Arnold Chiari anomaaliaoperatsioon

Arnold-Chiari anomaalia (sündroom) on patoloogia, mille korral kolju tagumises fossa asetsev ajuosa langetatakse allapoole ja tungib foramen magnumi..

Arnold Chiari anomaalia on mitut tüüpi, millest igaüks avaldub veidi erineval viisil. Sümptomiteks on valu kuklas ja kuklas, pearinglus, kontrollimatud silmaliigutused (nüstagm), kuulmislangus jne..

üldised omadused

Chiari sündroom ei ole tänapäeval veel hästi mõistetav. See on kaasasündinud defekt romboidse aju arengus, õigemini, kolju tagumise lohu ja selle organite suuruse erinevus. See tähendab ajutüve enda ja väikeaju mandlite vastupandamatut langetamist kuklaluusse, kus need kokku surutakse.

Esimest korda kirjeldasid Arnold Chiari anomaalia sümptomeid Briti spetsialistid 1986. Praegu on selle levimus umbes 5% iga 100 tuhande inimese kohta. Teatud tüüpi haiguste esinemissagedust ei ole kindlaks tehtud: sellise teabe puudumine on seotud spetsialistide erinevate lähenemisviisidega selle klassifitseerimisel..

Anomaalia peamine tagajärg on koljusisese rõhu pöördumatu ja järsk tõus, mille põhjuseks võivad olla põletikulised protsessid ja kolju sees olevad kasvajad, ajutüve.

Kolju aluse ja selgroo ristumiskohas on suur foramen magnum, kus ajutüve ühendub seljaajuga. Pisut kõrgem on kolju tagumine lohk koos väikeaju, silla ja pikliku südamega.

Kui mõned tagumise kraniaalse lohu elundid liiguvad suure forameni valendiku suunas, räägivad nad defektist. Sellega kaasneb piklikaju ja osaliselt seljaaju kudede pigistamine, tserebrospinaalvedeliku - tserebrospinaalvedeliku väljavoolu takistamine, mis viib veetõve (hüdrotsefaal) tekkeni..

Koos platübasiaga - kolju liiga tasase alusega - ja atlase assimilatsiooniga on Chiari sündroom kraniovertebraalse tsooni arengus kaasasündinud defekt.

Chiari väärarenguid võib leida vastsündinud beebil või täiskasvanul. Viimasel juhul tuvastatakse see juhuslikult, teise haiguse uurimisel.

Arnold-Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb koljuõõne ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalses suuruses. Sellisel juhul laskuvad väikeaju mandlid alla anatoomilise taseme ja neid võib kahjustada.

Arnold Chiari väärarengu sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja lõpevad mõnikord ajuinsuldiga. Anomaalia tunnused võivad pikka aega puududa ja siis deklareerivad ennast järsult, näiteks pärast viirusnakkust, peapööritamist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda igal eluetapil..

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus taandub piklikaju ja väikeaju valele lokaliseerimisele, mille tagajärjel ilmnevad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid peavad sageli syringomyelia, hulgiskleroosi ja seljaaju kasvaja ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni arenguhäireid teiste seljaaju häiretega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaaju struktuuride kiiret hävitamist.

Haigus sai nime patoloog Arnold Juliuse (Saksamaa) poolt, kes kirjeldas ebanormaalset ebanormaalsust 18. sajandi lõpul, ja Austria arsti Hans Chiari järgi, kes uuris seda haigust samal ajal. Häire levimus on vahemikus 3 kuni 8 juhtu 100 000 inimese kohta. Enamasti on Arnold Chiari anomaalia 1 ja 2 kraadi ning 3. ja 4. tüübi anomaaliatega täiskasvanud ei ela kaua.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng seisneb tagumise kraniaalse lohu elementide langetamises seljaaju kanalisse. 2. tüüpi chiari väärarengut iseloomustab piklikaju ja neljanda vatsakese asukoha muutus, sageli koos tilgaga. Palju vähem levinud on patoloogia kolmas aste, mida iseloomustavad kraniaalse lohu kõigi elementide väljendunud nihked. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle nihketa allapoole.

Haiguse põhjused

Paljude autorite sõnul on Chiari tõbi väikeaju alaareng, koos erinevate ajuosade kõrvalekalletega. Arnold Chiari väärarengu 1. aste on kõige levinum vorm. See häire on väikeaju mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine seljaaju kanalisse. See võib juhtuda piklikaju liikumise tõttu allapoole, sageli kaasnevad patoloogiaga kraniovertebraalse piiri erinevad rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinas elus. Tuleb märkida, et väikeaju mandlite ektoopia asümptomaatiline kulg ei vaja ravi ja sageli ilmneb see MRT-s juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogiast ja ka patogeneesist halvasti aru saadud. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• kõõritrauma sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Esinemissageduse järgi eristatakse järgmisi sümptomeid:

• peavalud - kolmandikul patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäseme tuimusetunne - pooled patsiendid;
• temperatuuri langus või kaotus ja valutundlikkus - 40%;
• kõnnaku ebakindlus - 40%;
• tahtmatud silmavibratsioonid - kolmandik patsientidest;
• topeltnägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine - 5% -l;
• hääldushäired - 4%;
• pearinglus, kurtus, tuimus näopiirkonnas - 3% -l patsientidest;
• minestustingimused - 2%.

Chiari teise astme väärareng (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese nihestuse. Lahutamatu tunnus on meningomyelocele olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju kanali hernia koos seljaaju eendiga). Neuroloogilised sümptomid tekivad kuklaluu ​​ja lülisamba kaelaosa ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb hüdrotsefaal, sageli aju akvedukti kitsenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist alates.

Operatsioon meningomyelocele tehakse esimestel päevadel pärast sündi. Tagumise lohu hilisem kirurgiline laiendamine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad ümbersõitu, eriti Sylvia akvedukti stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kuklakübar kuklaluu ​​põhjas või emakakaela piirkonnas ühendatud ajutüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemiste selgroolülide arenguhäiretega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - kuklaluu.

