Arteriovenoosne väärareng

Arteriovenoosne väärareng on ajuveresoonte väärareng. Seda iseloomustab veresoonte palli moodustumine mõnes aju või seljaaju osas, mis koosneb arteritest ja veenidest, mis ühenduvad otse üksteisega, see tähendab ilma kapillaarvõrgu osaluseta.

Haigus esineb 2 juhtumit 100 000 elaniku kohta, see on meestele vastuvõtlikum. Enamasti avaldub see kliiniliselt 20–40-aastaselt, kuid mõnikord debüteerib see 50-aastaselt.

Arteriovenoosse väärarengu peamine oht on koljusisese verejooksu oht, mis võib põhjustada surma või põhjustada püsiva puude..

Põhjused ja riskitegurid

Arteriovenoosne väärareng on kaasasündinud patoloogia, mis pole pärilik. Selle peamine põhjus on negatiivsed tegurid, mis mõjutavad veresoonte võrgu munemist ja arengut (raseduse esimesel trimestril):

• emakasisesed infektsioonid;
• mõned levinumad haigused (bronhiaalastma, krooniline glomerulonefriit, suhkurtõbi);
• teratogeense toimega ravimite kasutamine;
• suitsetamine, alkoholism, narkomaania;
• kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
• mürgistus raskmetallide sooladega.

Arteriovenoossed väärarendid võivad paikneda aju või seljaaju kõikjal. Kuna sellistes veresoonte koosseisudes puudub kapillaarvõrgustik, toimub vere väljalaskmine arteritest otse veenidesse. See toob kaasa asjaolu, et rõhk veenides suureneb ja nende valendik laieneb. Selle patoloogiaga arteritel on vähearenenud lihaskiht ja õhenenud seinad. Kõik koos suurendavad eluohtlike verejooksude korral arteriovenoosse väärarengu rebenemise riski.

Arteriovenoosse väärarengu rebenemisega seotud koljusisese verejooksuga sureb iga kümnes patsient.

Vere otsene voolamine arteritest veenidesse, möödudes kapillaaridest, põhjustab ajukoe hingamis- ja metaboolsete protsesside häireid veresoonte patoloogilise moodustumise lokaliseerimise piirkonnas, mis põhjustab kroonilist lokaalset hüpoksia.

Haiguse vormid

Arteriovenoosseid väärarenguid klassifitseeritakse suuruse, asukoha, hemodünaamilise aktiivsuse järgi.

1. Pindmine. Patoloogiline protsess toimub ajukoores või otse selle all asuvas valge aine kihis.
2. Sügav. Vaskulaarne konglomeraat asub subkortikaalsetes ganglionides, keerdude piirkonnas, aju pagasiruumis ja (või) vatsakestes.

Rulli läbimõõdu järgi:

• napp (alla 1 cm);
• väike (1 kuni 2 cm);
• keskmine (2 kuni 4 cm);
• suur (4-6 cm);
• hiiglane (üle 6 cm).

Arteriovenoossed väärarendid on aktiivsed ja passiivsed, sõltuvalt hemodünaamilistest omadustest..

Aktiivsed vaskulaarsed kahjustused on angiograafia abil hõlpsasti tuvastatavad. Omakorda jagunevad need fistulaarseks ja segatuks.

Mitteaktiivsete väärarengute hulka kuuluvad:

• teatud tüüpi õõnsused;
• kapillaaride väärarendid;
• venoossed väärarendid.

Sümptomid

Arteriovenoosne väärareng on sageli asümptomaatiline ja tuvastatakse juhuslikult, uurimise käigus muul põhjusel.

Patoloogilise vaskulaarse moodustumise märkimisväärse suurusega avaldab see survet ajukoes, mis viib üldiste aju sümptomite tekkimiseni:

• lõhkemine peavalu;
• iiveldus, oksendamine;
• üldine nõrkus, vähenenud töövõime.

Mõnel juhul võivad arteriovenoosse väärarengu kliinilises pildis ilmneda fokaalsed sümptomid, mis on seotud teatud ajuosa verevarustuse halvenemisega..

Kui väärareng asub otsmikusagaras, iseloomustab patsienti:

• motoorne afaasia;
• vähenenud intelligentsus;
• pärakurefleks;
• ebakindel kõnnak;
• krambid.

Väikeaju lokaliseerimisega:

• lihaste hüpotensioon;
• horisontaalne jäme nüstagmus;
• kõnnaku ebakindlus;
• liigutuste koordineerimise puudumine.

Ajalise lokaliseerimisega:

• krampide krambid;
• visuaalsete väljade kitsendamine kuni täieliku kadumiseni;
• sensoorne afaasia.

Kui see on aju baasil lokaliseeritud:

• halvatus;
• nägemiskahjustus kuni täieliku pimeduseni ühes või mõlemas silmas;
• strabismus;
• silmamunade liigutamise raskused.

Seljaaju arteriovenoosne väärareng avaldub jäsemete pareesina või halvatusena, igat tüüpi tundlikkuse kahjustus jäsemetes.

Kui väärareng rebeneb, tekib seljaaju või aju kudedes verejooks, mis viib nende surma.

Arteriovenoosse väärarengu purunemise oht on 2–5%. Kui kord on juba tekkinud verejooks, suureneb kordumise oht 3-4 korda.

Murdunud väärarengu ja ajuverejooksu tunnused:

• kõrge intensiivsusega äkiline terav peavalu;
• fotofoobia, nägemiskahjustus;
• kõnefunktsiooni rikkumised;
• iiveldus, korduv oksendamine, mis ei too leevendust;
• halvatus;
• teadvuse kaotus;
• krambid.

Seljaaju arteriovenoosse väärarengu purunemine viib jäsemete äkilise halvatuseni.

Diagnostika

Neuroloogiline uuring näitab seljaaju või ajukahjustusele iseloomulikke sümptomeid, mille järel patsiendid suunatakse angiograafiale ja arvutile või magnetresonantstomograafiale.

Haigus esineb 2 juhtumit 100 000 elaniku kohta, see on meestele vastuvõtlikum. Enamasti avaldub see kliiniliselt 20–40-aastaselt, kuid mõnikord debüteerib see 50-aastaselt.

Ravi

Ainus meetod arteriovenoosse väärarengu kõrvaldamiseks ja seeläbi tüsistuste tekkimise ärahoidmiseks on operatsioon..

Kui väärareng asub väljaspool funktsionaalselt olulist piirkonda ja selle maht ei ületa 100 ml, eemaldatakse see klassikalise avatud meetodi abil. Pärast kraniotoomiat ligeerib kirurg vaskulaarse palli adduktori ja tühjendusnõud, seejärel eraldab selle ja eemaldab.

Kui arteriovenoosne väärareng paikneb aju sügavates struktuurides või funktsionaalselt olulistes piirkondades, võib selle transkraniaalne eemaldamine olla keeruline. Nendel juhtudel eelistatakse radiokirurgilist meetodit. Selle peamised puudused:

• väärarengu veresoonte hävitamiseks vajalik pikk ajavahemik;
• madal efektiivsus vaskulaarsete põimikute eemaldamisel, mille läbimõõt ületab 3 cm;
• vajadus teha korduvaid kiirgusseansse.

Teine võimalus arteriovenoosse väärarengu eemaldamiseks on toitva arteri röntgenikiirgus endovaskulaarne emboliseerimine. Seda meetodit saab kasutada ainult siis, kui kateteriseerimiseks on olemas veresoon. Selle puuduseks on vajadus järkjärgulise ravi järele ja madal efektiivsus. Nagu näitab statistika, võimaldab röntgenikiirgus endovaskulaarne emboliseerimine väärarengulaevade täielikku embooliseerumist saavutada ainult 30-50% juhtudest..

