Tserebellaarne ataksia: sümptomid ja ravi

Tserebellaarne ataksia on sündroom, mis tekib siis, kui kahjustatakse aju erilist struktuuri, mida nimetatakse väikeajuks, või selle ühendusi teiste närvisüsteemi osadega. Väikeaju ataksia on väga levinud ja võib tuleneda väga erinevatest seisunditest. Selle peamisteks ilminguteks on liigutuste koordinatsiooni häired, nende sujuvus ja proportsionaalsus, tasakaalutus ja kehahoia säilitamine. Mõned väikeaju ataksia tunnused on palja silmaga nähtavad isegi meditsiinilise haridusega inimesel, teised aga tuvastatakse spetsiaalsete testide abil. Tserebellaarse ataksia ravi sõltub suuresti selle esinemise põhjusest, haigusest, mille tagajärg see on. Selle kohta saate teada, mis võib põhjustada väikeaju ataksia tekkimist, milliseid sümptomeid see avaldub ja kuidas sellega toime tulla..

Väikeaju on aju osa, mis asub tagumises lohus aju põhiosa all ja taga. Pisike koosneb kahest ajupoolkerast ja ussist, keskosast, mis ühendab poolkerad omavahel. Aju keskmine kaal on 135 g ja suurus on 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, kuid hoolimata sellistest väikestest parameetritest on selle funktsioonid väga olulised. Keegi meist ei mõtle, milliseid lihaseid tuleb pingutada, et näiteks lihtsalt maha istuda või püsti tõusta, lusikas kätte võtta. Tundub, et see juhtub automaatselt, peate lihtsalt tahtma. Kuid tegelikult on selliste lihtsate motoorsete toimingute tegemiseks vaja paljude lihaste koordineeritud ja samaaegset tööd, mis on teostatav ainult väikeaju aktiivse toimimise korral..

Aju peamised funktsioonid on:

• lihastoonuse säilitamine ja ümberjagamine, et hoida keha tasakaalus;
• liigutuste koordineerimine nende täpsuse, sujuvuse ja proportsionaalsuse näol;
• lihastoonuse säilitamine ja ümberjaotamine sünergistlikes lihastes (sooritades sama liikumist) ja antagonistlikes lihastes (sooritades mitmesuunalisi liigutusi). Näiteks jala painutamiseks on vaja painutajaid samaaegselt pingutada ja sirutajaid lõdvestada;
• konkreetse töö tegemiseks vajalik energiakulu ökonoomne minimaalne lihaste kokkutõmbumine;
• osalemine motoorse õppimise protsessides (näiteks teatud lihaste kokkutõmbumisega seotud kutseoskuste kujundamine).

Kui väikeaju on terve, täidetakse kõik need funktsioonid meie jaoks märkamatult, ilma et oleks vaja mingeid mõtlemisprotsesse. Kui see mõjutab väikeaju mõnda osa või selle seoseid teiste struktuuridega, muutub nende funktsioonide täitmine keerukaks ja mõnikord lihtsalt võimatuks. Siis tekib nn väikeaju ataksia..

Tserebellaarse ataksia tunnustega neuroloogilise patoloogia spekter on väga mitmekesine. Tserebellaarne ataksia võib olla põhjustatud:

• aju vereringe häired vertebrobasilaarses basseinis (isheemiline ja hemorraagiline insult, mööduvad isheemilised rünnakud, discirculatory entsefalopaatia);
• hulgiskleroos;
• väikeaju ja väikeaju nurga kasvajad;
• traumaatiline ajukahjustus väikeaju ja selle ühenduste kahjustusega;
• meningiit, meningoentsefaliit;
• degeneratiivsed haigused ja närvisüsteemi anomaaliad koos väikeaju ja selle seoste kahjustusega (Friedreichi ataksia, Arnold-Chiari anomaalia jt);
• mürgistus ja metaboolsed kahjustused (näiteks alkoholi ja narkootikumide tarvitamine, pliimürgistus, suhkurtõbi jne);
• antikonvulsantide üleannustamine;
• vitamiini B12 puudus;
• obstruktiivne hüdrotsefaal.

Tserebellaarse ataksia sümptomid

Tavapärane on eristada kahte tüüpi väikeaju ataksiat: staatiline (staatiline-liikuv) ja dünaamiline. Staatiline väikeaju ataksia areneb väikeaju vermise kahjustusega ja dünaamiline - väikeaju poolkera ja selle seoste patoloogiaga. Igal ataksiatüübil on oma omadused. Igasugust väikeaju ataksiat iseloomustab vähenenud lihastoonus..

Staatiline-liikuv ataksia

Seda tüüpi väikeaju ataksiat iseloomustab väikeaju antigravitatsiooni funktsiooni rikkumine. Seetõttu muutub seismine ja kõndimine kehale liiga suureks stressiks. Staatilise-lokomotoorse ataksia sümptomiteks võivad olla:

• võimetus seisata sirgelt asendis "kontsad ja varbad koos";
• kukkumine ettepoole, tahapoole või vingerdamine külgedele;
• patsient saab vastu panna ainult siis, kui jalad on laiali ja käed tasakaalustavad;
• kõikuv kõnnak (nagu purjus);
• patsiendi "libisemise" küljele pööramisel võib ta kukkuda.

Staatilise-lokomotoorse ataksia tuvastamiseks kasutatakse mitut lihtsat testi. Siin on mõned neist:

• seistes Rombergi poosis. Poos on järgmine: varbad ja kontsad surutakse kokku, käed sirutatakse ettepoole horisontaalsele tasemele, peopesad vaatavad laiaks sirutatud varvastega alla. Esiteks pakutakse patsiendile seista avatud silmadega ja seejärel kinniste silmadega. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral on patsient ebastabiilne nii avatud silmade kui ka kinniste silmadega. Kui Rombergi asendis pole kõrvalekaldeid, pakutakse patsiendile seista keerulises Rombergi asendis, kui üks jalg tuleb asetada teise ette nii, et kand puudutab varvast (sellise stabiilse positsiooni säilitamine on võimalik ainult väikeaju patoloogia puudumisel);
• patsiendile pakutakse kõndida mööda tinglikku sirget. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral on see võimatu, patsient kaldub paratamatult ühes või teises suunas kõrvale, sirutab jalad laiali ja võib isegi kukkuda. Samuti palutakse neil järsult peatuda ja pöörata 90 ° vasakule või paremale (ataksia korral inimene kukub);
• patsiendile pakutakse nagu kõrvaletappi. Selline staatilis-lokomotoorse ataksiaga käik muutub justkui tantsuks, keha jääb jäsemetest maha;
• "tähtede" ehk Panovi test. See test võimaldab teil tuvastada kerge staatilise-lokomotoorse ataksiaga rikkumisi. Tehnika on järgmine: patsient peab järjest sirgjooneliselt astuma kolm sammu edasi ja seejärel ka sirgjooneliselt kolm sammu tagasi. Esiteks viiakse test läbi avatud galziga ja seejärel suletud gaasidega. Kui avatud silmadega suudab patsient seda testi enam-vähem teha, siis kinniste silmadega see paratamatult ümber pöörab (sirget ei tule välja).

