Arnold-Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia (sündroom) on patoloogia, mille korral kolju tagumises fossa asetsev ajuosa langetatakse allapoole ja tungib foramen magnumi..

Arnold Chiari anomaalia on mitut tüüpi, millest igaüks avaldub veidi erineval viisil. Sümptomiteks on valu kuklas ja kuklas, pearinglus, kontrollimatud silmaliigutused (nüstagm), kuulmislangus jne..

üldised omadused

Chiari sündroom ei ole tänapäeval veel hästi mõistetav. See on kaasasündinud defekt romboidse aju arengus, õigemini, kolju tagumise lohu ja selle organite suuruse erinevus. See tähendab ajutüve enda ja väikeaju mandlite vastupandamatut langetamist kuklaluusse, kus need kokku surutakse.

Esimest korda kirjeldasid Arnold Chiari anomaalia sümptomeid Briti spetsialistid 1986. Praegu on selle levimus umbes 5% iga 100 tuhande inimese kohta. Teatud tüüpi haiguste esinemissagedust ei ole kindlaks tehtud: sellise teabe puudumine on seotud spetsialistide erinevate lähenemisviisidega selle klassifitseerimisel..

Anomaalia peamine tagajärg on koljusisese rõhu pöördumatu ja järsk tõus, mille põhjuseks võivad olla põletikulised protsessid ja kolju sees olevad kasvajad, ajutüve.

Kolju aluse ja selgroo ristumiskohas on suur foramen magnum, kus ajutüve ühendub seljaajuga. Pisut kõrgem on kolju tagumine lohk koos väikeaju, silla ja pikliku südamega.

Kui mõned tagumise kraniaalse lohu elundid liiguvad suure forameni valendiku suunas, räägivad nad defektist. Sellega kaasneb piklikaju ja osaliselt seljaaju kudede pigistamine, tserebrospinaalvedeliku - tserebrospinaalvedeliku väljavoolu takistamine, mis viib veetõve (hüdrotsefaal) tekkeni..

Koos platübasiaga - kolju liiga tasase alusega - ja atlase assimilatsiooniga on Chiari sündroom kraniovertebraalse tsooni arengus kaasasündinud defekt.

Chiari väärarenguid võib leida vastsündinud beebil või täiskasvanul. Viimasel juhul tuvastatakse see juhuslikult, teise haiguse uurimisel.

Arnold-Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb koljuõõne ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalses suuruses. Sellisel juhul laskuvad väikeaju mandlid alla anatoomilise taseme ja neid võib kahjustada.

Arnold Chiari väärarengu sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja lõpevad mõnikord ajuinsuldiga. Anomaalia tunnused võivad pikka aega puududa ja siis deklareerivad ennast järsult, näiteks pärast viirusnakkust, peapööritamist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda igal eluetapil..

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus taandub piklikaju ja väikeaju valele lokaliseerimisele, mille tagajärjel ilmnevad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid peavad sageli syringomyelia, hulgiskleroosi ja seljaaju kasvaja ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni arenguhäireid teiste seljaaju häiretega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaaju struktuuride kiiret hävitamist.

Haigus sai nime patoloog Arnold Juliuse (Saksamaa) poolt, kes kirjeldas ebanormaalset ebanormaalsust 18. sajandi lõpul, ja Austria arsti Hans Chiari järgi, kes uuris seda haigust samal ajal. Häire levimus on vahemikus 3 kuni 8 juhtu 100 000 inimese kohta. Enamasti on Arnold Chiari anomaalia 1 ja 2 kraadi ning 3. ja 4. tüübi anomaaliatega täiskasvanud ei ela kaua.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng seisneb tagumise kraniaalse lohu elementide langetamises seljaaju kanalisse. 2. tüüpi chiari väärarengut iseloomustab piklikaju ja neljanda vatsakese asukoha muutus, sageli koos tilgaga. Palju vähem levinud on patoloogia kolmas aste, mida iseloomustavad kraniaalse lohu kõigi elementide väljendunud nihked. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle nihketa allapoole.

Haiguse põhjused

Paljude autorite sõnul on Chiari tõbi väikeaju alaareng, koos erinevate ajuosade kõrvalekalletega. Arnold Chiari väärarengu 1. aste on kõige levinum vorm. See häire on väikeaju mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine seljaaju kanalisse. See võib juhtuda piklikaju liikumise tõttu allapoole, sageli kaasnevad patoloogiaga kraniovertebraalse piiri erinevad rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinas elus. Tuleb märkida, et väikeaju mandlite ektoopia asümptomaatiline kulg ei vaja ravi ja sageli ilmneb see MRT-s juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogiast ja ka patogeneesist halvasti aru saadud. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• kõõritrauma sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Esinemissageduse järgi eristatakse järgmisi sümptomeid:

• peavalud - kolmandikul patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäseme tuimusetunne - pooled patsiendid;
• temperatuuri langus või kaotus ja valutundlikkus - 40%;
• kõnnaku ebakindlus - 40%;
• tahtmatud silmavibratsioonid - kolmandik patsientidest;
• topeltnägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine - 5% -l;
• hääldushäired - 4%;
• pearinglus, kurtus, tuimus näopiirkonnas - 3% -l patsientidest;
• minestustingimused - 2%.

Chiari teise astme väärareng (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese nihestuse. Lahutamatu tunnus on meningomyelocele olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju kanali hernia koos seljaaju eendiga). Neuroloogilised sümptomid tekivad kuklaluu ​​ja lülisamba kaelaosa ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb hüdrotsefaal, sageli aju akvedukti kitsenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist alates.

Operatsioon meningomyelocele tehakse esimestel päevadel pärast sündi. Tagumise lohu hilisem kirurgiline laiendamine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad ümbersõitu, eriti Sylvia akvedukti stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on kuklakübar kuklaluu ​​põhjas või emakakaela piirkonnas ühendatud ajutüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemiste selgroolülide arenguhäiretega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - kuklaluu.

