Arnold Chiari sündroom

Arnold-Chiari anomaalia (sündroom) on patoloogia, mille korral kolju tagumises fossa asetsev ajuosa langetatakse allapoole ja tungib foramen magnumi..

Arnold Chiari anomaalia on mitut tüüpi, millest igaüks avaldub veidi erineval viisil. Sümptomiteks on valu kuklas ja kuklas, pearinglus, kontrollimatud silmaliigutused (nüstagm), kuulmislangus jne..

üldised omadused

Chiari sündroom ei ole tänapäeval veel hästi mõistetav. See on kaasasündinud defekt romboidse aju arengus, õigemini, kolju tagumise lohu ja selle organite suuruse erinevus. See tähendab ajutüve enda ja väikeaju mandlite vastupandamatut langetamist kuklaluusse, kus need kokku surutakse.

Esimest korda kirjeldasid Arnold Chiari anomaalia sümptomeid Briti spetsialistid 1986. Praegu on selle levimus umbes 5% iga 100 tuhande inimese kohta. Teatud tüüpi haiguste esinemissagedust ei ole kindlaks tehtud: sellise teabe puudumine on seotud spetsialistide erinevate lähenemisviisidega selle klassifitseerimisel..

Anomaalia peamine tagajärg on koljusisese rõhu pöördumatu ja järsk tõus, mille põhjuseks võivad olla põletikulised protsessid ja kolju sees olevad kasvajad, ajutüve.

Kolju aluse ja selgroo ristumiskohas on suur foramen magnum, kus ajutüve ühendub seljaajuga. Pisut kõrgem on kolju tagumine lohk koos väikeaju, silla ja pikliku südamega.

Kui mõned tagumise kraniaalse lohu elundid liiguvad suure forameni valendiku suunas, räägivad nad defektist. Sellega kaasneb piklikaju ja osaliselt seljaaju kudede pigistamine, tserebrospinaalvedeliku - tserebrospinaalvedeliku väljavoolu takistamine, mis viib veetõve (hüdrotsefaal) tekkeni..

Koos platübasiaga - kolju liiga tasase alusega - ja atlase assimilatsiooniga on Chiari sündroom kraniovertebraalse tsooni arengus kaasasündinud defekt.

Chiari väärarenguid võib leida vastsündinud beebil või täiskasvanul. Viimasel juhul tuvastatakse see juhuslikult, teise haiguse uurimisel.

Mis on Arnold Chiari anomaalia olemus, kui ohtlik see patoloogia on, selle ravimeetodid

Arstid eristavad kolme tüüpi Chiari väärarenguid. Need sõltuvad selgroo piirkonda tungiva ajukoe struktuuri muutustest, samuti seljaaju ja aju töö- ja talitlushäirete tüübist..

Tavaliselt selle haiguse sümptomeid pole, mistõttu pole vaja seda ravida. Sageli leitakse seda sündroomi ainult teiste haiguste uurimisel..

Vaatamata näilisele kahjutusele võivad Arnold Chiari anomaalia tagajärjed olla kohutavad.

Mis see nähtus on

Arnold Chiari väärareng on haruldane. Selle haiguse korral liigub aju tagumine osa kaudaalses suunas, langeb kuklaluusse.

Selles kohas võib inimene tunda tõmbavat valu, mõnikord võivad tekkida neuroloogilised kõrvalekalded. Sellele probleemile on ainult üks lahendus - tehakse operatsioon, tavaliselt tehakse lohu ümbersõit või dekompressioon..

Anomaaliate klassifikatsioon

Arnold Chiari anomaalia on erineva raskusastmega, seega on anomaaliaid nelja tüüpi.

1. Esimest tüüpi iseloomustab väikeaju mandlite väljajätmine, need asuvad pea tagaosas oleva ava all. Seda võib leida teismelisest või täiskasvanust. Selles etapis saab hüdromüelia tuvastada, kui vedelik ilmub seljaaju keskkanalisse.
2. Teist tüüpi iseloomustab manifestatsioon kohe alates lapse sünnist. Võib kahtlustada, kui väikeaju ja piklikaju mandlid väljuvad pea tagant. Sellise haiguse korral on seljaajus alati vedelikku ja mõnikord võib ikkagi olla kaasasündinud seljaaju.
3. Kolmandat tüüpi iseloomustab väikeaju ja pikliku medulla eriline asend emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningotseelis.
4. Neljanda tüübi korral diagnoositakse väikeaju peaaegu täielik puudumine. Pealegi ei lähe see alla. Seda seisundit nimetatakse ka Dandy-Walkeri sündroomiks, kui sellele patoloogiale lisatakse hüdrotsefaal, syringomyelia, mõnikord võivad kolju tagaküljele ilmneda tsüstid.

Arnold Chiari teise ja kolmanda tüübi anomaalia korral võivad närvisüsteemist olla ka muud sümptomid:

• polümikrogyria;
• aju heterotoopia;
• tsüstid Mozhandi avanemisel;
• muutus kollakehas;
• muutused alakoore töös;
• Silvia veevarustussüsteemi struktuuri muutus;
• võib ilmuda väikeaju tentorium ja sirp.