See patoloogia on väga haruldane, selle prognoos on halb ja see lühendab dramaatiliselt eeldatavat eluiga ka pärast operatsiooni. Kui palju inimene pärast õigeaegset sekkumist elab, on võimatu kindlalt öelda, kuid tõenäoliselt mitte kauaks, kuna seda patoloogiat peetakse eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on väikeaju eraldi hüpoplaasia ja tänapäeval ei kuulu Arnold-Chiari sümptomikomplekside hulka..

Esimest tüüpi kliinilised ilmingud edenevad aeglaselt, mitme aasta jooksul ja sellega kaasneb ülemise emakakaela seljaaju ja distaalse pikliku ülaosa kaasamine väikeaju ja kaudaalsete kraniaalnärvide häiretega. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga inimestel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbari sündroomiga kaasnevad kolmiknärvi, näo, vestibulaarse kohleaarse, hüpoglosaalse ja vagaalse närvi talitlushäired. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnehäireid, spontaanne nüstagmi peksmine, pearinglus, hingamisraskused, pehme suulae parees ühel küljel, kähedus, ataksia, liigutuste koordinatsioonihäired, alajäsemete mittetäielik halvatus.
• Süringomüeliidi sündroom avaldub keelelihaste atroofias, neelamishäiretes, tundlikkuse puudumises näopiirkonnas, käheduses, nüstagmis, käte ja jalgade nõrkuses, lihastoonuse spastilises suurenemises jne..
• Püramiidset sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees käte ja jalgade hüpotooniaga. Jäsemete kõõluse refleksid on suurenenud, kõhu refleksid ei käivitu ega vähene.

Valu pea ja kaela taga võib süvendada köha, aevastamine. Käte puhul väheneb temperatuuri ja valu tundlikkus, samuti lihaste tugevus. Sageli esineb minestamine, pearinglus ja nägemine halveneb patsientidel. Arenenud vormis ilmnevad apnoe (lühiajaline hingamise peatumine), kiire kontrollimatu silmaliigutus, neelu refleksi halvenemine.

Selliste inimeste huvitav kliiniline märk on sümptomite (minestus, paresteesia, valu jne) provotseerimine pingutades, naerdes, köhides, Valsalva lagunemisel (suurenenud väljahingamine suletud nina ja suuga). Fokaalsete sümptomite (varre, väikeaju, seljaaju) ja hüdrotsefaalide suurenemisega tekib küsimus kolju tagumise lohu kirurgilise laienemise (suboksipitaalne dekompressioon).

Diagnostika

1. tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju vigastus ja see tehakse peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Surmajärgse uuringu kohaselt avastatakse selgrookanali herniga lastel enamikul juhtudel (96–100%) teist tüüpi Chiari haigus. Ultraheli abil on võimalik kindlaks teha tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb subaraknoidses ruumis kergesti.

Kolju külgmine röntgen- ja MRI-pilt näitab selgroo kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Karotiidarterite angiograafial täheldatakse amigdala painutamist väikeajuarteri poolt. Röntgen näitab selliseid kaasuvaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas nagu atlase alaareng, epistropheuse odontoidne protsess, atlantooksipitaalse kauguse lühenemine.

Syringomyeliaga näitab külgmine röntgenipilt atlase tagumise kaare alaarengut, teise kaelalüli alaarengut, foramen magnumi deformatsiooni, atlase külgmiste osade hüpoplaasiat ja selgrookanali laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleks teha MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite avaldumine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli tagumise kraniaalse lohu või kraniospinaalse piirkonna kasvajate avastamise põhjuseks. Mõnel juhul aitavad õiget diagnoosi panna patsientide välised ilmingud: madal juuksepiir, lühenenud kael jm, samuti röntgenpildil, CT ja MRI luude muutuste kraniospinaalsete tunnuste olemasolu..

Praegu on häire diagnoosimise "kuldstandardiks" aju ja emakakaela-rindkere piirkonna MRI. Võib-olla emakasisene ultraheli diagnostika. ECHO tõenäoliste kahjustuse tunnuste hulka kuuluvad tilk, sidrunilaadne pea ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseteks..

Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse erinevaid skaneerimistasandeid, tänu millele on lootel võimalik tuvastada mitmeid haiguse sümptomeid. Raseduse ajal pildi saamine on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades on ultraheli endiselt üks peamisi skaneerimisvõimalusi loote patoloogia välistamiseks teisel ja kolmandal trimestril..

Ravi

Asümptomaatilise kuluga on näidatud pidev jälgimine regulaarselt ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui anomaalia ainsaks tunnuseks on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab mitmesuguseid võimalusi, kasutades mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kõige tavalisemad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa iseseisvalt anesteetikume välja kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks peptiline haavand). Kui on vastunäidustusi, valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt määratakse dehüdratsioonravi. Kui kahe kuni kolme kuu jooksul pole sellisest ravist mingit mõju, tehakse operatsioon (kuklaluu ​​laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sellisel juhul on vaja rangelt individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitamist..

Mõnel patsiendil on lõplik diagnoos kirurgiline revisjon. Sekkumise eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida CSF dünaamika. Selle ravi tulemuseks on märkimisväärne paranemine kahel kuni kolmel patsiendil. Kraniaalse lohu laienemine aitab kaasa peavalude kadumisele, puudutuste ja liikuvuse taastumisele.

Soodne prognostiline märk on väikeaju asukoht C1 selgroolüli kohal ja ainult väikeaju sümptomite esinemine. Ägenemised võivad ilmneda kolme aasta jooksul pärast sekkumist. Meditsiini- ja sotsiaalkomisjoni otsuse kohaselt määratakse sellistele patsientidele puue.

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on väikeaju väärareng, aju osa, mis vastutab koordinatsiooni, lihastoonuse ja tasakaalu eest. Patoloogiale on määratud kood vastavalt ICD-10 Q07.0 ja see tähistab väikeaju mandlite laskumist esimese ja mõnikord teise kaelalüli (Chamberlaini joone all) tasemele ja blokeerib tserebrospinaalvedeliku normaalse voolu.