See patoloogia on väga haruldane, selle prognoos on halb ja see lühendab dramaatiliselt eeldatavat eluiga ka pärast operatsiooni. Kui palju inimene pärast õigeaegset sekkumist elab, on võimatu kindlalt öelda, kuid tõenäoliselt mitte kauaks, kuna seda patoloogiat peetakse eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on väikeaju eraldi hüpoplaasia ja tänapäeval ei kuulu Arnold-Chiari sümptomikomplekside hulka..

Esimest tüüpi kliinilised ilmingud edenevad aeglaselt, mitme aasta jooksul ja sellega kaasneb ülemise emakakaela seljaaju ja distaalse pikliku ülaosa kaasamine väikeaju ja kaudaalsete kraniaalnärvide häiretega. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga inimestel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbari sündroomiga kaasnevad kolmiknärvi, näo, vestibulaarse kohleaarse, hüpoglosaalse ja vagaalse närvi talitlushäired. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnehäireid, spontaanne nüstagmi peksmine, pearinglus, hingamisraskused, pehme suulae parees ühel küljel, kähedus, ataksia, liigutuste koordinatsioonihäired, alajäsemete mittetäielik halvatus.
• Süringomüeliidi sündroom avaldub keelelihaste atroofias, neelamishäiretes, tundlikkuse puudumises näopiirkonnas, käheduses, nüstagmis, käte ja jalgade nõrkuses, lihastoonuse spastilises suurenemises jne..
• Püramiidset sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees käte ja jalgade hüpotooniaga. Jäsemete kõõluse refleksid on suurenenud, kõhu refleksid ei käivitu ega vähene.

Valu pea ja kaela taga võib süvendada köha, aevastamine. Käte puhul väheneb temperatuuri ja valu tundlikkus, samuti lihaste tugevus. Sageli esineb minestamine, pearinglus ja nägemine halveneb patsientidel. Arenenud vormis ilmnevad apnoe (lühiajaline hingamise peatumine), kiire kontrollimatu silmaliigutus, neelu refleksi halvenemine.

Selliste inimeste huvitav kliiniline märk on sümptomite (minestus, paresteesia, valu jne) provotseerimine pingutades, naerdes, köhides, Valsalva lagunemisel (suurenenud väljahingamine suletud nina ja suuga). Fokaalsete sümptomite (varre, väikeaju, seljaaju) ja hüdrotsefaalide suurenemisega tekib küsimus kolju tagumise lohu kirurgilise laienemise (suboksipitaalne dekompressioon).

Diagnostika

1. tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju vigastus ja see tehakse peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Surmajärgse uuringu kohaselt avastatakse selgrookanali herniga lastel enamikul juhtudel (96–100%) teist tüüpi Chiari haigus. Ultraheli abil on võimalik kindlaks teha tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb subaraknoidses ruumis kergesti.

Kolju külgmine röntgen- ja MRI-pilt näitab selgroo kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Karotiidarterite angiograafial täheldatakse amigdala painutamist väikeajuarteri poolt. Röntgen näitab selliseid kaasuvaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas nagu atlase alaareng, epistropheuse odontoidne protsess, atlantooksipitaalse kauguse lühenemine.

Syringomyeliaga näitab külgmine röntgenipilt atlase tagumise kaare alaarengut, teise kaelalüli alaarengut, foramen magnumi deformatsiooni, atlase külgmiste osade hüpoplaasiat ja selgrookanali laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleks teha MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite avaldumine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli tagumise kraniaalse lohu või kraniospinaalse piirkonna kasvajate avastamise põhjuseks. Mõnel juhul aitavad õiget diagnoosi panna patsientide välised ilmingud: madal juuksepiir, lühenenud kael jm, samuti röntgenpildil, CT ja MRI luude muutuste kraniospinaalsete tunnuste olemasolu..

Praegu on häire diagnoosimise "kuldstandardiks" aju ja emakakaela-rindkere piirkonna MRI. Võib-olla emakasisene ultraheli diagnostika. ECHO tõenäoliste kahjustuse tunnuste hulka kuuluvad tilk, sidrunilaadne pea ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseteks..

Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse erinevaid skaneerimistasandeid, tänu millele on lootel võimalik tuvastada mitmeid haiguse sümptomeid. Raseduse ajal pildi saamine on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades on ultraheli endiselt üks peamisi skaneerimisvõimalusi loote patoloogia välistamiseks teisel ja kolmandal trimestril..

Ravi

Asümptomaatilise kuluga on näidatud pidev jälgimine regulaarselt ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui anomaalia ainsaks tunnuseks on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab mitmesuguseid võimalusi, kasutades mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kõige tavalisemad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa iseseisvalt anesteetikume välja kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks peptiline haavand). Kui on vastunäidustusi, valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt määratakse dehüdratsioonravi. Kui kahe kuni kolme kuu jooksul pole sellisest ravist mingit mõju, tehakse operatsioon (kuklaluu ​​laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sellisel juhul on vaja rangelt individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitamist..

Mõnel patsiendil on lõplik diagnoos kirurgiline revisjon. Sekkumise eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida CSF dünaamika. Selle ravi tulemuseks on märkimisväärne paranemine kahel kuni kolmel patsiendil. Kraniaalse lohu laienemine aitab kaasa peavalude kadumisele, puudutuste ja liikuvuse taastumisele.

Soodne prognostiline märk on väikeaju asukoht C1 selgroolüli kohal ja ainult väikeaju sümptomite esinemine. Ägenemised võivad ilmneda kolme aasta jooksul pärast sekkumist. Meditsiini- ja sotsiaalkomisjoni otsuse kohaselt määratakse sellistele patsientidele puue.

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on väikeaju väärareng, aju osa, mis vastutab koordinatsiooni, lihastoonuse ja tasakaalu eest. Patoloogiale on määratud kood vastavalt ICD-10 Q07.0 ja see tähistab väikeaju mandlite laskumist esimese ja mõnikord teise kaelalüli (Chamberlaini joone all) tasemele ja blokeerib tserebrospinaalvedeliku normaalse voolu.

Seda haigust kombineeritakse kõige sagedamini mikrogüriaga, aju tagumise osa kokkusurumisega, aju akvedukti stenoosiga, basilaarse muljega, intussusceptioniga, neljakordse alaarenguga ja muude närvisüsteemi väärarengutega. Sündroom esineb kõige sagedamini inimestel vanuses 12-71 aastat ja see ei ületa 000,9%.