Sümptomid

Arnold Chiari väärarengu tüüpilised tunnused on:

• Sagedased valud pea tagaosas, mis köha ja aevastamise ajal süvenevad.
• Peavalu suurenenud rõhu või kaela pinge tõttu.
• Peapööritus, teadvusekaotus, kui äkki pöörate pead või tõusete püsti.
• Langev nägemus.
• Halb enesetunne.
• Kehatemperatuur alla normi, valu kätes.
• Käelihaste nõrkus.
• Sõrmede spastilisus.
• Täheldatakse apnoed.
• Neelamine muutub raskeks.
• Aju lõpetab õpilaste liikumise kontrollimise.
• Kuseprobleemid.
• Tõmblevad silmad.
• Tinnitus, kui kummardate või pöörate ümber.
• Käte ja jalgade treemor.
• Koordineerimisprobleemid.
• Peenmotoorika arendamise probleemid.
• Kehatundlikkuse kaotus.
• Nõrgestatud lihased, mis raskendavad kõndimist või asjade tõstmist.
• Ajuinfarkt (seljaaju või aju).

Välimuse põhjused

Siiani pole täpset vastust, kust see haigus pärineb. Mõned neuroloogid ütlevad, et asi on inimese kolju vales suuruses, kuna selles on vähe ruumi, aju ei mahu ja selle osad ulatuvad üle kolju.

Samuti on võimalus, et selle nähtuse põhjustab liiga suur aju suurus, mille taga pole pea kasvamiseks aega, mistõttu elund on sunnitud asetama teistmoodi, liigutades väikeaju koljust välja.

Arnold Chiari anomaaliast on veel üks versioon. Pikka aega haiguse kerge raskusega võib see hüdrotsefaalide tõttu järsult süveneda. Vedelik mõjutab väikeaju vatsakeste suurust, suurendades selle ajuosa suurust.

Väärareng ei lase kuklaluu-emakakaela kehaosa sidemete aparaadil normaalselt areneda. Seetõttu kannatab aju löögi või muu vigastusega veelgi, ilmnevad manifestatsiooni sümptomid.

Kui raseduse ajal oli naisel emakakaela ektoopia, siis on suur tõenäosus, et lapsel on see sündroom. Kui leiate selle varajases staadiumis, võite raseduse katkestada. Muid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud.

Tüsistused

Arnold Chiari sündroomiga inimestel ei pruugi pikka aega olla tõsiseid patoloogiaid, kuid kui haigus hakkab arenema, võib see põhjustada tõsiseid tagajärgi..

• vedeliku kogunemine kolju aju ümber;
• halvatus areneb, kui seljaaju ümber koguneb vedelik ja operatsioon ei aita selles olukorras alati;
• Syringomyelia on lülisamba tsüst, kus on vedelikku. See moodustis surub seljaaju, häirides selle tööd;
• südamerikke esineb harva;
• hingamisprobleemid;
• stagnatsioonist tingitud kopsupõletik;
• madal intelligentsus.

Diagnostika

Ravitaktika kohandamiseks peate diagnoosi panemiseks teadma haiguse arengutaset. Samuti on olulised täiskohaga uuringud ja mitmed protseduurid: aju kaja- ja elektro-EG, reoentsefalograafia.

Kuid nende tulemused ei saa diagnoosi põhjalikult kinnitada, sest need näitavad ainult koljusisese rõhu taset..

Sellele haigusele iseloomulike luude struktuuri kõrvalekallete tuvastamiseks on vaja kolju röntgenikiirte.

Aju CT ja MSCT ei anna arstidele head ülevaadet kraniovertebraalse ristmiku piirkonnast ega näita ka aju pehme aine seisundit kolju tagaosas.

Seetõttu kasutatakse Arnold Chiari anomaalia diagnoosimiseks magnetresonantstomograafiat, mille abil saate näha nii aju kui ka seljaaju seisundit..

Kui on vaja last uurida, antakse talle rahusti, sest protseduur nõuab täielikku liikumatust.

Lisaks aju MRI-le võib vaja minna kaela ja rindkere piirkonna uuringut. See juhtub, kui seljaajule surudes on võimalus tuvastada selgroolüli tsüste..

MRI on ka parim valik, kuna see võib näidata närvisüsteemi väiksemaid kõrvalekaldeid, mis viitavad haiguse olemasolule.

Ravi

Ravimite kasutamine Arnold Chiari anomaalia korral on õigustatud ainult siis, kui patsient kaebab ainult pea või kaela taga asuva valu üle. Välja on töötatud ravimid, mis leevendavad põletikku ja leevendavad valu.

Kui see ei aita ja haigus progresseerub, peate nõustuma operatsiooniga. Kirurgid kõrvaldavad kõik võimalikud anomaaliate ilmingud, mis suruvad ajju, võivad taastada tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Toiminguteks on tavaliselt kaks võimalust:

• otsaniidi lahkamine;
• pea tagaküljel oleva augu dekompressioon ehk kranioktoomia.

Filum terminale lahkamine

Operatsiooni Arnold Chiari anomaalia ravimise taktika eelised on järgmised:

• Kirurgi töö kestab vaid 45 minutit. Kõik tegevused ei vaja tõsist invasiivset sekkumist, samas kui kõik ajuosad saab tagasi oma kohale.
• Pärast operatsiooni on taastumine kiire, taastusravi pole vaja.
• Pärast protseduuri on inimese anomaalia surm välistatud..
• Kõrvaldatakse mitte ainult tagajärjed, vaid ka väärarengute ilmnemise põhjused, samuti mitmed muud haigused.
• Suremus sellisest protseduurist on null..
• Pärast operatsiooni ei alga hüdrotsefaal mandlite nihkumise tõttu.
• Inimene tunneb ennast paremini, kuid haigus ei arene.
• Vereringe hakkab paremini tööle, närvisüsteem taastab oma funktsioonid.
• Võime elada täiel rinnal.