Seda haigust kombineeritakse kõige sagedamini mikrogüriaga, aju tagumise osa kokkusurumisega, aju akvedukti stenoosiga, basilaarse muljega, intussusceptioniga, neljakordse alaarenguga ja muude närvisüsteemi väärarengutega. Sündroom esineb kõige sagedamini inimestel vanuses 12-71 aastat ja see ei ületa 000,9%.

Väikeaju lokaliseerimine ja struktuur

Patogenees

Patofüsioloogia põhineb tavaliselt kolju tagumise lohu suuruste ja selles sisalduvate närvisüsteemi struktuuride erinevusel, samuti:

• emakakaela selgroolülide kehade anomaaliate areng, sealhulgas nende lõhenemine kõige sagedamini esimestest (see arengumehhanism esineb 5% juhtudest), atlase assimilatsioon - kaelalüli sulandumine kuklaluuga;
• väikeaju struktuuride nihkumine aju kiire kasvu perioodil koos kolju aeglaselt kasvavate luudega;
• hüdrotsefaal - tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine;
• syringomyelia on seljaaju õõnsuste ebanormaalne areng;
• müelomeningotseel - kaasasündinud defekt närvitoru arengus;
• mitmesugused kaasasündinud haigused, sealhulgas platübaasia, Dandy-Walkeri anomaalia.

Klassifikatsioon

Arnold-Chiari sündroom on nelja tüüpi, sõltuvalt kliinilisest pildist ja anatoomiliste anomaaliate arenguastmest.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng on väikeaju väärarengute klassikaline variant

1. tüüpi Arnold-Chiari sündroom avaldub väikeaju mandlite sissetungina seljaaju kanali õõnsusse, põhjustades hüdromüeliat ja langetades tagumise lohu struktuure foramen magnumi alla 3-5 mm või rohkem ning muid närvisüsteemi väärarenguid pole. Keskmine eeldatav eluiga ei ületa tavaliselt 25–40 aastat.

2. väikeaju defekt

See on laskumine väikeaju ja pagasiruumi kudede selgrookanali õõnsusse, samas kui see neurovertebraalne väärareng on ühendatud müelomeningotseeliga (kaasasündinud seljaaju hernia) ja vesipeaga. Avaldus toimub peaaegu kohe pärast sündi.

Arnold Chiari väärarengu tüüp 3

Väärarengut iseloomustab kuklaluu ​​entsefalotseeli olemasolu ja erinevad teist tüüpi anomaalia tunnused. Tavaliselt ei ühildu eluga.

Arnold-Chiari sündroomi neljas tüüp

Sisuliselt on see väikeaju kõigi või üksikute struktuuride aplaasia või hüpoplaasia, see tähendab, et see võib olla totaalne ja vahesumma. Esimene võimalus on üsna haruldane ja on kombineeritud teiste tõsiste anomaaliate ja närvisüsteemi haigustega, sealhulgas anentsefaalia, ameeliaga. Subtotaalse ageneesi korral täheldatakse aju teiste osade väärarenguid, näiteks ponide ageneesi, neljanda vatsakese puudumist jne..

Tserebellaarne hüpoplaasia esineb kogu väikeaju vähenemise kujul või katab üksikuid osi, säilitades normaalsed struktuurid funktsiooni kaotamata. On ühe- ja kahepoolne, lobar, lobular ja kortikaalne hüpoplaasia. Tserebellaarsete lamellide konfiguratsiooni muutused esitatakse tavaliselt allogyria, polügyria või hagyria kujul..

Lisaks eristavad mõned autorid kahte täiendavat tüüpi:

• tüüp "0" - haigusel on sarnane kliiniline pilt koos Arnold Chiari sündroomiga, kuid mandlite prolapsi anatoomiliste muutusteta või väikeaju hüpoplaasiaga;
• tüüp "1,5" - patsientidel ilmneb mitte ainult väikeaju mandlite kukkumine kuklaluusse, vaid ka ajutüve.

Põhjused

Lisaks pärilike ja geneetiliste tegurite rollile on väikeaju defektide esinemise kohta mitu teooriat. Traditsiooniline teooria ütleb, et mandlite laskumine on põhjustatud seljaaju nööri pingest, mis on tingitud filum terminale pingest konkreetse väärarengu tekkimisel. Chiari 1 haigus muutub erandiks, kuna ainus rikkumine on sel juhul mandlite prolaps ja selle võib käivitada:

• hüdrodünaamilised nähtused - tserebrospinaalvedelike ringluse rikkumine;
• kraniotserebraalne ja sünnitrauma;
• väärareng - kuklaluu ​​forameni väike suurus ja piiratus võib viia mandlite laskumiseni seljaaju kanali valendikku;
• ebanormaalselt venitatud sideme - nn otsaniit (vastavalt dr. M.B. Royo Salvadori teooriale - Filum System).

Lisaks tuvastavad teadlased mitmeid tegureid, mis võivad suurendada esimest tüüpi Arnold-Chiari väärarengu tekkimise riski:

• geneetiline eelsoodumus - patoloogiate esinemine vanematel ja kaugematel esivanematel, kuigi kromosoomide kõrvalekaldeid pole veel kindlaks tehtud;
• vigastused, eriti kukkumised, võivad põhjustada kokkusurumist ja suurenenud pinget filum terminalale ning viia väikeaju mandlite prolapsini;
• naise ebaõige käitumine ja halvad harjumused lapse kandmise perioodil - väärkohtlemine ja kaootilised ravimid, suitsetamine, alkoholi tarvitamine, samuti varasemad viirushaigused.