Väikeaju lokaliseerimine ja struktuur

Patogenees

Patofüsioloogia põhineb tavaliselt kolju tagumise lohu suuruste ja selles sisalduvate närvisüsteemi struktuuride erinevusel, samuti:

• emakakaela selgroolülide kehade anomaaliate areng, sealhulgas nende lõhenemine kõige sagedamini esimestest (see arengumehhanism esineb 5% juhtudest), atlase assimilatsioon - kaelalüli sulandumine kuklaluuga;
• väikeaju struktuuride nihkumine aju kiire kasvu perioodil koos kolju aeglaselt kasvavate luudega;
• hüdrotsefaal - tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine;
• syringomyelia on seljaaju õõnsuste ebanormaalne areng;
• müelomeningotseel - kaasasündinud defekt närvitoru arengus;
• mitmesugused kaasasündinud haigused, sealhulgas platübaasia, Dandy-Walkeri anomaalia.

Klassifikatsioon

Arnold-Chiari sündroom on nelja tüüpi, sõltuvalt kliinilisest pildist ja anatoomiliste anomaaliate arenguastmest.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng on väikeaju väärarengute klassikaline variant

1. tüüpi Arnold-Chiari sündroom avaldub väikeaju mandlite sissetungina seljaaju kanali õõnsusse, põhjustades hüdromüeliat ja langetades tagumise lohu struktuure foramen magnumi alla 3-5 mm või rohkem ning muid närvisüsteemi väärarenguid pole. Keskmine eeldatav eluiga ei ületa tavaliselt 25–40 aastat.

2. väikeaju defekt

See on laskumine väikeaju ja pagasiruumi kudede selgrookanali õõnsusse, samas kui see neurovertebraalne väärareng on ühendatud müelomeningotseeliga (kaasasündinud seljaaju hernia) ja vesipeaga. Avaldus toimub peaaegu kohe pärast sündi.

Arnold Chiari väärarengu tüüp 3

Väärarengut iseloomustab kuklaluu ​​entsefalotseeli olemasolu ja erinevad teist tüüpi anomaalia tunnused. Tavaliselt ei ühildu eluga.

Arnold-Chiari sündroomi neljas tüüp

Sisuliselt on see väikeaju kõigi või üksikute struktuuride aplaasia või hüpoplaasia, see tähendab, et see võib olla totaalne ja vahesumma. Esimene võimalus on üsna haruldane ja on kombineeritud teiste tõsiste anomaaliate ja närvisüsteemi haigustega, sealhulgas anentsefaalia, ameeliaga. Subtotaalse ageneesi korral täheldatakse aju teiste osade väärarenguid, näiteks ponide ageneesi, neljanda vatsakese puudumist jne..

Tserebellaarne hüpoplaasia esineb kogu väikeaju vähenemise kujul või katab üksikuid osi, säilitades normaalsed struktuurid funktsiooni kaotamata. On ühe- ja kahepoolne, lobar, lobular ja kortikaalne hüpoplaasia. Tserebellaarsete lamellide konfiguratsiooni muutused esitatakse tavaliselt allogyria, polügyria või hagyria kujul..

Lisaks eristavad mõned autorid kahte täiendavat tüüpi:

• tüüp "0" - haigusel on sarnane kliiniline pilt koos Arnold Chiari sündroomiga, kuid mandlite prolapsi anatoomiliste muutusteta või väikeaju hüpoplaasiaga;
• tüüp "1,5" - patsientidel ilmneb mitte ainult väikeaju mandlite kukkumine kuklaluusse, vaid ka ajutüve.

Põhjused

Lisaks pärilike ja geneetiliste tegurite rollile on väikeaju defektide esinemise kohta mitu teooriat. Traditsiooniline teooria ütleb, et mandlite laskumine on põhjustatud seljaaju nööri pingest, mis on tingitud filum terminale pingest konkreetse väärarengu tekkimisel. Chiari 1 haigus muutub erandiks, kuna ainus rikkumine on sel juhul mandlite prolaps ja selle võib käivitada:

• hüdrodünaamilised nähtused - tserebrospinaalvedelike ringluse rikkumine;
• kraniotserebraalne ja sünnitrauma;
• väärareng - kuklaluu ​​forameni väike suurus ja piiratus võib viia mandlite laskumiseni seljaaju kanali valendikku;
• ebanormaalselt venitatud sideme - nn otsaniit (vastavalt dr. M.B. Royo Salvadori teooriale - Filum System).

Lisaks tuvastavad teadlased mitmeid tegureid, mis võivad suurendada esimest tüüpi Arnold-Chiari väärarengu tekkimise riski:

• geneetiline eelsoodumus - patoloogiate esinemine vanematel ja kaugematel esivanematel, kuigi kromosoomide kõrvalekaldeid pole veel kindlaks tehtud;
• vigastused, eriti kukkumised, võivad põhjustada kokkusurumist ja suurenenud pinget filum terminalale ning viia väikeaju mandlite prolapsini;
• naise ebaõige käitumine ja halvad harjumused lapse kandmise perioodil - väärkohtlemine ja kaootilised ravimid, suitsetamine, alkoholi tarvitamine, samuti varasemad viirushaigused.

Sümptomid

Erinevat tüüpi Arnold Chiari sündroomi sümptomid võivad oluliselt erineda - kõik sõltub kuklaluu ​​piirkonna närvistruktuuride pingest ja kokkusurumisest, kuid enamasti on patsientidel:

• peavalud;
• pea ümbermõõdu suuruse järkjärguline suurenemine;
• perioodiline valu selgroo erinevates osades;
• parees ja valu jäsemete erinevates piirkondades;
• nägemiskahjustus ja tundlikkus, sealhulgas düsesteesia ja paresteesia;
• tinnitus;
• näo-, okulomotoorse närvi halvatus;
• värisemine;
• pearingluse rünnakud;
• unetus;
• oksendamine;
• minestamine;
• nüstagmus;
• apnoe;
• sulgurlihaste, keele lihaste, neelu häirimine, tuimus ja lihasnõrkuse erinevad ilmingud;
• neelamishäired (düsfaagia);
• mäluhäired;
• liigutuste ebajärjekindlus (ataksia) ja selle tagajärjel ebamugav kõnnak ning rikkumised on kõige selgemini väljendunud moodustumise staadiumis;
• skolioos;
• raskused kehaasendite ja tasakaalu säilitamisel, samuti koordinatsioon;
• Raskused mõtete väljendamisel ja sõnade leidmisel.