Praegu eelistab enamik neurokirurge arteriovenoossete väärarengute kombineeritud eemaldamist. Näiteks kasutatakse nende märkimisväärse suuruse korral esmalt röntgenikiirte endovaskulaarset emboliseerimist ja pärast vaskulaarse konglomeraadi suuruse vähenemist viiakse läbi selle transkraniaalne eemaldamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Aju arteriovenoosse väärarengu kõige ohtlikumad komplikatsioonid:

• hemorraagia seljaajus või ajus;
• püsivate neuroloogiliste häirete (sealhulgas halvatus) areng;
• surmaga lõppenud tulemus.

Ainus meetod arteriovenoosse väärarengu kõrvaldamiseks ja seeläbi tüsistuste tekkimise ärahoidmiseks on operatsioon..

Prognoos

Arteriovenoosse väärarengu purunemise oht on 2–5%. Kui verejooks on juba üks kord esinenud, suureneb kordumise oht 3-4 korda.

Arteriovenoosse väärarengu rebenemisega seotud koljusisese verejooksuga sureb iga kümnes patsient.

Ärahoidmine

Arteriovenoosne väärareng on emakasisese vaskulaarse arengu anomaalia, seetõttu pole selle arengu sihipäraseks vältimiseks ennetusmeetmeid.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.

Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Miljonid bakterid sünnivad, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid saab näha ainult suure suurendusega, kuid kui nad kokku koguneksid, mahuksid nad tavalisse kohvitassi..

Lisaks inimestele kannatab eesnäärmepõletiku all ainult üks planeedil Maa olev olend - koerad. Need on tõesti meie kõige ustavamad sõbrad.

Kõige haruldasem haigus on Kuru tõbi. Ainult Uus-Guinea karusnaha hõimu esindajad on sellega haige. Patsient sureb naerust. Arvatakse, et haiguse põhjus on inimese aju söömine..

Püüdes patsienti välja tuua, lähevad arstid sageli liiga kaugele. Nii näiteks teatud Charles Jensen ajavahemikul 1954–1994. elas üle 900 neoplasmide eemaldamise operatsiooni.

Oxfordi ülikooli teadlased viisid läbi rea uuringuid, mille käigus jõudsid nad järeldusele, et taimetoitlus võib inimese aju kahjustada, kuna see viib selle massi vähenemiseni. Seetõttu soovitavad teadlased kala ja liha oma dieedist täielikult välja jätta..

Igal inimesel on lisaks unikaalsetele sõrmejälgedele ka keel.

Esimene vibraator leiutati 19. sajandil. Ta töötas aurumasina kallal ja oli mõeldud naiste hüsteeria raviks.

Kui armastajad suudlevad, kaotab igaüks neist 6,4 kalorit minutis, kuid nad vahetavad peaaegu 300 erinevat tüüpi baktereid..

Kui teie maks lakkab töötamast, saabub surm 24 tunni jooksul.

Meie neerud suudavad ühe minuti jooksul puhastada kolm liitrit verd.

Paljusid ravimeid turustati algselt ravimitena. Näiteks heroiini turustati algselt köharavimina. Ja kokaiini soovitasid arstid anesteesiana ja vastupidavuse suurendamise vahendina..

Enamik naisi suudab saada rohkem naudingut oma kauni keha peeglist mõtisklemisest kui seksist. Nii et naised, püüdke harmoonia poole.

Töö ajal kulutab meie aju energiahulga, mis võrdub 10-vatise lambipirniga. Nii et lambipirni kujutis teie pea kohal huvitava mõtte tekkimise hetkel pole tõest nii kaugel..

Suurbritannias on seadus, mille kohaselt võib kirurg keelduda patsiendi operatsioonist, kui ta suitsetab või on ülekaaluline. Inimene peab halbadest harjumustest loobuma ja siis võib-olla ei vaja ta operatsiooni..

Inimese aju kaalub umbes 2% kogu kehakaalust, kuid see tarbib umbes 20% verre sisenevast hapnikust. See asjaolu muudab inimese aju hapnikupuudusest põhjustatud kahjustuste suhtes äärmiselt vastuvõtlikuks..

Naiste reproduktiivsüsteemi pahaloomulised kasvajad hõlmavad emakakaelavähki, rinnavähki, munasarjavähki, emaka keha vähki (endome.

Aju vaskulaarsed väärarendid

Aju anumate arteriovenoosne väärareng on sagedamini vereringesüsteemi arengu kaasasündinud patoloogia, mida iseloomustab selle elementide ebanormaalne struktuur ja ühendus. Ajus tekkivad vaskulaarsed väärarendid on väändunud õhukese seinaga anumate puntras, mis tavaliselt ühendavad artereid ja veene.

Patoloogiat diagnoositakse peamiselt 30–45-aastastel patsientidel. 20% juhtudest tuvastatakse see alla 15-aastastel lastel. See on haruldane (0,1% elanikkonnast). Sageli asümptomaatiline, 12% -l juhtudest on see võimeline esile kutsuma raskeid neuroloogilisi sündroome ja eluohtlikke koljusiseseid verejookse.

Haiguse omadused

Veresoonte väärareng on lokaalne või laialt levinud anomaalia verevoolusüsteemi moodustumisel koos anuma seina primitiivse struktuuri ja hemodünaamika säilimisega. Vereringesüsteemi patoloogiliselt muutunud elemendid on verevoolu suure kiiruse ja suure mahu tõttu pideva laienemise suhtes altid.

Neid eristab liigne pikenemine, mille tulemusena moodustub mähisekanal. Haridusel on sageli palli, silindri, püramiidi, kärbitud püramiidi kuju. Arteriovenoosne väärareng koosneb kolmest põhikomponendist:

1. Söötvad arterid (aferendid).
2. Patoloogiliselt muutunud veresoonte põimik (tuum).
3. Veenide tühjendamine, suunamine (efferendid).

Kaasaegsed diagnostikameetodid võimaldavad tuvastada arteriovenoosseid väärarenguid varajases staadiumis enne verejooksu ja muude komplikatsioonide tekkimist. Verejooksu risk asümptomaatilises patoloogia vormis on rohkem kui 1% aastas, mitte-hemorraagiliste sümptomite korral - umbes 3% aastas.

Verejooksu kordumise tõenäosus on 12 kuu jooksul pärast esimest verejooksu 6-33%. Järgnevatel aastatel risk väheneb. Ajus moodustunud arteriaalse-venoosse väärarengu hemodünaamilist süsteemi iseloomustab madal vererõhk. Tuumas praktiliselt puudub humoraalne regulatsioon.

Selle tulemusena on veresoonte väärarengu sees verevoolu kiirus umbes 22–56 cm / s, mis on kõrgem verevoolu kiiruse näitajatest medulla normaalsetes struktuurides (12–28 cm / s). Humoraalse regulatsiooni rikkumise tõttu laienevad lähedalasuvad veenid keha reaktsioonina järk-järgult, et vältida ümbritsevate kudede verevarustuse rikkumist.

Vererõhu languse tagajärjel moodustise sees (40-80 mm Hg. Art.) Ja venoosse rõhu tõus (5-20 mm Hg. Art.), Kogu pea vereringe protsess süveneb. Aju struktuurid, mis asuvad veresoonte arteriovenoosse väärarengu lähedal, on verega vähem varustatud.

Veresoonte väärareng võib rasedatel põhjustada hemorraagilise insuldi. Statistika näitab, et AVM-i verevoolu elementide seinte purunemise taustal moodustunud intrakraniaalsete hematoomide levimus on 1-5 juhtu 10 tuhande rase naise kohta. Samal ajal registreeriti surmav tulemus 30–40% juhtudest..

