Mis on Arnold Chiari anomaalia olemus, kui ohtlik see patoloogia on, selle ravimeetodid

Arstid eristavad kolme tüüpi Chiari väärarenguid. Need sõltuvad selgroo piirkonda tungiva ajukoe struktuuri muutustest, samuti seljaaju ja aju töö- ja talitlushäirete tüübist..

Tavaliselt selle haiguse sümptomeid pole, mistõttu pole vaja seda ravida. Sageli leitakse seda sündroomi ainult teiste haiguste uurimisel..

Vaatamata näilisele kahjutusele võivad Arnold Chiari anomaalia tagajärjed olla kohutavad.

Mis see nähtus on

Arnold Chiari väärareng on haruldane. Selle haiguse korral liigub aju tagumine osa kaudaalses suunas, langeb kuklaluusse.

Selles kohas võib inimene tunda tõmbavat valu, mõnikord võivad tekkida neuroloogilised kõrvalekalded. Sellele probleemile on ainult üks lahendus - tehakse operatsioon, tavaliselt tehakse lohu ümbersõit või dekompressioon..

Anomaaliate klassifikatsioon

Arnold Chiari anomaalia on erineva raskusastmega, seega on anomaaliaid nelja tüüpi.

1. Esimest tüüpi iseloomustab väikeaju mandlite väljajätmine, need asuvad pea tagaosas oleva ava all. Seda võib leida teismelisest või täiskasvanust. Selles etapis saab hüdromüelia tuvastada, kui vedelik ilmub seljaaju keskkanalisse.
2. Teist tüüpi iseloomustab manifestatsioon kohe alates lapse sünnist. Võib kahtlustada, kui väikeaju ja piklikaju mandlid väljuvad pea tagant. Sellise haiguse korral on seljaajus alati vedelikku ja mõnikord võib ikkagi olla kaasasündinud seljaaju.
3. Kolmandat tüüpi iseloomustab väikeaju ja pikliku medulla eriline asend emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningotseelis.
4. Neljanda tüübi korral diagnoositakse väikeaju peaaegu täielik puudumine. Pealegi ei lähe see alla. Seda seisundit nimetatakse ka Dandy-Walkeri sündroomiks, kui sellele patoloogiale lisatakse hüdrotsefaal, syringomyelia, mõnikord võivad kolju tagaküljele ilmneda tsüstid.

Arnold Chiari teise ja kolmanda tüübi anomaalia korral võivad närvisüsteemist olla ka muud sümptomid:

• polümikrogyria;
• aju heterotoopia;
• tsüstid Mozhandi avanemisel;
• muutus kollakehas;
• muutused alakoore töös;
• Silvia veevarustussüsteemi struktuuri muutus;
• võib ilmuda väikeaju tentorium ja sirp.

Sümptomid

Arnold Chiari väärarengu tüüpilised tunnused on:

• Sagedased valud pea tagaosas, mis köha ja aevastamise ajal süvenevad.
• Peavalu suurenenud rõhu või kaela pinge tõttu.
• Peapööritus, teadvusekaotus, kui äkki pöörate pead või tõusete püsti.
• Langev nägemus.
• Halb enesetunne.
• Kehatemperatuur alla normi, valu kätes.
• Käelihaste nõrkus.
• Sõrmede spastilisus.
• Täheldatakse apnoed.
• Neelamine muutub raskeks.
• Aju lõpetab õpilaste liikumise kontrollimise.
• Kuseprobleemid.
• Tõmblevad silmad.
• Tinnitus, kui kummardate või pöörate ümber.
• Käte ja jalgade treemor.
• Koordineerimisprobleemid.
• Peenmotoorika arendamise probleemid.
• Kehatundlikkuse kaotus.
• Nõrgestatud lihased, mis raskendavad kõndimist või asjade tõstmist.
• Ajuinfarkt (seljaaju või aju).

Välimuse põhjused

Siiani pole täpset vastust, kust see haigus pärineb. Mõned neuroloogid ütlevad, et asi on inimese kolju vales suuruses, kuna selles on vähe ruumi, aju ei mahu ja selle osad ulatuvad üle kolju.

Samuti on võimalus, et selle nähtuse põhjustab liiga suur aju suurus, mille taga pole pea kasvamiseks aega, mistõttu elund on sunnitud asetama teistmoodi, liigutades väikeaju koljust välja.

Arnold Chiari anomaaliast on veel üks versioon. Pikka aega haiguse kerge raskusega võib see hüdrotsefaalide tõttu järsult süveneda. Vedelik mõjutab väikeaju vatsakeste suurust, suurendades selle ajuosa suurust.

Väärareng ei lase kuklaluu-emakakaela kehaosa sidemete aparaadil normaalselt areneda. Seetõttu kannatab aju löögi või muu vigastusega veelgi, ilmnevad manifestatsiooni sümptomid.

Kui raseduse ajal oli naisel emakakaela ektoopia, siis on suur tõenäosus, et lapsel on see sündroom. Kui leiate selle varajases staadiumis, võite raseduse katkestada. Muid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud.

Tüsistused

Arnold Chiari sündroomiga inimestel ei pruugi pikka aega olla tõsiseid patoloogiaid, kuid kui haigus hakkab arenema, võib see põhjustada tõsiseid tagajärgi..

• vedeliku kogunemine kolju aju ümber;
• halvatus areneb, kui seljaaju ümber koguneb vedelik ja operatsioon ei aita selles olukorras alati;
• Syringomyelia on lülisamba tsüst, kus on vedelikku. See moodustis surub seljaaju, häirides selle tööd;
• südamerikke esineb harva;
• hingamisprobleemid;
• stagnatsioonist tingitud kopsupõletik;
• madal intelligentsus.

Diagnostika

Ravitaktika kohandamiseks peate diagnoosi panemiseks teadma haiguse arengutaset. Samuti on olulised täiskohaga uuringud ja mitmed protseduurid: aju kaja- ja elektro-EG, reoentsefalograafia.

Kuid nende tulemused ei saa diagnoosi põhjalikult kinnitada, sest need näitavad ainult koljusisese rõhu taset..

Sellele haigusele iseloomulike luude struktuuri kõrvalekallete tuvastamiseks on vaja kolju röntgenikiirte.

Aju CT ja MSCT ei anna arstidele head ülevaadet kraniovertebraalse ristmiku piirkonnast ega näita ka aju pehme aine seisundit kolju tagaosas.