Lisaks halvenenud seismisele ja kõndimisele avaldub staatilis-lokomotoorne ataksia erinevate liikumiste sooritamisel kooskõlastatud lihaste kokkutõmbumise rikkumisena. Meditsiinis nimetatakse seda väikeaju asünergiaks. Nende tuvastamiseks kasutatakse ka mitmeid proove:

• patsiendil palutakse lamamisasendist järsult istuda, käed ristis rinnal. Tavaliselt tõmbuvad samal ajal pagasiruumi ja reielihaste tagumise rühma lihased kokku sünkroonselt, inimesel õnnestub istuda. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral muutub mõlema lihasrühma sünkroonne kokkutõmbumine võimatuks, mille tagajärjel on võimatu istuda ilma käte abita, patsient langeb tagasi ja samal ajal tõuseb üks jalg üles. See on nn Babinsky asünergia lamavas asendis;
• Babinsky sünergia seisvas asendis on järgmine: seistes palutakse patsiendil painutada tagasi, visates pea tagasi. Tavaliselt peab inimene selleks tahtmatult pisut põlvi painutama ja puusaliigestes sirguma. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral ei toimu vastavate liigeste paindumist ega pikenemist ning paindumiskatse lõpeb kukkumisega;
• Ožehhovski test. Arst sirutab käed, peopesad üles ja kutsub seisva või istuva patsiendi neile peopesadega toetuma. Siis paneb arst äkki käed alla. Tavaliselt aitab patsiendi välkkiire tahtmatu lihase kokkutõmbumine kaasa asjaolu, et ta kas toetub tagasi või jääb liikumatuks. Staatilise-lokomotoorse ataksiaga patsiendil see ei õnnestu - ta langeb edasi;
• vastupidise šoki puudumise nähtus (Stuart-Holmesi positiivne test). Patsiendile pakutakse küünarliigese kätt jõuliselt painutada, arst on sellele vastu ja peatab seejärel opositsiooni ootamatult. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral visatakse patsiendi käsi jõuga tagasi ja lööb patsiendi rinda.

Dünaamiline väikeaju ataksia

Üldiselt seisneb selle olemus liigutuste sujuvuse ja proportsionaalsuse, täpsuse ja osavuse rikkumises. See võib olla kahepoolne (mõlema väikeaju poolkera kahjustusega) ja ühepoolne (ühe väikeaju poolkera patoloogiaga). Ühepoolne dünaamiline ataksia on palju levinum.

Mõned dünaamilise väikeaju ataksia sümptomid kattuvad staatilise-lokomotoorse ataksia sümptomitega. Nii puudutab see näiteks väikeaju asünergiate olemasolu (asünergia Babinsky valetamine ja seismine, Ožehhovski ja Stuart-Holmesi testid). Seal on ainult väike erinevus: kuna dünaamiline väikeaju ataksia on seotud väikeaju poolkera kahjustusega, on need testid ülekaalus kahjustuse küljel (näiteks kui vasaku väikeaju poolkera on kahjustatud, tekivad "probleemid" vasakpoolsete jäsemetega ja vastupidi).

Samuti avaldub dünaamiline väikeaju ataksia:

• tahtlik treemor (treemor) jäsemetes. See on närv, mis toimub või suureneb teostatava liikumise lõpupoole. Puhkeolekus raputamist ei täheldata. Näiteks kui palute patsiendil laualt pastapliiats võtta, siis on algul liikumine normaalne ja selleks ajaks, kui pliiatsi otse võtate, värisevad sõrmed;
• igatseb ja igatseb. Need nähtused on lihaste ebaproportsionaalse kokkutõmbumise tulemus: näiteks tõmbuvad paindjad kokku rohkem kui vaja, et teatud liikumist sooritada, ja sirutajad ei lõdvestu korralikult. Seetõttu muutub kõige tavalisemate toimingute tegemine keeruliseks: lusika suhu toomine, nööpnõel, kingade nöörimine, raseerimine ja nii edasi;
• käekirja rikkumine. Dünaamilist ataksiat iseloomustavad suured ebaühtlased tähed, kirjutatud siksakiline suund;
• skandeeris kõne. See termin tähendab katkendlikku ja jõnksat kõnet, fraaside jagamist eraldi fragmentideks. Patsiendi kõne näeb välja nagu räägiks ta tribüünilt mingisuguste loosungitega;
• nüstagm. Nüstagmus on tahtmatu silmamunade värisemine. Tegelikult on see silma lihaste kokkutõmbumise diskoordinatsiooni tulemus. Silmad näivad tõmblevat, eriti väljendub see küljele vaadates;
• adiadokokinees. Adiadokokinees on patoloogiline liikumishäire, mis tekib mitmesuunaliste liikumiste kiire kordumise ajal. Näiteks kui palute patsiendil oma peopesad kiiresti oma telje vastu pöörata (justkui hõõglambi keerates), siis dünaamilise ataksia korral teeb kahjustatud käsi seda tervega võrreldes aeglasemalt ja kohmakamalt;
• põlve reflekside pendlilaadne olemus. Tavaliselt põhjustab neuroloogilise haamriga löömine põlvekedra alla ühe või teise kraadi jala ühe liikumise. Dünaamilises väikeaju ataksias kiigub jalg ühe löögi järel mitu korda (see tähendab, et jalg kõigub nagu pendel).

Dünaamilise ataksia tuvastamiseks on tavapärane kasutada mitmeid katseid, kuna selle raskusaste ei jõua alati oluliste piirideni ja on kohe märgatav. Väikeaju minimaalsete kahjustustega saab seda tuvastada ainult testidega:

• sõrmekatse. Kui käsi on sirutatud ja horisontaalsele tasemele tõstetud, kerge röövimisega avatud küljele ja seejärel kinniste silmadega, paluge patsiendil nimetissõrme ots ninna viia. Kui inimene on tervislik, saab ta seda teha ilma eriliste raskusteta. Dünaamilise väikeaju ataksia korral jääb nimetissõrm vahele, ninale lähenedes ilmneb tahtlik värin;
• sõrme sõrme test. Suletud silmadega pakutakse patsiendile, et see lööks üksteisest veidi eraldatud käte nimetissõrmede otsad. Sarnaselt eelmisele katsele dünaamilise ataksia juuresolekul lööki ei toimu, võib täheldada värisemist;
• sõrmehaamri test. Arst liigutab patsiendi silmade ees neuroloogilist malleust ja ta peaks lööma oma nimetissõrme täpselt malleuse igemesse;
• katse haamriga A.G. Panova. Patsiendile antakse ühes käes neuroloogiline haamer ja pakutakse haamrit vaheldumisi ja kiiresti teise käe sõrmedega kas kitsa osa (käepideme), seejärel laia (elastse riba) abil;
• calcaneal põlvekatse. See viiakse läbi lamavas asendis. Sirgendatud jalg on vaja tõsta umbes 50–60 ° võrra, teise jala kannaga põlve lüüa ja justkui „ajada“ kanna mööda sääre esipinda jalani. Katse viiakse läbi avatud silmadega ja seejärel suletud;
• liigutuste ja ebaproportsionaalsuse test. Patsiendil palutakse sirutada käed horisontaalsele tasemele peopesad ülespoole ja seejärel arsti käsul keerata need peopesadega allapoole ehk sooritada selgelt 180 ° pööret. Dünaamilise väikeaju ataksia korral pöördub üks õlgadest ülemäära, see tähendab rohkem kui 180 °;
• diadokokineesi test. Patsient peab küünarnukkidest käed painutama ja justkui võtma õuna oma kätte ning seejärel peab ta kätega kiiresti keerutavaid liigutusi tegema;
• Doinikovi näpunähtus. Istuvas asendis asetatakse patsiendi lõdvestunud käed põlvedele, peopesad ülespoole. Mõjutatud küljel on painutajate ja sirutaja lihaste toonuse tasakaalustamatuse tõttu võimalik sõrmede painutamine ja käe pöörlemine..