Arnold-Chiari sündroomi ilmingud on kroonilised, kipuvad intensiivsusega suurenema, mis iga kord halvendab oluliselt patsiendi seisundit ja piirab tema tavapärast elustiili.

Kõige ohtlikum on see, et Arnold-Chiari anomaalia võib põhjustada äkksurma, sest südame-hingamisteede funktsioonide eest vastutavad selgrookeskused ning väikeaju mandlite surve neile võib põhjustada hingamisseiskuse - apnoe, mis põhjustab surma.

Arnold Chiari väärarengu 1. astme sümptomid

1. astme patoloogia tuvastatakse MRI ajal tavaliselt juhuslikult, sest lisaks apnoe ja minestamise episoodidele saavad patsiendid kogeda ainult järgmist:

• valu emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas;
• vähenenud tundlikkus.

Analüüsid ja diagnostika

Esimeste sümptomite ilmnemisel on vaja läbida neuroloogiline uuring ja hinnata kliiniliste ja funktsionaalsete häirete raskust. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse kõige sagedamini järgmist:

• neurokujutiste tehnikad, kõige eelistatumalt MRI;
• elektroentsefalograafia;
• Kolju röntgen;
• müelograafia, mis võimaldab teil tuvastada kaela ülaosa seljaaju, ajutüve defekte, samuti väikeaju lokaliseerumist foramen magnum'is Chamberlaini joone all.

Magnetresonantstomograafia tulemused Arnold Chiari väärarengu kohta koos syringomyelic tsüstiga ja normaalsed

Ravi

Erinevat tüüpi Arnold-Chiari väikeaju väärarengute ravitaktika on tavaliselt konservatiivne või neurokirurgi läbimõeldud ning see on kuklaluu ​​forameni dekompressioon, šundi paigaldamine (raske hüdrotsefaaliga) või kraniotoomia..

Kuid tänu doktoritööle dr. Royo Salvador on välja töötanud uudse etioloogilise ravitehnika Filum System, mille eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjus ja patoloogiline pingemehhanism filum terminale minimaalselt invasiivse kirurgilise dissektsiooniga. Tehnika eeliseks on võime peatada Arnold Chiari tõbi minimaalsete riskidega (suremus - 0%), peamine on väärarengu tuvastamine ja operatsiooni võimalikult varane teostamine. Tavaliselt võtab see aega mitte rohkem kui 45 minutit ja võimaldab teil saavutada seisundi sümptomaatilist paranemist ning mõnel juhul isegi väikeaju mandleid tõsta. Vaatamata lühikesele taastumisperioodile on tehnikal mitmeid puudusi:

• pärast operatsiooni jääb väike õmblusniit;
• võib tekkida jäsemete vähenenud tugevuse subjektiivne tunne;
• ajuvereringe paranemine varases postoperatiivses perioodis võib põhjustada meeleolu kõikumisi.

Kuid need on väikesed ebamugavused võrreldes kuklaluu ​​kraniotoomia puudustega, mis:

• suremus 1-12%;
• haiguse põhjust ei kõrvaldata, seetõttu püsivad parandused lühikese aja jooksul;
• operatsiooni tagajärjed võivad olla väga tõsised ja ettearvamatud, sealhulgas ajuturse, väikeaju mandlite edasine prolaps, neuroloogiliste sümptomite süvenemine, hemodünaamilised häired, hüdrotsefaal, pneumoentsefaal, intratserebraalne hemorraagia, tetraparees, neuroloogiline defitsiit jne..

Arnold-Chiari anomaalia I

Arnold-Chiari I anomaalia - väikeaju mandlite laskumine foramen magnumi koos medulla pikliku surumisega. Seda saab kombineerida syringomyelia, basilaarse mulje või intussusceptioniga, atlase assimileerimisega. Sümptomid korreleeruvad languse astmega. Diagnoosimisel on valitud meetodiks magnetresonantstomograafia (MRI). Kirurgilist ravi, laminektoomiat (emakakaela selgroolüli kaare eemaldamine) koos kolju tagumise lohu ja kõvakesta plastide dekomressiivse kraniektoomiaga kasutatakse ainult juhul, kui patsiendil on 2–3 kuu jooksul neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju..
autorid dr Henry Knipe ja dr Frank Gaillard jt.

Epidemioloogia

Arnold-Chiari I anomaalia on naistel sagedasem [2].

Kliiniline pilt

Erinevalt Chiari II, III ja IV väärarengutest on Arnold Chiari I väärareng sageli asümptomaatiline.
Kliiniliste ilmingute saamise tõenäosus on proportsionaalne mandlite langetamise astmega. Kõik patsiendid, kelle mandlite prolaps on suurem kui 12 mm, on sümptomaatilised, samas kui ligikaudu 30% prolapsist vahemikus 5 kuni 10 mm on asümptomaatiline [1].
Ajutüve (medulla oblongata) kokkusurumine võib põhjustada erineva raskusastmega vastavate sümptomite ja kliinilise pildiga (kuklavalu, neelamishäire, ataksia) syringomyelia, seljaaju vigastuse sümptomeid jne..

Kaasnevad haigused

Emakakaela lülisamba syringomyelia esineb aastal

35% (varieerub 20–56%), hüdrotsefaal 30% [1,3] juhul, mõlemal juhul peetakse neid muutusi CSF dünaamika, keskkanali ja seljaaju ümbruse häirete tagajärjel.
IN

35% (23–45%) näitas luustiku anomaaliaid [1, 3]:

• platübaasia / basilaarne mulje
• atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon
• Sprengeli deformatsioon
• Klippeli-Feili sündroom

Patoloogia

Arnold Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite prolaps läbi foramen magnumi, peamiselt väikeaju ja tagumise lohu suuruse lahknevuse tagajärjel. Arnold Chiari I anomaaliat tuleks eristada mandlite ektoopiast, mis on asümptomaatiline ja on juhuslik leid, kus mandlid ulatuvad foramen magnumi kaudu välja mitte rohkem kui 3-5 mm [1-2]..