Patoloogia tüübid

Vaskulaarse moodustumise tuuma struktuursel struktuuril on kolm varianti. Fistuli tüüp esineb 11% juhtudest. Arter muundatakse kohe veeniks, millel on üleminekupiirkonna ilmne ektaasia (patoloogiline laienemine). Plexiformi tüüpi diagnoositakse 36% juhtudest, seda eristab arterite ja veenide eriline seos, kui üleminekupiirkond moodustub düsplastilistest (vähearenenud, valesti arenenud) anumatest. Segatüüpi esineb 53% juhtudest. On olemas patoloogia tüüpe:

1. Arteriovenoosne. See koosneb ebanormaalselt põimunud anumatest ja seda iseloomustab kapillaarvoodi puudumine. Varustavate arterite veri siseneb kohe veenidesse, möödudes kapillaarsüsteemist.
2. Veresoonte venoosne väärareng. See on ebanormaalsete veenide kogum. Seda liiki iseloomustab aferentse arteri puudumine ja madal rõhk moodustise sees..
3. Kapillaaride väärareng (telangiektaasia). Moodustub ebanormaalsetest kapillaaridest, millel on valendiku väljendunud, püsiv laienemine.

Eristage hemorraagilist ja torbiidi tüüpi patoloogiat. Esimesel juhul ilmnevad verejooksu kolded, teisel juhul domineerivad ajukahjustustele iseloomulikud neuroloogilised sündroomid..

Esinemise põhjused

Patoloogilise protsessi aktiveerimisel on otsustav roll pärilikul eelsoodumusel. Esinemise põhjused on seotud kahjustavate teguritega loote emakasisese arengu perioodil. Peamised põhjused:

• Kapillaarne agenees (täieliku arengu võime vähenemine).
• Arterite ja veenide vaheliste veresoonteühenduste moodustumise hilinemine. Primitiivsete arteriovenoossete ühenduste säilitamine, mis normaalse arengu käigus muudetakse kapillaarideks.
• Angioblastilise hematopoeesi lokaalne häire (mesenhümaalsetest rakkudest pärinev hematopoees, mis esineb paralleelselt munakollase koti ja loote kehas olevate anumate ümber).

Arteriovenoosse väärarengu suurus suureneb sageli, kaasates patoloogilisse protsessi aju vereringesüsteemi läheduses asuvad elemendid. Provotseerivate tegurite hulgas väärib märkimist peavigastus, rasedus, metaboolsed ja hemodünaamilised häired (verejooks, isheemia).

Sümptomid

Vaskulaarne väärareng on patoloogia, mis põhjustab aju funktsioneerimise häireid, mis mõjutab negatiivselt kogu organismi aktiivsust. Aju funktsioonile avalduva mõju tunnused:

1. Hariduselementide seinte purunemine koos järgneva verejooksuga.
2. Kudede verevarustuse krooniline puudulikkus koos järgneva isheemia fookuste ilmnemisega.
3. Aju perfusioonirõhu langus (vererõhu ja koljusisese rõhu vahe) ajukoes.

Väikesed veresoonte väärarendid ei tekita inimesel sageli märkimisväärset ebamugavust. Suured koosseisud provotseerivad:

1. Peavalu (15%).
2. Verejooks, hemorraagiline insult (50%).
3. Epileptilised krambid (25%).

Ajus tekkinud vaskulaarse väärarengu sümptomeid saab täiendada neuroloogilise defitsiidi ja tinnituse suurenemisega. Verejooksu tõenäosust suurendavad tegurid: noor vanus, intranidaalsete (moodustumises paiknevas tuumas) aneurüsmide esinemine, verevalumid anamneesis, ainuüksi süvaveenidesse äravoolu olemus, verevool unearteri harudest (väline).

Krampide krambid esinevad AVM lokaliseerimise taustal kortikaalsetes struktuurides, vasakpoolses ja paremas parietaalsagaras, aneurüsmide puudumisel moodustumise tuumas, kusjuures varustatud anumad ulatuvad keskmisest ajuarterist või kortikaalse vereringesüsteemi elementidest.

Diagnostika

Täiustatud diagnostikameetodid võimaldavad tuvastada patoloogiat prekliinilises staadiumis. Informatiivsed uuringud - aju angiograafia. Instrumentaalsed meetodid:

• MR angiograafia.
• CT angiograafia.
• Ultraheli dopplerograafia.

Kontrastiga CT-uuringu käigus ilmneb hematoomide lokaliseerimine. MR- ja ultraheliuuringuid peetakse vereringesüsteemi patoloogiliselt muutunud elementide purunemisel abistavaks. MRI on näidustatud AVM-i kahtluse korral ja hemorraagia märke pole. Radiosurgilise ravi, endovaskulaarse ja avatud operatsiooni kavandamisel viiakse läbi kogu aju vereringesüsteemi põhjalik uurimine..

Ravimeetodid

Konservatiivse ravi prognoos on suhteliselt halb. Patoloogia areng põhjustab puude 48% juhtudest, 23% juhtudest surma. 10 aasta jooksul on elulemus 85%, 30 aasta jooksul pärast diagnoosi kinnitamist 65%. Kirurgilise sekkumise lõppeesmärk on patoloogiliselt muutunud voodi üldisest verevoolust välja jätta. Ajus paiknevate veresoonte väärarengute ravi toimub kolmel peamisel viisil:

1. Kirurgiline. AVM-i elementide purunemise ja koljusiseste hematoomide esinemise peamine ravimeetod.
2. Endovaskulaarne. Endovaskulaarne embooliseerimine hõlmab veresoonte selektiivset oklusiooni (blokeerimist). Sekkumise eesmärk on kõrvaldada patoloogiline arterioovenoosne verevool. Erilist tähelepanu pööratakse isheemiale kalduva muutumatu koe pindala vähendamisele vere juurdepääsu lõpetamise tagajärjel. Protseduuri ajal viiakse läbi arterite embooliseerimine, mille kaudu toimub verevool.
3. Radiosurgiline. Ühekordne hävitav sihtefekt AVM elementidele suure annusega ioniseeriva kiirgusega. 75–95% juhtudest on võimalik väärarengute täielik hävitamine (ülekasv) läbimõõduga alla 3 cm.

Ravimeetodi valimisel hindab arst riski suhet patsiendi tervisele ja elule AVM-i loomulikul kulgemisel ning komplikatsioonide tõenäosust pärast ravi. Sõltuvalt moodustumise olemusest ja patoloogia kulgemisest viiakse läbi arteriovenoosse väärarengu ja koljusisese hematoomi täielik või vahesumma eemaldamine.

Mõnel juhul viiakse läbi vereringesüsteemi adduktori elementide lõikamine, oklusioon (blokeerimine) latekspallidega, embooliseerimine (selektiivne oklusioon) polüstüreenemboolidega (intravaskulaarne substraat). Operatsiooni kombineeritakse sageli prootonteraapiaga. Transkraniaalne (otsmikuluu kaudu) eemaldamine toimub arteriovenoosse väärarengu asjakohase lokaliseerimisega.

Ärahoidmine

Tüsistuste vältimiseks ja koljusiseste hematoomide tekkimise vältimiseks peate järgima reegleid:

• Kõrvaldage füüsiline ja vaimne stress.
• Jälgige pidevalt vererõhu näitajaid.
• Jälgige väärarengu seisundit ja olemust instrumentaalse diagnostika abil vähemalt kord aastas.

Tervislik toitumine ja elustiil, halbadest harjumustest loobumine, regulaarne doseeritud kehaline aktiivsus vähendavad negatiivsete tagajärgede tõenäosust.

AVM on patoloogia, mis enamikul juhtudel on asümptomaatiline. Haiguse progresseerumine provotseerib neuroloogilise seisundi halvenemist ja suurendab eluohtlike koljusiseste verejooksude tekkimise riski. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi suurendab taastumise võimalusi.

Aju arteriovenoossed väärarendid (aju AVM)

Aju arteriovenoossed väärarendid on ajuveresoonte kaasasündinud anomaaliad, mida iseloomustab kohaliku vaskulaarse konglomeraadi moodustumine, milles kapillaarseid anumaid pole, ja arterid lähevad otse veenidesse. Aju arteriovenoossed väärarendid ilmnevad püsivate peavalude, epileptilise sündroomi, koljusisese verejooksuga väärarengu anumate purunemisel. Diagnostika viiakse läbi aju veresoonte CT ja MRI abil. Kirurgiline ravi: transkraniaalne ekstsisioon, radiokirurgia, endovaskulaarne emboolia või nende meetodite kombinatsioon.

