Föderaalriigi eelarveasutus
Föderaalne neurokirurgia keskus
Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium (Tjumen)

Arnold-Chiari anomaaliat nimetatakse romboidse aju arengu kaasasündinud patoloogiaks, mille puhul esineb lahknevus tagumise kraniaalse lohu suuruste ja selles piirkonnas paiknevate aju struktuuride vahel. Seda iseloomustab väikeaju mandlite ja aju varre laskumine foramen magnumi koos järgnevate rikkumistega sellel tasemel..

See anomaalia ilmneb 3,5-8 juhul 100 000 inimese kohta. Selle arengu sümptomite ilmnemisel on vaja ühendust võtta geneetikute ja neurokirurgidega.

Arnold-Chiari väärarengu anatoomilised tunnused ja põhjused

Arvatakse, et Arnold-Chiari anomaalia arengu peamised põhjused on:

• Sünnitraumast põhjustatud traumaatiline vigastus;
• Pärilikud põhjused;
• Tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline šokk, mis on põhjustatud selle akumuleerumisest IV vatsakese õõnsusse, millele järgneb arteriaalne pulsatsioon, mis põhjustab seljaaju keskkanali laienemist.

Väikeaju asub tagumises lohus. Selle alumine osa - mandlid - peaks tavaliselt olema veidi kõrgem kui foramen magnum (mingi piir selgroo ja kolju vahel).

Anomaaliate tekkimisega asub väikeaju mandelkeha selgrookanalis (foramen magnumi all), mis häirib tserebrospinaalvedeliku vaba ringlust seljaaju vahel. Suure kuklaluu ​​forameni blokeerimise tõttu on tserebrospinaalvedeliku väljavool häiritud, mille tagajärjel võib tekkida vesipea..

Arnold-Chiari väärarengu sümptomid

Arnold-Chiari väärarengu sümptomid sõltuvad selle arengu tüübist. Täna kasutavad nad meditsiinis haiguse klassifikatsiooni, mis võeti vastu alates 1891. aastast ja mis sisaldab:

• Tüüp 1, mida iseloomustab tagumise kraniaalse lohu struktuuride laskumine seljaaju kanalisse (tavaliselt foramen magnumi tasapinna all);
• 2. tüüp, mille puhul on piklikaju, ussi alumiste osade ja IV vatsakese kaudaalne nihestus. Sellisel juhul esineb vesipea üsna sageli;
• 3. tüüp, mida iseloomustab tagumise kraniaalse lohu kõigi struktuuride kaudne nihe (äärmiselt haruldane);
• 4 tüüp, mille korral täheldatakse väikeaju hüpoplaasiat ilma selle nihketa allapoole.

Sellisel juhul on 3. ja 4. tüüpi patoloogiad tavaliselt eluga kokkusobimatud..

Enamikul juhtudel esineb anomaalia syringomyelia (seljaaju patoloogia) taustal, kus seljaajus on tsüstide moodustumine, mis provotseerib progresseeruva müelopaatia arengut.

Arnold-Chiari anomaalia peamised sümptomid on:

• Valu emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas, mis suureneb aevastamise või köhimise korral;
• Pearinglus ja minestamine;
• Käte tundlikkuse (temperatuuri ja valu) vähenemine, samuti lihasjõu vähenemine;
• Käte ja jalgade spastilisus;
• Nägemisteravuse vähenemine.

Need sümptomid kaugelearenenud juhtudel võivad lisanduda:

• Apnoe;
• Neelurefleksi mõningane nõrgenemine;
• Kiired tahtmatud silmaliigutused.

Arnold-Chiari anomaalia tüsistused

Arnold-Chiari väärarengu progresseerumisel võivad tekkida erinevad komplikatsioonid:

• Vesipea, mida iseloomustab liigse vedeliku kogunemine ajus. Sellisel juhul võib osutuda vajalikuks selle tagasitõmbamiseks paigutada painduv toru;
• Paralüüs, mis on põhjustatud seljaaju kokkusurumisest. Mõnel juhul võib see püsida ka pärast operatsiooni;
• Syringomyelia, mida iseloomustab aju või seljaaju patoloogilise õõnsuse moodustumine, mis vedelikuga täites võib põhjustada seljaaju funktsioneerimise häireid.

Lisaks võib esineda kraniaalnärvi halvatus, selgroo ja jalgade deformatsioon..

Arnold-Chiari väärarengute diagnoosimine ja ravi

Üsna sageli ei ilmne anomaalia mingil viisil ja see avastatakse juhuslikult diagnostiliste protseduuride käigus. Sümptomite ilmnemisel tehakse diagnoosimiseks aju MRI uuring ja syringomyelia välistamiseks tehakse seljaaju täiendavad lõigud (rindkere ja emakakaela)..

Arnold-Chiari anomaalia konservatiivne ravi toimub kerge valusündroomiga, mis hõlmab lihasrelaksantide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamist. Kui mitu kuud pole paranemist ja täheldatakse ka haiguse progresseerumist (neuroloogilise defitsiidi esinemine, mis avaldub jäsemete tuimuses ja nõrkuses), on soovitatav läbi viia operatsioon.

Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni eesmärk on suurendada kolju tagumise lohu suurust, mis võimaldab kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumise ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku voolu. Selle tõttu on tavaliselt võimalik parandada patsiendi seisundit, samuti takistada anomaalia progresseerumise arengut.

Pärast Arnold-Chiari väärarengu kirurgilist ravi stabiliseerub enamikul juhtudel syringomyelia kliinilised ilmingud ja täheldatakse ka kasvaja kasvu. 1/4 opereeritud patsientidest täheldatakse liikumishäirete vähenemist, kuid 20-40% juhtudest võib pärast ajutist paranemist ja stabiliseerumist tekkida patoloogia tagasilangus ja edasine progresseerumine..

Reeglina esineb Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni halb prognoos tugeva lihaste atroofia, raskete dissotsieerunud sensoorsete häirete taustal suurema osa kehapinnal, raske skolioosi ja haiguse pika ajaloo taustal..

Chiari väärareng

Chiari väärareng (mõiste Arnold-Chiari väärareng kehtib ka teist tüüpi haiguse korral) on haigus, mida iseloomustab väikeaju mandlite herniaalne eend lülisambakanalisse foramen magnumi kaudu.

Chiari väärarengu tunnused

Diagnoosi lähtepunktiks on väikeaju mandlite düstoopia (väljajätmine) tingimusjoonest 5 mm allpool (McRae joon). Laskumisastme hindamiseks tõmmatakse MRT andmete põhjal sellest joonest mandlite alumise pooluse suhtes risti. Suurel protsendil juhtudest (kuni 70%) võib Chiari väärarenguid kombineerida syringomyelia - tsüstiliste õõnsuste moodustumisega seljaajus. Chiari I väärarengute korral on vähem levinud hüdrotsefaal.

Täiskasvanueas patsientide puhul on kõige tüüpilisem esimest tüüpi Chiari väärareng, samas kui teist tüüpi Chiari väärareng avaldub ja diagnoositakse sagedamini lastel. Üldiselt paljastab see haigus selge vastuolu aju ja luustruktuuride suhtes kraniovertebraalse ristmiku tasemel. See juhtub luude elementide vähearenemise tõttu, mis moodustavad nn tagumise kraniaalse lohu, kus meie väikeaju asub tavaliselt mugavalt ja mugavalt. Selle tulemusena selles piirkonnas tavapäraselt arenevate aju struktuuride taustal "pigistatakse" väikeaju mandlid seljaaju kanalisse, muudavad nende kuju (muutuvad teravaks), pigistavad selles piirkonnas närvi- ja veresoonte struktuure ja radasid ning põhjustavad tserebrospinaalvedeliku normaalse protsessi häirimist - seljaaju väljavool vedelikud.

Just selle tõttu on Chiari väärarengute kõige tavalisem avaldumine nn köha peavalu. St peavalu emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas, mida süvendab köha, pingutamine, puhkpillide mängimine jne..

Chiari väärarengu muudeks levinumateks sümptomiteks on disko koordinatsioon (ebakindlus kõndimisel, ebamugavus täpsete liikumiste sooritamisel, käekirja muutused jne), kähedus, lämbumine söömise ajal, jäsemete tuimus ja nõrkus.

Chiari väärarengu MR-tunnuste esinemisel on soovitatav läbi viia lülisamba kaelaosa uuring, et välistada / kinnitada samaaegne syringomyelia.