Seetõttu kasutatakse Arnold Chiari anomaalia diagnoosimiseks magnetresonantstomograafiat, mille abil saate näha nii aju kui ka seljaaju seisundit..

Kui on vaja last uurida, antakse talle rahusti, sest protseduur nõuab täielikku liikumatust.

Lisaks aju MRI-le võib vaja minna kaela ja rindkere piirkonna uuringut. See juhtub, kui seljaajule surudes on võimalus tuvastada selgroolüli tsüste..

MRI on ka parim valik, kuna see võib näidata närvisüsteemi väiksemaid kõrvalekaldeid, mis viitavad haiguse olemasolule.

Ravi

Ravimite kasutamine Arnold Chiari anomaalia korral on õigustatud ainult siis, kui patsient kaebab ainult pea või kaela taga asuva valu üle. Välja on töötatud ravimid, mis leevendavad põletikku ja leevendavad valu.

Kui see ei aita ja haigus progresseerub, peate nõustuma operatsiooniga. Kirurgid kõrvaldavad kõik võimalikud anomaaliate ilmingud, mis suruvad ajju, võivad taastada tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Toiminguteks on tavaliselt kaks võimalust:

• otsaniidi lahkamine;
• pea tagaküljel oleva augu dekompressioon ehk kranioktoomia.

Filum terminale lahkamine

Operatsiooni Arnold Chiari anomaalia ravimise taktika eelised on järgmised:

• Kirurgi töö kestab vaid 45 minutit. Kõik tegevused ei vaja tõsist invasiivset sekkumist, samas kui kõik ajuosad saab tagasi oma kohale.
• Pärast operatsiooni on taastumine kiire, taastusravi pole vaja.
• Pärast protseduuri on inimese anomaalia surm välistatud..
• Kõrvaldatakse mitte ainult tagajärjed, vaid ka väärarengute ilmnemise põhjused, samuti mitmed muud haigused.
• Suremus sellisest protseduurist on null..
• Pärast operatsiooni ei alga hüdrotsefaal mandlite nihkumise tõttu.
• Inimene tunneb ennast paremini, kuid haigus ei arene.
• Vereringe hakkab paremini tööle, närvisüsteem taastab oma funktsioonid.
• Võime elada täiel rinnal.

Sellel toimingul on ka mõned puudused:

1. Väike arm sabalülil.
2. Pärast operatsiooni haavab sisselõikekoht mitu päeva.
3. Spastilisuse tagasivõtmise tõttu näib, et jäsemetes on vähem jõudu.
4. Aju paranenud verevarustuse tõttu võib selle elundi aktiivsus suureneda..
5. Taastumise ajal võib inimene tunda end ebamugavalt, kuid see seisund möödub kiiresti.

Kraniotoomia

Sellise operatsiooni eelised kukla dekompressimiseks:

• Tulemus on nähtav paar päeva pärast protseduuri.
• Kindlasti ei teki selle haiguse tõttu kiiret surma..

Kuid Arnold Chiari anomaaliaga dekompressiooni puudused on palju rohkem:

1. Anomaalia põhjus ei kao.
2. Suremus võib ulatuda kolme protsendini.
3. Kirurgi tööl on tugev mõju kehale, patsient võib invaliidistuda.
4. Paranemine on olemas, kuid mitte nii suur kui esimese ravi korral.
5. Aju ödeem võib areneda.
6. Võib ilmneda pneumoentsefaalia.
7. Pärast operatsiooni võib ilmneda hüdrotsefaal.
8. Käte ja jalgade tetraparees.
9. Protseduuri käigus võib kaotada umbes 14% tserebrospinaalvedeliku mahust.
10. Emboolia.
11. Neuroloogiline defitsiit harvadel juhtudel, sõltuvalt sekkumispiirkonnast.
12. Kolju nakkus, mis põhjustab meningiiti või abstsessi ajus.
13. Aju varre hemodünaamilised muutused.
14. Epiduraalse hematoomi välimus.
15. Aju verejooks.
16. Intraaksiaalne verejooks, mis põhjustab neuroloogilist defitsiiti.

Enne mis tahes tüüpi operatsiooni uurivad arstid hoolikalt patsienti, et mõista, milline variant on antud juhul asjakohasem, ja uurivad ka keha omadusi, mis võivad muutuda operatsiooni vastunäidustuseks.

Sellise anomaaliaga inimesed võivad elada kaua, kuid mitte nautida elu täiel rinnal. Seetõttu näidatakse toiminguid, mis võimaldavad piiranguteta kogeda kõiki elurõõme..

Kõigil ravimeetoditel on oma näidustused, seetõttu valitakse alati meetod, mis inimest kõige vähem kahjustab..

Arnold-Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb koljuõõne ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalses suuruses. Sellisel juhul laskuvad väikeaju mandlid alla anatoomilise taseme ja neid võib kahjustada.

Arnold Chiari väärarengu sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja lõpevad mõnikord ajuinsuldiga. Anomaalia tunnused võivad pikka aega puududa ja siis deklareerivad ennast järsult, näiteks pärast viirusnakkust, peapööritamist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda igal eluetapil..

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus taandub piklikaju ja väikeaju valele lokaliseerimisele, mille tagajärjel ilmnevad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid peavad sageli syringomyelia, hulgiskleroosi ja seljaaju kasvaja ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni arenguhäireid teiste seljaaju häiretega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaaju struktuuride kiiret hävitamist.

Haigus sai nime patoloog Arnold Juliuse (Saksamaa) poolt, kes kirjeldas ebanormaalset ebanormaalsust 18. sajandi lõpul, ja Austria arsti Hans Chiari järgi, kes uuris seda haigust samal ajal. Häire levimus on vahemikus 3 kuni 8 juhtu 100 000 inimese kohta. Enamasti on Arnold Chiari anomaalia 1 ja 2 kraadi ning 3. ja 4. tüübi anomaaliatega täiskasvanud ei ela kaua.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng seisneb tagumise kraniaalse lohu elementide langetamises seljaaju kanalisse. 2. tüüpi chiari väärarengut iseloomustab piklikaju ja neljanda vatsakese asukoha muutus, sageli koos tilgaga. Palju vähem levinud on patoloogia kolmas aste, mida iseloomustavad kraniaalse lohu kõigi elementide väljendunud nihked. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle nihketa allapoole.