ICD-10

• Aju AVM-i põhjused
• Aju AVM-i klassifikatsioon
• Aju AVM sümptomid
• Aju AVM-i diagnostika
• Aju AVM-ravi
• Ravihinnad

Üldine informatsioon

Aju arteriovenoossed väärarendid (aju AVM) on aju veresoonte muudetud piirkonnad, millel kapillaaride asemel on arvukalt käänuliste arterite ja veenide harusid, moodustades ühe vaskulaarse konglomeraadi või puntras. AVM-id viitavad veresoonte anomaaliatele aju arengus. Leitud 2 inimesel 100 tuhandest elanikkonnast. Enamasti teevad nad kliinilise debüüdi perioodil 20–40 aastat, mõnel juhul - üle 50-aastastel inimestel. AVM-i moodustavatel arteritel on hõrenenud seinad vähearenenud lihaskihiga. See põhjustab veresoonte väärarengute peamist ohtu - nende purunemise võimalust..

Aju AVM-i juuresolekul on selle rebenemise oht hinnanguliselt umbes 2-4% aastas. Kui verejooks on juba aset leidnud, siis on selle kordumise tõenäosus 6-18%. 10% juhtudest täheldatakse suremust koljusisese hemorraagia korral AVM-st ja pooltel patsientidel püsivat puudet. Arteriseina hõrenemise tõttu AVM-i kohas võib tekkida anuma väljaulatuvus - aneurüsm. Suremus aju aneurüsmi purunemisel on palju suurem kui AVM-is ja on umbes 50%. Kuna AVM-id on koljusisese verejooksu korral ohtlikud juba noorena koos järgneva suremuse või puudega, on nende õigeaegne diagnoosimine ja ravi tänapäevase neurokirurgia ja neuroloogia kiireloomulised probleemid..

Aju AVM-i põhjused

Aju arterioovenoossed väärarendid ilmnevad emakasiseste lokaalsete häirete tagajärjel aju veresoonte võrgu moodustumisel. Selliste rikkumiste põhjused on mitmesugused kahjulikud tegurid, mis mõjutavad looteid sünnituseelsel perioodil: suurenenud radioaktiivne taust, emakasisesed infektsioonid, rase naise haigused (suhkurtõbi, krooniline glomerulonefriit, bronhiaalastma jne), joobeseisund, rase naise halvad harjumused (narkomaania, suitsetamine, alkoholism) ), võttes raseduse ajal teratogeense toimega ravimeid.

Aju arteriovenoossed väärarendid võivad paikneda ajus kõikjal: nii selle pinnal kui ka sügavuses. AVM lokaliseerimise kohas pole kapillaarvõrku, vereringe toimub arteritest veenideni otse, mis põhjustab suurenenud rõhku ja veenilaiendeid. Samal ajal võib kapillaarvõrgust mööduva vere väljalaskmine põhjustada AVM-i koha ajukudede verevarustuse halvenemist, mis põhjustab kroonilist lokaalset isheemiat..

Aju AVM-i klassifikatsioon

Vastavalt nende tüübile klassifitseeritakse ajuveresoonte väärarendid arteriovenoosseteks, arteriaalseteks ja venoosseteks. Arteriovenoossed väärarendid koosnevad adduktorarterist, tühjendavast veenist ja nende vahel paiknevate muutunud anumate konglomeraadist. Eristatakse fistulaarset AVM-i, vähkkasvaja AVM-i ja mikromalformatsiooni. Racinous AVM-id moodustavad umbes 75% juhtudest. Isoleeritud arteriaalseid või venoosseid väärarenguid, mille puhul täheldatakse käänuliselt ainult artereid või ainult veene, esineb üsna harva.

Suuruse järgi jagunevad aju AVM-id väikesteks (läbimõõduga alla 3 cm), keskmisteks (3–6 cm) ja suurteks (üle 6 cm). Drenaaži olemuse järgi klassifitseeritakse AVM-id veenide hulka, millel on sügavad äravoolu veenid või ilma, see tähendab veenid, mis voolavad sirgesse siinusesse või suure ajuveeni süsteemi. Samuti on AVM-e, mis asuvad funktsionaalselt olulistes piirkondades või väljaspool neid. Viimaste hulka kuuluvad sensomotoorne ajukoor, ajutüv, taalamus, temporaalsagara sügavad tsoonid, sensoorne kõneala (Wernicke tsoon), Broca keskus, kuklaluud..

Neurokirurgilises praktikas kasutatakse aju vaskulaarsete väärarengute kirurgilise sekkumise riski kindlaksmääramiseks AVM-i klassifikatsiooni sõltuvalt koondskoorist. Kõigile märkidele (suurus, drenaaži tüüp ja lokaliseerimine funktsionaalsete alade suhtes) antakse teatud arv punkte vahemikus 0 kuni 3. Sõltuvalt saadud punktidest klassifitseeritakse AVM-i ebaoluliseks operatsiooniriskiks (1 punkt), mis on seotud kõrge operatsiooniriskiga selle kõrvaldamise tehniline keerukus, suur surma- ja puudeoht (5 punkti).

Aju AVM sümptomid

Aju AVM kliinikus eristatakse kursuse hemorraagilisi ja torbiidseid variante. Erinevate allikate kohaselt moodustab hemorraagiline variant 50–70% AVM-i juhtudest. See on tüüpiline väikestele tühjenevate veenidega AVM-idele ja tagumises lohus paiknevatele AVM-idele. Reeglina on sellistel juhtudel patsientidel arteriaalne hüpertensioon. Sõltuvalt AVM-i asukohast on võimalik subaraknoidne verejooks, mis moodustab umbes 52% kõigist AVM-i purunemise juhtudest. Ülejäänud 48% langeb keerulistele verejooksudele: parenhüüm koos intratserebraalse hematoomi moodustumisega, meningeaalne koos subduraalse hematoomi moodustumisega ja segatud. Mõnel juhul kaasnevad keeruliste verejooksudega verejooks aju vatsakestes..

AVM-i purunemise kliinik sõltub selle asukohast ja verevoolu kiirusest. Enamasti on seisundi järsk halvenemine, kasvav peavalu, teadvushäire (segasusest koomani). Parenhüümi- ja segaverevalumid avalduvad koos sellega fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega: kuulmispuude, nägemishäired, parees ja halvatus, tundlikkuse kaotus, motoorne afaasia või düsartria.

Torpidivool on tüüpilisem ajukoores paiknevate keskmise suurusega ja suurte aju AVM-ide jaoks. Seda iseloomustavad klastri tsefalalgiad - järjestikused peavalu paroksüsmid, mis ei kesta kauem kui 3 tundi. Tsefalalgia ei ole nii intensiivne kui AVM-i rebenemise korral, kuid see on korrapärane. Tsefalalgiate taustal kogevad paljud patsiendid krampe, mis on sageli üldistatud. Muudel juhtudel võib torbiidne aju AVM jäljendada intratserebraalse kasvaja või muu massi sümptomeid. Sellisel juhul täheldatakse fokaalse neuroloogilise defitsiidi välimust ja järkjärgulist suurenemist..

Lapsepõlves on olemas aju vaskulaarse väärarengu tüüp - Galeni veeni AVM. Patoloogia on kaasasündinud ja koosneb AVM-i olemasolust aju suure veeni piirkonnas. Galeni veeni AVM-id moodustavad umbes kolmandiku kõigist pediaatrias esinevatest veresoonte aju väärarengute juhtumitest. Neid iseloomustab kõrge suremus (kuni 90%). Kõige tõhusamaks peetakse esimesel eluaastal tehtud kirurgilist ravi..