Sümptomid

Erinevat tüüpi Arnold Chiari sündroomi sümptomid võivad oluliselt erineda - kõik sõltub kuklaluu ​​piirkonna närvistruktuuride pingest ja kokkusurumisest, kuid enamasti on patsientidel:

• peavalud;
• pea ümbermõõdu suuruse järkjärguline suurenemine;
• perioodiline valu selgroo erinevates osades;
• parees ja valu jäsemete erinevates piirkondades;
• nägemiskahjustus ja tundlikkus, sealhulgas düsesteesia ja paresteesia;
• tinnitus;
• näo-, okulomotoorse närvi halvatus;
• värisemine;
• pearingluse rünnakud;
• unetus;
• oksendamine;
• minestamine;
• nüstagmus;
• apnoe;
• sulgurlihaste, keele lihaste, neelu häirimine, tuimus ja lihasnõrkuse erinevad ilmingud;
• neelamishäired (düsfaagia);
• mäluhäired;
• liigutuste ebajärjekindlus (ataksia) ja selle tagajärjel ebamugav kõnnak ning rikkumised on kõige selgemini väljendunud moodustumise staadiumis;
• skolioos;
• raskused kehaasendite ja tasakaalu säilitamisel, samuti koordinatsioon;
• Raskused mõtete väljendamisel ja sõnade leidmisel.

Arnold-Chiari sündroomi ilmingud on kroonilised, kipuvad intensiivsusega suurenema, mis iga kord halvendab oluliselt patsiendi seisundit ja piirab tema tavapärast elustiili.

Kõige ohtlikum on see, et Arnold-Chiari anomaalia võib põhjustada äkksurma, sest südame-hingamisteede funktsioonide eest vastutavad selgrookeskused ning väikeaju mandlite surve neile võib põhjustada hingamisseiskuse - apnoe, mis põhjustab surma.

Arnold Chiari väärarengu 1. astme sümptomid

1. astme patoloogia tuvastatakse MRI ajal tavaliselt juhuslikult, sest lisaks apnoe ja minestamise episoodidele saavad patsiendid kogeda ainult järgmist:

• valu emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas;
• vähenenud tundlikkus.

Analüüsid ja diagnostika

Esimeste sümptomite ilmnemisel on vaja läbida neuroloogiline uuring ja hinnata kliiniliste ja funktsionaalsete häirete raskust. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse kõige sagedamini järgmist:

• neurokujutiste tehnikad, kõige eelistatumalt MRI;
• elektroentsefalograafia;
• Kolju röntgen;
• müelograafia, mis võimaldab teil tuvastada kaela ülaosa seljaaju, ajutüve defekte, samuti väikeaju lokaliseerumist foramen magnum'is Chamberlaini joone all.

Magnetresonantstomograafia tulemused Arnold Chiari väärarengu kohta koos syringomyelic tsüstiga ja normaalsed

Ravi

Erinevat tüüpi Arnold-Chiari väikeaju väärarengute ravitaktika on tavaliselt konservatiivne või neurokirurgi läbimõeldud ning see on kuklaluu ​​forameni dekompressioon, šundi paigaldamine (raske hüdrotsefaaliga) või kraniotoomia..

Kuid tänu doktoritööle dr. Royo Salvador on välja töötanud uudse etioloogilise ravitehnika Filum System, mille eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjus ja patoloogiline pingemehhanism filum terminale minimaalselt invasiivse kirurgilise dissektsiooniga. Tehnika eeliseks on võime peatada Arnold Chiari tõbi minimaalsete riskidega (suremus - 0%), peamine on väärarengu tuvastamine ja operatsiooni võimalikult varane teostamine. Tavaliselt võtab see aega mitte rohkem kui 45 minutit ja võimaldab teil saavutada seisundi sümptomaatilist paranemist ning mõnel juhul isegi väikeaju mandleid tõsta. Vaatamata lühikesele taastumisperioodile on tehnikal mitmeid puudusi:

• pärast operatsiooni jääb väike õmblusniit;
• võib tekkida jäsemete vähenenud tugevuse subjektiivne tunne;
• ajuvereringe paranemine varases postoperatiivses perioodis võib põhjustada meeleolu kõikumisi.

Kuid need on väikesed ebamugavused võrreldes kuklaluu ​​kraniotoomia puudustega, mis:

• suremus 1-12%;
• haiguse põhjust ei kõrvaldata, seetõttu püsivad parandused lühikese aja jooksul;
• operatsiooni tagajärjed võivad olla väga tõsised ja ettearvamatud, sealhulgas ajuturse, väikeaju mandlite edasine prolaps, neuroloogiliste sümptomite süvenemine, hemodünaamilised häired, hüdrotsefaal, pneumoentsefaal, intratserebraalne hemorraagia, tetraparees, neuroloogiline defitsiit jne..

Arnold Chiari anomaalia

Eksperdid mõistavad Arnold Chiari anomaaliat kui väljendunud häiret aju üksikute struktuuride struktuuris ja lokaliseerimises. Häire on kaasasündinud. Kuid selle sümptomid ei ole imikul alati märgatavad alates tema esimestest päevadest. Manifest esineb mõnikord juba täiskasvanueas. Neuropatoloogid tegelevad patoloogia diagnoosimise ja raviga.

Põhjused

Selle kohta, miks ilmub Arnold Chiari ajuhaigus, on mitu peamist versiooni. Igal neist on oma toetajad. Niisiis omistati anomaalia varem ainult kaasasündinud väärarengutele. Spetsialistide praktika eitas seda - mõne patsiendi defekt omandati nende elusündmuste tagajärjel..

Aju struktuuride defekti emakasisene moodustumine on põhjustatud:

• naise poolt alkoholi kuritarvitamine;
• ravimite kontrollimatu tarbimine, eriti raseduse esimesel etapil;
• tulevase ema ülekantud nakkus- ja viirushaigused - näiteks tsütomegaloviirus, punetised, tuulerõuged.

Omandatud Arnoldi anomaalia on reeglina kolju tagumiste koljuluude piirkonnas paiknevate kolju luustruktuuride suuruse ja selles paiknevate ajupiirkondade lahknevuse tulemus. Erinevad vigastused põhjustavad sarnase seisundi - sünd, tee, majapidamine.

Paljudes olukordades on anomaalia hüdrotsefaalia tagajärg - aju suuruse suurenemine ülemäärase tootmise või tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ebaõnnestumise tõttu. See viib järk-järgult koljusisese rõhu suurenemiseni ja struktuuride edasise nihkumiseni kuklarõnga suunas..

Klassifikatsioon

Traditsiooniliselt määravad eksperdid mitu Arnoldi sündroomi varianti - klassifitseerimise kriteeriumiks on nii haiguse tekke aeg kui ka selle kulgemise variandid.