Haiguse põhjused

Paljude autorite sõnul on Chiari tõbi väikeaju alaareng, koos erinevate ajuosade kõrvalekalletega. Arnold Chiari väärarengu 1. aste on kõige levinum vorm. See häire on väikeaju mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine seljaaju kanalisse. See võib juhtuda piklikaju liikumise tõttu allapoole, sageli kaasnevad patoloogiaga kraniovertebraalse piiri erinevad rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinas elus. Tuleb märkida, et väikeaju mandlite ektoopia asümptomaatiline kulg ei vaja ravi ja sageli ilmneb see MRT-s juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogiast ja ka patogeneesist halvasti aru saadud. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• kõõritrauma sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Esinemissageduse järgi eristatakse järgmisi sümptomeid:

• peavalud - kolmandikul patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäseme tuimusetunne - pooled patsiendid;
• temperatuuri langus või kaotus ja valutundlikkus - 40%;
• kõnnaku ebakindlus - 40%;
• tahtmatud silmavibratsioonid - kolmandik patsientidest;
• topeltnägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine - 5% -l;
• hääldushäired - 4%;
• pearinglus, kurtus, tuimus näopiirkonnas - 3% -l patsientidest;
• minestustingimused - 2%.

Chiari teise astme väärareng (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese nihestuse. Lahutamatu tunnus on meningomyelocele olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju kanali hernia koos seljaaju eendiga). Neuroloogilised sümptomid tekivad kuklaluu ​​ja lülisamba kaelaosa ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb hüdrotsefaal, sageli aju akvedukti kitsenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist alates.

Operatsioon meningomyelocele tehakse esimestel päevadel pärast sündi. Tagumise lohu hilisem kirurgiline laiendamine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad ümbersõitu, eriti Sylvia akvedukti stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kuklakübar kuklaluu ​​põhjas või emakakaela piirkonnas ühendatud ajutüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemiste selgroolülide arenguhäiretega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - kuklaluu.

See patoloogia on väga haruldane, selle prognoos on halb ja see lühendab dramaatiliselt eeldatavat eluiga ka pärast operatsiooni. Kui palju inimene pärast õigeaegset sekkumist elab, on võimatu kindlalt öelda, kuid tõenäoliselt mitte kauaks, kuna seda patoloogiat peetakse eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on väikeaju eraldi hüpoplaasia ja tänapäeval ei kuulu Arnold-Chiari sümptomikomplekside hulka..

Esimest tüüpi kliinilised ilmingud edenevad aeglaselt, mitme aasta jooksul ja sellega kaasneb ülemise emakakaela seljaaju ja distaalse pikliku ülaosa kaasamine väikeaju ja kaudaalsete kraniaalnärvide häiretega. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga inimestel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbari sündroomiga kaasnevad kolmiknärvi, näo, vestibulaarse kohleaarse, hüpoglosaalse ja vagaalse närvi talitlushäired. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnehäireid, spontaanne nüstagmi peksmine, pearinglus, hingamisraskused, pehme suulae parees ühel küljel, kähedus, ataksia, liigutuste koordinatsioonihäired, alajäsemete mittetäielik halvatus.
• Süringomüeliidi sündroom avaldub keelelihaste atroofias, neelamishäiretes, tundlikkuse puudumises näopiirkonnas, käheduses, nüstagmis, käte ja jalgade nõrkuses, lihastoonuse spastilises suurenemises jne..
• Püramiidset sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees käte ja jalgade hüpotooniaga. Jäsemete kõõluse refleksid on suurenenud, kõhu refleksid ei käivitu ega vähene.

Valu pea ja kaela taga võib süvendada köha, aevastamine. Käte puhul väheneb temperatuuri ja valu tundlikkus, samuti lihaste tugevus. Sageli esineb minestamine, pearinglus ja nägemine halveneb patsientidel. Arenenud vormis ilmnevad apnoe (lühiajaline hingamise peatumine), kiire kontrollimatu silmaliigutus, neelu refleksi halvenemine.

Selliste inimeste huvitav kliiniline märk on sümptomite (minestus, paresteesia, valu jne) provotseerimine pingutades, naerdes, köhides, Valsalva lagunemisel (suurenenud väljahingamine suletud nina ja suuga). Fokaalsete sümptomite (varre, väikeaju, seljaaju) ja hüdrotsefaalide suurenemisega tekib küsimus kolju tagumise lohu kirurgilise laienemise (suboksipitaalne dekompressioon).

Diagnostika

1. tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju vigastus ja see tehakse peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Surmajärgse uuringu kohaselt avastatakse selgrookanali herniga lastel enamikul juhtudel (96–100%) teist tüüpi Chiari haigus. Ultraheli abil on võimalik kindlaks teha tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb subaraknoidses ruumis kergesti.

Kolju külgmine röntgen- ja MRI-pilt näitab selgroo kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Karotiidarterite angiograafial täheldatakse amigdala painutamist väikeajuarteri poolt. Röntgen näitab selliseid kaasuvaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas nagu atlase alaareng, epistropheuse odontoidne protsess, atlantooksipitaalse kauguse lühenemine.

Syringomyeliaga näitab külgmine röntgenipilt atlase tagumise kaare alaarengut, teise kaelalüli alaarengut, foramen magnumi deformatsiooni, atlase külgmiste osade hüpoplaasiat ja selgrookanali laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleks teha MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite avaldumine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli tagumise kraniaalse lohu või kraniospinaalse piirkonna kasvajate avastamise põhjuseks. Mõnel juhul aitavad õiget diagnoosi panna patsientide välised ilmingud: madal juuksepiir, lühenenud kael jm, samuti röntgenpildil, CT ja MRI luude muutuste kraniospinaalsete tunnuste olemasolu..

Praegu on häire diagnoosimise "kuldstandardiks" aju ja emakakaela-rindkere piirkonna MRI. Võib-olla emakasisene ultraheli diagnostika. ECHO tõenäoliste kahjustuse tunnuste hulka kuuluvad tilk, sidrunilaadne pea ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseteks..

Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse erinevaid skaneerimistasandeid, tänu millele on lootel võimalik tuvastada mitmeid haiguse sümptomeid. Raseduse ajal pildi saamine on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades on ultraheli endiselt üks peamisi skaneerimisvõimalusi loote patoloogia välistamiseks teisel ja kolmandal trimestril..