Sellel toimingul on ka mõned puudused:

1. Väike arm sabalülil.
2. Pärast operatsiooni haavab sisselõikekoht mitu päeva.
3. Spastilisuse tagasivõtmise tõttu näib, et jäsemetes on vähem jõudu.
4. Aju paranenud verevarustuse tõttu võib selle elundi aktiivsus suureneda..
5. Taastumise ajal võib inimene tunda end ebamugavalt, kuid see seisund möödub kiiresti.

Kraniotoomia

Sellise operatsiooni eelised kukla dekompressimiseks:

• Tulemus on nähtav paar päeva pärast protseduuri.
• Kindlasti ei teki selle haiguse tõttu kiiret surma..

Kuid Arnold Chiari anomaaliaga dekompressiooni puudused on palju rohkem:

1. Anomaalia põhjus ei kao.
2. Suremus võib ulatuda kolme protsendini.
3. Kirurgi tööl on tugev mõju kehale, patsient võib invaliidistuda.
4. Paranemine on olemas, kuid mitte nii suur kui esimese ravi korral.
5. Aju ödeem võib areneda.
6. Võib ilmneda pneumoentsefaalia.
7. Pärast operatsiooni võib ilmneda hüdrotsefaal.
8. Käte ja jalgade tetraparees.
9. Protseduuri käigus võib kaotada umbes 14% tserebrospinaalvedeliku mahust.
10. Emboolia.
11. Neuroloogiline defitsiit harvadel juhtudel, sõltuvalt sekkumispiirkonnast.
12. Kolju nakkus, mis põhjustab meningiiti või abstsessi ajus.
13. Aju varre hemodünaamilised muutused.
14. Epiduraalse hematoomi välimus.
15. Aju verejooks.
16. Intraaksiaalne verejooks, mis põhjustab neuroloogilist defitsiiti.

Enne mis tahes tüüpi operatsiooni uurivad arstid hoolikalt patsienti, et mõista, milline variant on antud juhul asjakohasem, ja uurivad ka keha omadusi, mis võivad muutuda operatsiooni vastunäidustuseks.

Sellise anomaaliaga inimesed võivad elada kaua, kuid mitte nautida elu täiel rinnal. Seetõttu näidatakse toiminguid, mis võimaldavad piiranguteta kogeda kõiki elurõõme..

Kõigil ravimeetoditel on oma näidustused, seetõttu valitakse alati meetod, mis inimest kõige vähem kahjustab..

Arnold chiari anomaalia tüüp 1 eluiga

Arnold Chiari anomaalia tüüp 1 mida mitte teha

Arnold Chiari anomaalia tüüp 1

1. tüüpi Arnold-Chiari anomaalia tuvastatakse kolju tagumises lohus paiknevate struktuuride prolapsi kujul selgrookanali õõnsusse, mis on veidi madalam kui BZO tase. Haiguse patogeneesis saab eristada 3 sõltumatut seost: pärilikkus, eelnev trauma, hüdrodünaamilise tüüpi tserebrospinaalvedeliku löök seljaaju kanali seintele. Sageli on see patoloogia koos seljaaju patoloogiaga (sagedamini tsüstid).

Haiguse kliiniline pilt

1. tüüpi Arnold-Chiari anomaalial on üsna spetsiifiline kliiniline sümptomatoloogia, millel on oluline roll erinevate süsteemide haiguste diferentsiaaldiagnostikas. Niisiis peetakse patoloogilise protsessi peamisteks kliiniliselt olulisteks märkideks järgmist:

• Müra kõrvades (mõnikord võivad patsiendid kurta vilistamise, helisemise või siblimise üle). See nähtus võib esineda korraga ühes või mõlemas kõrvas. Sageli hullem, kui pöörata pead külje poole.
• Nüstagmus - ühe või kahe silmamuna tahtmatu tõmblemine.
• Mööduv pimedus.
• Diploopia ja muud nägemishäired, mis tekivad sageli pea külje poole pööramisel.
• Peapööritus, mis kipub süvenema, kui pead eri suundades pöörata.
• Erineva intensiivsusega peavalu sõltuvalt kellaajast (intensiivsem hommikul). Peavalude ilmnemise peamisteks põhjusteks peetakse koljusisese rõhu tõusu (võib tekkida isegi köhimisel või aevastamisel) ja kaelalihaste lihastoonuse suurenemist..
• Raskema ja aktiivselt progresseeruva haiguse kulgemise korral on võimatu välistada selliste sümptomite ilmnemist nagu: tahtmatu urineerimine, jäsemete treemor, teadvusekaotus, temperatuuri ja valutundlikkuse vähenemine näol, pagasiruumis, jäsemetes, samuti normaalsete reflekside vähenemine.

Haiguse ravi

Ravi tüüp valitakse sõltuvalt kliinilistest sümptomitest: selle heledusest ja progresseerumise astmest. Kui kliinikut esindavad väiksemad valusündroomid, siis määratakse juhtiv roll konservatiivsele ravile, mis põhineb lihasrelaksantide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisel. Kui patsiendil on progresseeruvad neuroloogilised sümptomid, tuleb pöörduda kirurgilise ravi poole..

Kui konservatiivne ravi ei anna efekti 60-90 päeva jooksul, tuleb mõelda kirurgilisele ravile.

Kirurgilise ravi põhiolemus on kolju tagumise lohu mahu suurendamine ja kuklaluu ​​laiendamine, mille tulemuseks on kokkusurutud aju struktuuride dekompressioon..

Arnold Chiari 1. vormi väärarengute ilmingud

See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust ajukonstruktsioonide suuruse ja kolju tagumise lohu vahel, mis viib aju aluse suurtest esiosadest väljuva ja kahjustatud väikeaju nihestuseni. See patoloogia sai nime kahe teadlase nime järgi, kes erinevatel aegadel kirjeldasid selle sümptomeid.