Chiari väärarengute ravi

Praegu on Chiari väärarengute puhul teada rohkem kui 20 tüüpi kirurgilist sekkumist. Kõik need on ühel või teisel viisil suunatud luu- ja närvistruktuuride suhte lahknevuse kõrvaldamisele. Vahemik varieerub vananenud radikaalsetest tehnikatest, millega kaasneb väikeaju mandlite resektsioon (eemaldamine), kuni minimaalselt invasiivsete meetoditeni, mis piirduvad luu elementide resektsiooniga kraniovertebraalse ristmiku tasemel, mida kasutatakse kõige sagedamini lastel..

Samaaegse hüdrotsefaalia juuresolekul on kirurgilise ravi esimese etapina vaja läbi viia kolmanda vatsakese silmapõhja endoskoopiline ventrikulostoomia, mis on peaaegu täielikult asendanud varem paigaldatud silikoonist šundisüsteemid. Teatud protsendil hüpertensiivse-hüdrotsefaalse sündroomi all kannatavatest patsientidest piisab ETV-st ainult olemasolevate kaebuste leevendamiseks. Kuid enamik patsiente, kes kannatavad kolju tagumise lohu ja kraniovertebraalse ristmiku struktuuride kahjustuse sümptomite all, vajavad kraniovertebraalset dekompressiooni..

I tüüpi Chiari väärarengute kirurgilise korrigeerimise üldtunnustatud kullastandard on operatsioon - kraniovertebraalse ristmiku taseme dekompressioon plastilise dura materiga. Meetodi olemus on kõrvaldada selle piirkonna struktuuride olemasolev kokkusurumine, suurendada kolju tagumise lohu "kasulikku" mahtu ja normaliseerida CSF ringlusprotsessi. Tuleb märkida, et hoolimata asjaolust, et kirurgi piisava kogemuse ja piisava kirurgilise sekkumisega positiivseid tulemusi on võimalik saavutada enam kui 80% juhtudest, on kirurgi ülesanne vähemalt patoloogilise protsessi peatamine. See tähendab, et vältida neuroloogiliste sümptomite edasist suurenemist Chiari väärarenguga patsientidel.

Operatsioonijärgsel perioodil taanduvad enamusele patsientidele iseloomulikud püsivad peavalud ja koordinatsiooni häired kõige kiiremini. Otse syringomyelia moodustumisega seotud sümptomite taandareng toimub veidi hiljem. Kirurgilise ravi tulemuste hindamiseks viiakse keskmiselt kuus kuud pärast operatsiooni läbi MRI kontrolluuring, mis võimaldab hinnata struktuuride suhte normaliseerumist kraniovertebraalse ristmiku tasandil, syringomyelic õõnsuse suuruse dünaamikat. Kirurgilise ravi tulemuste hindamisel keskendume siiski ennekõike kliinilisele pildile, see tähendab haiguse sümptomite dünaamikale, mis on iga meie patsiendi jaoks kõige olulisem komponent..

Neurokirurgid

Registreeru Chiari väärarengute kirurgilisele ravile spetsialiseerunud neurokirurgi vastuvõtule.

Mis on Arnold Chiari anomaalia olemus, kui ohtlik see patoloogia on, selle ravimeetodid

Arstid eristavad kolme tüüpi Chiari väärarenguid. Need sõltuvad selgroo piirkonda tungiva ajukoe struktuuri muutustest, samuti seljaaju ja aju töö- ja talitlushäirete tüübist..

Tavaliselt selle haiguse sümptomeid pole, mistõttu pole vaja seda ravida. Sageli leitakse seda sündroomi ainult teiste haiguste uurimisel..

Vaatamata näilisele kahjutusele võivad Arnold Chiari anomaalia tagajärjed olla kohutavad.

Mis see nähtus on

Arnold Chiari väärareng on haruldane. Selle haiguse korral liigub aju tagumine osa kaudaalses suunas, langeb kuklaluusse.

Selles kohas võib inimene tunda tõmbavat valu, mõnikord võivad tekkida neuroloogilised kõrvalekalded. Sellele probleemile on ainult üks lahendus - tehakse operatsioon, tavaliselt tehakse lohu ümbersõit või dekompressioon..

Anomaaliate klassifikatsioon

Arnold Chiari anomaalia on erineva raskusastmega, seega on anomaaliaid nelja tüüpi.

1. Esimest tüüpi iseloomustab väikeaju mandlite väljajätmine, need asuvad pea tagaosas oleva ava all. Seda võib leida teismelisest või täiskasvanust. Selles etapis saab hüdromüelia tuvastada, kui vedelik ilmub seljaaju keskkanalisse.
2. Teist tüüpi iseloomustab manifestatsioon kohe alates lapse sünnist. Võib kahtlustada, kui väikeaju ja piklikaju mandlid väljuvad pea tagant. Sellise haiguse korral on seljaajus alati vedelikku ja mõnikord võib ikkagi olla kaasasündinud seljaaju.
3. Kolmandat tüüpi iseloomustab väikeaju ja pikliku medulla eriline asend emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningotseelis.
4. Neljanda tüübi korral diagnoositakse väikeaju peaaegu täielik puudumine. Pealegi ei lähe see alla. Seda seisundit nimetatakse ka Dandy-Walkeri sündroomiks, kui sellele patoloogiale lisatakse hüdrotsefaal, syringomyelia, mõnikord võivad kolju tagaküljele ilmneda tsüstid.

Arnold Chiari teise ja kolmanda tüübi anomaalia korral võivad närvisüsteemist olla ka muud sümptomid:

• polümikrogyria;
• aju heterotoopia;
• tsüstid Mozhandi avanemisel;
• muutus kollakehas;
• muutused alakoore töös;
• Silvia veevarustussüsteemi struktuuri muutus;
• võib ilmuda väikeaju tentorium ja sirp.

Sümptomid

Arnold Chiari väärarengu tüüpilised tunnused on:

• Sagedased valud pea tagaosas, mis köha ja aevastamise ajal süvenevad.
• Peavalu suurenenud rõhu või kaela pinge tõttu.
• Peapööritus, teadvusekaotus, kui äkki pöörate pead või tõusete püsti.
• Langev nägemus.
• Halb enesetunne.
• Kehatemperatuur alla normi, valu kätes.
• Käelihaste nõrkus.
• Sõrmede spastilisus.
• Täheldatakse apnoed.
• Neelamine muutub raskeks.
• Aju lõpetab õpilaste liikumise kontrollimise.
• Kuseprobleemid.
• Tõmblevad silmad.
• Tinnitus, kui kummardate või pöörate ümber.
• Käte ja jalgade treemor.
• Koordineerimisprobleemid.
• Peenmotoorika arendamise probleemid.
• Kehatundlikkuse kaotus.
• Nõrgestatud lihased, mis raskendavad kõndimist või asjade tõstmist.
• Ajuinfarkt (seljaaju või aju).

Välimuse põhjused

Siiani pole täpset vastust, kust see haigus pärineb. Mõned neuroloogid ütlevad, et asi on inimese kolju vales suuruses, kuna selles on vähe ruumi, aju ei mahu ja selle osad ulatuvad üle kolju.

Samuti on võimalus, et selle nähtuse põhjustab liiga suur aju suurus, mille taga pole pea kasvamiseks aega, mistõttu elund on sunnitud asetama teistmoodi, liigutades väikeaju koljust välja.

Arnold Chiari anomaaliast on veel üks versioon. Pikka aega haiguse kerge raskusega võib see hüdrotsefaalide tõttu järsult süveneda. Vedelik mõjutab väikeaju vatsakeste suurust, suurendades selle ajuosa suurust.

Väärareng ei lase kuklaluu-emakakaela kehaosa sidemete aparaadil normaalselt areneda. Seetõttu kannatab aju löögi või muu vigastusega veelgi, ilmnevad manifestatsiooni sümptomid.

Kui raseduse ajal oli naisel emakakaela ektoopia, siis on suur tõenäosus, et lapsel on see sündroom. Kui leiate selle varajases staadiumis, võite raseduse katkestada. Muid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud.

Tüsistused

Arnold Chiari sündroomiga inimestel ei pruugi pikka aega olla tõsiseid patoloogiaid, kuid kui haigus hakkab arenema, võib see põhjustada tõsiseid tagajärgi..

• vedeliku kogunemine kolju aju ümber;
• halvatus areneb, kui seljaaju ümber koguneb vedelik ja operatsioon ei aita selles olukorras alati;
• Syringomyelia on lülisamba tsüst, kus on vedelikku. See moodustis surub seljaaju, häirides selle tööd;
• südamerikke esineb harva;
• hingamisprobleemid;
• stagnatsioonist tingitud kopsupõletik;
• madal intelligentsus.