Niisiis, mõõduka nihkega aju piklikus segmendis ja ka väikeaju tingimusjoonest allpool kaasasündinud olemuse kraniaalse rõnga lähedal - me räägime Arnold Chiari 1. tüüpi anomaaliast. Perekonna ajalugu näitab, et sugulastel on juba olnud sarnase neuroloogilise häire juhtumeid. Defektist saab täiskasvanute diagnostiline leid - muude näidustuste jaoks viiakse läbi ajuuuringud.

Kusjuures mitme struktuuri märkimisväärne nihe korraga - piklikaju, aga ka väikeaju, 4. vatsake, kuklaluu ​​eespool, iseloomustavad Arnold Chiari 2. tüüpi sündroomi. Selle põhjuseks on laste kaasasündinud ja geneetilised haigused või täiskasvanute rasked kraniotserebraalsed vigastused, samuti neuroinfektsioonid.

Arnoldi 3. ja 4. tüübi väärarendid on tõsised häired aju struktuuride arengus. Enamasti surmaga lõppenud, kuna loode ei ole elujõuline.

Vastavalt raskusastmele ja taastumisprognoosile peetakse Arnold Chiari 1. astme anomaaliat soodsaks. Lõppude lõpuks ei moodustu aju pehmete kudede struktuuride väärarendid, kliinilised ilmingud pole kaugeltki alati olemas. Õigeaegse avastamise ja kompleksse raviga saab nihkedefektiga kiiresti hakkama. Kui anomaalia teise ja kolmanda raskusastmega on sageli vaja näha mitmesuguseid närvistruktuuride väärarenguid. Seetõttu ei räägita inimese täieõiguslikust neuroloogilisest seisundist. Eksperdid soovitavad elukvaliteedi parandamiseks taastavat ravi.

Sümptomid

Paljud inimesed isegi ei kahtlusta, et neil on juba tekkinud väikeaju või piklikaju paigutus ebanormaalsus - nad ei muretse millegi pärast. Arnoldi sündroom nende jaoks muutub ebameeldivaks üllatuseks ennetava või suunatud neuroloogilise uuringu jaoks, mille arst viis läbi muude näidustuste jaoks. Mõned märgid - koljusisese rõhu tõus või püsivad peavalud ilmnevad pärast traumat, nakatumist.

Järgmised märgid panevad teid kahtlustama Chiari väärarengut:

• peavalud, eriti kuklaluu ​​piirkonnas - sageli korduvad, ei allu ravimitele hästi;
• tsefalalgia taustal ilmub iiveldus, isegi oksendamine, kuid pärast seda pole väljendunud leevendust;
• märgatav lihaspinge õlavöötmes, kaelas;
• kõne rikkumine - selle ebaselgus, segasus;
• motoorsete funktsioonide muutused - nii peenmotoorika kui kõnnak, tasakaaluhäired;
• püsiv pearinglus;
• müra kõrvades;
• neelamisraskused;
• sage minestamine, teadvusekaotus;
• nägemise nõrgenemine, mõnikord kuulmine.

Kerge Arnold Chiari väärarengu korral võivad sümptomid sarnaneda teiste neuroloogiliste häirete kliinilise pildiga. Kvalifitseeritud spetsialist määrab diferentsiaaldiagnostika jaoks aga kindlasti täiendavad uuringud..

Chiari sündroomi mõõduka kuluga - õõnsuste ja selgroo tsüstide moodustumine, on nahatundlikkuse häirete ja lihaste raiskamise märke, samuti vaagnaelundite häireid, kaovad kõhu refleksid. Näiteks ei saa inimene isegi silmad kinni pannes öelda, millises jäseme asendis ta kukub.

Vastsündinutel viitavad Arnoldi tõve esinemisele tugev mürarikas hingamine, piima tarbimise katkemine, ülemiste jäsemete lihaste hüpertoonilisus ja liikumishäired. Häire tulemus sõltub selle tõsidusest..

Diagnostika

Varem oli Chiari väärarenguid raske diagnoosida - neuroloogi läbivaatus ja kaebuste kogumine ei võimaldanud täpset diagnoosi panna. Kaudselt näitas tema kohalolekut elektroentsefalograafia teave - suurenenud koljusisese rõhu tunnused ajupoolkeradel.

Muud riistvaralised meetodid - koljuluude röntgenikiirgus, kompuutertomograafia on samuti vähe teavet. Nad kinnitavad ainult tihedate kudede defekte, kuid ei selgita nende arengu põhjust..

Arnold Chiari väärarengute täpne diagnoosimine sai võimalikuks tänu magnetresonantstomograafia kasutuselevõtule arstide praktikas. Uuringu käigus näevad spetsialistid kõiki pehmete kudede struktuuride patoloogilisi muutusi - teatud tüüpi defekte, nende lokaliseerimist, millised väikeaju osad langevad, aju suuruse suhet tervikuna.

Chiari väärarengu täielik MRI pilt võimaldab spetsialistidel välja selgitada moodustumise põhjuse - näiteks emakasisene arengu ajal või kasvajaprotsessi tõttu haiguse raskusastme ja valida parima ravivõimaluse. Arvesse võetakse laboratoorsete uuringute tulemusi - veri, tserebrospinaalvedelik. Infektsiooni korral valib arst põletikuvastased ravimid.

Ravitaktika

Arnold Chiari sündroomi ilmingutega toimetuleku meetodi valik sõltub otseselt anatoomilise häire raskusastmest. Näiteks kui väikeaju ja piklikaju paiknevad veidi normi tingimusliku piiri all, siis pole spetsiifilist sekkumist vaja. Teraapia on sümptomaatiline - ravimid aju vereringe parandamiseks, antioksüdandid, vitamiinravi.

Mõõduka Arnold Chiari sündroomi korral peab ravi tingimata olema terviklik:

• dehüdratsiooni ravimid;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
• valuvaigistid;
• lihasrelaksandid;
• vitamiinid;
• antioksüdandid ja antihüpoksandid.