Nii suur dünaamilise ataksia testide arv tuleneb asjaolust, et seda ei tuvastata alati ainult ühe testiga. Kõik sõltub väikeaju kahjustuse ulatusest. Seetõttu tehakse põhjalikuma analüüsi jaoks tavaliselt mitu proovi üheaegselt..

Tserebellaarne ataksia ravi

Tserebellaarse ataksia raviks pole ühtset strateegiat. Selle põhjuseks on selle esinemise võimalike põhjuste suur arv. Seetõttu on kõigepealt vaja kindlaks teha patoloogiline seisund (näiteks insult või hulgiskleroos), mis viis väikeaju ataksiani, ja seejärel on väljatöötamisel ravistrateegia.

Tserebellaarse ataksia korral kõige sagedamini kasutatavate sümptomaatiliste ravimite hulka kuuluvad:

• Betahistini rühma ettevalmistused (Betaserk, Vestibo, Westinorm jt);
• nootropics ja antioksüdandid (Piratsetaam, fenotropiil, Picamilon, Phenibut, tsütoflaviin, tserebrolüsiin, Actovegin, Mexidol jt);
• ravimid, mis parandavad verevoolu (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion jt);
• B-vitamiinid ja nende kompleksid (Milgamma, Neurobeks jt);
• lihastoonust mõjutavad vahendid (Midocalm, Baclofen, Sirdalud);
• krambivastased ravimid (karbamasepiin, pregabaliin).

Füsioteraapia ja massaaž on abiks võitluses väikeaju ataksiaga. Teatud harjutuste sooritamine võimaldab teil normaliseerida lihastoonust, koordineerida painutajate ja sirutajate kontraktsiooni ja lõdvestust ning aitab patsiendil ka uute liikumistingimustega kohaneda..

Tserebellaarse ataksia ravis võib kasutada füsioterapeutilisi meetodeid, eelkõige elektrostimulatsiooni, vesiravi (vannid) ja magnetoteraapiat. Logopeedi tunnid aitavad normaliseerida kõnehäireid.

Liikumisprotsessi hõlbustamiseks on väikeaju ataksia väljendunud ilmingutega patsiendil soovitatav kasutada täiendavaid vahendeid: kepid, jalutajad ja isegi ratastoolid.

Suurel määral määrab taastumise prognoosi väikeaju ataksia põhjus. Niisiis, healoomulise väikeaju kasvaja juuresolekul pärast selle kirurgilist eemaldamist on täielik taastumine võimalik. Kerge vereringehäire ja kraniotserebraalse trauma, meningiidi, meningoentsefaliidiga seotud väikeaju ataksiad ravitakse edukalt. Degeneratiivsed haigused, hulgiskleroos reageerivad ravile vähem.

Seega on väikeaju ataksia alati mõne haiguse tagajärg ja mitte alati neuroloogiline. Selle sümptomid pole nii arvukad ja selle olemasolu saab tuvastada lihtsate testide abil. Sümptomite võimalikult kiireks ja tõhusaks juhtimiseks on väga oluline välja selgitada väikeaju ataksia tegelik põhjus. Patsiendi juhtimise taktika määratakse igal üksikjuhul eraldi.

Neuroloog M.M.Sperling räägib ataksiast:

Tserebellaarne ataksia: liigutuste koordinatsiooni häirete sümptomid ja ravi

1. Kuidas töötab "tavaline" väikeaju? 2. Mis on väikeaju ataksia? 3. Tserebellaarsete häirete sümptomid 4. Ataktiline kõnnak 5. Tahtlik treemor 6. Nüstagmus 7. Adiadokokinees 8. Puuduv või hüpermeetria 9. Kandev kõne 10. Difuusne lihaste hüpotoonia 11. Haiguse põhjused 12. Pärilikud vormid 13. Ravi kohta

Liigutuste kooskõlastamine on loomuliku ja vajaliku omadusega iga elusolend, kellel on liikuvus või võime meelevaldselt muuta oma positsiooni ruumis. Seda funktsiooni peavad täitma spetsiaalsed närvirakud..

Lennukis liikuvate usside puhul pole selleks vaja spetsiaalset elundit eraldada. Kuid juba ürgsetel kahepaiksetel ja kaladel ilmub eraldi struktuur, mida nimetatakse väikeajuks. Imetajatel on see elund liikumiste mitmekesisuse tõttu paranemas, kuid kõige rohkem arenes see lindudel, kuna lind valdab suurepäraselt kõiki vabaduse astmeid.

Inimesel on liikumiste eripära, mis on seotud käte kasutamisega tööjõu tööriistadena. Selle tulemusena osutus liikumiste koordineerimine mõeldamatuks, ilma et valdaks käte ja sõrmede peenmotoorikat. Lisaks on ainus viis inimese liigutamiseks käia püsti. Seetõttu pole inimkeha positsiooni koordineerimine ruumis mõeldav ilma tasakaalu pideva säilitamiseta..

Just need funktsioonid eristavad inimese väikeaju teiste kõrgemate primaatide näiliselt sarnasest elundist ja lapsel peab see ikkagi küpsema ja õppima õige regulatsiooni. Kuid nagu iga üksik elund või struktuur, võib väikeaju mõjutada mitmesugused haigused. Selle tagajärjel on ülaltoodud funktsioonid häiritud ja areneb seisund, mida nimetatakse väikeaju ataksiaks..

Kuidas "tavaline" väikeaju töötab?

Enne väikeaju haiguste kirjelduse juurde jõudmist on vaja lühidalt rääkida sellest, kuidas väikeaju on paigutatud ja kuidas see toimib..

Väike aju asub aju põhjas, ajupoolkera kuklaluude all..

See koosneb väikesest keskosast, ussist ja poolkeradest. Uss on iidne osakond ja selle ülesanne on tagada tasakaal ja staatika ning poolkerad on arenenud koos ajukoorega ja võimaldavad keerulisi motoorseid toiminguid, näiteks selle artikli kirjutamise protsessi arvutiklaviatuuril.

Väikeaju on tihedalt seotud kõigi keha kõõluste ja lihastega. Need sisaldavad spetsiaalseid retseptoreid, mis "ütlevad" väikeaju, millises olekus lihased on. Seda tunnet nimetatakse propriotseptsiooniks. Näiteks teab igaüks meist, vaatamata, mis asendis ja kus on tema jalg või käsi, isegi pimedas ja puhkeseisundis. See tunne jõuab väikeajusse seljaajus kerkivate spinotserebellaarsete radade kaudu..