Röntgenikiirte funktsioonid

Patoloogia tuvastatakse, mõõtes mandlite väljaulatuvat maksimaalset kaugust foramen magnumi tasapinnast (ophistiooni ja basiooni tinglik joon), diagnoosimiseks kasutatud väärtused erinevad autoriti [2]:

• kuklaluu ​​ees: normaalne
• 6 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Mõned autorid kasutavad lihtsamat gradatsiooni [1]:

• kuklaluu ​​ees: normaalne
• 5 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Aju mandlite asend muutub vanusega. Vastsündinutel asuvad mandlid just foramen magnumi all ja laskuvad koos lapse kasvuga madalamale, saavutades madalaima punkti 5–15-aastaselt. Hiljem tõusevad nad foramen magnumi tasemele [3]. Seega on lapsel mandlite vähenemine 5 mm võrra tõenäoliselt norm ja täiskasvanueas tuleks neid muutusi kahtlevalt vaadata [3]..

Kaasaegsed kõrgekvaliteedilise sagitaalse reformatsiooniga mahumõõtmised visualiseerivad foramen magnumi ja mandleid suhteliselt hästi, kuigi kontrastsuse puudumine (võrreldes MRI-ga) muudab selle täpse hindamise keeruliseks. Sagedamini võib patoloogiat kahtlustada aksiaalsetel piltidel, kui medulla katab mandlid ja tserebrospinaalvedelik on väikestes kogustes või puudub. Seda seisundit nimetatakse kuklaluu ​​forameni ülevooluks.

MRI uuring on valitud meetod. Sagittali viilud on kõige optimaalsemad Arnold Chiari I anomaalia hindamiseks. Aksiaalsed kujutised annavad pildi ka "ülerahvastatud" kuklaluuest.

Ravi ja prognoos

Arnold Chiari I anomaaliad võib jagada kolmeks etapiks (kuigi seda jaotust kasutatakse igapäevases praktikas vähe):

1. asümptomaatiline
2. ajutüve kokkusurumine
3. syringomyelia

Kirurgilist ravi kasutatakse ainult siis, kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju 2-3 kuu jooksul. See koosneb laminektoomiast (emakakaela selgroolülide kaare eemaldamine) koos kolju tagumise lohu dekompressiivse kraniektoomiaga ja kõvakesta plastiga.

Ajalugu

Esmakordselt kirjeldas seda 1891. aastal Austria patoloog Hans Chiari (1851–1916).

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on kogum märke ja sümptomeid, mis on põhjustatud tagumise lohu haruldasest väärarengust (kõrvalekalle normaalsest arengust, anomaaliast); ohvritel on see struktuur halvasti arenenud, nii et väikeaju väljub (ulatub välja) oma looduslikust kohast foramen magnumi kaudu, mis asub kolju põhjas.

Arnold-Chiari sündroomi on neli erinevat tüüpi; tunnuseks, mis eristab üht tüüpi teisest, on väljaulatuvuse aste, seega ka väikeaju osakaal. I tüüp on kõige vähem raske (mõnikord asümptomaatiline kogu elu vältel), samas kui IV tüüp on kõige raskem; aga juba teisest tüübist alates on patsiendi elukvaliteet ohus.

Arnold-Chiari väärarenguid iseloomustavaid sümptomeid on palju ja need varieeruvad peavalust lihasnõrkuse ja muuni..

Siiani pole ühtegi ravimit, mis aitaks väikeaju väärarenguid kõrvaldada, kuid on ravimeetodeid, mis võivad sümptomeid osaliselt leevendada.

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Arnold-Chiari sündroom või Arnold-Chiari väärareng - väikeaju struktuurimuutus, mida iseloomustab selle nihe allapoole, nimelt seljaaju kanali ja kuklaluu ​​suunas, väikeaju poolkera basaalosad.

Lihtsamalt öeldes on see väikeajuong, kus osa väikeaju eendub kuklaluusest, tungides seljaaju kanalisse..

Arnold-Chiari sündroom on saanud oma nime kahelt arstilt, kes seda esimest korda kirjeldasid, Arnold Juliuselt ja Hans Chiarilt.

Põhjused ja riskitegurid

Teadlaste arvates võib Arnold-Chiari sündroom olla pärilik, kuna see leiti sama perekonna liikmete seas. Kuid haigust põhjustavad geneetilised seisundid (st millised ja kui palju geene on seotud) ja edasikandumise tüüp on veel nägemata..

Kõhu tõsiduse ja selle tekkimise hetkest lähtuvalt võib haiguse jagada neljaks erinevaks tüübiks, mis on identifitseeritud nelja esimese Rooma numbri järgi (I, II, III ja IV).

Kaks esimest on tavalisemad ja vähem tõsised kui teised; III ja IV tüüp on tegelikult väga haruldased ja eluga kokkusobimatud..

- I tüübi väärareng.

Sündroomi esimene aste on vähemalt lapse- või noorukiea lõpuni asümptomaatiline (s.t ilma ilmsete sümptomiteta)..

Selle esinemise põhjus peitub vähenenud kraniaalruumis: sellistes tingimustes sunnitakse ruumipuuduse tõttu osa väikeaju (nimelt alumises küljes paiknevat mandelkeha) tungima foramen magnumi ja sisenema seljaaju kanalisse.

Märkus: Mõnedel 1. tüüpi Arnold Chiari sündroomiga täiskasvanutel läheb hästi ja nad elavad täiesti tavalist elu. Seda seetõttu, et väikeaju kõrvalekalle ei ole sümptomite või kõrvalekallete tekitamiseks piisavalt tõsine. Seetõttu ignoreerivad need subjektid väga sageli oma seisundit või õpivad sellest teada täiesti juhuslikult..

- II tüübi väärareng.

Arnold-Chiari 2. tüüpi väärareng on kaasasündinud haigus, mis esineb lapse sünnist alates ja on alati sümptomaatiline.