Aju AVM-i diagnostika

Püsivad peavalud, esmakordselt tekkivad epilepsiahoogud ja fookusnähtude ilmnemine võivad olla põhjuseks pöörduda neuroloogi poole enne AVM-i purunemist. Patsient läbib tavapärase uuringu, sealhulgas EEG, Echo-EG ja REG. AVM-i purunemise korral viiakse diagnostika läbi hädaolukorras. Kõige informatiivsemad veresoonte väärarengute diagnoosimisel on tomograafilised meetodid. Kompuutertomograafiat ja magnetresonantstomograafiat saab kasutada nii ajukoe visualiseerimiseks kui ka veresoonte uurimiseks. AVM-i rebenemise korral on aju MRI informatiivsem kui CT. See võimaldab tuvastada verejooksu lokaliseerimist ja suurust, eristada seda teistest mahulistest koljusisestest koosseisudest (krooniline hematoom, kasvaja, aju abstsess, ajuküst).

AVM-i torbiidi käigus võivad aju MRI ja CT jääda normaalseks. Vaskulaarseid väärarenguid saab sellistel juhtudel tuvastada ainult aju angiograafia ja selle kaasaegsed analoogid, vaskulaarne CT ja MR-angiograafia. Ajuveresoonte uuringud viiakse läbi kontrastainete abil. Diagnoosi viib läbi neurokirurg, kes hindab ka AVM-ide operatsiooniriski ja teostatavust. Tuleb meeles pidada, et rebenemise korral võib veresoonte kokkusurumise tõttu hematoomi ja aju ödeemi tingimustes olla AVM-i tomograafiline suurus oluliselt väiksem kui tegelik.

Aju AVM-ravi

Aju arterioovenoossed väärarendid, kui need purunevad või kui on sellise tüsistuse oht, tuleb eemaldada. Eelistatult AVMi kirurgiline ravi. Rebenemise korral viiakse see läbi pärast hemorraagia ägeda perioodi kõrvaldamist ja hematoomi resorptsiooni. Ägeda perioodi jooksul on vastavalt näidustustele võimalik moodustunud hematoom kirurgiliselt eemaldada. Nii hematoomi kui ka AVM-i samaaegne eliminatsioon viiakse läbi ainult koos vaskulaarse väärarengu lokaarse lokaliseerimisega ja selle väikese läbimõõduga. Ventrikulaarse verejooksu korral on kõigepealt näidatud vatsakeste välimine drenaaž..

AVM-i klassikaline kirurgiline eemaldamine toimub kraniotoomia abil. Tehakse addutseerivate anumate koagulatsioon, AVM isoleerimine, väärarengust väljuvate anumate ligeerimine ja AVM ekstsisioon. Selline radikaalne transkraniaalne AVM eemaldamine on teostatav, kui selle maht ei ületa 100 ml ja see asub väljaspool funktsionaalselt olulisi tsoone. Kui AVM-id on suured, kasutatakse sageli kombineeritud ravi.

Kui transkraniaalse AVM-i eemaldamine on selle asukoha tõttu funktsionaalselt olulistes aju piirkondades ja sügavates struktuurides keeruline, viiakse läbi radiosurgiline AVM-i eemaldamine. Kuid see meetod on efektiivne ainult väärarengute korral, mille suurus ei ületa 3 cm. Kui AVM-i suurus ei ületa 1 cm, toimub selle täielik hävitamine 90% juhtudest ja 30% -l üle 3 cm juhtudest. Selle meetodi puuduseks on pikk periood (1 kuni 3 aastat), mis on vajalik AVM-i täielikuks hävitamiseks. Mõnel juhul on vaja väärarengu järkjärgulist kiiritamist mitme aasta jooksul..

Aju AVM-de kõrvaldamise meetodid hõlmavad ka AVM-i viivate arterite röntgenkiirte endovaskulaarset emboliseerimist. Seda saab läbi viia siis, kui kateetri jaoks on olemas juhtivad anumad. Emboliseerimine viiakse läbi järk-järgult ja selle maht sõltub AVM-i veresoonte struktuurist. Täielikku embooliat saab saavutada ainult 30% -l patsientidest. Emboliseerimine kokku on veel 30%. Muudel juhtudel õnnestub embooliseerimine ainult osaliselt..

AVM-i kombineeritud etapiline ravi seisneb mitmete ülaltoodud meetodite staadiumis seadmises. Näiteks AVM-i mittetäieliku embooliseerimise korral on järgmine etapp selle ülejäänud osa transkraniaalne ekstsisioon. Juhtudel, kui AVM-i täielik eemaldamine ebaõnnestub, rakendatakse lisaks radiokirurgilist ravi. See mitmeliigiline lähenemine aju vaskulaarsete väärarengute ravimisel on osutunud kõige tõhusamaks ja õigustatumaks suurte AVM-ide korral..

Ajuveresoonte arteriovenoossed väärarendid: ravi, operatsioonid ja tagajärjed

Aju arteriovenoosne väärareng (AVM) on koljusiseste anumate arhitektuuri lokaalne defekt, mille korral moodustub keerdunud vaskulaarse palli moodustumisega arterite ja veenide häire. Patoloogia tuleneb morfogeneesi veast ja on seetõttu peamiselt kaasasündinud. Võib olla üksik või tavaline.

Aju AVM-is toimub verevool ebanormaalselt: verearter otse basseinist, mööda kapillaarvõrgust, viiakse venoosse joone alla. Väärarenguvööndis puudub tavaline vahepealne kapillaarvõrk ja ühendussõlm on esindatud fistulite või šuntidega 1 või enama ühiku ulatuses. Arterite seinad on degenereerunud ja neil puudub õige lihaskiht. Aju verevoolu häiritud autoregulatsiooni tõttu on veenid tavaliselt laienenud ja hõrenenud.

Aju AVM-id, nagu aneurüsmid, on ohtlikud ootamatu intratserebraalse verejooksu tagajärjel, mis tekib patoloogilise anuma seina purunemise tagajärjel. Rikkunud väärareng on täis ajuisheemia, turseid, hematoomi, neuroloogilise defitsiidi progresseerumist, mis ei lõpe patsiendile alati hästi.

Statistika haigestumuse ja patoloogia tagajärgede kohta

Arteriovenoosne väärareng kõigi patoloogiate struktuuris koos aju kudedes ruumi hõivavate kahjustustega on keskmiselt 2,7%. Subaraknoidses ruumis esinevate ägedate mittetraumaatiliste verejooksude üldises statistikas ilmnevad 8,5% -9% verejooksude juhtudest väärarengute tõttu. Aju löögid - 1%.

Haiguse esinemissagedus toimub järgmise keskmise sagedusega aastas: 4 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Mõni välisautor märgib teistsugust arvu - 15–18 juhtumit. Vaatamata arengu kaasasündinud olemusele avaldub see kliiniliselt ainult 20–30% lastest. Pealegi langeb GM AVMi tuvastamise vanusepiirkond lastel imikueas (~ 13,5%) ja 8-9 aasta vanusesse (sama%). Arvatakse, et sellise diagnoositud veresoonte häirega lapsel on rebenemise oht palju suurem..

Statistika kohaselt ilmnevad väärarendid enamasti 30–40-aastaselt, seetõttu diagnoositakse neid sagedamini just selles vanuserühmas. Haigus kulgeb tavaliselt varjatult aastakümneid, mis seletab seda kalduvust määratleda lapsepõlvest kaugel. Meessoost ja naissoost patsientidel ei leitud aju AVM-ide arengus sugu.

GM väärarengute korral on rebenemise tõenäosus 2–5% aastas, igal järgneval aastal riskid suurenevad. Kui verejooks on juba toimunud, suureneb selle kordumise oht märkimisväärselt, kuni 18%.

Koljusisese verejooksu tõttu surmad, mis on sageli haiguse esimene ilming (55% -75% juhtudest), esinevad 10% -25% -l patsientidest. Murdumisest tingitud suremus on uuringute kohaselt lastel suurem (23% -25%) kui täiskasvanutel (10% -15%). Haiguse tagajärgede puudet täheldatakse 30% -50% patsientidest. Ligikaudu 10% -20% patsientidest naaseb normaalse elukvaliteedi juurde või on selle lähedal. Selle tohutu trendi põhjuseks on hiline diagnoosimine, kvalifitseeritud arstiabi õigeaegne saamine..