Diagnostika

Ravitaktika kohandamiseks peate diagnoosi panemiseks teadma haiguse arengutaset. Samuti on olulised täiskohaga uuringud ja mitmed protseduurid: aju kaja- ja elektro-EG, reoentsefalograafia.

Kuid nende tulemused ei saa diagnoosi põhjalikult kinnitada, sest need näitavad ainult koljusisese rõhu taset..

Sellele haigusele iseloomulike luude struktuuri kõrvalekallete tuvastamiseks on vaja kolju röntgenikiirte.

Aju CT ja MSCT ei anna arstidele head ülevaadet kraniovertebraalse ristmiku piirkonnast ega näita ka aju pehme aine seisundit kolju tagaosas.

Seetõttu kasutatakse Arnold Chiari anomaalia diagnoosimiseks magnetresonantstomograafiat, mille abil saate näha nii aju kui ka seljaaju seisundit..

Kui on vaja last uurida, antakse talle rahusti, sest protseduur nõuab täielikku liikumatust.

Lisaks aju MRI-le võib vaja minna kaela ja rindkere piirkonna uuringut. See juhtub, kui seljaajule surudes on võimalus tuvastada selgroolüli tsüste..

MRI on ka parim valik, kuna see võib näidata närvisüsteemi väiksemaid kõrvalekaldeid, mis viitavad haiguse olemasolule.

Ravi

Ravimite kasutamine Arnold Chiari anomaalia korral on õigustatud ainult siis, kui patsient kaebab ainult pea või kaela taga asuva valu üle. Välja on töötatud ravimid, mis leevendavad põletikku ja leevendavad valu.

Kui see ei aita ja haigus progresseerub, peate nõustuma operatsiooniga. Kirurgid kõrvaldavad kõik võimalikud anomaaliate ilmingud, mis suruvad ajju, võivad taastada tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Toiminguteks on tavaliselt kaks võimalust:

• otsaniidi lahkamine;
• pea tagaküljel oleva augu dekompressioon ehk kranioktoomia.

Filum terminale lahkamine

Operatsiooni Arnold Chiari anomaalia ravimise taktika eelised on järgmised:

• Kirurgi töö kestab vaid 45 minutit. Kõik tegevused ei vaja tõsist invasiivset sekkumist, samas kui kõik ajuosad saab tagasi oma kohale.
• Pärast operatsiooni on taastumine kiire, taastusravi pole vaja.
• Pärast protseduuri on inimese anomaalia surm välistatud..
• Kõrvaldatakse mitte ainult tagajärjed, vaid ka väärarengute ilmnemise põhjused, samuti mitmed muud haigused.
• Suremus sellisest protseduurist on null..
• Pärast operatsiooni ei alga hüdrotsefaal mandlite nihkumise tõttu.
• Inimene tunneb ennast paremini, kuid haigus ei arene.
• Vereringe hakkab paremini tööle, närvisüsteem taastab oma funktsioonid.
• Võime elada täiel rinnal.

Sellel toimingul on ka mõned puudused:

1. Väike arm sabalülil.
2. Pärast operatsiooni haavab sisselõikekoht mitu päeva.
3. Spastilisuse tagasivõtmise tõttu näib, et jäsemetes on vähem jõudu.
4. Aju paranenud verevarustuse tõttu võib selle elundi aktiivsus suureneda..
5. Taastumise ajal võib inimene tunda end ebamugavalt, kuid see seisund möödub kiiresti.

Kraniotoomia

Sellise operatsiooni eelised kukla dekompressimiseks:

• Tulemus on nähtav paar päeva pärast protseduuri.
• Kindlasti ei teki selle haiguse tõttu kiiret surma..

Kuid Arnold Chiari anomaaliaga dekompressiooni puudused on palju rohkem:

1. Anomaalia põhjus ei kao.
2. Suremus võib ulatuda kolme protsendini.
3. Kirurgi tööl on tugev mõju kehale, patsient võib invaliidistuda.
4. Paranemine on olemas, kuid mitte nii suur kui esimese ravi korral.
5. Aju ödeem võib areneda.
6. Võib ilmneda pneumoentsefaalia.
7. Pärast operatsiooni võib ilmneda hüdrotsefaal.
8. Käte ja jalgade tetraparees.
9. Protseduuri käigus võib kaotada umbes 14% tserebrospinaalvedeliku mahust.
10. Emboolia.
11. Neuroloogiline defitsiit harvadel juhtudel, sõltuvalt sekkumispiirkonnast.
12. Kolju nakkus, mis põhjustab meningiiti või abstsessi ajus.
13. Aju varre hemodünaamilised muutused.
14. Epiduraalse hematoomi välimus.
15. Aju verejooks.
16. Intraaksiaalne verejooks, mis põhjustab neuroloogilist defitsiiti.

Enne mis tahes tüüpi operatsiooni uurivad arstid hoolikalt patsienti, et mõista, milline variant on antud juhul asjakohasem, ja uurivad ka keha omadusi, mis võivad muutuda operatsiooni vastunäidustuseks.

Sellise anomaaliaga inimesed võivad elada kaua, kuid mitte nautida elu täiel rinnal. Seetõttu näidatakse toiminguid, mis võimaldavad piiranguteta kogeda kõiki elurõõme..

Kõigil ravimeetoditel on oma näidustused, seetõttu valitakse alati meetod, mis inimest kõige vähem kahjustab..

Arnold-Chiari anomaalia

Aega kokku leppida

Arstid klassifitseerivad Arnold-Chiari anomaalia kolme tüüpi, sõltuvalt seljaaju kanalisse liikuva ajukoe struktuurist ja patoloogia olemasolust aju või seljaaju arengus.

Paljudel Arnold Chiari sündroomiga patsientidel pole haiguse tunnuseid ega sümptomeid ega vaja ravi. Haigus tuvastatakse ainult diagnoosimisel seoses teiste haigustega. Kuid sõltuvalt tüübist ja raskusastmest võib Arnold-Chiari sündroom põhjustada patsientidele mitmeid probleeme..

Arnold-Chiari väärarengu sümptomid

Peavalu, mille põhjustab köha, aevastamine või füüsiline koormus; Tuimus ja kipitus kätes; Temperatuuritundlikkuse rikkumine kätes, sagedased põletused; Valu pea ja kaela taga (perioodiliselt langeb õlgadele); Ebaühtlane kõnnak (probleeme tasakaalu hoidmisega) Halb käte koordinatsioon (peenmotoorika)

Millal pöörduda arsti poole

Kui teil või teie lapsel on mõni märk või sümptom, mis võib olla seotud Arnold-Chiari sündroomiga, pöörduge hindamiseks arsti poole.

Kuna paljusid Arnold-Chiari väärarengu sümptomeid võib seostada ka teiste terviseseisunditega, on oluline läbida põhjalik füüsiline läbivaatus. Näiteks võib peavalu põhjustada migreen, siinushaigus või aju või seljaaju kasvaja. Teised nähud ja sümptomid on seotud teiste haigusseisunditega, nagu hulgiskleroos, karpaalkanali sündroom, emakakaela osteokondroos ja emakakaela hernias.

Arnold-Chiari anomaalia põhjused

Arnold-Chiari sündroom on aju arengu ebanormaalsus, mille korral väikeaju sisaldav kolju piirkond on liiga väike või deformeerunud, põhjustades aju kokkusurumise. Väikeaju või mandlite madalaim osa nihutatakse seljaaju kanali ülemisse ossa. Pediaatriline vorm, III tüüpi Arnold-Chiari sündroom, on alati seotud müelomeningotseeliga (seljaaju ja ajukelme hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb ebapiisavalt suure kolju tagaosa tõttu.

Kui väikeaju surutakse seljaaju kanali ülaossa, võib see takistada tserebrospinaalvedeliku normaalset voolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. CSF-i häiritud vereringe võib põhjustada ajust peamistesse elunditesse edastatavate signaalide blokeerimise või tserebrospinaalvedeliku akumuleerumise ajus ja seljaajus. Tserebellaarne rõhk seljaajule või ajutüve alumisele osale võib põhjustada syringomüeliat.

Riskitegurid

On tõendeid selle kohta, et Arnold-Chiari väärareng on pärilik haigus. Kuid selle haiguse võimaliku päriliku komponendi uurimine on varajases staadiumis..

Uurimine ja diagnoosimine

Diagnoosimisprotsess algab arsti intervjuu ja täieliku füüsilise läbivaatusega. Arst küsib, kas teil on selliseid sümptomeid nagu pea- ja kaelavalu, ja palub teil valu kirjeldada.