Kui on aju struktuuride kokkusurumise märke, otsustavad spetsialistid, kas operatsioon on vajalik. Operatsioon on vajalik CSF-i dünaamika korrigeerimiseks, kraniaalse lohu suuruse suurendamiseks, kasvaja ekstsisiooniks, kui see diagnoositakse.

Teine võimalus olukorra parandamiseks kirurgilisel viisil on möödaviigukirurgia - tserebrospinaalvedeliku kunstliku ülevoolu tekitamine koljuõõnde keha alumistesse osadesse. See võimaldab teil vältida aju aine turset ja vältida surma..

Prognoos

Iseenesest on Arnold Chiari sündroom juba ohuks inimeste aju tervislikule arengule ja toimimisele. Kuid selle 1 variandi soodsa käigu korral - õigeaegne diagnoosimine, varasem ravi algus, on prognoos soodne. Keskmine eluiga ei ole palju lühem kui teistel inimestel.

Tüsistuste korral - kudede kokkusurumine, hingamis- / kardiovaskulaarse keskuse depressioon - haiguse teine ​​tüüp, on eksperdid oma ennustustes väga ettevaatlikud. Elutähtsate funktsioonide dekompenseerimine võib tekkida igal ajal - vaja on elustamismeetmeid ja erakorralist kirurgilist sekkumist.

Kaasasündinud Chiari väärarenguga lapsed jäävad eakaaslastest füüsiliselt ja intellektuaalselt maha. Nad on sotsiaalse toetuse saamiseks registreeritud puudega.

Arnoldi väärarengute spetsiifilist ennetamist pole välja töötatud. Tulevane ema peab järgima tervisliku eluviisi reegleid - loobuma halvadest harjumustest, puhkama rohkem, tegema kõik arsti määratud uuringud õigeaegselt.

2 peamist ravi Arnold-Chiari väärarengu korral

Siiani pole Chiari väärarengute patogeneesi lõplikult kindlaks tehtud. Suure tõenäosusega on olemas kolm patogeneetilist tegurit: esimene on pärilikud kaasasündinud osteoneuropaatiad, teine ​​on klivuse sphenoid-etmoidi ja sphenoid-kuklaluu ​​osade traumaatilised vigastused sünnitrauma tõttu, kolmas on tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline šokk seljaaju keskkanali seintesse.

Arnold-Chiari anomaalia arengumehhanism

Arnold Chiari anomaalia on kaasasündinud väärareng, mis ilmneb kolju väikese võimekuse tagajärjel. Sel hetkel muudab aju oma standardset asukohta ja "migreerub" osaliselt selgroo valendikku. Kliinik võib ilmneda kohe lapse sündides. Mõned patsiendid saavad selle 30 aasta pärast juhuslikult teada.

Haigus võlgneb oma nime kahele teadlasele. Esimene, Hans Chiari, oli Austria patoloog, kes kirjeldas nelja väikeaju anomaaliat 19. sajandi lõpus. Teine on Julius Arnold, kes samal ajal tegeles väikeaju mandlite ja sabaaju osade nihutamisega foramen magnumi..

Looduses pole reaalset piiri ühe aju ja teise vahel. Eraldage ainult tingimuslik tunnus, mida peetakse suureks kuklaluuseks, mis on ka kolju "väljapääs". Tegelikult kuulub see kolju tagumisse lohku või, nagu arstid seda sageli nimetavad, silla, piklikaju ja väikeaju sisaldava PCF-i. See patoloogiasse valatakse loetletud osakondade füsioloogilise lokaliseerimise muutus.

Kanali valendikku tungides satub aju kitsendatud asendisse ja loob tserebrospinaalvedeliku ja hemodünaamika ploki. Kolmandikul juhtudest diagnoositakse selles kohas kaasnevad embrüogeneesi häired, mis ainult süvendavad kliinilist pilti.

Põhjused

Alles hiljuti peeti Arnold Chiari sündroomi puhtalt kaasasündinud, mis tekkis patoloogilise raseduse taustal, millega kaasnes loote arenguprotsesside rikkumine emakas..

See teooria tuvastas haiguse tekkimise järgmised põhjused:

• ema poolt raseduse ajal ülekantud infektsioonid (punetised, tuulerõuged, hepatiit);
• teratogeense toimega ravimite kasutamine;
• tubaka suitsetamine ja alkohoolsete jookide, psühhotroopsete ainete harrastamine;
• ebasoodsad keskkonnatingimused (ohtlik kemikaalide tootmine jne);
• ioniseeriva kiirguse mõju naisele.

Kuid nüüd räägitakse sageli selle anomaalia omandatud staatusest..

Arvatakse, et seda haigust võivad esile kutsuda:

• kolju luude traumaatiline kahjustus sünnituse ajal;
• vale sünnitusabi taktika (näiteks sünnituse juhtimine loomulikul viisil anatoomiliselt kitsa vaagna ja suure lootega);
• vaakumekstraktorite ja tangide kasutamine;
• arvukad TBI-d lapsepõlves.

Eespool nimetatud põhjused põhjustavad interosseoossete õmbluste kahjustamist ja kolju füsioloogilise moodustumise rikkumist: kuklaluu ​​on lamestatud ja vähenenud, tagumise kraniaalse lohu maht ei vasta selles paiknevate struktuuride mahule. Viimaseid suruvad kasvavad ajupoolkerad kokku ja „suruvad“ läbi foramen magnumi selgrookanali valendikku. Olukorda täheldatakse ka neoplasmide, suurte tsüstide korral, mis on võimelised väikeaju ja pagasiruumi "liigutama".

Arnold-Chiari sündroomi klassifikatsioon

Chiari väärarenguid täheldatakse 3-8 inimesel 100 tuhandest elanikkonnast. Selline jooks on tingitud teatud tüüpi väärarengute erinevast sagedusest. Mõnda neist ei leidu elu jooksul, kuna nad ei ilmne väljendunud kliinikus. Defekt jaguneb lisaks aju struktuuride liikumisele ka nende "kadumise" astmega.