Lisaks on väikeaju seotud poolringikujulise kanalisüsteemiga või vestibulaarse aparaadiga, samuti liigese-lihase meeleolu juhtidega.

Just see rada töötab suurepäraselt, kui inimene on libisenud olles jääl "tantsimas". Ei ole aega, et aru saada, mis toimub, ja pole aega, et ehmuda, taastab inimene tasakaalu. See käivitas "relee", mis muutis vestibulaaraparaadist teavet kehaasendi muutuse kohta kohe, läbi väikeajuussi basaalganglionidesse ja seejärel lihastesse. Kuna see juhtus "automaatselt", ilma ajukooreta, toimub tasakaalu taastamise protsess alateadlikult.

Väikeaju on tihedalt seotud ajukoorega, reguleerides jäsemete teadlikke liikumisi. See regulatsioon toimub väikeaju poolkeradel.

Mis on väikeaju ataksia?

Kreeka keelest tõlgituna on taksod liikumine, taksod. Ja eesliide "a" tähendab eitust. Laias laastus on ataksia vabatahtliku liikumise häire. Kuid see rikkumine võib ilmneda näiteks insuldiga. Seetõttu lisatakse definitsioonile omadussõna. Selle tulemusena viitab mõiste "väikeaju ataksia" sümptomite kompleksile, mis viitavad ajutüve kahjustatud funktsioonide põhjustatud liigutuste koordinatsiooni halvenemisele..

Oluline on teada, et lisaks ataksiale kaasneb väikeaju sündroomiga ka asünergia, see tähendab üksteise suhtes sooritatud liikumiste sõbralikkuse rikkumine..

Mõned usuvad, et väikeaju ataksia on haigus, mis mõjutab täiskasvanuid ja lapsi. Tegelikult pole see haigus, vaid sündroom, millel võivad olla erinevad põhjused ja mis võib esineda kasvajate, vigastuste, hulgiskleroosi ja muude haiguste korral. Kuidas see väikeaju kahjustus avaldub? See häire avaldub staatilise ja dünaamilise ataksiana. Mis see on?

Staatiline ataksia on liigutuste koordinatsiooni rikkumine puhkeseisundis ja dünaamiline ataksia on nende rikkumine liikumisel. Kuid väikeaju ataksia all kannatava patsiendi uurimisel ei erista arstid selliseid vorme. Palju olulisemad on sümptomid, mis viitavad kahjustuse lokaliseerimisele.

Tserebellaarsete häirete sümptomid

Selle keha funktsioon on järgmine:

• lihastoonuse säilitamine refleksidega;
• tasakaalu säilitamine;
• liigutuste koordineerimine;
• nende järjepidevus ehk sünergia.

Seetõttu on kõik väikeaju kahjustuse sümptomid ühel või teisel määral ülaltoodud funktsioonide häired. Loetleme ja selgitame neist olulisemaid..

Ataktiline kõnnak

Tahtlik värisemine

See sümptom ilmneb liikumisel ja puhkeolekus peaaegu ei esine. Selle tähendus seisneb jäsemete distaalsete osade vibratsiooni amplituudi ilmumises ja võimendamises, kui eesmärk on saavutatud. Kui palute haigel inimesel nimetissõrmega iseenda nina puudutada, siis mida lähemal on sõrm ninale, seda rohkem hakkab ta värisema ja erinevaid ringe kirjeldama. Kavatsus on võimalik mitte ainult kätes, vaid ka jalgades. See selgub calcaneal-põlve testi käigus, kui patsiendile pakutakse ühe jala kandu, et lüüa teine, pikendatud jalg.

Nüstagmus

Nüstagmus on tahtlik värisemine, mis tekib silmamunade lihastes. Kui patsiendil palutakse pöörata silmad külje poole, siis tekib ühtlane rütmiline silmamunade tõmblemine. Nüstagmus on horisontaalne, harvemini vertikaalne või pöörlev (pöörlev).

Adiadokokinees

Seda nähtust saab kontrollida järgmiselt. Paluge istuval patsiendil panna käed põlvedele, peopesad ülespoole. Siis peate need kiiresti ümber pöörama, peopesad alla ja uuesti üles. Tulemuseks peaks olema rida "maha raputavaid" liigutusi, sünkroonsed mõlemas käes. Kui test on positiivne, on patsient segaduses ja sünkroonsus häiritud..

Mimokardistamine ehk hüpermeetria

See sümptom avaldub, kui palute patsiendil nimetissõrmega kiiresti lüüa ükskõik millises objektis (näiteks neuroloogi haamris), mille asend pidevalt muutub. Teine võimalus on lüüa staatilisse, statsionaarsesse sihtmärki, kuid kõigepealt avatud ja siis kinniste silmadega.

Skandeeritud kõne

Kõnehäirete sümptomid pole midagi muud kui hääleaparaadi tahtlik värisemine. Selle tagajärjel muutub kõne plahvatusohtlikuks, plahvatusohtlikuks, kaotab oma pehmuse ja sujuvuse..

Difuusne lihaste hüpotensioon

Kuna väikeaju reguleerib lihastoonust, võivad selle difuusse vähenemise põhjuseks olla ataksia tunnused. Sellisel juhul muutuvad lihased lõtvaks, loidaks. Liigesed muutuvad "õõtsuvaks", kuna lihased ei piira liikumisulatust, on võimalik harjumuspärane ja krooniline subluksatsioon..

Lisaks nendele kergesti kontrollitavatele sümptomitele võivad väikeaju häired ilmneda ka käekirja muutuste ja muude tunnustega.

Haiguse põhjused

Tuleb öelda, et väikeaju pole alati ataksia arengus süüdi ja arsti ülesanne on välja selgitada, millisel tasemel lüüasaamine toimus. Siin on nii väikeaju vormi kui ka väikeaju välise ataksia arengu kõige tüüpilisemad põhjused:

• Seljaaju tagumiste nööride lüüasaamine. See põhjustab tundlikku ataksiat. Tundlik ataksia on nii nimetatud, kuna patsiendil on jalgade luu- ja lihaskonna tundlikkus vähenenud ning ta ei saa pimedas normaalselt käia, kuni ta ise oma jalgu näeb. See seisund on iseloomulik funikulaarsele müeloomile, mis areneb B12-vitamiini puudusega seotud haiguse korral.

• Labürindi haigustega võib areneda tselluväline ataksia. Niisiis, vestibulaarsed häired ja Meniere'i tõbi võivad põhjustada pearinglust, kukkumist, kuigi väikeaju pole patoloogilises protsessis osalenud;

• Vestibulaarse kohleaarse närvi neuroomi välimus. See healoomuline kasvaja võib avalduda ühepoolsete väikeaju sümptomitega..