Kui teil on peavalu, kuid sümptomi põhjus pole teie arstil selge, palutakse teil teha magnetresonantstomograafia (MRI), mis aitab kindlaks teha, kas teil on Chiari väärareng.

Tüsistused

Mõnel patsiendil võib Arnold-Chiari sündroom muutuda progresseeruvaks haiguseks ja põhjustada tõsiseid tüsistusi. Teistel ei pruugi haigusega seotud sümptomeid tekkida ja nad ei vaja sekkumist.

Selle seisundiga seotud tüsistused hõlmavad järgmist:

Vesipea. Liigse vedeliku kogunemine ajus võib nõuda painduva toru (šundi) paigutamist tserebrospinaalvedeliku tühjendamiseks ja tühjendamiseks teise kehaossa.

Halvatus. Paralüüs võib areneda seljaaju kokkusurumise tõttu. Halvatus võib püsida ka pärast operatsiooni.

Syringomyelia. Mõnedel Arnold-Chiari sündroomiga inimestel tekib haigus nimega syringomyelia, mille korral selgroos moodustub õõnsus või tsüst (ebanormaalne õõnsus ajus või seljaajus). Kuigi mehhanism, mille abil Chiari sündroom seostatakse syringomyeliaga, pole selge, võib see olla seotud seljaaju närvikiudude trauma või nihkega. Õõnsuse moodustumisel täidab see vedelikku ja võib seljaaju häirida..

Arnold-Chiari väärarengute ravi

Arnold-Chiari väärarengute ravi sõltub patsiendi raskusastmest ja seisundist. Sümptomite puudumisel või kui peamisteks sümptomiteks on peavalu või muud tüüpi valu, võib soovitada regulaarset kontrolli ja valuvaigisteid. Mõned patsiendid leiavad põletikuvastaste ravimite võtmise leevendust. See võib operatsiooni ära hoida või edasi lükata. Tõsiste haigusnähtude korral on syringomyelia juuresolekul ja väikeaju mandlite tugeval laskumisel seljaaju seljaaju kanalisse soovitatav teha operatsioon. Operatsiooni eesmärk on peatada aju ja selgroo struktuuri muutuste progresseerumine ning sümptomite stabiliseerimine. Operatsiooni eduka tulemuse korral väheneb rõhk väikeajule ja seljaajule ning taastub tserebrospinaalvedeliku normaalne väljavool. Arnold-Chiari väärarengu kõige tavalisemas operatsioonis - nn tagumine fossa kraniektoomia või tagumine fossa dekompressioon - eemaldab kirurg kolju tagumisest osast väikese luu, vabastades survest ja pakkudes ajule rohkem ruumi.

Arnold-Chiari anomaalia ravi Iisraelis - ainulaadsed operatsioonid ja kogenud spetsialistid

Iisraeli neurokirurgidel on tohutu kliiniline kogemus kõige laiema seljaaju ja aju kaasasündinud ja omandatud anomaaliate kirurgilise ravi osas. Riigi kliinikutes tehakse aastas tuhandeid selliseid sekkumisi, nii et Top Assuta spetsialistid on selles küsimuses koolitatuimate ekspertide seas. Sama kehtib ka diagnostika kohta - täpse diagnoosi seadmiseks piisab sellest, kui kulutate patsiendi uurimiseks kolm kuni neli päeva, pärast mida hakkavad arstid koostama teraapiaprogrammi.

Top Assutas kasutatakse selle anomaalia raviks kõiki tänapäevaseid kirurgiliste sekkumiste tüüpe - alates seljaaju hõõgniidi lahkamisest kuni dekompressioonioperatsioonini. Selliste sekkumiste tulemuseks on sümptomite märkimisväärne paranemine vähemalt 80-90% patsientidest.

Arnold-Chiari väärarengute ravimeetodid Iisraelis

Arnold-Chiari väärareng on väikeaju mandlite ebanormaalne laskumine - normaalses asendis asuvad nad foramen magnumi tasemest kõrgemal ja selle patoloogiaga patsientidel võivad nad laskuda teise kaelalüli tasemele. Selle tulemusena avaldub seljaaju kanalile kompressiooniefekt, tserebrospinaalvedeliku vool on häiritud ning patsientidel on hüdrotsefaalia, ataksia ja muude häirete sümptomid. Kõige sagedamini avaldub kliiniline pilt peavalude, neelamisfunktsiooni häirete, pearingluse ja iivelduse, jäsemete tasakaalu ja koordinatsiooniga seotud probleemide kujul..

Arvatakse, et anomaalial võib olla kaasasündinud etioloogia või see võib esineda juba aju aktiivse kasvu perioodil, kus kolju luude kasvumäär on ebapiisav. Rahvusvahelises praktikas nimetatakse seda haigust tavaliselt Chiari väärarenguks - see on nime saanud Austraalia patoloogi Hans Chiari järgi, kes kirjeldas selliseid patoloogiaid esmakordselt. Chiari väärarengu II alatüüpi nimetatakse tavaliselt Arnold-Chiari väärarenguks või selle väärarengu klassikaliseks tüübiks. Seda iseloomustab väikeaju kudede selgem nihkumine, millega kaasnevad hüdrotsefaal, müelomeningotseel ja mõnel juhul kolpotsefaal.

Anomaaliate ravi põhineb kliinilise pildi konservatiivsel kontrollimisel ja kirurgilistel meetoditel.

Primaarse fikseeritud seljaaju abil saab teha sekkumist filum terminalale lõikamiseks - sellistel juhtudel on väikeaju mandlite patoloogiline prolaps seotud seljaaju ebanormaalse pingega ja operatsioon annab kiire ja stabiilse terapeutilise efekti..

Kui patoloogia põhjus on erinev, võib määrata dekompressioonioperatsiooni. Selline operatsioon viiakse läbi spastilisuse või pareeside olemasolul, kusjuures ajutüve aktiivsed degeneratiivsed muutused ja neuroloogiliste funktsioonide kiire halvenemine. Sekkumine seisneb esimese, mõnikord teise kaelalüli kaare, samuti kuklaluu ​​osa resektsioonis. See võimaldab teil eemaldada ajutüve kompressiooniefekti, samuti normaliseerida tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Mõnel juhul taastatakse tserebrospinaalvedeliku voog manöövrite abil. Selle sisse- ja väljavoolu jaoks luuakse möödaviigutee, seljaaju kõvakesta avatakse ja seejärel suletakse auk transplantaadiga (implantaat).

Mõnikord tehakse dekompressioon eesmise transoraalse lähenemisega - suuõõne kaudu. See tehnika hõlmab ka luukoe osa eemaldamist, mis võimaldab teil eemaldada aju varre kompressiooniefekti. Kõige sagedamini tehakse selline operatsioon I tüüpi Chiari väärarengute ravimisel - see annab suurepärase tulemuse ja parandab ajutüve funktsionaalsust.

Nagu näitab kliiniline praktika, on vahetult operatsioonijärgsel perioodil sümptomite püsiv langus 80% -l lastest ja 90% täiskasvanud patsientidest. Ligikaudu 85–90% patsientidest märgib elukvaliteedi olulist paranemist ja häid ravitulemusi.

Ravi püsivalt kõrged tulemused julgustavad paljusid välispatsiente pöörduma Iisraeli Arnold-Chiari anomaalia ravile - tehtud operatsioonide ülevaated on peaaegu alati positiivsed ning saadud protseduuride tulemused näitavad Iisraeli arstide kõrget professionaalsust.

Arnold-Chiari anomaalia diagnoos Iisraelis

Diagnoosi kohta täpsema teabe saamiseks ja uusimate ravimeetodite tundmaõppimiseks ei ole vaja Tel Avivi lennata. Top Assuta meditsiinikeskuse tulevased patsiendid saavad läbida esialgse intervjuu spetsialistiga eemalt - Skype'i kaudu videokonsultatsiooni kaudu.

Konsultatsiooni ajal saab patsient, nagu ka tavapärasel vastuvõtul, küsida arstilt huvipakkuvaid küsimusi ja saada neile üksikasjalikke vastuseid. Need küsimused võivad olla seotud mis tahes teemaga, millist tüüpi ravi teile kõige paremini sobib, ja lõpetades sellega, kuidas saate Iisraelis olles raha kokku hoida..

Videokonsultatsiooni täiendavaks eeliseks on võimalus läbida esimene täiskohaga konsultatsioon kliinikus asuva spetsialistiga. Riiki saabumisel kulutab patsient täielikule diagnoosimisele mitte rohkem kui kolm kuni neli päeva.