Tegelikult on see anomaalia medulla pikliku ja väikeaju heterotoopiline asukoht liiga laienenud seljaaju kanalil. See kaasasündinud haigus viib erinevate neuroloogiliste sümptomite tekkeni, mida neuroloogiarstid tajuvad hulgiskleroosi, syringomüelia või tagumises lohus paikneva kasvaja kasvuna. See kõrvalekalle enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb syringomyeliaga, mida iseloomustab selgroo tsüstide ilmnemine.
Sellel patoloogial on neli tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3. ja 4. tüübiga on elu võimatu.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng hõlmab tagumise lohu ajukonstruktsioonide nihkumist foramen magnumi all: üks või kaks väikeaju mandlit laskuvad seljaaju kanalisse, sageli pikliku medulla nihke tõttu..

Patogenees meditsiini praeguses arenguetapis ei ole teada. Eeldatakse, et siin mängivad rolli pärilikud tegurid, traumaatilised tegurid sünnituse ajal (pea sünnitrauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mille tõttu tserebrospinaalvedelik lööb seljaaju keskse kanali seinu..
Selle haiguse korral võivad tekkida kolm sündroomi:

1. Tserebellobulbar
2. Süringomüeliit
3. Püramiidne

Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmnema 30-40-aastaselt. Emakakaela lülisambal on valulikkus ja valu, mis suureneb aevastamise ja köhimisega. Aja jooksul lihasjõud väheneb, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Suureneb jalgade ja käte spastilisus, minestamine, pearinglus, nägemisteravus väheneb ja tähelepanuta jäetud juhtudel ilmnevad perioodiliselt apnoe rünnakud.

1. tüübi Arnold Chiari väärarengu korral on kõrge kindlusastmega diagnoosi standard aju MRI.

Haiguse varjatud vormi ravimisel mängib peamist rolli dünaamika jälgimine ja patsiendi uurimine igal aastal. Väiksemate sümptomitega - lülisamba kaelaosa valu, pearinglus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega ja perioodiliselt tehakse dehüdratsioonravi diureetikumide abil. Kui selline teraapia on ebaefektiivne, määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi sümptomid peaaegu alati kaovad ning motoorseid funktsioone ja tundlikkust saab osaliselt taastada.

Hinnang: 0 Hääli: 0

Arnold-Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia on patoloogiline seisund, mille korral väikeaju mandlid nihutatakse selgroo ülemisse kanalisse. Selle põhjuseks on kolju piirkonna liiga väike suurus, milles väikeaju asub.

Meditsiiniliste andmete kohaselt esineb Arnold-Chiari anomaalia 3-7 inimesel iga 100 tuhande inimese kohta planeedil. 75-80% juhtudest kombineeritakse seda haigust syringomyeliaga..

Hankige konsultatsioon haiguse ravi kohta

Arnold-Chiari väärarengu sümptomid

Tavaliselt esineb 1. tüüpi Arnold-Chiari anomaalia kergel kujul. Kõige tavalisem sümptom on peavalu, mida tuntakse rõhuna pea tagaosas. Köhides tugevneb see valu. Mõnikord kulgeb see patoloogia ilma sümptomiteta. Selle patoloogiaga patsiendid kurdavad jäsemete nõrkust, pearinglust, minestamist ja nägemise hägustumist. Rasketel juhtudel võib tekkida jäsemete halvatus. Reeglina on haiguse ilmingud kahepoolsed. Arnold-Chiari väärarenguga lastel tekib sageli vesipea. Veelgi enam, sellistel lastel on mitmesuguseid neuroloogilisi häireid, mis võivad põhjustada surma..

Arnold-Chiari anomaalia staadiumid

Patoloogiat on 4 tüüpi:

väikeaju nihutatakse piklikaju välja nihutamata. Seda tüüpi haigustel võib olla ka omandatud iseloom..

väikeaju märgatav nihe ja pikliku medulla nihestus.

haiguse kõige raskem vorm, mille korral piklikaju ja väikeaju kiiluvad seljaaju kanalisse. Seda tüüpi patoloogiaga kaasnevad väga tõsised neuroloogilised sümptomid..

väikeaju kaasasündinud väärareng.

Arnold-Chiari anomaalia diagnoos Iisraelis

Rutiinsed neuroloogilised uuringud (ja rutiinsed neuroloogilised uuringud) ei võimalda arstil täpselt diagnoosida, sest ainult patsiendi sümptomitele ei saa loota. Täpse diagnoosi saamiseks on vaja rida konkreetseid uuringuid, kasutades kaasaegseid seadmeid. Meie kliinikus läbivad selle patoloogia kahtlusega patsiendid täieliku neuroloogilise uuringu. Lisaks tuleb patsientidele määrata instrumentaalne diagnostika, nimelt röntgen, kompuutertomograafia (CT, CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI, MRT / MRI). Täpne diagnoos tehakse aju ja / või emakakaela seljaaju MRI abil. MRI andmeid (MRT / MRI) kasutavad arstid kuklaluu ​​forameni kokkusurumisastme hindamiseks. Laste patoloogia kahtluse korral kasutatakse sageli kompuutertomograafiat (CT, CT). See diagnostiline meetod võimaldab teil tuvastada hüdrotsefaalia astet.