Väärarenguid on 4 tüüpi:

• esimest iseloomustab ainult väikeaju mandlite "prolaps" koljust, seetõttu peavad arstid seda kõige soodsamaks;
• teist esindab peaaegu kogu tagumise aju väljajätmine, mis halvendab juba patoloogia prognoosi;
• kolmas on kõige ohtlikum. Lisaks sellele, et kõik PCF-i moodustised asuvad väljaspool koljut, leidub neid sageli seljaaju membraanide poolt moodustatud herniaalse väljaulatuvas osas. Sellega kaasneb kuklaluu ​​ja selgroolülide kaela luude defekt. Lisaks ületab foramen magnumi suurus oluliselt normi;
• neljandat peetakse sündroomiks ainult osaliselt. Lõppude lõpuks iseloomustab seda väikeaju moodustumise rikkumine, kuid mitte selle struktuuride nihestus.

Kraadid

Muidugi on patoloogia esimene raskusaste kõige kergem. Samal ajal ei tuvastata selle sümptomeid praktiliselt. Kui areneb haiguse väljendunud kliinik, siis provotseerib seda traumajärgne ajukahjustus, neuroinfektsioon, vereringe halvenemine.

Teise ja kolmanda astme Arnold-Chiari anomaalia on seotud kesknärvisüsteemi kaasuvate väärarengute esinemisega, seetõttu on patsiendi seisund ja hilisema elu prognoosid palju halvemad. Täheldatud:

• ajukoore normaalse arhitektuuri muutused;
• keerdude hüpoplaasia;
• tsüsti moodustumine.

Arnold-Chiari sündroomi kliinilised ilmingud

Arnold-Chiari sündroom avaldub erineval viisil, sest kliinik sõltub täielikult selle tüübist ja juhtivast sündroomist, mida on kuus. Patoloogia peamised sümptomid on põhjustatud tüvemoodustiste kokkusurumisest, mistõttu tserebrospinaalvedeliku väljavool halveneb, vereringe halveneb, närvistruktuur foramen magnumi kaudu koljust lahkub..

Manifestatsiooni tunnused sõltuvalt anomaalia tüübist

I tüübi haiguse peamine omadus on selle pikaajaline asümptomaatilisus ja mõnikord kogu elu. Kuigi keha kompenseerivad võimalused on suured, ei avaldu see üldse ja muutub tavaliselt juhuslikuks avastuseks, kui tehakse muu vaevuse jaoks MRI skaneerimine.

II tüübi chiari väärareng kombineeritakse sageli selgroo nimmega, mis paiknevad nimmepiirkonnas.

Selle patoloogia tunnused ilmnevad kohe pärast sündi ja koosnevad bulbar-sündroomi arengust. Laps ei saa normaalselt imeda, ta pidevalt lehvitab, sülitab. Piim võib imiku nina kaudu välja voolata. Samuti on probleeme hingamisega, nimelt selle rütmiga, on apnoe perioode, see tähendab, et see peatub.

III tüübi väärarengute korral (95% juhtudest on see surmaga lõppenud) leitakse herniakotti kõik aju tagumised osad. Lisaks on ka närvi- ja luukoe samaaegseid defekte. Laps ei hinga iseseisvalt, beebi südame-veresoonkonna süsteem on medulla pikliku surumise tõttu häiritud..

IV tüübi chiari väärareng, millel pole midagi pistmist ülaltooduga ja mis on loetletud ainult ajaloolise traditsiooni kohaselt, avaldub väikeaju düsfunktsioonis: koordinatsioonihäired, motoorika, treemor, nüstagm (pendlilaadne silmade tõmblemine).

6 suurt sündroomi

Arnold-Chiari anomaalia kliinikut esindab kuus juhtivat erineva raskusastmega sümptomikompleksi igal patsiendil.

See hõlmab järgmisi sündroome:

• väikeaju - iseloomustab pearinglus, koordinatsiooni puudumine ja sihipärased liikumised. Patsient on ebastabiilne, ta rappub eri suundades. Mõnikord on sõrmedes värisemine, kõne muutub: patsient hääldab sõnu silbides, valjusti, justkui salmi lugedes. Spetsiifiline märk on allapoole suunatud silmamunade (nüstagm) võnkuvad liikumised. Nende võnkuvate silmaliigutuste tagajärjel tekib sageli kahekordne nägemine;
• hüpertensiivne-hüdrotsefaalne - moodustub tserebrospinaalvedeliku väljavoolu blokeerimise taustal aju subarahnoidaalsest tsoonist samasse seljaaju tsooni, kui väikeaju mandlid kukuvad kuklaluusse. Tserebrospinaalvedeliku imendumine veeniverre on ebapiisav. Selle tulemusena areneb koljusisene hüpertensioon, millele järgneb hüdrotsefaal (vatsakeste ja intratekaalsete ruumide suurenemine). See patoloogiline protsess põhjustab lõhkemist peavalu, mis kasvab hommikul ja pingega; kaela lihaste toonuse suurenemine; sage iiveldus, millega sageli kaasneb oksendamine, mis ei ole seotud toidu tarbimisega;
• bulbar-püramiidne - areneb siis, kui piklik medulla püramiididega kokku surutakse. Peamisteks sümptomiteks on halvatus ja paresis (jäsemete nõrgenemine koos liikumispuudega neis) ja erineva lokaliseerimise tuimus, laperdus, ninahääl, hingamise ja kõne patoloogia;
• vertebrobasilaarne puudulikkus - selle keskmes on sabaaju verevarustuse halvenemine seda toitvate anumate kokkusurumise tõttu. Sellega kaasneb paroksüsmaalne pearinglus, lihastoonuse ja minestuse (minestamise) järsk langus, nägemiskahjustus;
• radikulaarne - tekib kaudaalsesse rühma kuuluvate aju närvide kahjustuse tõttu (vagus, hüpoglossal jne). See avaldub allaneelamise, rääkimise, kuulmispuude, näo tuima ja keele tagumise kolmandiku rikkumisena;
• syringomüeliit - seotud tsüstide esinemisega seljaaju koes. Probleemid tekivad tundlikus piirkonnas: selle sügav (propriotseptiivne) osa jääb alles, mis vastutab käte ja jalgade ruumis tajumise eest ning valu, puudutuse ja temperatuuride erinevuse tunne kaob. Sümptomikompleksiga kaasneb ka teatud jäsemete nõrkus, vaagnaelundite düsfunktsioon ikali uriinipidamatuse kujul.