Ravi

Asümptomaatilise kuluga on näidatud pidev jälgimine regulaarselt ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui anomaalia ainsaks tunnuseks on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab mitmesuguseid võimalusi, kasutades mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kõige tavalisemad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa iseseisvalt anesteetikume välja kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks peptiline haavand). Kui on vastunäidustusi, valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt määratakse dehüdratsioonravi. Kui kahe kuni kolme kuu jooksul pole sellisest ravist mingit mõju, tehakse operatsioon (kuklaluu ​​laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sellisel juhul on vaja rangelt individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitamist..

Mõnel patsiendil on lõplik diagnoos kirurgiline revisjon. Sekkumise eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida CSF dünaamika. Selle ravi tulemuseks on märkimisväärne paranemine kahel kuni kolmel patsiendil. Kraniaalse lohu laienemine aitab kaasa peavalude kadumisele, puudutuste ja liikuvuse taastumisele.

Soodne prognostiline märk on väikeaju asukoht C1 selgroolüli kohal ja ainult väikeaju sümptomite esinemine. Ägenemised võivad ilmneda kolme aasta jooksul pärast sekkumist. Meditsiini- ja sotsiaalkomisjoni otsuse kohaselt määratakse sellistele patsientidele puue.

Arnold Chiari anomaaliaoperatsioon

Mis haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne mõiste, mis viitab väikeaju, piklikaju ja säärte (peamiselt väikeaju) ja ülemise seljaaju kaasasündinud defektide rühmale. Kitsas tähenduses tähistab seda haigust aju tagumiste osade laskumine foramen magnumile - kohale, kus aju liigub seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumised ja alumised sektsioonid kolju tagumises osas, kus paiknevad väikeaju, piklik piklik ja säär Varoli. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu nihutatakse need struktuurid allapoole, suure ava piirkonda. Selle dislokatsiooni tõttu on GM struktuurid kahjustatud ja tekivad neuroloogilised häired..

Aju alumiste osade kokkusurumise tõttu on verevool ja lümfi äravool häiritud. See võib põhjustada aju ödeemi või vesipea.

Patoloogia esinemissagedus on 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosi õigeaegsus sõltub haiguse variandist. Näiteks saab ühe vormi diagnoosida kohe pärast lapse sündi, teist tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia rutiinsete uuringute käigus. Patsiendi 2 keskmine vanus on 25 kuni 40 aastat.

Haigus on enam kui 80% juhtudest kombineeritud syringomyelia - seljaaju patoloogiaga, milles selles moodustuvad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu esimestel aastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate koljuluude tõttu.

Kas nad võetakse armeesse anomaaliaga: sõjaväeteenistuse vastunäidustuste loendis pole ühtegi Arnold-Chiari haigust.

Kas nad annavad puude: puude probleem sõltub väikeaju mandlite nihkumise astmest. Niisiis, kui neid ei langetata alla 10 mm, ei anta puudeid, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui aju alumised osad jäetakse allpool välja, sõltub puude määramise küsimus kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine on mittespetsiifiline, kuna haiguse arenguks ei ole ühte põhjust. Rasedatel soovitatakse loote kandmise ajal vältida stressi, traumasid ja süüa hästi. Mida rasedatele mitte teha: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide tarvitamine.

Keskmine eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Nii et 3 ja 4 tüüpi anomaaliad ei ühildu eluga.

Mis põhjustel patoloogia tekib?

Teadlased pole veel täpset põhjust kindlaks teinud. Mõned teadlased väidavad, et defekt on väikese kolju tagumise lohu tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel pole lihtsalt "kuhugi minna", nii et nad liiguvad allapoole. Teiste teadlaste sõnul areneb Arnold-Chiari anomaalia liiga suure aju tõttu, mis oma mahu ja massiga surub alumised struktuurid foramen magnumi.

Sünnidefekt võib olla varjatud režiimis. Allapoole suunatud nihke võib esile kutsuda näiteks ajupisar, mis suurendab survet kolju sees ning surub väikeaju ja pagasiruumi allapoole. Kolju ja aju vigastused suurendavad ka defekti tõenäosust või loovad tingimused ajutüve nihkumiseks foramen magnum'ile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

1. Alumise aju ja ülemise seljaaju varre struktuuride kokkusurumine.
2. Väikeaju kokkusurumine.
3. Tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumine suures avauses.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism viib seljaaju struktuuri ja aju alumiste osade tuumade funktsionaalse võimekuse rikkumiseni. Hingamis- ja kardiovaskulaarse keskuse tuumade struktuur ja funktsioon on häiritud.

Väikeaju kokkusurumine põhjustab koordinatsiooni halvenemist ja selliseid häireid:

• Ataksia - erinevate lihaste liikumise koordinatsiooni rikkumine.
• Düsmetria - motoorsete tegude rikkumine, mis on tingitud asjaolust, et ruumitaju on häiritud.
• Nüstagmus - kõrge sagedusega võnkuvad rütmilised silmaliigutused.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja raiskamise rikkumine - põhjustab kolju rõhu tõusu ja arendab hüpertensiivset sündroomi, mis avaldub järgmiste sümptomite korral:

1. Plahvatav ja valutav peavalu, mida süvendab peaasendi muutmine. Tsefalalgia lokaliseerub peamiselt pea tagaosas ja kaela ülaosas. Samuti suureneb valu urineerimise, roojamise, köha ja aevastamise korral.
2. Vegetatiivsed sümptomid: vähenenud söögiisu, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, lühiajaline teadvusekaotus, unehäired.
3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, õudusunenäod.

Kaasasündinud anomaalia on jagatud nelja tüüpi. Defekti tüüp määratakse tüvestruktuuride nihkumise astme ja teiste kesknärvisüsteemi väärarengute kombinatsiooni põhjal..

1 tüüp

I tüüpi haigust täiskasvanutel iseloomustab asjaolu, et väikeaju sektsioonid langevad alla kuklaluu ​​foramen magnumi taseme. Seda leitakse sagedamini kui muud tüüpi. Esimese tüübi iseloomulik sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaajus.

Esimest tüüpi anomaalia variant kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Anomaalia üldpilt:

• plahvatav peavalu kaelas ja pea tagaosas, mis on köha või ülesöömise korral hullem;
• oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (oksendamiskeskuse ärritus ajutüves);
• jäigad kaelalihased;
• kõnehäire;
• ataksia ja nüstagmus.