Võrreldes 1. astmega iseloomustab seda kraniaalse lohu suur väljaulatuvus, milles lisaks väikeaju mandlitele ulatub välja ka väikeaju (nn väikeajuuss) ja venoosne anum..

Peaaegu alati on II tüüpi Arnold Chiari väärareng seotud spina bifida erivormiga, mida nimetatakse müelomeningotseleeks.

Selle anomaalia erinevate tagajärgede hulka kuuluvad: tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) voolu blokeerimine läbi foramen magnumi (mis põhjustab seisundit, mida nimetatakse hüdrotsefaaliks) ja närvisignaalide katkestamine.

Esialgu viitas termin Arnold-Chiari ainult II tüübi haigusele. Nüüd kasutatakse seda tavaliselt igasuguste haiguste korral..

- III tüübi väärareng.

Sünnist saadik põhjustab III tüübi väärareng tõsiseid neuroloogilisi probleeme, nii et see on sageli eluga kokkusobimatu. Nendel juhtudel täheldatakse tegelikult väikeaju väljaulatumist ja sel põhjusel öeldakse kuklakujulise entsefalotselee kohta..

Tavaliselt iseloomustavad III tüüpi hüdrotsefaal ja syringomyelia; viimane on eritingimus, mida iseloomustab ühe või mitme tsüsti esinemine selgrookanalis.

- IV tüübi väärareng.

Arnold-Chiari IV väärarengut iseloomustab väikeaju osa vähene areng (väikeaju alaareng).

Anomaalia on kaasasündinud ja eluga absoluutselt kokkusobimatu.

Seotud häired

Arstid ja teadlased on märkinud, et Chiari väärarenguga inimestel on levinud järgmised haigused:

Epidemioloogia

Vigade täpne esinemissagedus pole teada; see on tingitud asjaolust, et mõnel isegi I tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga täiskasvanul pole sümptomeid ja need tunduvad olevat täiesti normaalsed (seetõttu pole haigus diagnoositud).

Mitmed usaldusväärsed epidemioloogilised uuringud näitavad, et:

• I tüüp on sümptomaatiline 1-l lapsel 100-st;
• II tüüp on eriti levinud keldi päritolu populatsioonides;
• naised kannatavad 3 korda sagedamini kui mehed.

Sümptomid ja tüsistused

4 tüüpi haigustel on erinevad sümptomid ja tunnused.

Allpool on tabel sümptomite täpse kirjeldusega, mis iseloomustavad sündroomi I, II ja III tüüpi.

IV tüübi puhul on sümptomeid võimatu jälgida, kuna see seisund viib paratamatult ja ootamatult loote surmani.

Spina bifida (müelomeningotseel).

Spina bifida on selgroo kaasasündinud väärareng, mille tõttu meningid ja mõnikord ka seljaaju väljuvad oma kohalt (tavaliselt piirduvad need selgroolülidega). Müelomeningotseel on selgroolülide kõige raskem vorm: kahjustatud isikutel ulatuvad ajukelme ja seljaaju seljatoest välja ja moodustavad selja tasemel koti. Kuigi see kott on kaitstud nahakihiga, on see vastuvõtlik välismõjudele ja on pidevalt tõsiste ja mõnel juhul isegi surmaga lõppevate nakkuste oht..

II, III ja IV tüüpi Arnold-Chiari sündroomi nähakse ultraheliuuringul juba enne sündi (st kui haigestunud laps on alles üsas)..

Mis puutub I tüüpi, siis on soovitatav pöörduda arsti poole niipea, kui ilmnevad eespool nimetatud tüüpilised sümptomid. Samuti on oluline läbida õigeaegsed uuringud, kuna viimased võivad põhjustada muid kaasuvaid häireid..

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi tüsistusi seostatakse väikeaju süveneva süvenemisega või patoloogiliste seisunditega, mis on seotud hüdrotsefaalia, müelomeningotselee, syringomüeeliaga jne..

Kolju suurenenud rõhu tõttu väikeajule põhjustatud hullem punnimine (väljaulatuvus) viitab ilmselt sümptomite halvenemisele.

Diagnostika

Diagnostilised testid, mis võimaldavad teil tuvastada väikeaju väljaulatumise määra foramen magnumi kaudu (tuvastades seeläbi Arnold-Chiari väärarengu tüübi):

• Magnetresonantstomograafia (MRI). Tänu magnetväljade moodustumisele võimaldab see saada väikeaju ja selgrookanali üksikasjaliku pildi, ilma et patsient satuks kahjuliku ioniseeriva kiirguse kätte.
• Kompuutertomograafia (CT) abil saadakse selged pildid siseorganitest, sealhulgas väikeajust ja seljaajust. Selle teostamise ajal puutub subjekt kokku minimaalse kahjuliku ioniseeriva kiirgusega.

CT ja MRI, millele eelneb täpne füüsiline läbivaatus, on Arnold-Chiari sündroomiga seotud patoloogiate avastamiseks üliolulised.

Tabel. Kuidas ja millal Arnold-Chiari väärareng diagnoositakse?.

Ravi

Arnold Chiari sündroom on ravimatu. Siiski on olemas nii farmakoloogilised kui ka kirurgilised ravimeetodid, mis osaliselt leevendavad haiguse sümptomeid..

- Narkoteraapia.

I tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga patsiendid, kes kannatavad peavalu ning kaela- ja / või näovalu käes, võivad võtta valuvaigisteid.
Konkreetse juhtumi jaoks kõige sobivamate ravimite valik jääb raviarsti hooleks.

- Kirurgia.

Kirurgilise ravi eesmärk on leevendada kolju survet, et vältida väikeaju ja seljaaju kahjustamist.