Arnold-Chiari anomaalia ravi Iisraelis

Iisraeli meditsiiniasutustes määratakse Arnold-Chiari anomaalia ravi individuaalselt. Tel Avivi esimese meditsiinikeskuse neurokirurgia osakonnas töötavad Iisraeli parimad neuroloogid ja neurokirurgid, kellel on tohutud kogemused neuroloogiliste häirete edukaks raviks. Sõltuvalt patoloogia sümptomitest pakub meie kliinik patsiendile konservatiivseid ja kirurgilisi ravimeetodeid. Kui haiguse sümptomid puuduvad või on need kerged, peab patsient olukorra pideva kontrolli all hoidmiseks läbima ainult regulaarsed ennetavad uuringud. Juhul, kui haiguse ainus ilming on mõõdukas valu, kasutatakse raviks mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante, mis määratakse patsiendile erinevates skeemides. Nende ravimite toime on suunatud valu leevendamisele ja kaela lihaspingete leevendamisele. Lisaks määratakse patsiendile lõõgastavad massaažid ja neuromuskulaarsed blokid. Pange tähele, et selline ravi toimib ainult sümptomaatiliselt ja ei taga patsiendile stabiilset positiivset tulemust haiguse ravimisel. Kui Arnold-Chiari anomaalia ravimiteraapia 2-3 kuu jooksul ei too soovitud tulemusi või patsiendil on neuroloogilisi häireid (jäsemete nõrkus, tuimus), siis tehakse operatsioon. Selle patoloogia operatsiooni eesmärk Iisraelis on aju kokkusurumiseks viivate defektide kõrvaldamine, hüdrotsefaalide kõrvaldamine ja tserebrospinaalvedeliku liikumise normaliseerimine. Arnold-Chiari väärareng kõrvaldatakse järgmiste kirurgiliste protseduuridega:

• Kraniaalse tagumise lohu dekompressioon. Selle operatsiooni läbiviimisel eemaldab kirurg mõned kolju fragmendid ja ülemiste kaelalülide fragmendid, mille järel tehakse kõvakesta plast. Pärast sellist operatsiooni eemaldatakse tserebrospinaalvedeliku normaalse ringluse takistus..
• Laminektoomia - selgroolüli eemaldamine, mis suurendab seljaaju kanali ruumi.

Kui Arnold-Chiari anomaaliaga kaasneb vesipea, siis Iisraeli kliinikutes määratakse patsiendile möödaviik. Uuenduslikud ravimeetodid Tel Avivi esimeses meditsiinikeskuses ravitakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsiente säästva raviga, misjärel patsiendid naasevad lühikese aja jooksul täisväärtuslikku ellu. Kirurgilisi operatsioone teostame uusima põlvkonna endoskoopilise tehnoloogia abil, mis võimaldab minimeerida kirurgilise sekkumise traumaatilist mõju. Sellised minimaalselt invasiivsed kirurgilised sekkumised on väga tõhusad, võimaldades patsiendil ilma ravimiteta hakkama saada..

Diagnostika maksumus

Neuroloog dr Ha-Levi - konsultatsioon

Allikad: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. HTML, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Kommentaare pole veel!

Arnold-Chiari väärareng - põhjused, astmed, diagnoos ja ravi

Teatud tingimustel sünnivad lapsed kaasasündinud haigustega. Arnold-Chiari anomaalia - ajuhaigus, mis on seotud väikeaju düsfunktsioonidega, piklikaju, on mitmeid variante, sellel on spetsiifilised sümptomid, mis kaasnevad inimesega kogu elu või arenevad aja jooksul. Arnold-Chiari sündroom lootel või täiskasvanul mõjutab vasomotoorse, hingamiskeskuse tööd.

Arnold Chiari sündroom

Tserebellaarsete mandlite madal asukoht on kaasasündinud seisund, pea aju struktuurid laskuvad kuklaluusse. Protsess hõlmab reeglina piklikaju ja väikeaju. Arnold Chiari tõbi avastatakse mõnel inimesel üsna juhuslikult, näiteks teise patoloogia tõttu läbivaatuse käigus. Esimeses etapis on haiguse kulg kerge ja sageli nähtamatu. Selles olukorras ei kujuta Arnold-Chiari väärareng ohtu keha tervisele..

Patoloogia võib olla praktiliselt asümptomaatiline, kuid sageli on see haigus kombineeritud syringomyeliaga (seljaaju halli aine haiguse nimega). Ravi puudumine võib esile kutsuda vesipea (vedeliku kogunemine koljusse), ajuinfarkti ja muid ohtlikke patoloogiaid, on täheldatud puude juhtumeid. Defekti tuvastamise võime võib olla kohe pärast sündi või 20-30 aasta pärast. Chiari väärareng võib olla üks neljast tüübist.

Arnold Chiari anomaalia 1 aste - tagumise osa struktuure rikutakse sageli kuklaluu ​​kaudu väljumise tõttu. Viib selle olukorra tserebrospinaalvedeliku kogunemiseni. Esimese astme chiari väärareng on väikeaju mandlite nihkumine, need asuvad foramen magnumi all. Arnold-Chiari väärareng on noorukieas tavaline.

Arnold-Chiari sündroomi 2. aste

Teise astme anomaalial on rohkem väljendunud struktuurimuutused. Protsessis osaleb väikeaju, mis asub foramen magnumis. Loote ultraheli sõeluuring võib näidata selgroo, seljaaju struktuuri mõningaid defekte. Enamikul juhtudel on beebi elu prognoos soodne, kuid ilmnevad patoloogia kliinilised tunnused. See näitab vajadust patsiendi dünaamilise jälgimise järele..