Kui aju alumised struktuurid nihutatakse alla foramen magnumi taseme, täiendatakse kliinikut ja sellel on järgmised sümptomid:

1. Nägemisteravuse vähenemine. Patsiendid kurdavad sageli topeltnägemist.
2. Süsteemne peapööritus, mille puhul patsient arvab, et objektid tema ümber keerlevad.
3. Müra kõrvades.
4. Äkiline lühiajaline hingamise lakkamine, millest inimene kohe ärkab ja sügavalt sisse hingab.
5. Lühiajaline teadvusekaotus.
6. Peapööritus horisontaaltasapinnast äkki püstiasendisse võttes.

Kui anomaaliaga kaasneb seljaaju õõnsuste struktuuride moodustumine, täiendavad kliinilist pilti tundlikkuse halvenemine, paresteesiad, lihasjõu nõrgenemine ja vaagnaelundite häired.

2. ja 3. tüüp

2. tüüpi anomaalia kliiniline pilt on väga sarnane 3. tüübi anomaaliaga, seetõttu ühendatakse need sageli kursuse üheks variandiks. 2. astme Arnold-Chiari anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast beebi esimest elu ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

• Mürarikas hingamine vilistava heliga.
• Hingamise perioodiline täielik peatumine.
• Kõri innervatsiooni rikkumine. Tekib kõri lihaste parees ja neelamisakt on häiritud: toit ei sisene söögitorusse, vaid ninaõõnde. See ilmneb söötmise esimestest elupäevadest, kui piim tuleb tagasi nina kaudu..
• Laste chiari väärarenguga kaasneb nüstagm ja skeletilihaste suurenenud toon, peamiselt suureneb ülemiste jäsemete lihaste toon.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis on tingitud aju struktuuride arengu jämedatest defektidest ja nende nihkumisest allapoole, on eluga kokkusobimatu. 4. tüübi anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (alaareng). Ka see diagnoos ei ühildu eluga..

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kesknärvisüsteemi diagnoosimiseks instrumentaalseid meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroentsefalograafiat, reoentsefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid need näitavad ainult ajufunktsiooni kahjustuse mittespetsiifilisi tunnuseid, need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Rakendatud radiograafia visualiseerib anomaalia ka ebapiisavas mahus.

Kõige informatiivsem meetod kaasasündinud defekti diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on mitmekihiline kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, nii et väikelapsed magavad kunstlikke ravimeid, kus nad jäävad kogu protseduuri ajaks..

MR anomaalia tunnused: aju kihilistel piltidel visualiseeritakse ajutüve piirkondade nihkumist. Hea pildistamise tõttu peetakse MRT-d Arnold-Chiari väärarengute diagnoosimisel kuldstandardiks..

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravimise võimalusi. Neurokirurgid kasutavad järgmisi elimineerimise meetodeid:

Filum terminale lahkamine

Sellel meetodil on eeliseid ja puudusi. Plussid lõnga lõikamiseks:

1. ravib haiguse põhjust;
2. vähendab äkksurma riski;
3. pärast operatsiooni ei esine postoperatiivseid tüsistusi ega surma;
4. eemaldamisprotseduur ei kesta kauem kui üks tund;
5. kõrvaldab kliinilise pildi, parandades patsiendi elukvaliteeti;
6. vähendab intrakraniaalset rõhku;
7. parandab kohalikku vereringet.

• 3-4 päeva pärast on kirurgilise sekkumise piirkonnas valu.

Kranioktoomia

Teine operatsioon on kranioktoomia. Eelised:

1. välistab äkksurma ohu;
2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimelu kvaliteeti.

• haiguse põhjust ei kõrvaldata;
• pärast sekkumist püsib surmaoht - 1 kuni 10%;
• on operatsioonijärgse intratserebraalse verejooksu oht.

Kuidas ravida Arnold-Chiari väärarengut:

1. Asümptomaatiline kulg ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist.
2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks on peavalude korral ette nähtud valuvaigistid. Chiari väärarengute konservatiivne ravi on aga ebaefektiivne, kui kliiniline pilt on tugevalt väljendatud.
3. Juhul, kui täheldatakse neuroloogilist defitsiiti või haigus halvendab elukvaliteeti, on soovitatav teha neurokirurgilisi operatsioone.

Prognoos

Prognoos sõltub otseselt anomaalia tüübist. Näiteks esimest tüüpi anomaaliate korral ei pruugi kliinilised pildid üldse ilmneda ja ajutüve nihkega inimene sureb loomulikku surma mitte haiguse tõttu. Kui palju elab kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliatega: patsiendid surevad paar kuud pärast sündi.

Arnold-Kiari sündroom

Lastearst Anna Kolinko aju arengu patoloogia kohta, mis võib esineda 30% -l elanikkonnast

Kroonilise väsimussündroomi, pearingluse ja kaelavalu põhjuseks võib olla Arnold-Chiari väärareng (anomaalia). Pärast MRI laialdast kasutamist selgus, et seda haigust esineb 14-30% elanikkonnast

Arnold-Chiari väärareng (MAC) on romboidse aju arengu patoloogia: piklikaju ja tagumine aju, viimane hõlmab poni Varolijev ja väikeaju. MAC-i korral ei vasta tagumine kraniaalne lohk selles piirkonnas paiknevatele aju struktuuridele: väikeaju ja piklikaju langevad oma väikese suuruse tõttu alla foramen magnum, mis viib nende rikkumiseni ja CSF-i dünaamika rikkumiseni. MAC kuulub kolju-selgroolülide (kranio-selgroolülide) väärarengute rühma.

MRI-eelsel ajastul hinnati MAC-i sagedust 3,3 kuni 8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta ja vastsündinutel - 1 4–6 tuhandest. Täna on selge, et Arnold-Chiari sündroomi levimus on palju suurem. Asümptomaatilise kulgu tõttu ja erinevate MAC-tüüpide arvessevõtmise tõttu on arvud väga erinevad - 14–30%.