Tegelikult võivad täiskasvanute ja laste väikeaju ataksia põhjused esineda ajukahjustuste, vaskulaarsete haiguste ja ka väikeaju kasvajate tõttu. Kuid neid isoleeritud kahjustusi on harva. Sagedamini kaasnevad ataksiaga muud sümptomid, näiteks hemiparees, vaagnaelundite funktsiooni häire. See on hulgiskleroos. Kui demüeliniseerimisprotsessi edukalt ravitakse, siis väikeaju kahjustuse sümptomid taanduvad..

Pärilikud vormid

Siiski on terve rühm pärilikke haigusi, mille puhul peamiselt mõjutatakse liikumiste koordineerimise süsteemi. Selliste haiguste hulka kuuluvad:

• Friedreichi seljaaju ataksia;
• Pierre Marie pärilik väikeaju ataksia.

Pierre Marie väikeaju ataksiat peeti varem üheks haiguseks, kuid nüüd eristatakse selles kuuri mitut varianti. Mis on selle haiguse tunnused? See ataksia algab hilja, 3–4-aastaselt, ja üldse mitte lapsel, nagu paljud arvavad. Hilisest algusest hoolimata kaasnevad väikeaju ataksia sümptomitega düsartria tüüpi kõnekahjustused, kõõluse reflekside suurenemine. Sümptomitega kaasneb skeletilihaste spastilisus.

Tavaliselt algab haigus kõnnaku rikkumisega ja seejärel algab nüstagm, häiritakse kätes koordinatsiooni, elustatakse sügavaid reflekse ja tekib lihastoonuse tõus. Nägemisnärvi atroofia korral ilmneb halb prognoos.

Seda haigust iseloomustab mälu, intelligentsuse vähenemine, samuti häiritud emotsioonide ja tahtesfääri kontroll. Kursus areneb pidevalt, prognoos on halb.

Ravi kohta

Tserebellaarse ataksia kui sekundaarse sündroomi ravi sõltub peaaegu alati edukusest põhihäire ravimisel. Juhul kui haigus progresseerub näiteks pärilike ataksiatena, on haiguse arengu hilisemates etappides prognoos pettumust valmistav.

Kui näiteks kuklakujulise piirkonna ajukahjustuse tagajärjel on ilmnenud liikumiste väljendunud koordinatsioonihäired, siis väikeaju ataksia ravi võib olla edukas, kui väikeajus puudub verejooks ja rakkude nekroos puudub.

Ravi väga oluline komponent on vestibulaarne võimlemine, mida tuleb regulaarselt läbi viia. Cerebellum, nagu ka muud koed, suudab uusi "assotsiatiivseid seoseid" õppida ja taastada. See tähendab, et liikumiste koordineerimist on vaja treenida mitte ainult väikeaju kahjustuste, vaid ka insultide, sisekõrva haiguste ja muude kahjustustega..

Väikeaju ataksia jaoks pole rahvapäraseid ravimeid, kuna traditsioonilisel meditsiinil polnud väikeajust aimugi. Siit leiate maksimaalselt peapöörituse, iivelduse ja oksendamise ravimid, st puhtalt sümptomaatilised ravimid.

Seega, kui teil on probleeme kõnnaku, treemori, peenmotoorikaga, ei pea te neuroloogi külastust edasi lükkama: haigust on kergem vältida kui ravida.

Tserebellaarne ataksia inimestel: kuidas ravida

Tserebellaarne ataksia areneb väikeaju või selle ajuosa ja perifeerse närvisüsteemi vaheliste närviühenduste kahjustuse tagajärjel. Patoloogiaga kaasneb motoorse koordinatsiooni halvenemine, nägemishäired, kõnepuudulikkus. Kuna väikeaju on seotud lihaste aktiivsuse ja kognitiivsete funktsioonide kontrollimisega, mõjutab selle kudede kahjustamine negatiivselt vaimset ja motoorset aktiivsust, eriti kõndimist ja peenmotoorikat..

Patoloogia tunnused

Tserebellaarne ataksia on patoloogia, mis avaldub peamiselt motoorse koordinatsiooni ja kõndimise häirete tõttu. Kõndimisvõime on üles ehitatud funktsioonide koostoimele:

1. Locomotion - liikumine, mille eesmärk on oma keha liikumine ruumis.
2. Tasakaalu säilitamine.
3. Kohanevad vastused. Õigeaegne reageerimine takistuste olemasolule, liikumiste reguleerimine, võttes arvesse muutuvaid välistingimusi.

On üldistatud vorm, kui motoorne aktiivsus on häiritud kõigis kehaosades. Kohalikus vormis mõjutavad motoorsed häired keha üksikuid osi või funktsioone - jalgu, käsi, kõne funktsiooni, nägemisorganeid. Patoloogia võib avalduda keha ühes pooles (ühel küljel on väikeaju kudede kahjustus) või mõlemas.

Väikeaju kahjustusega seotud ataksia on patoloogia, mis kajastab inertsivastase reguleerimise eest vastutavate mehhanismide talitlushäireid, mis muudab tavapäraste liikumisomaduste (sujuvus, mõõtmete, täpsus, ühtlus) võimatuks. Igasugune normaalne liikumine on mitme lihasrühma (sirutajad, paindurid) kooskõlastatud tegevuse tulemus..

Lihaste aktiivsuse koordineerimine toimub väikeaju kaudu kahepoolse interaktsiooni kaudu teiste aju osadega, mis on seotud motoorsete funktsioonide täitmisega, ja perifeerse asukoha närvisüsteemi osadega. Väikeaju on tihedalt seotud basaalganglionide, kortikaalsete struktuuride, pagasiruumi tuumadega.

Teabe edastamine toimub seljaaju piirkonnas paiknevate motoorsete neuronite ning lihastes ja sidemetes paiknevate propriotseptiivsete (sensoorsete organite perifeersete elementidega seotud) neuronite poolt. Väikeaju on füüsilise tegevuse peamine koordinaator, see saab teavet kavandatud liikumise, väikseima lihastoonuse ja kehaosade asukoha muutuse kohta. Selle ajuosa korrektne töö tagab väikeste ja keeruliste liikumiste selguse ja täpsuse.

Seda ajuosa mõjutavad haigused põhjustavad lihaste kontraktsioonide desünkroniseerimist, mis mõjutab negatiivselt mis tahes liikumise sooritust. Isegi väikeste südameatakkide ja verejooksude fookused väikeaju piirkonnas on eluohtlikud seisundid, mis sageli põhjustavad obstruktiivset (seotud tserebrospinaalvedeliku äravoolu häiretega) hüdrotsefaal.

Esinemise põhjused

On haiguse ägedat ja kroonilist vormi. Äge patoloogia areneb tavaliselt lakunaarse, kardioemboolse, aterotrombootilise infarkti, isheemilise, hemorraagilise insuldi taustal, keskendudes väikeajule..

Tserebellaarne ataksia on haigus, mis kaasneb sageli teiste patoloogiliste seisunditega (hulgiskleroos, peatrauma, nakkusliku etioloogia tserebelliit, aju abstsess, parasiitide invasioonid), mis viitab polümorfsele etioloogiale. Muud esinemise võimalikud põhjused:

• Akuutne ja krooniline joove.
• Ravimite (antipsühhootikumid, antikonvulsandid) kontrollimatu tarbimine.
• Arnold-Chiari anomaalia.
• MELAS-sündroom (progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mille põhjustavad geenimutatsioonid).