Millises peaosas asuvad aju AVM-id??

Arteriovenoosse anomaalia levinud asukoht on supratentoraalne ruum (ülemine aju), mis kulgeb üle väikeaju telgi. Selguse huvides selgitagem seda lihtsamalt: umbes 85% juhtudest leitakse aju poolkeral vaskulaarne defekt. Valdavalt domineerivad ajupoolkerade parietaalsete, frontaalsete, kuklaluude, ajaliste sagarite veresoonte kahjustused.

Üldiselt võivad AVM-id paikneda aju igas pooluses, nii pindmistes osades kui ka sügavates kihtides (taalamus jne). Fookuse täpse lokaliseerimise usaldusväärselt kindlaksmääramine on võimalik alles pärast instrumentaalse uuringu läbimist, millel on võime visualiseerida pehmeid kudesid. Diagnostika aluspõhimõtted hõlmavad MRI ja angiograafiat. Need meetodid võimaldavad kvalitatiivselt hinnata arterite hargnemise järjekorda ja veenide ehitust, nende omavahelist seost, AVM-tuuma kaliibrit, arterite aferente, äravoolavaid veene..

Arteriovenoosse defekti ja sümptomite tekkimise põhjused

Haigus on kaasasündinud, seetõttu sünnieelse perioodi jooksul toimub veresoonte ebanormaalne paigutamine teatud ajupiirkondades. Patoloogia arengu usaldusväärseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Kuid ekspertide sõnul võivad negatiivsed tegurid raseduse ajal tõenäoliselt kaasa aidata loote GM vaskulaarsüsteemi ebanormaalsele struktuurile:

• ema keha saab suuri kiirgusdoose;
• emakasisesed infektsioonid, mis kanduvad sünnieelse perioodi jooksul emalt lapsele;
• krooniline või äge mürgistus;
• alkohoolsete jookide suitsetamine ja joomine;
• narkootilised ained, sealhulgas mitmetest ravimitest;
• teratogeense toimega ravimid;
• anamneesis rasedate naiste kroonilised haigused (glomerulaarne nefriit, diabeet, bronhiaalastma jne).

Eksperdid usuvad ka, et defekti tekkimisel võib rolli mängida geneetiline tegur. Alles hiljuti ei võetud pärilikkust patoloogia põhjustajana tõsiselt. Täna saabub selle teguri seotuse kohta üha rohkem teateid. Niisiis määratakse patsiendi veresugulastel paljudel juhtudel sarnast tüüpi veresoonte defekte. Arvatavasti põhjustab neid pärilik geenimutatsioon, mis mõjutab kromosoomi 5q, lookust CMC1 ja RASA1.

Nagu varem mainitud, iseloomustab seda haigust pikaajaline "vaikne" kulg, mis võib kesta aastakümneid. Diagnoos õpitakse kas juhuslikult aju struktuuride diagnostilise uurimise ajal või pärast väärarengute purunemist. Mõnel juhul võib haigus tunda anda enne, kui anum lõhkeb. Siis ilmnevad patoloogia kliinikud sageli selliste sümptomitega nagu:

• tinnitus (helin, ümisemine, susisemine jne);
• sagedased peavalud;
• krampide sündroom, mis sarnaneb epilepsiahoogudega;
• neuroloogilised sümptomid (paresteesia, tuimus, kipitustunne, letargia ja apaatia jne).

AVM-i rebenemise kliiniline pilt sarnaneb kõigi koljusiseste verejooksude tüüpidega:

• tugeva peavalu terav ilmumine, kiiresti arenev;
• pearinglus, segasus;
• minestamine kuni kooma tekkimiseni;
• iiveldus, oksendamine;
• poole keha tundlikkuse kaotus;
• nägemise, kuulmise halvenemine;
• ekspressiivne afaasia, düsartria (hääldushäired);
• kiiresti kasvav neuroloogiline defitsiit.

Lastel avaldub haigus sageli vaimse alaarengu, hilinenud kõnefunktsioonide, krampide, südamepuudulikkuse sümptomite ja kognitiivsete häirete all..

Venoosse-arteriaalse voodi aju väärarengute tüübid

Patoloogilisi koosseise eristatakse tavaliselt topograafiliste ja anatoomiliste omaduste, hemodünaamilise aktiivsuse ja suuruse järgi. Esimene parameeter iseloomustab väärarengu asukohta ajus, sellest ka nende nimed:

• pindmised AVM-id - koondunud ajukooresse (aju pinnale) ja külgnevatesse valgeaine struktuuridesse;
• sügav AVM - lokaliseeritud aju gyri, basaalganglionide sügavustes, vatsakeste sees, GM pagasiruumi struktuurides.

Väärarenguid eristatakse hemodünaamilise aktiivsuse järgi:

• aktiivne - need hõlmavad segatüüpi AVM GM-i (kõige levinum tüüp, mille korral tuvastatakse kapillaaride osaline hävitamine) ja fistulaarset tüüpi (arter läheb otse veeni, kapillaarvõrgustik on täielikult hävitatud);
• mitteaktiivne - kapillaar (telangiektaasiad), venoosne, arteriovenoosne koobas.

Kahjustust hinnatakse ka suuruse järgi, arvesse võetakse ainult väärarengupalli läbimõõtu. Mõõtmete diagnoosimisel kasutatakse järgmisi AVM-i nimesid:

• mikromalformatsioon - vähem kui 10 mm;
• väike - 10 mm kuni 20 mm;
• keskmine - 20-40 mm
• suur - 40-60 mm
• hiiglane - läbimõõduga üle 6 cm.

Tõsise verejooksu ja sellega seotud pöördumatute komplikatsioonide vältimiseks on äärmiselt oluline tuvastada ja kõrvaldada fookus lähitulevikus, enne purunemist. Miks? Selgitus on palju veenvam - purunemistega sureb liiga suur protsent inimesi (kuni 75% patsientidest) ulatusliku verejooksu tõttu, mis pole eluga võrreldav..

On vaja mõista, et AVM-anumad on liiga vastuvõtlikud purunemistele, kuna need on ebanormaalse struktuuri ja halvenenud verevoolu tõttu tõsiselt ammendunud. Samal ajal pigistavad ja kahjustavad suured väärarenguga koosseisud ümbritsevat ajukudet, mis kujutab endast täiendavat ohtu kesknärvisüsteemi funktsioonide järjepidevusele. Seega, kui diagnoos on kliiniliselt kinnitatud, ei tohiks mingil juhul ravi edasi lükata..

Aju vaskulaarsete väärarengute ravimeetodid

Teraapia seisneb vaskulaarse defekti täielikus resektsioonis või täielikus hävitamises operatsiooni abil. Nendel eesmärkidel kasutatakse kolme tüüpi kõrgtehnoloogilisi operatsioone: endovaskulaarne ravi, stereotaktiline radiokirurgia, mikrokirurgiline sekkumine.

1. Endovaskulaarne kirurgia. Meetod sobib sügavate ja suurte koosseisude raviks. Sekkumine viiakse läbi röntgenkiirte all, anesteesia tagatakse üldanesteesiaga. See minimaalselt invasiivne taktika on sageli ravi algstaadium enne eelseisvat avatud operatsiooni..

• Reumaarteri kaudu anumate kaudu tuuakse aju patoloogilisse ossa õhuke kateetri toru.
• Polüuretaanvahuga sarnane spetsiaalne liimitav biomaterjal juhitakse väärarengu piirkonda sisestatud juhttraadi kaudu.
• Vahukompositsiooniga neurokirurg kattub kahjustatud piirkondadega, see tähendab, et see tromboosib ebanormaalselt arenenud anumaid, säilitades samal ajal tervisliku seisundi.
• Emboliseerimine võimaldab teil "välja lülitada" patoloogilise põimiku aju üldisest vereringest.
• Pärast operatsiooni on patsient tavaliselt statsionaarse järelevalve all 1–5 päeva.