Kõik esimesed väärarengute kirjeldused olid postuumsed. Šoti anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) kirjeldas 1883. aastal 9 surnud vastsündinul esmakordselt pagasiruumi pikenemist ja väikeaju mandlite laskumist foramen magnumi. 1891. aastal kirjeldas Austria patoloog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) üksikasjalikult kolme väärarengu tüüpi lastel ja täiskasvanutel. Ja aastal 1894 kirjeldas saksa patoloog Julius Arnold (J. Arnold, 1835-1915) üksikasjalikult 2. tüüpi Chiari sündroomi koos seljaaju herniga (spina bifida). Aastal 1896 lisas Chiari oma klassifikatsiooni neljanda tüübi. 1907. aastal kasutasid Arnoldi õpilased terminit Arnold-Chiari väärareng 2. tüübi anomaalia tähistamiseks. Nüüd on see nimi levinud kõikidele tüüpidele. Mõned arstid märgivad õigustatult, et Arnoldi panus on mõnevõrra liialdatud ja mõiste "Chiari väärareng" on õige..

Versioonid põhjustest

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia ja patogenees jäävad täpsustamata. Chiari pakkus välja, et väikeaju ja piklikaju nihkumine on tingitud intraembrüonaalsest hüdrotsefaalist, mis tekib Sylvi akvedukti - kitsa 2 cm pikkuse kanali, mis ühendab aju kolmandat ja neljandat vatsakest, stenoosi tagajärjel..

Cleland uskus, et anomaalia oli seotud ajutüve esmase alaarenguga. 1938. aastal pakkusid Kanada neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) koos kolleegiga välja „veojõu teooria“: kasvuprotsessis tõmbab fikseeritud seljaaju ülalnimetatud sektsioonid seljaaju kanali õõnsusse. "Ühtse" teooria kohaselt soovitasid David G. McLone ja P. A. Knepper 1989. aastal, et peamiselt ilmneb närvitoru defekt koos tserebrospinaalvedeliku lekkimise ja vatsakeste süsteemi ebapiisava laienemisega, mis viib vähenenud tagumise kraniaalse lohu moodustumiseni. Järgnevad uuringud näitavad siiski, et Arnold-Chiari patoloogial on erinevaid variante: koos kolju tagumise lohu vähenemisega ja ilma selleta, koos CSF-i voolu häirega ja ilma. Kirjeldatud on II tüüpi MAC-i perekondlikke juhtumeid, kuid geneetiliste tegurite rollist pole veel piisavalt aru saadud.

Väärarengute tüübid

1. tüüp - väikeaju mandlite laskumine selgrookanalisse alla foramen magnumi taseme seljaaju puudumise korral. 15–20% patsientidest kombineeritakse seda tüüpi hüdrotsefaaliga ja 50% patsientidest, kellel on syringomyelia, haigus, mille korral seljaaju ja piklikaju moodustuvad õõnsused. 1991. aastal tehti ettepanek jagada I tüübi Arnold-Chiari anomaaliad A-tüüpi - koos syringomyelia ja B-tüüpi - ilma syringomyeliata..

Syringomyelia koos Arnoldiga - Chiari 1 kraad.

Entsefalomeningotseel - aju ja selle membraanide kaasasündinud hernia, mis sisaldab tserebrospinaalvedelikku.

Lülisamba düsrafia on arengupuudus, mis seisneb naha, lihaste, selgroolülide, seljaaju paaritud anlagide keskjoonel sulandumise puudumisel.

2. tüüp - väikeaju vermise, piklikaju ja IV vatsakese alumiste osade ptoos. Selle tüübi eripära on kombinatsioon selgroo nimmega (spina bifida) nimmepiirkonnas, on progresseeruv hüdrotsefaal, sageli - aju akvedukti stenoos. Meningomyelocele'iga laste seas kaasneb kuni 90% juhtudest Arnoldi anomaalia - Chiari II aste.

0, 1 ja 2 kraadi Arnold-Chiari sündroomi esineb kõige sagedamini elanikkonnas. III ja IV tüüp on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

Sümptomid

0 ja 1 tüüpi Arnold-Chiari väärarengu neuroloogilised sümptomid hakkavad kõige sagedamini häirima 20–40-aastaselt. Tserebellaarsete mandlite dislokatsiooni aste võib ebasoodsate tegurite mõjul suureneda. Kõige tavalisemad 0 tüüpi MAC-i kaebused on peavalu, peamiselt emakakaela-kuklaluu ​​lokaliseerimine, samuti kaelavalu. Arnoldi anomaalia - 1. tüüpi chiari väärareng täiskasvanutel avaldub sagedamini nüstagmi, düsartria, ataksia, tahtliku treemori (vabatahtlike liikumistega treemor), peavalu, pearingluse, tundlikkuse häirete, pareeside, vaagnaelundite düsfunktsioonide, pulsi sageduse ja rütmi häirete, hingamisrütmi kaebuste korral., vererõhu labiilsus, kraniaalnärvide sabade rühma kahjustuste sümptomid (paarid IX, X, XI, XII) - näo tundlikkuse halvenemine ja bulbaarhaigused (neelamis- ja kõnehäired).

Arnold-Chiari sündroom 2 kraadi avaldub kõigepealt mitte täiskasvanutel, vaid vastsündinutel või varases lapsepõlves. 2. tüüpi MAC on raskem, selle patoloogiaga lapsed on juba sündinud kolju hüdrotsefaalse vormiga. Vesipea häirib normaalset arengut. Lisaks kannatavad sellised lapsed hingamise, südamepekslemise ja neelamishäirete all. Sageli kaasnevad haigusega krambid. Lastel tekib nüstagm, apnoe, stridor, häälepaelte parees, düsfaagia koos regurgitatsiooniga, jäsemete toonuse halvenemine. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste sõltub peamiselt CSF-i dünaamika rikkumise raskusastmest, mitte väikeaju mandlite ektoopia astmest..

Teraapia

Arnold-Chiari väärarengute ravi sõltub neuroloogiliste sümptomite raskusastmest. Konservatiivne teraapia hõlmab mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kui konservatiivne ravi on 2-3 kuu jooksul ebaefektiivne või patsiendil on väljendunud neuroloogiline defitsiit, on näidustatud operatsioon. Operatsiooni käigus elimineeritakse närvistruktuuride kokkusurumine ja tserebrospinaalvedelik normaliseeritakse, suurendades kolju tagumise lohu mahtu (dekompressiooni) ja paigaldades šundi. Kirurgiline ravi on erinevate allikate andmetel efektiivne 50–85% juhtudest, ülejäänud juhtudel sümptomid ei taandu täielikult. Operatsioon on soovitatav teha enne tõsise neuroloogilise defitsiidi tekkimist, kuna paranemine on parem neuroloogilise seisundi minimaalsete muutustega. Sellist kirurgilist ravi viiakse läbi peaaegu igas Venemaa föderaalses neurokirurgiakeskuses ja seda tehakse kõrgtehnoloogilise meditsiiniabi raames kohustusliku ravikindlustuse süsteemi raames..