Tuleb meeles pidada: väikesed lapsed ei saa teile rääkida peavaludest, jäsemete ja keha tuimusest, pearinglusest, stabiilsuse kaotusest jne. Seetõttu ei tohiks vanemad ignoreerida oksendamise ilmingut, imikute regurgitatsiooni, ärrituvust ja näiliselt põhjendamatut nutmist. Ainult lastearst või neuroloog suudab mõista nende muutuste põhjust; arsti vastuvõtule minekut ei tohiks edasi lükata.

Arnold-Chiari anomaalia diagnostika

Defektide diagnoosimine põhineb:

• anamneesi andmed. Arst selgitab kindlasti, kuidas rasedus läks, sünnitusperiood, kas oli toksiinide, ravimite mõju;
• saadud neurokujutise pilt. Tehakse kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia. Pealegi on MRI informatiivsem, kuna see võimaldab näha tagumist koljuossa ja seal asuvat aju. CT-skaneerimise kasutamine ilma intravenoosse paranemiseta, see tähendab radiopaakse joodi sisaldava aine kasutuselevõtt on mõttetu - see ei tuvasta väärarengut.

Tervendav tegevus

Ravi on sel juhul konservatiivne ja operatiivne. Kuid esimest peetakse sümptomaatiliseks, sest see ei lahenda peamist probleemi - aju struktuuride "kaotust". Ainult kirurgiline sekkumine võib olukorda radikaalselt muuta. Meetodi valik sõltub sümptomite olemasolust või puudumisest ning nende tõsidusest.

See tähendab, et kui magnetresonantstomograafil avastati anomaalia juhuslikult, siis midagi ei tehta. Kuid väljendunud kliiniline pilt eeldab ravimeetmete kohest alustamist ja otsust operatsiooni vajaduse kohta.

Konservatiivne ravi valitakse, võttes arvesse ühe või teise sündroomi levimust. Niisiis, tserebrospinaalvedelikuga on ette nähtud dehüdratsioonivahendid, peamiselt diureetikumid (Diacarb, Veroshpiron). Peavalu vähendamiseks võtavad patsiendid mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (paratsetamool, meloksikaam, ketanov). Pearingluse vastu võideldakse vestibulokorrektoritega (Betagistin).

Kuid kõigil patsientidel soovitatakse ebaõnnestunult võtta järgmisi ravimeid:

• neuroprotektorid (Cerakson, Pharmaxon);
• metaboliidid (tserebrolüsiin, Cortexin);
• B-vitamiinid (Milgamma, Kombilipen);
• antioksüdandid (Mexiprim, Mexidol);
• vaskulaarsed ained (tsütoflaviin, nikotiinhape).

Kõik need aitavad võidelda hüpoksiaga ja normaliseerida ainevahetusprotsesse närvikoes..

Kui patsiendi seisund paraneb ravimiteraapia taustal, on see piiratud. Kuid kui vajalikku mõju pole ja sümptomid kasvavad jätkuvalt, alustavad nad radikaalset etappi võitluses patoloogia vastu.

• šundi loomine, viimast kasutatakse spetsiaalse nahaaluse kateetri abil kolju kogunenud tserebrospinaalvedeliku "liigse" tühjendamiseks, mis juhitakse kõhuõõnde;
• kolju tagumist osa moodustavate luude trepanatsioon ja järgnev ümberkujundamine. See operatsioon hõlmab ka väikeaju "rippuvate" sektsioonide eemaldamist ja subarahnoidse ruumi mingisugust "puhastamist", see tähendab mitmesuguste adhesioonide ja tsüstide ekstsissiooni, mis takistavad tserebrospinaalvedeliku väljavoolu..

Tuleb meeles pidada: Arnold-Chiari anomaalia tõttu on äärmiselt ohtlik ise ravida ja arsti külastamise hetke edasi lükata. Mida varem operatsioon tehti, seda rohkem võimalusi kaotatud funktsioonid (tundlikkus, kõne, liigutused) taastada.

Kui I tüübi väärareng ei vaja sageli ühtegi raviliiki, siis teise väärarengu korral tehakse kirurgilist sekkumist absoluutselt kõigil patsientidel ja lapsepõlves.

Anomaalia prognoos

Ainult Chiari I tüüpi või II sündroomiga patsiendid võivad loota soodsat prognoosi, kuid tingimusel, et operatsioon tehakse õigeaegselt ja puuduvad samaaegsed närvisüsteemi patoloogiad, mis kahjustavad aju kompenseerivaid võimalusi. Ülejäänud kaks väärarengu vormi ei ühildu eluga või põhjustavad sügavat püsivat puudet.

Kas ennetamine on võimalik?

Praegu ei ole kaasasündinud väärarengute, sealhulgas Arnold-Chiari väärarengute spetsiifilist ennetamist. Rasedatele jääb üle vaid hoolitseda oma ja beebi tervise eest hästi.

Patoloogia riski vähendamiseks peaksite:

• vältida stressi tekitavaid olukordi ja tööalaseid ohte;
• kinni pidama ratsionaalse toitumise põhimõtetest ja päeva füsioloogilisest režiimist, magamiseks kulub vähemalt 7-8 tundi;
• regulaarselt käima sünnituseelsetes kliinikutes tavapäraste kontrollide tegemiseks.

Järeldus

Arnold-Chiari anomaalia on üsna ohtlik ja ettearvamatu närvisüsteemi kaasasündinud patoloogia. Mõnikord on haigus asümptomaatiline ja sel juhul võite loota soodsale tulemusele. Mõnel patsiendil kaasneb väärarenguga väljendunud kliiniline pilt ja see nõuab viivitamatut ravi..

Oleme teinud palju tööd selle nimel, et saaksite seda artiklit lugeda, ja meil on hea meel saada teie tagasisidet hinnangu kujul. Autoril on hea meel näha, et teid see materjal huvitas. tänan!