Selle eesmärgi saavutamiseks on mitu protseduuri, näiteks:

• Tagumise lohu dekompressioon, mille käigus kirurg eemaldab osa kuklaluu ​​tagumisest osast.
• Seljaaju dekompressioon laminektoomiaga (dekompressiooniline laminektoomia). Selle teostamise ajal eemaldab kirurg teise ja kolmanda kaelalüli plaadi. Lamina on selgroolüli osa, mis eraldab ava, mille kaudu seljaaju läbib..
  Märkus: Mõnikord tehakse tagumine lohu dekompressioon ja dekompressiooniline laminektoomia samaaegselt.
• Dura materi dekompressioonilõige. Dura mater või välise meninge lõikamisel suureneb väikeaju käsutuses olev ruum ja rõhk selle kahjustamiseks väheneb. Sisselõikega tekkinud pragu varjamiseks ja kaitsmiseks õmbleb kirurg sellele tüki kunstkoest (või mõnest muust kehaosast).
• Kirurgiline ümbersõit (täiendava tee loomine kahjustatud piirkonna ümber). Põhimõtteliselt on see drenaažisüsteem, mis koosneb painduvast torust, mis võimaldab teil vesipea korral eemaldada tserebrospinaalvedelikku või syringomyelia korral tsüsti (d) tühjendada. Võimalik, et hüdrotsefaaliga patsiendid peavad kogu elu läbima kirurgilise šundi..

- Operatsiooni tüsistused.

Operatsiooniga seotud riskid on erinevad. Tegelikult on välimus võimalik:

• verejooks;
• aju ja / või seljaaju struktuuride kahjustus;
• nakkuslik meningiit;
• probleemid haavade paranemisega;
• ebatavaline vedeliku kogunemine väikeaju ümber.

Pidage meeles, et operatsiooni ajal tekkinud aju või seljaaju kahjustused on korvamatud. Seetõttu tuvastab raviarst enne patsiendi mis tahes tüüpi sekkumist vajaliku protseduuri võimalikke riske ja tüsistusi..

Prognoos

II, III ja IV tüüpi Arnold-Chiari sündroomi prognoos pole kunagi positiivne, sest lisaks ravimatusele võivad need põhjustada ka tõsiseid neuroloogilisi kahjustusi või olla eluga kokkusobimatud.

I tüüpi patsientide prognoos on sageli teadmata. Paljudel selle haigusega inimestel pole sümptomeid ja on võimatu ennustada, kas sümptomid tulevikus tekivad. Teistel Arnold-Chiari väärarenguga inimestel võib esineda pearinglust, lihasnõrkust, tuimust, nägemisprobleeme, peavalu või probleeme tasakaalu ja koordinatsiooniga. Nendel inimestel ei ole alati võimalik ennustada, kas sümptomid aja jooksul halvenevad..

1. tüüpi defektiga inimestel on oluline regulaarselt läbi viia tervisekontroll, et uute sümptomite ilmnemisel saaks arst neid jälgida..

Arnold Chiari anomaalia

Eksperdid mõistavad Arnold Chiari anomaaliat kui väljendunud häiret aju üksikute struktuuride struktuuris ja lokaliseerimises. Häire on kaasasündinud. Kuid selle sümptomid ei ole imikul alati märgatavad alates tema esimestest päevadest. Manifest esineb mõnikord juba täiskasvanueas. Neuropatoloogid tegelevad patoloogia diagnoosimise ja raviga.

Põhjused

Selle kohta, miks ilmub Arnold Chiari ajuhaigus, on mitu peamist versiooni. Igal neist on oma toetajad. Niisiis omistati anomaalia varem ainult kaasasündinud väärarengutele. Spetsialistide praktika eitas seda - mõne patsiendi defekt omandati nende elusündmuste tagajärjel..

Aju struktuuride defekti emakasisene moodustumine on põhjustatud:

• naise poolt alkoholi kuritarvitamine;
• ravimite kontrollimatu tarbimine, eriti raseduse esimesel etapil;
• tulevase ema ülekantud nakkus- ja viirushaigused - näiteks tsütomegaloviirus, punetised, tuulerõuged.

Omandatud Arnoldi anomaalia on reeglina kolju tagumiste koljuluude piirkonnas paiknevate kolju luustruktuuride suuruse ja selles paiknevate ajupiirkondade lahknevuse tulemus. Erinevad vigastused põhjustavad sarnase seisundi - sünd, tee, majapidamine.

Paljudes olukordades on anomaalia hüdrotsefaalia tagajärg - aju suuruse suurenemine ülemäärase tootmise või tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ebaõnnestumise tõttu. See viib järk-järgult koljusisese rõhu suurenemiseni ja struktuuride edasise nihkumiseni kuklarõnga suunas..

Klassifikatsioon

Traditsiooniliselt määravad eksperdid mitu Arnoldi sündroomi varianti - klassifitseerimise kriteeriumiks on nii haiguse tekke aeg kui ka selle kulgemise variandid.

Niisiis, mõõduka nihkega aju piklikus segmendis ja ka väikeaju tingimusjoonest allpool kaasasündinud olemuse kraniaalse rõnga lähedal - me räägime Arnold Chiari 1. tüüpi anomaaliast. Perekonna ajalugu näitab, et sugulastel on juba olnud sarnase neuroloogilise häire juhtumeid. Defektist saab täiskasvanute diagnostiline leid - muude näidustuste jaoks viiakse läbi ajuuuringud.

Kusjuures mitme struktuuri märkimisväärne nihe korraga - piklikaju, aga ka väikeaju, 4. vatsake, kuklaluu ​​eespool, iseloomustavad Arnold Chiari 2. tüüpi sündroomi. Selle põhjuseks on laste kaasasündinud ja geneetilised haigused või täiskasvanute rasked kraniotserebraalsed vigastused, samuti neuroinfektsioonid.

Arnoldi 3. ja 4. tüübi väärarendid on tõsised häired aju struktuuride arengus. Enamasti surmaga lõppenud, kuna loode ei ole elujõuline.

Vastavalt raskusastmele ja taastumisprognoosile peetakse Arnold Chiari 1. astme anomaaliat soodsaks. Lõppude lõpuks ei moodustu aju pehmete kudede struktuuride väärarendid, kliinilised ilmingud pole kaugeltki alati olemas. Õigeaegse avastamise ja kompleksse raviga saab nihkedefektiga kiiresti hakkama. Kui anomaalia teise ja kolmanda raskusastmega on sageli vaja näha mitmesuguseid närvistruktuuride väärarenguid. Seetõttu ei räägita inimese täieõiguslikust neuroloogilisest seisundist. Eksperdid soovitavad elukvaliteedi parandamiseks taastavat ravi.