Esimene päev - ülevaatus

Patsient läheb koos juhtumikorraldajaga esimesel konsultatsioonil Top Assutas juhtiva neurokirurgi juurde.

Teine päev - uuringud

• Magnetresonantstomograafia (kõige tõhusam diagnoositüüp, mis võimaldab visualiseerida väikeaju struktuuride ebanormaalset asukohta, paljastada seljaaju kanali ja ajutüve kokkusurumine jne).
• CT müelograafiaga (tserebrospinaalvedeliku läbimise radade kiirgusuuring).
• Neuroloogilised testid.
• Ultraheli (selle väärarengu sünnieelse diagnoosimise meetod).

Kolmas päev - konsultatsioon

Olles põhjalikult analüüsinud haiguslugu, neuroloogiliste testide ja radioloogilise diagnostika tulemusi, määrab juhtiv neurokirurgi juhitav meditsiininõukogu kindlaks haiguse alamtüübi ja kõige paljutõotavama kirurgilise ravi tüübi..

Arnold-Chiari väärarengute ravi Iisraelis - hinnad

Taskukohane hind Iisraeli Arnold-Chiari anomaalia ravimiseks meelitab patsiente kogu maailmast riiki. Kodus ei saa paljud neist lihtsalt kvaliteetset kirurgilist ravi, kuna neil pole märkimisväärset kokkuhoidu. Iisrael seevastu pakub hindasid toimingutele, mis on 30–35% madalamad kui näiteks Šveitsis, Saksamaal või Suurbritannias..

Arnold-Chiari väärarengu ja basilaarse mulje kirurgiline ravi

CHIARI ANOMAALIA KIRURGILINE RAVI SYRINGOMYELIA VÕI ILMA.

Toimingu vajalikkuse üle otsustamisel võetakse alati arvesse järgmisi tegureid:

1. Hüdrotsefaalia olemasolu või puudumine (aju vatsakeste suurenemine)
2. Kolju luude anomaaliate olemasolu või puudumine (basilaarne mulje, platübaasia jne) ja kolju tagumise lohu suuruse vähenemine.
3. Hinnake kranio-selgroolüli liigese stabiilsust (röntgenülesvõtetel võidakse nõuda funktsionaalse painde ja pikenduse katseid).
4. Syringomyelia või syringobulbia.
5. Tehakse kindlaks, kas on tehtud varasemaid operatsioone, nagu kolju tagumise lohu dekompressioon, syringomyelic õõnsuse ümbersõit jne..

TEGEVUSE ÜLESANDED

Praegu on üldtunnustatud operatsioon kolju tagumise lohu dekompressioonitrepanatsioon ja esimese kaelalüli kaare eemaldamine..

Operatsiooni eesmärk on tserebrospinaalvedeliku ringluse taastamine ja sellest tulenevalt patsiendi seisundi paranemine (ajutüve dekompressiooni ja syringomyelic õõnsuse vähenemise tõttu). Samuti on väga oluline vältida haiguse kordumist ja vältida selle progresseerumist tulevikus..

Pärast operatsioone kraniovertebraalsel ristmikul võivad CSF-i dünaamika normaliseerumise ja kraniospinaalse rõhu dissotsiatsiooni kõrvaldamise korral syringomyelia kliinilised ilmingud stabiliseeruda või väheneda ka ilma syringomyelic tsüsti oluliste visuaalsete muutusteta. Operatsiooni eesmärk on vältida tsüsti edasist kasvu ja peatada syringomyelic sündroomi progresseerumine..

Kirurgilise ravi tulemusena täheldatakse 30–45% -l patsientidest erineva regressiooni astmega kraniovertebraalse ristmiku anomaaliatega syringomyelia sümptomeid, 45% -l täheldatakse protsessi stabiliseerumist progresseeruva halvenemise peatumisega. Operatsioon ei mõjuta haiguse kulgu 10-20% -l patsientidest. Seda tüüpi patoloogiate suremus ei ületa praegu 1-2%.

Positiivse dünaamika olemasolul toimub liikumishäirete vähenemine 25% patsientidest, pindmise tundlikkuse häirete taandareng - 30% patsientidest, paresteesiad - 25% patsientidest. Haiguse ägenemisi ja selle edasist progresseerumist pärast ajutist paranemist või stabiliseerumist täheldatakse 20-40% patsientidest. Selle põhjuseks võib olla cicatricial adhesiooniprotsessi progresseerumine kraniovertebraalse ristmiku piirkonnas, väikeaju edasine kaudaalne nihestus luu defektiks, adhesiooniprotsessi areng syringo-manööverdamise kohas, šundi nihkumine jne. Kehvad kliinilised prognostilised tegurid syringomyelia kirurgilises ravis on väljendunud lihaste atroofiad, rasked dissotsieerunud sensoorsed häired enamikul kehapinnal, raske skolioos ja haiguse pikk ajalugu..

KASUTAMISEKS ETTEVALMISTAMINE

Teatud anatoomiliste tunnuste välistamiseks võib arst paluda kaela ja pea röntgenpildi. Nagu varem arutletud, võib MRI uuring olla standardne, kuid see võib hõlmata ka uuringuid erinevate peaasenditega (paindepikendus). Samuti võib olla vajalik määrata tserebrospinaalvedeliku vool (faasikontrastne MRI) kolju-selgroolüli ristmiku piirkonnas.

Mõnikord võib arst vajada kompuutertomograafiat erinevates asendites, et tuvastada luu kõrvalekaldeid kolju põhjas või lülisamba kaela ülemises osas. Kui avastatakse kõrvalekaldeid, mis viivad ajutüve kokkusurumiseni ja haiguse sümptomeid leevendab pea asendi muutmine või kaela sirutamine, seisneb kirurgiline ravi foramen magnumi (eesmine või tagumine) dekompressioonis ning mõnel juhul kolju ühendamisel lülisamba kaelaosaga ( kranio-emakakaela stabiliseerumine). Teisest küljest, kui luu kõrvalekaldeid ei korrigeerita peaasendi ega kaela pikendamise abil, võib vajalik olla nii dekompressioon eesmises kui ka tagumises osas, millele järgneb stabiliseerumine..

TÖÖTAMISE EDENEMINE.

Kui luumuutusi pole, siis kliiniliselt olulise Arnold-Chiari anomaalia olemasolu nõuab suboksipitaalset kraniektoomiat (foramen magnumi suurenemine, kuklaluu ​​väikese fragmendi välja lõikamine ja esimese kaelalüli kaare eemaldamine), et vähendada ajutüve otsest survet ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku ringlust. Pärast luustruktuuride eemaldamist viiakse läbi dura materi (TMT) plastik, mis võimaldab suurendada kolju tagumise lohu mahtu. Duraplastika viiakse läbi patsiendi enda kudede (perioste, aponeuroos) või asendusmaterjaliga (loomne või kunstlik). eelistame kasutada kunstlikke materjale, sest need takistavad adhesioonide moodustumist kirurgilises piirkonnas. Mõnikord kasutab kirurg operatsiooni ajal ultraheli abil tserebrospinaalvedeliku liikumise ja pulsatsiooni hindamist, samuti tserebellaarsete mandlite prolapsi taseme määramist. Ultraheliuuring aitab visualiseerida kolju, ajutüve ja väikeaju luude suhet. Enamasti tehakse operatsioon operatsioonimikroskoobi all. Operatsiooni käigus teeb kirurg otsuse langenud väikeaju mandlite resektsiooni (eemaldamise) kohta, ehkki meie kliinikus kasutame seda tehnikat üliharva, juhindudes põhimõttest, et “ekstra” aju pole.

Klassikalise suboksipitaalse kraniektoomia skemaatiline esitus. Pärast seda, kui patsient anesteesia mõjul magama jääb, asetatakse ta operatsioonilauale nägu allapoole ja tema pea kinnitatakse spetsiaalsesse koljufiksaatorisse. 1 - pärast naha töötlemist antiseptilise lahusega tehakse kaela nahale ja lihastele sisselõige piki keskjoont ning paljastatakse kolju ja esimese kaelalüli luud. 2 - eemaldatakse väike kuklaluu ​​ala (kraniektoomia) ja esimese kaelalüli kaar (laminektoomia). 3 - avatakse dura mater, uuritakse väikeaju mandlite kompressioonitsooni (vajadusel tehakse nende subpiaalne resektsioon). Dura materi plastid viiakse läbi erinevate pookidega (sisse õmmeldakse "plaaster").