Sellisel juhul asuvad peaaegu kõik koljuõõne moodustised foramen magnumi (sild, 4. vatsake, piklikaju, väikeaju) all. Neid leidub sageli emakakaela-kuklaluu ​​ajukoores (kui esineb selgrookanali defekt, milles selgroolülid pole suletud, duraalkoti sisu, mis hõlmab kõiki membraane ja seljaaju). Seda tüüpi anomaaliate korral on foramen magnumi läbimõõt suurenenud.

See on haiguse kõige raskem variant. Selle Arnold Chiari sündroomi variandi korral täheldatakse väikeaju hüpoplaasiat ja alaarengut. Sageli koos tagumise kraniaalse lohu kaasasündinud tsüstidega, kaasasündinud tsüstide ja vesipeaga. 4. tüübi diagnoosimisel on prognoos halb, enamikul juhtudel lõpeb haigus patsiendi surmaga.

Eluaeg

Chiari Arnoldi sündroom mõne jaoks on teise patoloogia diagnoosimisel üllatus. Kohe tekib küsimus selle patoloogiaga eeldatava eluea kohta. Vastus sõltub patoloogia kulgu tõsidusest, anomaalia tüübist, õige ravi õigeaegsusest ja kirurgilisest sekkumisest. Näiteks esimest tüüpi Arnold-Chiari sündroom on sageli asümptomaatiline, inimestel on keskmine eluiga. Teiste liikide prognoosid on järgmised:

1. Neuroloogiliste sümptomite esinemisel 1-2 tüüpi inimestel on soovitatav operatsioon läbi viia kiiremini. Võimalikke tüsistusi, mis pingutavad seljaaju ja aju, ei saa tulevikus ravida.
2. Kolmandast tüübist saab reeglina sündides lapse surma põhjus.
3. Nagu eelmises juhtumis, lõpeb see vastsündinu surmaga.

Arnold-Chiari anomaalia täpseid põhjuseid pole praegu kindlaks tehtud. Arstid tuvastavad järgmised tegurid, mis võivad suurendada patoloogia tekkimise riski:

• aju suurus on suurenenud;
• kraniaalne lohk on vähenenud;
• suitsetamine, alkohol raseduse ajal, mis põhjustas loote mürgistuse.

Arnold-Kari anomaalia võib olla ebaõige planeerimise, raseduse juhtimise tagajärg. Alkoholimürgitus, uimastite liig, viirushaigused, suitsetamine on kõige ohtlikumad riskitegurid, mis võivad lootel põhjustada mitmesuguseid defekte. Teise versiooni kohaselt saab anomaalia kolju arengu rikkumise tagajärg. Patoloogia progresseerumine võib põhjustada traumaatilist ajukahjustust, vesipea.

Kõige tavalisem Arnold-Chiari sündroomi tüüp on 1. tüüp. Sümptomid ilmnevad tavaliselt puberteedieas või täiskasvanul 30 aasta pärast. Võib täheldada järgmisi sümptomeid:

• pärast füüsilist koormust ilmnevad aevastamise, köha tagajärjel peavalud;
• käte peenmotoorika rikkumised;
• tasakaalutus, mis viib ebanormaalse kõnnakuni;
• käte, käte tuimus;
• temperatuuri tundlikkuse kõrvalekalded;
• valu kaelas, kuklas.

2. ja 3. tüübi diagnoos näitab sama laadi kaasasündinud sümptomeid. Mõnel juhul täheldatakse tõsist patoloogia kulgu, patsient tunneb sellistes tingimustes järgmisi sümptomeid:

• iiveldus;
• peavalu;
• oksendamine;
• rääkimisraskused;
• kaela joone põranda suurenenud lihastoonus;
• kuulmislangus;
• müra kõrvades;
• nägemise langus;
• erinevad õpilase suurused;
• unehäired;
• süsteemne pearinglus;
• valutundlikkuse rikkumine;
• naha paksenemine;
• käte põletuste ilmnemine;
• laienenud liigesed;
• ataksia;
• neelamisprotsesside rikkumine.

Tserebellaarsete mandlite düstoopial on kaks ravimeetodit - kirurgiline ja mittekirurgiline (konservatiivne). Kui anomaalia on asümptomaatiline, pole ravi vajalik. Kui sündroom avaldub ainult valu kaelas, kuklas, tuleb läbi viia konservatiivne ravi. Patsiendile määratakse põletikuvastased, analgeetilised ravimid.

Kui konservatiivne ravi ei aita sümptomitest vabaneda, on ette nähtud operatsioon. Operatsiooni eesmärk on kõrvaldada survet avaldavad ja aju struktuure kitsendavad tegurid. Pärast protseduuri peaks kuklaluuosa laienema, mis parandab ja normaliseerib tserebrospinaalvedeliku liikumist kehas. Möödaviikoperatsioonide jaoks on võimalusi.

Arnold Chiari 1 tüüpi anomaalia - mis see on? Sümptomid, tagajärjed, ravi

15. detsember 2015

Pole saladus, et embrüo moodustumisel emaüsas võib esineda mitmesuguseid patoloogiaid, sealhulgas 1. tüüpi Arnold Chiari väärareng. Mis see haigus on? Arstid nimetavad seda nähtust kõrvalekaldeks, mis areneb lootel koljuosa ja selles asuva aju suuruse lahknevuse tõttu. Räägime piirkonnast, kus asub väikeaju. Selle tulemusena nihutatakse osa mandlitest koos nende edasise rikkumisega ülemisele selgroole.