Sümptomid

Paljud inimesed isegi ei kahtlusta, et neil on juba tekkinud väikeaju või piklikaju paigutus ebanormaalsus - nad ei muretse millegi pärast. Arnoldi sündroom nende jaoks muutub ebameeldivaks üllatuseks ennetava või suunatud neuroloogilise uuringu jaoks, mille arst viis läbi muude näidustuste jaoks. Mõned märgid - koljusisese rõhu tõus või püsivad peavalud ilmnevad pärast traumat, nakatumist.

Järgmised märgid panevad teid kahtlustama Chiari väärarengut:

• peavalud, eriti kuklaluu ​​piirkonnas - sageli korduvad, ei allu ravimitele hästi;
• tsefalalgia taustal ilmub iiveldus, isegi oksendamine, kuid pärast seda pole väljendunud leevendust;
• märgatav lihaspinge õlavöötmes, kaelas;
• kõne rikkumine - selle ebaselgus, segasus;
• motoorsete funktsioonide muutused - nii peenmotoorika kui kõnnak, tasakaaluhäired;
• püsiv pearinglus;
• müra kõrvades;
• neelamisraskused;
• sage minestamine, teadvusekaotus;
• nägemise nõrgenemine, mõnikord kuulmine.

Kerge Arnold Chiari väärarengu korral võivad sümptomid sarnaneda teiste neuroloogiliste häirete kliinilise pildiga. Kvalifitseeritud spetsialist määrab diferentsiaaldiagnostika jaoks aga kindlasti täiendavad uuringud..

Chiari sündroomi mõõduka kuluga - õõnsuste ja selgroo tsüstide moodustumine, on nahatundlikkuse häirete ja lihaste raiskamise märke, samuti vaagnaelundite häireid, kaovad kõhu refleksid. Näiteks ei saa inimene isegi silmad kinni pannes öelda, millises jäseme asendis ta kukub.

Vastsündinutel viitavad Arnoldi tõve esinemisele tugev mürarikas hingamine, piima tarbimise katkemine, ülemiste jäsemete lihaste hüpertoonilisus ja liikumishäired. Häire tulemus sõltub selle tõsidusest..

Diagnostika

Varem oli Chiari väärarenguid raske diagnoosida - neuroloogi läbivaatus ja kaebuste kogumine ei võimaldanud täpset diagnoosi panna. Kaudselt näitas tema kohalolekut elektroentsefalograafia teave - suurenenud koljusisese rõhu tunnused ajupoolkeradel.

Muud riistvaralised meetodid - koljuluude röntgenikiirgus, kompuutertomograafia on samuti vähe teavet. Nad kinnitavad ainult tihedate kudede defekte, kuid ei selgita nende arengu põhjust..

Arnold Chiari väärarengute täpne diagnoosimine sai võimalikuks tänu magnetresonantstomograafia kasutuselevõtule arstide praktikas. Uuringu käigus näevad spetsialistid kõiki pehmete kudede struktuuride patoloogilisi muutusi - teatud tüüpi defekte, nende lokaliseerimist, millised väikeaju osad langevad, aju suuruse suhet tervikuna.

Chiari väärarengu täielik MRI pilt võimaldab spetsialistidel välja selgitada moodustumise põhjuse - näiteks emakasisene arengu ajal või kasvajaprotsessi tõttu haiguse raskusastme ja valida parima ravivõimaluse. Arvesse võetakse laboratoorsete uuringute tulemusi - veri, tserebrospinaalvedelik. Infektsiooni korral valib arst põletikuvastased ravimid.

Ravitaktika

Arnold Chiari sündroomi ilmingutega toimetuleku meetodi valik sõltub otseselt anatoomilise häire raskusastmest. Näiteks kui väikeaju ja piklikaju paiknevad veidi normi tingimusliku piiri all, siis pole spetsiifilist sekkumist vaja. Teraapia on sümptomaatiline - ravimid aju vereringe parandamiseks, antioksüdandid, vitamiinravi.

Mõõduka Arnold Chiari sündroomi korral peab ravi tingimata olema terviklik:

• dehüdratsiooni ravimid;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
• valuvaigistid;
• lihasrelaksandid;
• vitamiinid;
• antioksüdandid ja antihüpoksandid.

Kui on aju struktuuride kokkusurumise märke, otsustavad spetsialistid, kas operatsioon on vajalik. Operatsioon on vajalik CSF-i dünaamika korrigeerimiseks, kraniaalse lohu suuruse suurendamiseks, kasvaja ekstsisiooniks, kui see diagnoositakse.

Teine võimalus olukorra parandamiseks kirurgilisel viisil on möödaviigukirurgia - tserebrospinaalvedeliku kunstliku ülevoolu tekitamine koljuõõnde keha alumistesse osadesse. See võimaldab teil vältida aju aine turset ja vältida surma..

Prognoos

Iseenesest on Arnold Chiari sündroom juba ohuks inimeste aju tervislikule arengule ja toimimisele. Kuid selle 1 variandi soodsa käigu korral - õigeaegne diagnoosimine, varasem ravi algus, on prognoos soodne. Keskmine eluiga ei ole palju lühem kui teistel inimestel.

Tüsistuste korral - kudede kokkusurumine, hingamis- / kardiovaskulaarse keskuse depressioon - haiguse teine ​​tüüp, on eksperdid oma ennustustes väga ettevaatlikud. Elutähtsate funktsioonide dekompenseerimine võib tekkida igal ajal - vaja on elustamismeetmeid ja erakorralist kirurgilist sekkumist.

Kaasasündinud Chiari väärarenguga lapsed jäävad eakaaslastest füüsiliselt ja intellektuaalselt maha. Nad on sotsiaalse toetuse saamiseks registreeritud puudega.

Arnoldi väärarengute spetsiifilist ennetamist pole välja töötatud. Tulevane ema peab järgima tervisliku eluviisi reegleid - loobuma halvadest harjumustest, puhkama rohkem, tegema kõik arsti määratud uuringud õigeaegselt.