Pärast operatsiooni põhietapi lõppu õmbleb kirurg haava kihtidena. Väike arv patsiente võib vajada tagumist stabiliseerimist titaanplaatidega. Šundi paigaldamine on igas konkreetses olukorras raviarsti otsustada. Tavaliselt kestab operatsioon 2–4 tundi.

1. tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga patsiendi MRI, emakakaela seljaaju syringomyelia (väikeaju mandlid on langetatud 10 mm alla Chamberlaini joone, syringomyelic õõnsus määratakse C2 taseme järgi). Patsient oli mures tugeva peavalu, valu lülisamba kaelaosas, käte tuimus, kerge nõrkus kätes.

Sama patsiendi MRI 6 kuud pärast operatsiooni (väikeaju mandlid on Chamberlaini joone kohal, syringomyelic õõnsus on kadunud). Kõik patsiendi sümptomid taandusid

PÕHIMULJE KIRURGILINE RAVI

Selle haigusega patsientidel võib teise emakakaela selgroolüli kõrge seisukorraga olla seotud tagumise kraniaalse lohu suuruse vähenemine ja väikeaju kaudaalne nihestus suure kuklakoopa blokaadiga. Kirurgilise ravina on esimeseks etapiks kraniovertebraalse ristmiku eesmine dekompressioon - C2 hamba transoraalne resektsioon (suu kaudu), mida saab sekkumiseta läbi viia kolju tagumise lohu struktuuridele. Pärast sellist operatsiooni on vaja teha kranio-selgroolüli piirkonnas stabiliseeriv operatsioon. Kui eesmisest dekompressioonist pole kliinilist efekti, saab operatsiooni täiendada tavapärase osteo-duraalse dekompressiooniga tagumisest lähenemisest..

Praegu on Pirogovi NMHC-s 2. neurokirurgia osakonnas (osakonnajuhataja A. Zuev) valdatud uue kaelalüli hamba eemaldamise uus meetod - saame seda teha endoskoopilise tehnika abil läbi nina. See võimaldab patsiendi varakult aktiveerida ja võimalikult varakult "tagasi liinil". Varem tehti seda operatsiooni suu kaudu ja see oli patsientidele keeruline..

Arnold Chiari operatsioon

kõrgtehnoloogiline neurokirurgia föderaalse osariigi eelarvelise tervishoiuasutuse multidistsiplinaarse Rostovi kliinilise haigla "Venemaa Föderaalse Meditsiini- ja Bioloogiaagentuuri Lõuna piirkonna meditsiinikeskus" põhjal.

"Anname endast parima!"

• KLIINIK
  • Kliiniku tunnused
  • Interjöör ja teenindus
  • Meditsiinipersonal
  • Töötamine
  • Neuroanestesioloogia ja elustamine
  • VMP kvoodid
  • Konsultatsioon neurokirurgiga
• HOSPITALISATSIOON
• RAVI
• UUED TEHNOLOOGIAD
  • Seljaaju kanali rekonstrueerimine (taastamine) nimmepiirkonna operatsioonides
  • Minimaalselt invasiivne operatsioon kolmiknärvi primaarse neuralgia korral
  • Kahepoolne mikrodekompressioon lülisamba nimmeosa stenoosi korral
  • Epilepsia neurokirurgia
  • Lülisamba osteokondroosi minimaalselt invasiivne kirurgiline ravi - lülidevaheliste liigeste denervatsioon
• TEGEVUSED
  • Nimmepiirkonna osteokondroosi dekompressiooni ja stabiliseerimise operatsioonid
  • Lülidevaheliste hernide mikrokirurgia
  • Mikrooperatsioon Arnold-Chiari anomaalia jaoks
  • Cicatricial adhesiivse epiduriidi ennetamine
  • Emakakaela osteokondroosi kirurgiline ravi
  • Mikrodekompressioon seljaaju stenoosi korral
  • Funktsionaalselt oluliste ajupiirkondade kasvajate mikroneurokirurgia
  • Sügava lokaliseerimisega ajukasvajate mikroneurokirurgia
  • Aju varre kasvaja mikrokirurgia
  • Koljualuse kasvajate mikroneurokirurgia
  • Kolmiknärvi neuralgia mikroneurokirurgia
• Keerulised juhtumid

NEUROKIRURGIA PÄEVIK

• Neurokirurgia korraldus
• Mikroneurokirurgia
• Neurokirurgia ideoloogia
• Neuroonkoloogia ideoloogia
• Meie eelised
• Operatsioonide arhiiv
• Keerulised ja ainulaadsed juhtumid praktikast

TEGEVUSED

• Aju varre kasvaja mikrokirurgia
• Sügava lokaliseerimisega ajukasvajate mikroneurokirurgia
• Funktsionaalselt oluliste ajupiirkondade kasvajate mikroneurokirurgia
• Koljualuse kasvajate mikroneurokirurgia
• Kolmiknärvi neuralgia mikroneurokirurgia
• Mikrokirurgilised operatsioonid Arnold-Chiari anomaalia jaoks
• Mikrooperatsioon nimmelülidevaheliste selgroolülide korral
• Nimmepiirkonna osteokondroosi dekompressiooni ja stabiliseerimise operatsioonid
• Mikrodekompressioon seljaaju stenoosi korral
• Emakakaela osteokondroosi kirurgiline ravi
• Cicatricial adhesiivse epiduriidi ennetamine

KASULIK INFORMATSIOON

• Haiguste tüübid
• Mis on gamma nuga
• Peavalu
• Lülisamba hernia
• Lülisamba nimmepiirkonna hernia
• Emakakaela lülisamba hernia
• Terve selg
• Mis on kübernuga
• Lülisamba osteokondroosi ravi
• Neurokirurgia - lühike ajalugu
• Neurokirurg - kes see on?
• Vaja on neurokirurgi!
• Neurokirurgia - mis see on?
• Lülisamba operatsioon
• Ajukasvaja
• Ajukasvaja operatsioon
• Maailma neurokirurgia rajajad
• Neurokirurgiline teenistus
• Neuronavigatsioon

Mikrooperatsioon Arnold-Chiari anomaalia jaoks

Anomaalia ehk Arnold-Chiari väärareng on kranio-selgroolüli arengus kaasasündinud anomaalia, mida iseloomustab väikeaju mandlite ning mõnel juhul ka pagasiruumi ja IV vatsakese nihkumine foramen magnumi tasemest madalamale.

Chiari väärareng (Arnold-Chiari väärareng) on ​​haigus, mille korral tagumises koljuossa paiknevad aju struktuurid laskuvad kaudaalselt ja väljuvad foramen magnumi kaudu. Sõltuvalt tüübist võivad Chiari väärarengud esineda kuklaluu ​​peavalu, emakakaelavalu, pearinglus, nüstagmus, minestamine, düsartria, väikeaju ataksia, kõri parees, kuulmislangus ja tinnitus, nägemispuude, düsfaagia, apnoe, stridor, sensoorsed häired, lihaste raiskamine ja tetraparees.

Sageli kaasneb Arnold-Chiari anomaalia emakakaela seljaaju sekundaarse syringomyelia ilmnemisega (tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaaju keskkanalis, millele järgneb selle kokkusurumine seestpoolt).
Chiari väärareng diagnoositakse aju, emakakaela ja rindkere selgroo MRI abil. Chiari väärareng, millega kaasneb püsiv valu sündroom või neuroloogiline defitsiit, allutatakse kirurgilisele ravile (tagumise lohu dekompressioon või ümbersõiduoperatsioon)..

Chiari väärarengute ja nendega seotud syringomüeliate kirurgiline ravi on võimalik ainult kirurgiliselt. Operatsioon seisneb kolju tagumise lohu dekompressioonis või tserebrospinaalvedeliku šundi paigaldamises kaasuva hüdrotsefaaliga.

Kohalik dekompressioon viiakse läbi üldanesteesia all ja see seisneb kuklaluu ​​osa, samuti I ja / või II kaelalüli tagumiste poolte eemaldamises väikeaju mandlite laskumise kohta. Samuti langetatakse madaldatud väikeaju mandlid, kõrvaldades sellega ajutüve kokkusurumise. See efektiivne operatsioon avardab foramen magnum'i ja leevendab aju varre, seljaaju ja väikeaju mandlite kokkusurumist. Operatsiooni ajal avatakse ka aju ja seljaaju ümbritsev paks membraan dura mater. Tserebrospinaalvedeliku vabamaks läbipääsuks õmmeldakse lahtisesse kõvakesta plaastrit teisest koest (kunstlik või võetakse patsiendilt endalt). Harvem tehakse toiminguid tserebrospinaalvedeliku tühjendamiseks laienenud seljaajust rinna või kõhuõõnde, kasutades selleks spetsiaalset ventiiliga õõnsat šunti või intratekaalsesse ruumi. Mõnikord tehakse neid toiminguid etapiviisiliselt..