1. Stereotaktiline radiokirurgia. Terapeutiline taktika, kuigi see on seotud angioneurokirurgiaga, ei ole traumaatiline. See tähendab, et intravaskulaarsete sondide sisselõikeid ega sisestusi ei toimu üldse. Sobib väikeste vaskulaarsete defektide (kuni 3,5 cm) raviks või kui kahjustus asub aju mittetöötavas osas.

• Raadiokirurgia hõlmab angioomide hävitamist selliste süsteemidega nagu kübernuga või gammanuga.
• Seadmed töötavad radioaktiivse kiiritamise teel anomaaliale suunatud sihipärase kokkupuute põhimõttel.
• Kiired eralduvad erinevatest külgedest ja koonduvad ühel hetkel ainult defektses piirkonnas, tervislikke struktuure see ei mõjuta. Selle tulemusena kasvavad AVM-i veresooned koos, fookus surutakse alla.
• Cyber- või Gamma-nuga protseduurid on täiesti valutud, ravi ajal on patsient teadlik. Seadmed, mille diivanil peate lihtsalt liikumatult lamama (30 minutist 1,5 tunnini), sarnanevad traditsiooniliste tomograafidega.
• Gamma nuga töötlemisel pannakse pähe spetsiaalne kiiver ja jäigalt fikseeritakse. Nii et kiivrit kandev patsient ei tunne ebamugavust, tehakse teatud peaosade pindmine kohalik tuimestus. CyberKnife'i operatsioon ei vaja anesteesiat ega pea paigutamist jäikusse struktuuri.
• Haiglaravi pole vaja. Kuid GM AVM-i jääkide lõplikuks kõrvaldamiseks võib osutuda vajalikuks läbida rohkem kui üks radiokirurgia seanss. Mõnikord kestab hävitamisprotsess 2–4 aastat.

1. Otsene mikrokirurgiline eemaldamine. Selle diagnoosi mikrokirurgia on ainus meetod, mis annab suurima võimaluse patoloogia radikaalseks ravimiseks, minimeerides kordumise riski. Kas "kulla standard" on selle haiguse ravimisel pindmise lokaliseerimise ja sõlme kompaktsete vormidega.

• Mikrokirurgiline operatsioon ei ole täielik ilma tüüpilise kraniotoomiata; peaaju peamiste kirurgiliste protseduuride läbiviimiseks on vajalik kolju ökonoomne avamine.
• Sekkumine toimub üldise endotrahheaalse anesteesia all, suure koormusega intraoperatiivse mikroskoobi ja ultraheliseadmete järelevalve all..
• Vere väljavoolu vältimiseks läbi varustava arteriaalse anuma ja veeni kasutatakse bipolaarse koagulatsiooni meetodit, see tähendab, et tehakse cauterization.
• Lisaks tehakse üks blokeering trepanatsiooniaknast kogu väärarengu keha ühekordse ekstsisiooniga minimaalse verekaotusega.
• Operatsiooniseansi lõpus suletakse kolju ava luuplantaadiga ja nahale kantakse õmblusniit.
• Tühjendamine on võimalik umbes 14 päeva pärast operatsiooni. Järgmisena peate jätkama operatsioonijärgset taastumist spetsialiseeritud rehabilitatsioonikeskuses. Taastusravi kestus määratakse individuaalselt.

Avatud operatsiooni videot saab vaadata lingilt: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Teatud olukordades on suurte operatsiooniriskide tõttu võimatu otsest mikrokirurgiat kohe alustada, eriti suurte AVM-ide korral. Või veel üks võimalus: angioma pärast stereotaksiat või kateetri embooliat kompenseeritakse ainult osaliselt, mis on äärmiselt halb. Seetõttu on mõnikord soovitatav pöörduda järkjärgulise ravi poole, kasutades mitmete angioneurokirurgiliste meetodite järjestikust kombinatsiooni..

Kus on parim operatsioonikoht ja operatsiooni maksumus

Terapeutiliste toimingute hästi kavandatud algoritm aitab vaskulaarset konglomeraati täielikult eemaldada, kahjustamata elutähtsaid kudesid. Ravi piisavus, võttes arvesse individuaalsuse põhimõtet, säästab neuroloogiliste kõrvalekallete progresseerumist, võimalikku varajast ägenemist koos kõigi järgnevate tagajärgedega.

Kesknärvisüsteemi kõrgema organi opereerimiseks, mis vastutab keha paljude funktsioonide eest (motoorsed võimed, mälu, mõtlemine, kõne, lõhn, nägemine, kuulmine jne), tuleks usaldada maailmatasemel neurokirurge. Lisaks peaks meditsiiniasutus olema varustatud paljude kõrgtehnoloogiliste täiustatud intraoperatiivsete seadmetega..

Kõrgelt arenenud neurokirurgiaga välisriikides on teenused kallid, kuid seal nad, nagu öeldakse, taaselustavad. Ajukirurgias võrdselt arenenud populaarsete piirkondade hulgas on Tšehhi Vabariik, Iisrael ja Saksamaa. Tšehhi kliinikutes on arteriovenoossete väärarengute meditsiinilise abi hinnad kõige madalamad. Tšehhi neurokirurgide madal hind ja täiuslik kvalifikatsioon on muutnud Tšehhi kõige populaarsemaks sihtkohaks. Seda riiki taotlevad mitte ainult Venemaa ja Ukraina patsiendid, vaid ka patsiendid Saksamaalt, Iisraelist ja teistest riikidest. Ja lühidalt hindade kohta.

Väärarengu mõiste, tüübid ja ravi. viide

Väärareng (väärareng, ladina malus - halb ja formatio - haridus, moodustumine) - igasugune kõrvalekalle normaalsest füüsilisest arengust, arengu anomaalia, mille tagajärjeks on elundi või koe struktuuri ja funktsiooni suured muutused. See võib olla kaasasündinud või omandatud arenguviga, samuti tekkida mis tahes haiguse või vigastuse tagajärjel.

Vaskulaarne väärareng viitab arterite, veenide või mõlema ebanormaalsele ühendusele. See hõlmab normaalsete veenide (venoosne angioma) või otse veenidesse liikuvate arterite (arteriovenoosne väärareng või AVM) väärarengut. Need väärarendid on kaasasündinud ja täpne põhjus pole teada..

Vaskulaarsete väärarengute suurus on väga erinev. Suured väärarendid võivad põhjustada peavalu, aju kokkusurumist, verevalumeid ja epilepsiahooge.

Kõige sagedamini esineb sellist tüüpi veresoonte väärarenguid nagu arteriovenoosne. Seda iseloomustab arterite ja veenide ühendavate keerdunud õhukese seinaga anumate põimimine. Arvukate uuringute põhjal on need anumad moodustatud arteriovenoossetest fistulitest, mis aja jooksul suurenevad. Selle haiguse tagajärjel laienevad kandvad arterid ja nende seinad hüpertroofeeruvad väljavoolavate veenide kaudu, arteriaalne veri voolab..

Meditsiinipraktikas on nii väikseid kui ka tohutuid väärarenguid. Kõrgelt arenenud väärarengute korral muutub verevool piisavalt tugevaks, et oluliselt suurendada südame väljundvõimsust. Väärarengutest pärit veenid näevad välja nagu hiiglaslikud pulseerivad anumad.

Arteriovenoossed väärarendid võivad moodustada aju poolkera kõikides osades, ajutüves ja seljaajus, kuid suurimad neist moodustuvad ajupoolkerade tagumistes osades. Meestel on arteriovenoossed väärarendid sagedasemad ja võivad avalduda erinevatel pereliikmetel ühe või mitme põlvkonna jooksul..