Korrelatsiooni korral ülaltoodud patoloogiatega avaldub ataksia lisaks peamistele sümptomitele ka valu pea piirkonnas, korduva oksendamise, peapöörituse, kraniaalse närvikahjustuse tunnuste ilmnemine (lokaalne paroksüsmaalne, intensiivne valu silmade piirkonnas, otsmik, põsesarnad, lõualuu, nägemishäired, sensoorne häire, hüperesteesia või sensoorse tundlikkuse vähenemise vormis).

Haiguse krooniline vorm on seotud geneetiliste ja mittegeneetiliste teguritega.

Noore ea ataksilised kahjustused on iseloomulikud hulgiskleroosiga patsientidele. Patoloogia võib areneda mahuliste koljusiseste moodustumiste (kasvajad, tsüstid, verejooksud) moodustumise taustal. Tserebellaarkoe degeneratsioon toimub hüpotüreoidismi (türoksiini ja trijodotüroniini hormoonide ebapiisav tootmine), kroonilise alkoholismi, pikaajalise B-vitamiini puuduse tagajärjel₁₂, hüpertermia (kuumarabandus).

Kroonilises vormis esinev progresseeruv ataksia kaasneb alati pärilike ja sporaadiliste (spontaanselt tekkivate) degeneratiivsete ataktiliste sündroomidega, mis avalduvad motoorse düsontogeeniaga - kõrvalekalle normist. Tserebellaarne ataksia diagnoositakse ajuhalvatusega lastel ja kortikaalsete struktuuride kahjustustega seotud apraksiliste häiretega täiskasvanutel..

Päriliku tüübi väikeaju ataksia on erineva kliinilise pildiga polümorfse etioloogiaga haiguste rühm. Seda diagnoositakse lapsepõlves ja täiskasvanueas. Sagedamini esineb see autosoomsete retsessiivsete või autosoomsete domineerivate mutatsioonide tõttu. Hiline väikeaju ataksia areneb krooniliste patoloogiate taustal, mis esinevad väikeaju kahjustustele iseloomulike sümptomitega.

Haiguse sümptomid

Tserebellaarse (väikeaju) ataksia peamisteks sümptomiteks on ebastabiilne, ebastabiilne, kõikuv käik tugialuse märgatava laienemisega, koordinatsiooni halvenemine, nurgelisus ja liikumise ebamugavus. Muud märgid:

1. Düsartria. Skandeeritakse, aeglustatakse kõnnakut.
2. Düsmetria (liigne või ebapiisav liikumisulatus).
3. Okulomotoorsed häired. Nüstagmus (tavaliselt horisontaalne) - silmamunade kiire, sagedane kõikumine, saksaadiline düsmetria (kiired, koordineeritud silmaliigutused).

Patsiendid seisavad tavaliselt jalad laiali. Katse jalgu üksteisele lähemale tuua lõpeb tasakaalu kaotusega, õõtsudes, mõnikord kukkudes. Tasakaalu reguleerimise tasakaalustamatuse tõttu on vaja toetuda ümbritsevatele objektidele või toetada teist inimest. Mehaaniline liikumine sirgjooneliselt aitab tuvastada väikseimaid häireid kõndimisel.

Tserebellaarse (väikeaju) ataksia sümptomeid täiendavad sageli sellised tunnused nagu lihaste hüpotensioon (nõrkus), aeglane liikumine, tahtlik värisemine (jäsemete peenmotoorika häire, mis väljendub värisemisena ja tekib pärast vabatahtliku liikumise lõpetamist), mida ravitaktika määramisel võetakse arvesse. Sageli täheldatakse märke:

1. Asünergia. Kombineeritud (järjepideva) iseloomuga vabatahtlike liikumiste sooritamise võime halvenemine.
2. Kehahoiakureflekside tugevdamine (reaktsioonide kogum, mis toimub teatud positsiooni säilitamiseks kehaosa või kogu keha ruumis).
3. Kognitiivsete võimete halvenemine, afektiivsed häired, mis on põhjustatud tagumise väikeaju isheemilise etioloogia kahjustamisest.

Tserebellaarse ataksia motoorse aktiivsuse häired ei ole sageli korrelatsioonis lihasnõrkuse, hüperkineesiga (patoloogilised, äkilised liigutused, mida provotseerib ekslik ajukäsk), spastilisusega. Kuid sellised patoloogia ilmingud raskendavad kliinilist pilti. Kui väikeaju kahjustus on osaline, täheldatakse seismise ja kõndimise funktsiooni patoloogilist muutust.

Rostraalsed kahjustused (ussi esialgsed sektsioonid) põhjustavad keha kõrvalekallet ja langemist ettepoole. Kabaalsed kahjustused (ussi sabaosad) põhjustavad pagasiruumi kõrvalekaldeid ja langevad tahapoole. Ühepoolses vormis patsiendid kolkavad, nende ipsilateraalne (asub kahjustatud väikeaju küljel) õlg on veidi langetatud. Patsiendid liiguvad liikumisel kahjustatud piirkonna poole.

Juhtivate närviteede lüüasaamisega täheldatakse püstises asendis sagedamini sirgete kätega ettepoole sirutatud ülemiste jäsemete karedat treemorit. Sageli on sellised destruktiivsed protsessid seotud hulgiskleroosiga, mis põhjustab närvilõpmete kahjustusi ja närviimpulsside ülekande kahjustust.

Diagnostika

Äge ataksia nõuab kohest diagnostilist uuringut, peamiselt MRI ja CT vormis. Pildistamise käigus selgub fookuste lokaliseerimine, määratakse väikeaju kudede kahjustuse olemus. Muud uurimismeetodid:

• Elektroentsefalograafia. Näitab aju struktuuride bioelektrilist aktiivsust.
• Elektroneuromüograafia. Näitab lihaste ja perifeersete närvide funktsionaalset seisundit.
• Biokeemiline sõelumine. Võimaldab tuvastada ainevahetushäiretega seotud haigusi, millega kaasnevad väikeaju ja ajukoore struktuuride motoorsetele osadele iseloomulikud sümptomid.
• Doppleri ultraheliuuring. Ajuveresoonte seisundi uuring.

Diagnoos haiguse päriliku vormi kahtluse korral viiakse läbi vastavalt DNA analüüsi tulemustele. Sporaadilise tüübi kroonilise vormiga patsientidel tuvastatakse diagnoosi ajal somaatilised haigused (neoplasmid, endokriinsüsteemi talitlushäired), mis võivad põhjustada väikeaju ataksia sündroomi.

Ravimeetodid

Tserebellaarse geneesi ataksia ravi viiakse läbi, võttes arvesse haiguse arengu põhjuseid. Tserebellaarse ataksia otsest ravi tavaliselt ei tehta, sest see seisund on alati teiste hävitavate protsesside ja patoloogiate tagajärg.

Inimeste degeneratiivse etioloogia väikeaju ataksiat ravitakse selliste ravimitega nagu Amantadiin (parkinsonismivastane ravim), Buspiroon (rahustid), L-5-hüdroksütrüptofaan (neurotransmitteri serotoniini eelkäija), Pregabaliin (epilepsiavastane aine), türeotropiini vabastav hüpotalamust tekitav aine.