Kirurgilise dekompressiooni efektiivsus on erinevate autorite sõnul vahemikus 50 kuni 85%. Tuleb meeles pidada, et kirurgiline ravi on kõige parem läbi viia enne raskete neuroloogiliste häirete tekkimist, kuna pärast kirurgilist ravi ei toimu funktsioonide taastamine alati täielikult ja operatsiooni peamine ülesanne on stabiliseerida patsiendi neuroloogiline seisund ja takistada haiguse edasist progresseerumist..

Allpool on rida kliinilisi vaatlusi Arnold-Chiari anomaalia kirurgilisest ravist meie kliinikus..

Patsient K., 45-aastane, Stavropoli territooriumi elanik.

KLIINILINE DIAGNOOS: Arnold-Chiari I tüüpi anomaalia. Hüpertrofeerunud väikeaju mandlite progresseeruv kaudaalne düstoopia koos tsisterna magna, IV vatsakese alumiste osade, pikliku medulla ja seljaaju kokkusurumisega. Hääldatud aju, vestibulo-ataksiline sündroom. Kerge bulbari sündroom. RHK-10: Q07.0.

Haiguse kulgu tunnused.

Ta sisenes NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF-sse kaebustega plahvatusliku peavalu kohta, mis on rohkem väljendunud kuklaluu ​​piirkonnas, pearinglus, üldine nõrkus, kiire väsimus, ebakindlus kõndimisel, perioodiline iiveldus ja oksendamine, ühekordse kurgu tunne, perioodiline lämbumine puhkeseisundis koos pea painutamine ja vedelate toitude söömine.
Haiguse anamnees: peab ennast mitu aastat haigeks, perioodiliselt ravitakse emakakaela osteokondroosi. Viimastel kuudel on ta täheldanud peavalude sagenemist, üldist nõrkust, ebakindluse ilmnemist kõndimisel, ühekordse kurgu tunnet, perioodilist lämbumist puhkeseisundis, pea painutamisel ja vedelate toitude võtmisel. Teine konservatiivse ravi kursus RCH neuroloogiaosakonnas - mõju puudub, aju MRI näitas Arnold-Chiari sündroomi märke, kus BMR-i väikeaju mandlid laskusid 17 mm. Kirurgiliseks raviks hospitaliseeritud Venemaa RCH FGU YUOMTS FMBA neurokirurgia osakonnas.

Neuroloogiline seisund vastuvõtmisel: üldine seisund on rahuldav, selge teadvus. Avaldatud aju sündroom tsefalalgia kujul, peamiselt kuklaluu ​​lokaliseerimine, pearinglus, perioodiline iiveldus ja oksendamine. Õpilased D = S, silmade liikumine ei kannata. FMN - vasakpoolne palatiinkardina tähistatud parees. Kerge bulbaarsündroom, mis väljendub ühekordse tundena kurgus, aeg-ajalt kägistades puhkeseisundis, pead painutades ja vedelat toitu süües. Kõõluse refleksid ja jäsemete toon on suurenenud D = S. Motoorseid ega sensoorseid häireid ei leitud. Mõõdukas horisontaalne nüstagm. Tõsine ebastabiilsus ja kõrvalekalle Rombergi positsioonis, rohkem vasakul, PNP mõlema poolega, rohkem vasakul. Vaagnaelundite düsfunktsioon puudub. Puuduvad vegetatiivsed-troofilised häired. Ajukelme märke pole. Uurimise ajal krampe pole.

Patsiendi aju, kraniovertebraalse ristmiku ja lülisamba kaelaosa ülemise osa MRT enne operatsiooni

RCH FGBUZ YUOMTS FMBA RF neurokirurgiaosakonnas tehti patsiendile operatsioon:
1) Parema reie fastsia lata ekstsisioon autograftina.
2) Keskmine suboksipitaalne kraniotoomia, kolju tagumise lohu ja kraniovertebraalse ristmiku dekompressioon koos atlase tagumise kaare resektsiooniga, tsisterna magna meningoarahnolüüs, väikeaju mandlite mikrokirurgiline subpiaalne resektsioon, kranioverte laia lehtriku autoplastika.

Opereerib: neurokirurgia osakonna juhataja, neurokirurg, MD. K.G. Airapetov.

Operatiivsed operatiivsed fotod on toodud allpool:

Intraoperatiivne pilt pärast suboksipitaalset kraniotoomiat,
kraniovertebraalse ristmiku dura materi lahkamine.
Nähtavad on väikeaju mandlid, laienenud ja puberteetsed (1), mis katavad täielikult tsisterna magna, pigistades ülemise emakakaela seljaaju,
väljapääs 4. vatsakesest ja piklikaju alumistest osadest.

Intraoperatiivne pilt pärast väikeaju puberteetsete mandlite subpiaalset mikrokirurgilist resektsiooni koos tsisterna magna, piklikaju ja ülemise emakakaela seljaaju dekompressiooniga. Väljapääs 4. vatsakesest on vaba. Väikeaju poolkerad on nähtavad (1), emakakaela ülemine seljaaju (2).

Operatsioonijärgse perioodi kulg on sujuv, ilma tüsistusteta. Patsient vabastati osakonnast rahuldavas seisundis 10. päeval pärast operatsiooni, märkimisväärse paranemisega neuroloogi järelevalve all..

Aju, kraniovertebraalse ristmiku ja lülisamba kaelaosa MRT jälgimine sellel patsiendil 1,5 aastat pärast operatsiooni:

Patsiendi seisund 1,5 aastat pärast operatsiooni uurides on üsna rahuldav, täielikult taastatud.

Patsient V., 46-aastane, Rostovi oblasti elanik.

KLIINILINE DIAGNOOS: Arnold-Chiari I tüüpi anomaalia. Seisund pärast kolju tagumise lohu ja kraniovertebraalse ristmiku dekompressiooni (2010). Tserebellaarsete mandlite progresseeruv kaudaalne düstoopia koos tsisterna magna ja pikliku medulla väljendunud kokkusurumisega. Hääldatud aju, vestibulo-ataksiline sündroom. Kerge bulbari sündroom. RHK-10: Q07.0.

Haiguse kulgu tunnused.

Registreerus NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF-sse kaebustega peavalude, kuklaluu- ja kaelapiirkonna valude, kõrgenenud vererõhu, iivelduse, oksendamise, pearingluse, kõva ebakindluse korral kõndimisel, neelamishäired, ühekordse tunde kurgus, teie ees vaadates topeltnägemine.
Ta peab ennast haigeks alates 2009. aasta detsembrist, kui ülaltoodud kaebused ilmnesid ja hakkasid suurenema. Aju MRI alates 27.05.10, nr 1802, näitas väikeaju mandlite ektoopia (Arnold-Chiari anomaalia). Kirurgilise ravi küsimuse lahendamiseks pöördusin GUZ ROKB poole, kus 8. juunil 2010 tehti patsiendil suboksipitaalne kraniotoomia koos atlase tagumise kaare resektsiooniga, tagumise kraniaalse lohu dekompressiooniga, kraniovertebraalse ristmiku durallehtri plastiga. Mõni aeg pärast operatsiooni tundis ta end paranemisega rahuldavalt. 2 aastat pärast operatsiooni märkis ta tervise halvenemist, kui taastusid peavalu, iiveldus, pearinglus, ebakindlus kõndimisel ja neelamisprobleemid. Aju kontroll-MRI näitas emakakaela seljaaju kokkusurumisega väikeaju mandlite progresseeruvat prolapsi C2 selgroolüli tasemele. Kirurgiliseks raviks hospitaliseeritud Venemaa RCH FGBUZ YUMC FMBA neurokirurgia osakonnas.

Neuroloogiline seisund vastuvõtmisel: Alamkompenseeritud seisund. Teadvus on selge. Õpilased D = S. Silmade liikumine: vasakpoolse pilgu röövimise parees, diploopia. Avaldatud aju sündroom tsefalalgia kujul, peamiselt parieto-kuklaluu ​​lokaliseerimine, pearinglus, iiveldus, oksendamine. Lambipirni sündroom (düsfoonia elemendid, paprika vedela toidu tarbimisel). Käte ja jalgade kõõluse refleksid on kõrged. Parees ja jäsemete halvatus puuduvad. Parempoolne juhtiv hemihüpesteesia. Rombergi asendis on ebastabiilne, väljendunud ebakindlus koos varisemisega, mõlema poole kavatsusega PNP, rohkem vasakul. Vaagnaelundite düsfunktsioon puudub. Puuduvad vegetatiivsed-troofilised häired. Ajukelme märke pole. Uurimise ajal krampe pole.

RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF neurokirurgiaosakonnas tehti patsiendile operatsioon:
1) Parema reie fastsia lata ekstsisioon autograftina.
2) Suboksipitaalne rekraniotoomia, kraniovertebraalse ristmiku laiendatud dekompressioon 2. kaelalüli kaare arcotoomiaga, aju tsisterna meningoarahnolüüs, väikeaju mandlite mikrokirurgiline subpiaalne resektsioon, duraalse lehtriku autoplastika kraniaovertebraalse ristmikuga.

Opereerib: neurokirurgia osakonna juhataja, neurokirurg, MD. K.G. Airapetov.

Allpool on operatsiooni peamistest etappidest intraoperatiivsed fotod:

Intraoperatiivne pilt pärast teostatud suboksipitaalset rekranotoomiat, armekoe eemaldamist, 2. kaelalüli osalist arcotoomiat ja kraniovertebraalse ristmiku kõvakesta servade lahjendamist. Nähtavad on väikeaju (1), emakakaela ülemise seljaaju (2) suurenenud ja pubesentsed mandlid. Väljapääs 4. vatsakesest on blokeeritud.

Intraoperatiivne pilt pärast väikeaju pubesentsete mandlite subpiaalset mikrokirurgilist resektsiooni koos emakakaela ülemise seljaaju dekompressiooniga. Väljapääs 4. vatsakesest on vaba.

Intraoperatiivne pilt pärast kraniovertebraalse ristmiku kõvakesta mikrokirurgilist plastikat, õmmeldes selle osa oma fastsia fastsias.

Intraoperatiivse materjali histoloogilise uuringu andmed: väljalõigatud väikeaju mandlites väljendunud turse, ganglionrakkude düstroofsed muutused koos tuumade, hüaliinkehade lüüsi tunnustega; fokaalne perivaskulaarne verejooks; anumad on osaliselt varikoosselt laienenud, osaliselt varisenud seintega, hüalinoosiga, on väikese kaliibriga artereid, mille luumen on täielikult hävitatud.

Selle kliinilise juhtumi eripära on see, et kahjuks ei õnnestunud kraniovertebraalse ristmiku esmane dekompressioon ja plastilisus, patsiendi seisund halvenes väikeaju mandlite järkjärgulise laskumise ning survetu piklikule ja seljaajule, mis nõudis tserebellaarsete mandlite mikrokirurgilist eemaldamist. Arvestades, et primaarplast viidi läbi kunstliku asendajaga, otsustati korduva plasti teostamine suurema usaldusväärsuse saavutamiseks meie enda kangaga..

Operatsioonijärgne periood on sujuv, ilma tüsistusteta. Patsient saadeti 12. päeval rahuldavas seisundis osakonnast neuroloogiliste sümptomite osalise taandarenguga neuroloogi järelevalve all..

Patsient P., 42-aastane, Krasnodari territooriumi elanik.

KLIINILINE DIAGNOOS: Arnold-Chiari I tüüpi anomaalia. Hüpertrofeerunud väikeaju mandlite progresseeruv kaudaalne düstoopia koos tsisterna magna, IV vatsakese alumiste osade, pikliku medulla ja seljaaju kokkusurumisega. Sekundaarne syringomyelia. Mõõdukalt väljendunud bulbaarsündroom. Vestibulo-ataksiline sündroom.

Haiguse kulgu tunnused.

Ta võeti NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF vastuvõtule kaebustega peavalu, peapöörituse, ebakindluse korral kõndimisel, perioodilise iivelduse ja oksendamise, ühekordse tunde kurgus, perioodilise lämbumise ajal puhkeolekus ja vedelate toiduainete võtmisega..
Haiguslugu: peab end mitu aastat haigeks, perioodiliselt ravitakse emakakaela osteokondroosi. Viimastel kuudel on ta täheldanud peavalude sagenemist, üldist nõrkust, ebakindluse ilmnemist kõndimisel, ühekordse kurgu tunnet, perioodilist lämbumist puhkeseisundis, pea painutamisel ja vedelate toitude võtmisel. Aju ja lülisamba kaelaosa MRT paljastasid Arnold-Chiari sündroomi nähud koos väikeaju mandlite prolapsi ja sekundaarse syringomyelia arenguga. Kirurgiliseks raviks hospitaliseeritud Venemaa RCH FGU YuOMC FMBA neurokirurgia osakonnas.

Neuroloogiline seisund vastuvõtmisel: üldine seisund on rahuldav, selge teadvus. Avaldatud aju sündroom tsefalalgia kujul, peamiselt kuklaluu ​​lokaliseerimine, pearinglus, perioodiline iiveldus ja oksendamine. Õpilased D = S, silmade liikumine ei kannata. FMN - vasakpoolne palatiinkardina tähistatud parees. Kerge bulbari sündroom. Kõõluse refleksid ja jäsemete toon on suurenenud D = S. Mootorite düsfunktsioon on ideaalselt nõrk kätes, rohkem paremal, sensoorsed häired "pooljaki" kujul. Mõõdukas horisontaalne nüstagm. Tõsine ebastabiilsus ja kõrvalekalle Rombergi positsioonis, rohkem vasakul, PNP mõlema poolega, rohkem vasakul. Vaagnaelundite düsfunktsioon puudub. Puuduvad vegetatiivsed-troofilised häired. Ajukelme märke pole. Uurimise ajal krampe pole.

Patsiendi kraniovertebraalse ristmiku ja emakakaela lülisamba MRI enne operatsiooni:

RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF neurokirurgiaosakonnas tehti patsiendile operatsioon:
1) Parema reie fastsia lata ekstsisioon autograftina.
2) Keskmine suboksipitaalne kraniotoomia, tagumise kraniaalse lohu ja kraniovertebraalse ristmiku pikendatud dekompressioon koos atlase tagumise kaare resektsiooniga ja telje kaare arcotomy, tsisterna magna meningoarahnolüüs, tserebellariaalse hüpertrofeerunud mandlite mikrokirurgiline subpiaalne resektsioon.

Opereerib: neurokirurgia osakonna juhataja, neurokirurg, MD. K.G. Airapetov.

Operatsioonijärgne periood on sujuv, ilma tüsistusteta. Patsient vabastati osakonnast rahuldavas seisundis 12. päeval pärast operatsiooni, märkimisväärse paranemisega neuroloogi järelevalve all..

Selle patsiendi kraniovertebraalse ristmiku ja lülisamba kaelaosa ülemine osa MRT jälgimine 8 kuud pärast operatsiooni (toimub tserebraalse tsisterna laienemine ja ülemise emakakaela seljaaju syringomüeliidi tsüsti vähenemine):

Patsiendi seisund, kui seda uuriti 8 kuud pärast operatsiooni, on rahuldav, hospitaliseeriti patsient uuesti neurorehabilitatsiooni kuuri.

Seega on selgelt väljendunud kliinilise pildiga Arnold-Chiari väärarengu mikroneurokirurgilised operatsioonid täiesti õigustatud ja üsna tõhusad..
Tuleb märkida, et Arnold-Chiari väärarengu tunnuste tuvastamisel MRI andmetel pole kirurgilist ravi alati vaja. Igal juhul peate sellise järelduse ja sellise diagnoosi tuvastamise korral alati nõu küsima neurokirurgilt!

Aju intratserebraalsed kasvajad (viiakse läbi mis tahes lokaliseerimise korral intratserebraalsete gliiaalsete ja metastaatiliste kasvajate mikrokirurgiline eemaldamine, sealhulgas keskmise sügavusega, chiasmaatilis-sellaarne piirkond, ajutüve, parastemi lokaliseerimise kasvajad ja funktsionaalselt olulised ajupiirkonnad)

Alates 2014. aastast on osakond tegutsenud föderaalse kvoodisüsteemi alusel (kõrgtehnoloogiline meditsiiniabi).

Venemaa RCH FGBUZ YUMC FMBA neurokirurgiaosakond ei osuta lastele neurokirurgilist abi.

Meie osakond on loonud kõik vajalikud tingimused mugavaks viibimiseks, täpseks diagnoosimiseks ja kvaliteetseks raviks.!