0 ja 1 tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga patsiendid ei pruugi isegi kogu selle elu jooksul selle haiguse esinemisest teada olla. MAC II, III ja IV tüüpi sünnieelse diagnoosimise tõttu sünnivad selle patoloogiaga lapsi üha vähem ja tänapäevased põetustehnoloogiad võivad selliste laste eeldatavat eluiga oluliselt pikendada..

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on kogum märke ja sümptomeid, mis on põhjustatud tagumise lohu haruldasest väärarengust (kõrvalekalle normaalsest arengust, anomaaliast); ohvritel on see struktuur halvasti arenenud, nii et väikeaju väljub (ulatub välja) oma looduslikust kohast foramen magnumi kaudu, mis asub kolju põhjas.

Arnold-Chiari sündroomi on neli erinevat tüüpi; tunnuseks, mis eristab üht tüüpi teisest, on väljaulatuvuse aste, seega ka väikeaju osakaal. I tüüp on kõige vähem raske (mõnikord asümptomaatiline kogu elu vältel), samas kui IV tüüp on kõige raskem; aga juba teisest tüübist alates on patsiendi elukvaliteet ohus.

Arnold-Chiari väärarenguid iseloomustavaid sümptomeid on palju ja need varieeruvad peavalust lihasnõrkuse ja muuni..

Siiani pole ühtegi ravimit, mis aitaks väikeaju väärarenguid kõrvaldada, kuid on ravimeetodeid, mis võivad sümptomeid osaliselt leevendada.

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Arnold-Chiari sündroom või Arnold-Chiari väärareng - väikeaju struktuurimuutus, mida iseloomustab selle nihe allapoole, nimelt seljaaju kanali ja kuklaluu ​​suunas, väikeaju poolkera basaalosad.

Lihtsamalt öeldes on see väikeajuong, kus osa väikeaju eendub kuklaluusest, tungides seljaaju kanalisse..

Arnold-Chiari sündroom on saanud oma nime kahelt arstilt, kes seda esimest korda kirjeldasid, Arnold Juliuselt ja Hans Chiarilt.

Põhjused ja riskitegurid

Teadlaste arvates võib Arnold-Chiari sündroom olla pärilik, kuna see leiti sama perekonna liikmete seas. Kuid haigust põhjustavad geneetilised seisundid (st millised ja kui palju geene on seotud) ja edasikandumise tüüp on veel nägemata..

Kõhu tõsiduse ja selle tekkimise hetkest lähtuvalt võib haiguse jagada neljaks erinevaks tüübiks, mis on identifitseeritud nelja esimese Rooma numbri järgi (I, II, III ja IV).

Kaks esimest on tavalisemad ja vähem tõsised kui teised; III ja IV tüüp on tegelikult väga haruldased ja eluga kokkusobimatud..

- I tüübi väärareng.

Sündroomi esimene aste on vähemalt lapse- või noorukiea lõpuni asümptomaatiline (s.t ilma ilmsete sümptomiteta)..

Selle esinemise põhjus peitub vähenenud kraniaalruumis: sellistes tingimustes sunnitakse ruumipuuduse tõttu osa väikeaju (nimelt alumises küljes paiknevat mandelkeha) tungima foramen magnumi ja sisenema seljaaju kanalisse.

Märkus: Mõnedel 1. tüüpi Arnold Chiari sündroomiga täiskasvanutel läheb hästi ja nad elavad täiesti tavalist elu. Seda seetõttu, et väikeaju kõrvalekalle ei ole sümptomite või kõrvalekallete tekitamiseks piisavalt tõsine. Seetõttu ignoreerivad need subjektid väga sageli oma seisundit või õpivad sellest teada täiesti juhuslikult..

- II tüübi väärareng.

Arnold-Chiari 2. tüüpi väärareng on kaasasündinud haigus, mis esineb lapse sünnist alates ja on alati sümptomaatiline.

Võrreldes 1. astmega iseloomustab seda kraniaalse lohu suur väljaulatuvus, milles lisaks väikeaju mandlitele ulatub välja ka väikeaju (nn väikeajuuss) ja venoosne anum..

Peaaegu alati on II tüüpi Arnold Chiari väärareng seotud spina bifida erivormiga, mida nimetatakse müelomeningotseleeks.

Selle anomaalia erinevate tagajärgede hulka kuuluvad: tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) voolu blokeerimine läbi foramen magnumi (mis põhjustab seisundit, mida nimetatakse hüdrotsefaaliks) ja närvisignaalide katkestamine.

Esialgu viitas termin Arnold-Chiari ainult II tüübi haigusele. Nüüd kasutatakse seda tavaliselt igasuguste haiguste korral..

- III tüübi väärareng.

Sünnist saadik põhjustab III tüübi väärareng tõsiseid neuroloogilisi probleeme, nii et see on sageli eluga kokkusobimatu. Nendel juhtudel täheldatakse tegelikult väikeaju väljaulatumist ja sel põhjusel öeldakse kuklakujulise entsefalotselee kohta..

Tavaliselt iseloomustavad III tüüpi hüdrotsefaal ja syringomyelia; viimane on eritingimus, mida iseloomustab ühe või mitme tsüsti esinemine selgrookanalis.

- IV tüübi väärareng.

Arnold-Chiari IV väärarengut iseloomustab väikeaju osa vähene areng (väikeaju alaareng).

Anomaalia on kaasasündinud ja eluga absoluutselt kokkusobimatu.

Seotud häired

Arstid ja teadlased on märkinud, et Chiari väärarenguga inimestel on levinud järgmised haigused:

Epidemioloogia

Vigade täpne esinemissagedus pole teada; see on tingitud asjaolust, et mõnel isegi I tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga täiskasvanul pole sümptomeid ja need tunduvad olevat täiesti normaalsed (seetõttu pole haigus diagnoositud).

Mitmed usaldusväärsed epidemioloogilised uuringud näitavad, et:

• I tüüp on sümptomaatiline 1-l lapsel 100-st;
• II tüüp on eriti levinud keldi päritolu populatsioonides;
• naised kannatavad 3 korda sagedamini kui mehed.