Esinemise põhjused

Kas inimene saab normaalselt eksisteerida, kui tal on Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia? Keskmine eluiga sõltub arstide sõnul mitmest tegurist: haiguse tõsidusest ja vormist. Enne lõpliku diagnoosi seadmist määravad nad põhjused, mis viisid kõrvalekalde tekkeni:

1. Kaasasündinud. Isegi emakas deformeerib loode kolju luud: fossa, milles väikeaju asub, on kasvava ja areneva halli aine jaoks liiga väike. Muude kaasasündinud põhjuste hulka kuulub luustiku moodustumise ajal loote kuklaluu ​​forameni tugev suurenemine..
2. Ostetud. Esiteks on need peavigastused sünnituse ajal. Sellesse kategooriasse kuuluvad ka seljaaju vigastused: tserebrospinaalvedeliku negatiivne mõju sellele - spetsiaalne vedelik, tilkade esinemine ja muud seljaaju patoloogiad.

Kui aus olla, siis teadlased ei oska veel täpseid põhjusi nimetada. Ainus asi, milles nad on kindlad: sündroom ei ole seotud kromosoomide arenguhäiretega..

Riskitegurid

Kõik teavad, et raseduse esimesel trimestril on praktiliselt kõik elundid lootel. Seetõttu on ema õige eluviis lapse normaalse arengu jaoks väga oluline. Kui naine ei järgi põhireegleid, põhjustab see tulevikus palju komplikatsioone. Mis puutub Chiari sündroomi, siis selle esinemise riski suurendavad järgmised tegurid:

• Ema halvad harjumused: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamine.
• Tugevate ravimite kasutamine, eneseravimid.
• Varasemad viirusnakkused, eriti punetised.

Eriti kergete haigusvormide korral tunneb sündinud laps erilisi sümptomeid kuni oma elu lõpuni, eriti kui tal diagnoositakse Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Kui palju lapsi elab haiguse kolmanda või isegi neljanda staadiumiga? Arstid annavad pettumust valmistavaid prognoose. Kahjuks on sellised beebid enamasti surmale määratud. Isegi kui imikul leitakse esimest või teist tüüpi vaevusi, vajab ta ravi: kirurgilise sekkumise efektiivsus on 85%.

Sündroomi tüübid

Vaatamata raskusastmele on nad kõik seotud väikeaju väga madala asukohaga. Mida sügavamale ja rohkem mandlid lülisambakanalisse laskuvad, seda ohtlikum ja ettearvamatum on haigus: koos sellega diagnoositakse ka muid kõrvalekaldeid. Selle põhjal eristatakse 4 patoloogia vormi:

1. Arnold Chiari 1. tüüpi väärareng - mis haigus see on? Tavaliselt ei põhjusta see beebile muid arenguprobleeme. Ajus pole struktuurseid muutusi, mandlid asuvad emakakaela piirkonnas.
2. Teist tüüpi sündroom. Väikeaju nihutatakse osaliselt foramen magnumi, samas kui embrüol on selgroo, aju ja seljaaju erinevad anomaaliad.
3. Kolmanda tüübi haigus. Aju tagumised struktuurid nihutatakse täielikult foramen magnumi. Selles piirkonnas moodustub hernia.
4. Arnold Chiari neljandat tüüpi haigus. Seda iseloomustab väikeaju hüpoplaasia - selle alaareng. Kuid see ei muutu ja kombineeritakse sageli hüdrotsefaalia ja tagumise kraniaalse lohu kaasasündinud tsüstidega.

Arstid ütlevad, et 2., 3. ja 4. tüübi kõrvalekaldeid diagnoositakse sageli koos teiste tõsiste kõrvalekalletega lapse arengus: ajukoores heterotoopia, kortikaalsete struktuuride hüpoplaasia, ajukoore kõrvalekalded jne..

Peamised sümptomid

Nagu juba mainitud, kui haiguse staadium on väga kerge ja aju on ebaoluliselt mõjutatud, siis võib haigus kulgeda praktiliselt kogu elu inimest häirimata. Kuid see on üsna haruldane juhtum. Tavaliselt on püsiv ja regulaarne peavalu sellise haiguse peamine sümptom nagu Arnold Chiari 1. vormi väärareng. Selle vormi sümptomiteks on lisaks migreenile: valu kaelalülis, tinnitus, iiveldus ja oksendamine, käte nõrkus, jäsemete tundlikkuse kaotus, kärbsed ja topeltnägemine, ebakindel kõnnak, hägune kõne ja õhupuudus.

Mis puutub teist tüüpi sündroomi, mis on ohtlikum ja keerulisem, ilmnevad selle iseloomulikud tunnused kohe pärast sündi või väga noores eas (sageli eelkoolis). Tavaliselt on see vilistav hingamine, imikute lärmakas hingamine, nõrk nutmine, hingamis- ja neelamisprobleemid. Sellised vastsündinud elustatakse kiiresti ja nad üritavad neid operatsiooni abil päästa. Nendel juhtudel pole peamine jätta kasutamata hetke, mil on veel võimalik lapse elu päästa..

Muud märgid

Neid täheldatakse sündroomi raskema astmega. Peaaju või seljaaju infarkti peamised allikad on sageli need Arnold Chiari väärarengu tunnused: 1. tüüp ei ole nii hirmutav kui selle teised alamliigid. Neid ei iseloomusta mitte ainult topeltnägemine, vaid ka täielik pimedus, teadvusekaotus, koordinatsiooni halvenemine, jäsemete värisemine, urineerimisprobleemid, lihasnõrkus, suure kehaosa (mõnikord kogu kehaosa) tundlikkuse kaotus..