Need haigused esinevad tavaliselt sünnist alates, kuid ilmnevad vanuses 10–30 ja harvadel juhtudel ka pärast 50. Haiguse peamisteks sümptomiteks on peavalu (võib olla ühepoolne, pulseeriv) ja epilepsiahoog..
Ligikaudu 30% -l juhtudest esinevad osalised krambid (krambid, mille korral toimub ühes ajupoolkeras isoleeritud neuronirühma patoloogiline aktiveerimine) ja 50% -l täheldatakse koljusisest verejooksu. Enamasti on verejooks intratserebraalne ja ainult väike osa verest siseneb subarahnoidaalsesse ruumi (arahnoidse ja pia materi vaheline õõnsus)..

Korduvad verejooksud haiguse esimestel nädalatel on äärmiselt haruldased, seetõttu ei määra arstid antifibrinolüütilisi ravimeid (alandavad vere fibrinolüütilist aktiivsust)..

Meditsiinipraktikas on teada nii massilise verejooksu juhtumid, mis viivad kiiresti surmani, kui ka väikesed (läbimõõduga umbes 1 cm). Viimases variandis kaasnevad sellega ainult minimaalsed fokaalsed neuroloogilised patoloogiad või see on asümptomaatiline.

AVM-i diagnoos pannakse paika magnetresonantstomograafia (MRI), kompuutertomograafilise angiograafia (CT-angiograafia) ja aju-angiograafia abil. AVM-id võivad ärritada ümbritsevat aju ning põhjustada krampe ja peavalu. Ravimata AVM-id võivad suureneda ja puruneda, põhjustades intratserebraalset hemorraagiat ja korvamatut ajukahjustust.

Vigade ravi on kolme tüüpi: otsene mikrokirurgiline eemaldamine, stereotaktiline radiokirurgia ja emboliseerimine (veresoonte blokeerimine) neuroendovaskulaarse meetodi abil. Kuigi mikrokirurgiline ravi eemaldab sageli kogu väärarengu, kasutatakse mõnel juhul erinevate meetodite kombinatsiooni. Kahjuks on stereotaksilise radiokirurgia kasutamine võimalik ainult siis, kui väärarengu suurus ei ületa 3,5 cm. Laevaseina põletik, mis põhjustab kiirgust, viib väärarengu järkjärgulise (kuni 2 aasta) sulgemiseni. Emboliseerimise ajal juhitakse õhuke kateeter söötmisnõu valendikku ja süstitakse liimi või väikesi osakesi. Mõnikord hõlbustab neuroendovaskulaarne tehnika stereotaktilise radiokirurgia väärarengute otsest eemaldamist või vähendamist.

Teine väärarengu tüüp on Chiari väärareng - aju struktuuri kaasasündinud häired, mida iseloomustab väikeaju mandlite madal asukoht.

Haigus on nime saanud Austria patoloogi Hans Chiari järgi, kes 1891. aastal kirjeldas aju varre ja väikeaju mitut tüüpi kõrvalekaldeid. Chiari I ja II anomaaliad on kõige levinumad ja seetõttu räägime tulevikus neist ainult..

Chiari väärarengu korral takistavad madalal asuvad väikeaju mandlid tserebrospinaalvedeliku vaba ringlust aju ja seljaaju vahel. Mandlid blokeerivad foramen magnumi, nagu kork korgib pudelikaela. Selle tagajärjel on tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) väljavool häiritud ja hüdrotsefaal (aju tilk) areneb.

I tüüpi Chiari väärarengut iseloomustab väikeaju mandlite nihutamine allapoole läbi foramen magnumi ülemise seljaajuni. Seda tüüpi väärarenguid seostatakse hüdromüeliaga (seljaaju keskkanali suurenemine) ja see avaldub tavaliselt noorukieas või täiskasvanueas.

Kõige tavalisem sümptom on peavalu. Eriti iseloomulik on valu kuklaluu ​​piirkonnas, mida süvendab köha ja pingutus; kaelavalu; käte nõrkus ja häiritud tundlikkus; ebakindel kõnnak; kahekordne nägemine, hägune kõne, neelamisraskused, oksendamine, tinnitus.

Noorukitel on peamisteks sümptomiteks käte halvenemine ja tugevuse vähenemine, valu ja temperatuuri tundlikkuse kadu keha ja käsivarre ülaosas..

Ravi: neurokirurgiline operatsioon tagumise lohu dekompressiooniks.

Vesipea olemasolu korral tehakse möödaviikoperatsioon.

II tüüpi Chiari väärareng, mida nimetatakse ka Arnold Chiari väärarenguks.

See haigus on nime saanud Saksa patoloogi Julius Arnoldi järgi, kes kirjeldas haigust 1984. aastal.
Selle haiguse esinemissagedus on vahemikus 3,3 kuni 8,2 vaatlust 100 tuhande elaniku kohta..

Arnold Chiari anomaalia korral on foramen magnumi läbimõõt kaasasündinud suurenemine. Väikeaju (tserebellar amygdala) alumine osa võib välja kukkuda ja kiiluda laienenud avausse, mis viib väikeaju ja seljaaju vastastikuse kokkusurumiseni. Kombineerituna on võimalik ka hüdrotsefaal (vedeliku rõhu suurenemine koljuõõnes), kardiovaskulaarsed anomaaliad, suletud pärak ja muud seedetrakti häired, urogenitaalse süsteemi arenguhäired.

Kuigi Chiari väärarengute põhjus pole täpselt teada, on mitmeid põhjendatud teooriaid, mis viitavad väikeaju nihkumisele suurenenud rõhu tõttu ülal asuvates piirkondades..

Diagnoos tehakse magnetresonantstomograafia abil. Vajadusel tehakse kompuutertomograafia koos kuklaluu ​​ja kaelalülide kolmemõõtmelise rekonstrueerimisega. Magnetresonantstomograafia võimaldab neurokirurgidel täpselt määrata väikeaju nihke suurust, määrata väärarengu kuju ja haiguse progresseerumise astet.

Arnold Chiari väärarengu sümptomiteks on pearinglus ja / või ebakindlus (pea pööramisel võivad süveneda); müra (helin, müristamine, vilistamine, sibistamine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib pea pööramisel suureneda); peavalu, mis on seotud koljusisese rõhu tõusuga (tugevam hommikul) või kaelalihase toonuse suurenemisega (valupunktid kukla taga); nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine). Raskematel juhtudel võimalik: mööduv pimedus, topeltnägemine või muud nägemishäired (võivad ilmneda pea pööramisel); käte, jalgade värisemine, liikumise koordinatsiooni häire; näoosa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine; näoosa, pagasiruumi, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus; tahtmatu või raske urineerimine; teadvusekaotus (võib vallanduda pead pöörates).

Rasketel juhtudel on võimalik välja töötada seisundid, mis ähvardavad aju- ja seljaaju infarkti..

Chiari väärarengute ja samaaegse syringomyelia (krooniline progresseeruv närvisüsteemi haigus, mille korral seljaajus tekivad õõnsused) ravi on kahjuks võimalik ainult kirurgiliselt. Operatsioon koosneb kohalikust dekompressioonist või CSF-i šundi paigutamisest. Kohalik dekompressioon viiakse läbi anesteesia all ja see seisneb kuklaluu ​​osa, samuti I ja / või II kaelalüli tagumiste poolte eemaldamises väikeaju mandlite laskumise kohta. See efektiivne operatsioon avardab foramen magnum'i ja leevendab aju varre, seljaaju ja väikeaju mandlite kokkusurumist. Operatsiooni käigus avatakse ka dura mater, aju ja seljaaju ümbritsev paks membraan. Tserebrospinaalvedeliku vabamaks läbipääsuks õmmeldakse avatud dura mater’i teise koe (kunstlik või patsiendilt endalt võetud) plaaster..

Harvem tehakse toiminguid tserebrospinaalvedeliku juhtimiseks laiendatud seljaajust rinna või kõhuõõnde spetsiaalse ventiiliga õõnes toruga (šundiga) või intratekaalsesse ruumi. Mõnikord tehakse neid toiminguid etapiviisiliselt..