Sümptomid ja tüsistused

4 tüüpi haigustel on erinevad sümptomid ja tunnused.

Allpool on tabel sümptomite täpse kirjeldusega, mis iseloomustavad sündroomi I, II ja III tüüpi.

IV tüübi puhul on sümptomeid võimatu jälgida, kuna see seisund viib paratamatult ja ootamatult loote surmani.

Spina bifida (müelomeningotseel).

Spina bifida on selgroo kaasasündinud väärareng, mille tõttu meningid ja mõnikord ka seljaaju väljuvad oma kohalt (tavaliselt piirduvad need selgroolülidega). Müelomeningotseel on selgroolülide kõige raskem vorm: kahjustatud isikutel ulatuvad ajukelme ja seljaaju seljatoest välja ja moodustavad selja tasemel koti. Kuigi see kott on kaitstud nahakihiga, on see vastuvõtlik välismõjudele ja on pidevalt tõsiste ja mõnel juhul isegi surmaga lõppevate nakkuste oht..

II, III ja IV tüüpi Arnold-Chiari sündroomi nähakse ultraheliuuringul juba enne sündi (st kui haigestunud laps on alles üsas)..

Mis puutub I tüüpi, siis on soovitatav pöörduda arsti poole niipea, kui ilmnevad eespool nimetatud tüüpilised sümptomid. Samuti on oluline läbida õigeaegsed uuringud, kuna viimased võivad põhjustada muid kaasuvaid häireid..

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi tüsistusi seostatakse väikeaju süveneva süvenemisega või patoloogiliste seisunditega, mis on seotud hüdrotsefaalia, müelomeningotselee, syringomüeeliaga jne..

Kolju suurenenud rõhu tõttu väikeajule põhjustatud hullem punnimine (väljaulatuvus) viitab ilmselt sümptomite halvenemisele.

Diagnostika

Diagnostilised testid, mis võimaldavad teil tuvastada väikeaju väljaulatumise määra foramen magnumi kaudu (tuvastades seeläbi Arnold-Chiari väärarengu tüübi):

• Magnetresonantstomograafia (MRI). Tänu magnetväljade moodustumisele võimaldab see saada väikeaju ja selgrookanali üksikasjaliku pildi, ilma et patsient satuks kahjuliku ioniseeriva kiirguse kätte.
• Kompuutertomograafia (CT) abil saadakse selged pildid siseorganitest, sealhulgas väikeajust ja seljaajust. Selle teostamise ajal puutub subjekt kokku minimaalse kahjuliku ioniseeriva kiirgusega.

CT ja MRI, millele eelneb täpne füüsiline läbivaatus, on Arnold-Chiari sündroomiga seotud patoloogiate avastamiseks üliolulised.

Tabel. Kuidas ja millal Arnold-Chiari väärareng diagnoositakse?.

Ravi

Arnold Chiari sündroom on ravimatu. Siiski on olemas nii farmakoloogilised kui ka kirurgilised ravimeetodid, mis osaliselt leevendavad haiguse sümptomeid..

- Narkoteraapia.

I tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga patsiendid, kes kannatavad peavalu ning kaela- ja / või näovalu käes, võivad võtta valuvaigisteid.
Konkreetse juhtumi jaoks kõige sobivamate ravimite valik jääb raviarsti hooleks.

- Kirurgia.

Kirurgilise ravi eesmärk on leevendada kolju survet, et vältida väikeaju ja seljaaju kahjustamist.

Selle eesmärgi saavutamiseks on mitu protseduuri, näiteks:

• Tagumise lohu dekompressioon, mille käigus kirurg eemaldab osa kuklaluu ​​tagumisest osast.
• Seljaaju dekompressioon laminektoomiaga (dekompressiooniline laminektoomia). Selle teostamise ajal eemaldab kirurg teise ja kolmanda kaelalüli plaadi. Lamina on selgroolüli osa, mis eraldab ava, mille kaudu seljaaju läbib..
  Märkus: Mõnikord tehakse tagumine lohu dekompressioon ja dekompressiooniline laminektoomia samaaegselt.
• Dura materi dekompressioonilõige. Dura mater või välise meninge lõikamisel suureneb väikeaju käsutuses olev ruum ja rõhk selle kahjustamiseks väheneb. Sisselõikega tekkinud pragu varjamiseks ja kaitsmiseks õmbleb kirurg sellele tüki kunstkoest (või mõnest muust kehaosast).
• Kirurgiline ümbersõit (täiendava tee loomine kahjustatud piirkonna ümber). Põhimõtteliselt on see drenaažisüsteem, mis koosneb painduvast torust, mis võimaldab teil vesipea korral eemaldada tserebrospinaalvedelikku või syringomyelia korral tsüsti (d) tühjendada. Võimalik, et hüdrotsefaaliga patsiendid peavad kogu elu läbima kirurgilise šundi..

- Operatsiooni tüsistused.

Operatsiooniga seotud riskid on erinevad. Tegelikult on välimus võimalik:

• verejooks;
• aju ja / või seljaaju struktuuride kahjustus;
• nakkuslik meningiit;
• probleemid haavade paranemisega;
• ebatavaline vedeliku kogunemine väikeaju ümber.

Pidage meeles, et operatsiooni ajal tekkinud aju või seljaaju kahjustused on korvamatud. Seetõttu tuvastab raviarst enne patsiendi mis tahes tüüpi sekkumist vajaliku protseduuri võimalikke riske ja tüsistusi..

Prognoos

II, III ja IV tüüpi Arnold-Chiari sündroomi prognoos pole kunagi positiivne, sest lisaks ravimatusele võivad need põhjustada ka tõsiseid neuroloogilisi kahjustusi või olla eluga kokkusobimatud.

I tüüpi patsientide prognoos on sageli teadmata. Paljudel selle haigusega inimestel pole sümptomeid ja on võimatu ennustada, kas sümptomid tulevikus tekivad. Teistel Arnold-Chiari väärarenguga inimestel võib esineda pearinglust, lihasnõrkust, tuimust, nägemisprobleeme, peavalu või probleeme tasakaalu ja koordinatsiooniga. Nendel inimestel ei ole alati võimalik ennustada, kas sümptomid aja jooksul halvenevad..

1. tüüpi defektiga inimestel on oluline regulaarselt läbi viia tervisekontroll, et uute sümptomite ilmnemisel saaks arst neid jälgida..