Erinevate tervisekahjustuste teke võib esile kutsuda Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia. Keskmine eluiga ja selle tavapärane kulg sõltuvad kiirest ja täpsest diagnoosist. Ainus viis patoloogia avastamiseks on aju MRI (magnetresonantstomograafia). See nõuab patsiendilt täielikku liikumatust, nii et aktiivsed lapsed eutaniseeritakse spetsiaalsete ravimitega. Selle aparaadi abil uuritakse ka luustiku selgroogu, seljaaju, emakakaela ja rindkere osi. MRI võimaldab tuvastada mitte ainult sündroomi, vaid kõiki haigusega kaasnevaid patoloogiaid.

Tüsistused

Erinevate patoloogiate areng provotseerib Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Tagajärjed võivad olla väga erinevad: kroonilisest arahnoidiidist kuni aksoni parenhüümi kahjustuseni. Need tüsistused on eriti väljendunud vereringehäirete taustal närvikudedes. Sellisel juhul ilmnevad neuropsühhiaatrilised häired hilja ja mööduvad arengu hilinemise, parapleegia kujul. Kui anomaalia areneb väga järk-järgult, põhjustab see hüdrotsefaalia - vedeliku liigset kogunemist aju vatsakeste süsteemis.

Lisaks võib Arnold Chiari sündroom põhjustada seljaaju nii tugevat kokkusurumist, et inimene on täielikult halvatud. Selle negatiivse mõju all hakkavad selgroos sageli moodustuma tsüstid ja õõnsused: neisse satub vedelik, mis häirib seljaaju tööd. Hingamise tüsistused on samuti võimalikud, kuni see täielikult peatub. Mõnikord registreerivad arstid patsientidel kongestiivse kopsupõletiku - see on tagajärg asjaolule, et inimene kaotab võime vabalt liikuda.

Konservatiivne ravi

Sündroomi ravitakse kahe meetodiga. Arstid valivad konservatiivse või kirurgilise tee sõltuvalt patsiendil avalduvatest sümptomitest ja tunnustest, inimese seisundi raskusastmest, haiguse tüsistustest ja tagajärgedest. Mõnikord võite ainult ravimite abil võidelda sellise haigusega nagu 1. tüüpi Arnold Chiari väärareng. Mis teraapia see on? Esiteks viib arst pidevalt läbi patsiendi ennetavaid uuringuid, saadab ta konsultatsioonidele erinevate spetsialistidega, kes pärast asjakohast konsultatsiooni võtavad vajalikud meetmed.

Kui patsient kaebab valu kuklaluu ​​piirkonnas või lülisamba kaelaosas, määratakse talle valuvaigistid ja põletikuvastased ravimid, samuti ravimid, mis aitavad lihaseid lõdvestada. Väga kasulikud on ka spetsiaalsed füsioteraapia harjutused - harjutuste komplekt, mille eesmärk on jäsemete värisemise kõrvaldamine ja koordinatsiooni normaliseerimine. Sel eesmärgil on ette nähtud ka aktiivne tööteraapia. Samuti on kasulikud tunnid logopeediga, kes suudab kõrvaldada kõneprobleemid. Kõik need meetodid võivad agressiivsemat ravi - operatsiooni - edasi lükata või täielikult ära hoida.

Kirurgiline sekkumine

Juhtub, et ülaltoodud meetmed ei aita - Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia areneb edasi ja tekitab palju probleeme. Seejärel muutub ravi dramaatiliselt: arst hakkab inimest operatsiooniks ette valmistama. Neurokirurgial on kolm eesmärki. Esiteks, et kõrvaldada sellised tõsised haigusnähud nagu teadvusekaotus, nägemiskahjustus, lihasnõrkus. Teiseks aitab sekkumine eemaldada esmase sümptomite allika - kõrvaldada aju kokkusurumine. Kolmandaks, operatsiooni abil normaliseeritakse tserebrospinaalvedeliku liikumine.

Sekkumine peatab selgroo struktuuri ja halli aine muutuste protsessi: selle tagajärjel sümptomid taanduvad, patsient hakkab tundma end palju paremini. Tavaliselt eemaldavad kirurgid kraniaalse lohu tagaküljelt luu fragmendi: aju ruum suureneb, halli aine lakkab nihkumast ja pigistamast. Samuti langeb koljusisene rõhk. Lisaks kasutavad arstid aktiivselt selliseid meetodeid nagu möödaviikoperatsioon ja seljaaju kanali sulgemine..

Ärahoidmine

Nii et lapsel pole ülaltoodud probleeme, peaks tulevane ema oma positsiooni tõsiselt võtma. Esiteks on ta kohustatud tutvuma kõigi võimalike lootel esinevate patoloogiatega: närvitoru arenguhäired, Downi sündroom, Arnold Chiari 1. vormi väärareng. Mis on need haigused, miks need esinevad ja milliseid meetmeid saab võtta nende ja muude kõrvalekallete tekke riski vähendamiseks, peaks iga tulevane ema teadma. Pädev ja teadlik rase naine väldib nii palju kui võimalik kõiki neid tegureid, mis mõjutavad negatiivselt embrüo moodustumist..

Teiseks on naine kohustatud sööma hästi, sööma erinevaid tervislikke roogasid: kala, liha, puuvilju, köögivilju, teravilja ja piimatooteid. Alkohol on rangelt keelatud. Lisaks peate suitsetamisest loobuma, rääkimata uimastitest ja võimsatest ravimitest. Kõiki ravimeid, isegi homöopaatilisi ravimeid, võtab tulevane ema alles pärast arsti väljakirjutamist. Kolmandaks peaks naine ka palju kõndima, värsket õhku hingama ja palju liikuma. Te peaksite unustama närvid, kogemused ja negatiivsed emotsioonid, oma positsiooni nautimise ja elust maksimaalse rõõmu saamise..