Kuid terapeutilist toimet pärast nende ravimite kasutamist pole randomiseeritud kliinilised uuringud kinnitanud. Selle haigusega kaasnev treemor kõrvaldatakse krambivastaste ravimite (karbamasepiin, klonasepaam) ja isoniasiidi (tuberkuloosivastane ravim) abil..

Mõnel juhul soovitab arst taalamuse tuumade piirkonnas stereotaksilist radiokirurgilist protseduuri. Füsioteraapia protseduurid on raviprogrammi oluline osa. Füsioteraapia on suunatud komplikatsioonide ennetamisele (lihaste atroofia, kontraktuurid - passiivsete liikumiste piiramine liigesepiirkonnas), motoorse koordinatsiooni ja kõndimisfunktsiooni parandamiseks.

Prognoos ja ennetamine

Kui tehakse radiaalne (hästi suunatud) ravi, näiteks korrigeeritakse B-vitamiini puudust₆ ja B₁₂, väikeajus paiknevate kasvajate kirurgiline eemaldamine, nakkuslike kahjustuste antibakteriaalne ravi, detoksifikatsioonravi etanooli, vismuti, elavhõbedaga mürgituse korral on suur tõenäosus haiguse progresseerumise pärssimiseks ja funktsioonide taastamiseks.

Kui patoloogiliste protsesside põhjuseid on võimatu täielikult kõrvaldada, näiteks diagnoositakse hulgiskleroos või geneetilise etioloogia mitokondriaalne entsefalomüopaatia, on prognoos halb. Keskmine eluiga sõltub haiguse kulgu olemusest ja patoloogiliste sündroomide progresseerumise kiirusest.

Ennetamiseks on soovitatav piirata alkohoolsete jookide tarbimist, õigeaegselt ravida süsteemseid haigusi, mis võivad provotseerida väikeaju düsfunktsiooni.

Tserebellaarne ataksia on destruktiivne protsess, mis avaldub motoorse düsfunktsiooni, okulomotoorsete häirete, kõnepuudulikkuse korral. Kaasaegsed diagnostikameetodid võimaldavad tuvastada patoloogia põhjuseid ja viia läbi õige terapeutiline või sümptomaatiline ravi.

Tserebellaarne ataksia

Ataksia on termin, mis viitab erinevatele liikumishäiretele, väikeaju ataksia on liikumishäire, mis tekib väikeaju kahjustuse tõttu, kuna just väikeaju on see aju osa, mis vastutab tasakaalu, liikumiste koordineerimise ja lihastoonuse eest..

Lisaks väikeajule on ka tundlik ataksia ja vestibulaarne, neid põhjustavad aju muude osade kahjustused..

Põhjused

Tavaliselt tagab vabatahtlike liikumiste täpne koordinatsioon sünergistide ja antagonistide lihaste vahel. Nendevahelist suhtlemist kontrollib väikeaju, millel on ühendused kõigi kesknärvisüsteemi struktuuridega, mis on seotud motoorsete funktsioonidega. Väikeaju võib nimetada liikumise peamiseks koordinatsioonikeskuseks, see saab teavet aju struktuuridest ja tagab lihaste kontraktsioonide sünkroniseerimise ja täpsuse, töödeldes ka teavet keha liikumise kohta ruumis. See tagab vabatahtlike liikumiste täpsuse ja sujuvuse. Kui väikeaju on kahjustatud, muutuvad erinevate rühmade lihaste kokkutõmbed sünkroonist välja, mis väljendub ataksias.

Väikeaju kahjustuse põhjused võivad olla järgmised:

• aju vereringe äge rikkumine (insult), mis mõjutab väikeaju;
• traumaatiline ajukahjustus;
• nakkuslik väikeajuupõletik, sealhulgas parasiitilist päritolu;
• väikeaju abstsess;
• äge ja krooniline mürgistus, sealhulgas ravim (krambivastased, uinutid, anksiolüütikumid, antipsühhootikumid, vismutravimid, keemiaravi ravimid jne);
• alkoholism;
• vitamiinide B1, B12, E puudus;
• kuumarabandus;
• hüpoglükeemia;
• hüpotüreoidism;
• hulgiskleroos;
• Arnold-Chiari anomaaliad;
• kanalopaatiad (ioonkanalite geneetiliselt määratud defektidest põhjustatud haigused);
• geneetilised haigused (Friedreichi ataksia);
• prioonhaigused;
• kasvajad (eriti sageli mõjutavad väikeaju medulloblastoomi, tserebellopontiini schwannoomat ja hemangioblastoomi);
• väikeaju paraneoplastiline degeneratsioon (väikeaju sekundaarne neoplastiline kahjustus);
• Hakimi-Adamsi sündroom (normotensiivne hüdrotsefaal);
• mitokondriaalsed entsefalomüopaatiad (Leighi tõbi, MELAS-sündroom jne);
• neurodegeneratiivsetest haigustest põhjustatud idiopaatiline degeneratiivne ataksia (parenhümaalne ajukoore väikeaju atroofia, mitmekordne süsteemne atroofia, pärilik Pierre-Marie väikeaju ataksia);
• pärilikud ja geneetilised ainevahetushäired (atsuriauria, Hartnupi tõbi, 3. tüüpi Gaucheri tõbi, Tay-Sachsi tõbi, Refsumi tõbi jne).

Tserebellaarse ataksia vormid

Väikeaju erinevad osad (uss ja poolkerad) vastutavad erinevat tüüpi liikumise eest; vastavalt elundi konkreetse anatoomilise struktuuri primaarsele kahjustusele eristatakse kahte patoloogia vormi:

• dünaamiline - põhjustatud poolkerade kahjustusest, mida iseloomustab jäsemete liikumiste diskoordinatsioon;
• staatiline-liikumismootor - põhjustatud ussi kahjustamisest, selle tagajärjel on kõnnak häiritud ja stabiilsus kannatab.

Lisaks võib väikeaju ataksia olla:

• äge - põhjustatud ägedatest põhjustest, näiteks insult või traumaatiline ajukahjustus;
• krooniline - põhjustatud väikeaju pikaajalistest kahjustustest, näiteks kroonilise alkoholismi korral.

Jaotuse olemuse järgi:

• üldistatud - rikutakse kõiki vabatahtlikke liikumisi;
• isoleeritud - teatud liiki liigutused on häiritud, näiteks kõndimine, rääkimine, käte liikumine.

Samuti on ataksia ühepoolne ja kahepoolne..

Tserebellaarse ataksia sümptomid

Tserebellaarse ataksia ilmingud sõltuvad sellest, milline väikeaju struktuur oli kahjustatud..

Kui uss on kahjustatud, on keha stabiilse positsiooni säilitamise võime häiritud, patsient õõtsub seisvas asendis, stabiilsuse tagamiseks peab ta kätega tasakaalu hoidma, jalad laiali laotama, vastasel juhul võib ta tagasi kukkuda. Käik sarnaneb purjus inimese kõnnakuga, see on ebakindel, patsient on kurvis eriti ebastabiilne, ta kolab, keha on järsult sirgendatud, jalad on kõndimise ajal liiga kõrgele tõstetud.

Poolkera mõjutamise korral võib täheldada ka kõnnakuhäireid, keha ebastabiilset asendit, samal ajal kui patsient "kukub" kahjustuse küljele. Peamine ilming on jäsemete ebamugav ja ebajärjekindel liikumine, mis takistab täpsete toimingute rakendamist..

Kerget ataksiat kontrollitakse funktsionaalsete testide abil ja märkimisväärselt väljendunud ei võimalda mõnikord inimesel üldse kõndida ning mõnel juhul ei saa ta seista ega isegi istuda.

Seisundi progresseerumisega liituvad kirjeldatud häiretega düsfaagia (neelamispuudulikkus) ja düsartria (kõnepuudega).

Ataksia tunnustega kaasnevad põhihaigusele iseloomulikud sümptomid.

Diagnostika

Ataksia sümptomite ilmnemisel läbib patsient neuroloogilise uuringu. See nõuab mitte ainult patoloogia väikeaju olemuse kinnitamist, vaid ka selle arenguni viinud seisundi kindlakstegemist.

Väljendamata sümptomite korral tehakse koordinatsiooni (funktsionaalsed) testid, näiteks:

Toetage reaktsioonikontrolli

Patsiendil palutakse seista jalgadega. Ataksia ajal on seda asendit raske säilitada, patsient kolab, kaotab stabiilsuse.

Rombergi poosi stabiilsuse kontrollimine

Patsiendil palutakse seista jalad tihedalt koos, pea üles tõstetud ja käed ettepoole sirutatud. Ataksia avaldub keha ebastabiilses asendis, patsient hakkab kõikuma ja võib langeda.

Püsivuse testimine sensibiliseeritud (keerulises) Rombergi asendis

Patsiendil palutakse seista nii, et ühe jala varvas toetuks teise jala kannale, samal ajal kergelt pead tõstes ja käsi laiendades. Ataksiaga ei suuda ta stabiilsust säilitada isegi lühikest aega..

Hüppereaktsiooni test

Tavaliselt, kui nihutatud jalgadega seisev inimene ähvardab külili kukkuda, liigub sellel küljel olev jalg kukkumise suunas ja teine ​​jalg tuleb põrandalt maha. Ataksias seisab arst patsiendi taga ja hoiab teda kindlustusest kinni hoides kõrvale. Ataksias põhjustab isegi väike tõuge kukkumist, see on nn positiivse tõukamise sümptom.

Kinnitatud ataksiaga määrake:

• neurokujutise uuringud: CT (aju kompuutertomograafia), MRI (aju magnetresonantstomograafia);
• neurofüsioloogilised uuringud: elektroneuromüograafia, esile kutsutud potentsiaalne meetod.

Nende meetodite abil määratakse funktsionaalsed ja struktuursed muutused kesk- ja perifeerses närvisüsteemis.

Pärilike ataktiliste haiguste kahtluse korral tehakse patsientide DNA-analüüs. Vajadusel suunatakse patsient või tema lähedased meditsiinilisele geneetilisele nõustamisele. Kui lootel on põhjust kahtlustada pärilikku patoloogiat, viiakse läbi sünnieelne DNA analüüs.

Ataksia põhjuste põhjalik otsing võib hõlmata laia valikut uuringuid, sealhulgas pildistamismeetodid (kasvajate otsimine), hormoonide vereanalüüsid (endokriinsete häirete otsimine), biokeemilised uuringud (metaboolsete häirete otsimine), toksikoloogiline analüüs (võimalike mürgistuste otsimine) jne. saab suunata konsultatsioonile seotud spetsialistidele - kardioloogile, endokrinoloogile, neurokirurgile jt.

Tserebellaarne ataksia ravi

Terapeutiline taktika sõltub ataksia põhjusest; jõupingutused on suunatud põhihaiguse ravile. Näiteks kui patoloogia põhjuseks on resekteeritav kasvaja, on ravi kirurgiline ja kui see on eemaldamatu, siis kemoteraapia või kiiritusravi, kui põhjuseks on hüpovitaminoos, määratakse vitamiinravi, traumaatiliste ajukahjustuste ravi viiakse läbi seda tüüpi vigastuste jaoks vastuvõetud skeemi järgi ja hulgiskleroosi ravi on immunomoduleerivate ravimite võtmisel. Sellistel juhtudel on põhihaiguse ravi tavaliselt piisav, et väikeaju ataksia sümptomid täielikult kaovad või vähemalt progresseeruvad ja vähenevad..

Kirjanduses on teavet teatud ravimite (pregabaliin, amantadiin, türeotropiini vabastav faktor, buspiroon, L-5-hüdroksütrüptofaan) eduka kasutamise kohta degeneratiivse etioloogia ataksias, kuid kliinilisi uuringuid, mis võiksid seda teavet kinnitada, ei ole läbi viidud. Samuti on tõendeid inosiasiidi ja paljude krambivastaste ravimite (karbamasepiin, klonasepaam, topiramaat) efektiivsuse kohta väikeaju ataksias, kuid ka need andmed tuleb kontrollida ja kinnitada..

Praegu käivad teaduslikud uuringud pärilike ataksiate ravi kohta raku- ja geeniteraapia meetoditega, neid valdkondi hinnatakse selle probleemi lahendamisel kõige lootustandvamaks..

Füsioteraapia

See on väikeaju ataksiaga patsientide üks peamisi ravi- ja rehabilitatsioonimeetodeid. Füsioteraapia võib parandada koordinatsiooni, toetada motoorseid funktsioone ja takistada lihaste atroofia ja kontraktuuride teket. Välja on töötatud keerukad programmid, sealhulgas tagasiside taastamiseks mõeldud harjutused, väikeaju funktsioonide treenimiseks mõeldud spetsiaalsed harjutused (Frenkeli meetod), propriotseptiivse lihaste leevendamine (PMF, propriotseptiivne lihaste hõlbustamine).

Suurima efekti saab saavutada ravimite ja füsioteraapia koos kasutamisega.

Ärahoidmine

Tserebellaarse ataksia ennetamine seisneb selleni viivate seisundite ennetamises, kui vähegi võimalik. Näiteks keeldumine alkoholi kuritarvitamisest, kiivri kasutamine kraniaalkahjustustega seotud harjutuste ajal, somaatiliste haiguste õigeaegne ravi. Meditsiiniline geneetiline nõustamine on pärilike ataktiliste haiguste ennetamise meede.

Tagajärjed ja tüsistused

Progresseeruva väikeaju ataksia korral võib areneda lihaste atroofia, kontraktuurid ja lõppkokkuvõttes puue. Lisaks põhjustab see seisund patsiendi sotsiaalset kohanemist. Eduka ravi korral on prognoos mõõdukalt soodne - ataktilisi sümptomeid pole tavaliselt võimalik täielikult kõrvaldada, kuid on võimalik neid oluliselt vähendada ja säilitada elukvaliteet vastuvõetaval tasemel.

Video

Pakume artikli teemal video vaatamiseks.