Amüotroofiline lateraalne skleroos (ALS)

Amüotroofne lateraalskleroos on kesknärvisüsteemi degeneratiivne haigus. Haigus on ravimatu. Vähemalt praegu. Haiguse pikka nime lühendatakse sageli kui ALS.

Samuti on sünonüümseid nimesid, mida võib leida meditsiiniväljaannete lehtedelt. Need nimed hõlmavad motoorset neuronaalset haigust või motoorsete neuronite haigust (need nimed on tuletatud toimuva olemusest). Leiate nime - Charcoti tõbi ja ingliskeelsetes riikides on tavaline nimi Lou Gehrigi tõbi.

Haigus areneb aeglaselt. Peamine löök langeb aju ja seljaaju motoorsetele neuronitele. Nende järkjärguline lagunemine viib esmalt paralüüsi (näiteks alajäsemete) ja seejärel lihaste täieliku atroofiani..

Selle haiguse kõige kuulsam patsient oli hiljuti surnud maailmakuulus teadlane Stephen Hawking..

ALS-i surm on kõige sagedamini seotud hingamisteede infektsiooniga. See juhtub hingamislihaste ebakompetentsuse tekkimise tõttu.

Haiguse peamine vanusekategooria on vanuses 40–60 aastat. Haiguse esinemissagedus pole nii haruldane - 1-2 inimest 100 tuhande kohta. Patsientide eeldatav eluiga on sõltuvalt haiguse vormist vahemikus 2 kuni 12 aastat, keskmiselt 3-4 aastat. Põhjusena tõid arstid välja ubikvitiini valgu mutatsiooni.

ALS-i sündroomi ei tohiks segi ajada samanimelise haigusega. ALS-sündroom on sümptomite kompleks, mis võib kaasneda selliste haigustega nagu puukentsefaliit..

Amüotroofiline lateraalne skleroos - mis see on

Amüotroofne lateraalskleroos on ravimatu neuroloogiline haigus, mille korral patoloogia areneb seljaaju ja aju motoorsetes neuronites.

Viitamiseks. Inimese keha motoorsed neuronid täidavad olulisi funktsioone: nad edastavad impulssi kõrgematest keskustest närvisüsteemi lihastesse nagu juhtmeid.

Just tänu nende tööle viiakse läbi lihaste kokkutõmbumine, liikumine ruumis muutub võimalikuks. Kõne, neelamisliigutused, närimine, hingamine on protsessid, mis toimuvad ka silelihaste ja vöötlihaste osalusel, mis saavad impulssi neuronitest.

Amüotroofse lateraalse skleroosi tekkimisel tekib degeneratsioon, motoorsete neuronite düsfunktsioon.

Sõltuvalt sellest, milline närvisüsteemi tase kahjustuses osaleb, ilmnevad haiguse tunnused: liikumishäired, kõne, neelamine, hingamishäired, tahtmatud tõmblused, lihaste atroofia.

Haiguse sümptomid progresseeruvad aja jooksul. Haigus toob kaasa patsiendi puude ja võib-olla ka surma.

Väljakujunenud diagnoosiga patsientide eeldatav eluiga on 90% juhtudest 2-5 aastat. Patsiendid surevad hingamishäirete ja nendega seotud, sageli aspiratsioonipneumoonia tõttu.

Viitamiseks. Keskmist eluiga mõjutab hingamislihaste ja neelu lihaste osalemine patoloogilises protsessis.

Kui nende piirkondade neuroneid ei mõjutata, elavad patsiendid amüotroofse lateraalskleroosiga palju kauem kui viis aastat: lumbosakraalses vormis võivad patsiendid ALS-iga elada kuni 10–12 aastat.

Stephen Hawkingi ainulaadne näide näitas maailmale, kui erinevalt võib haigus kulgeda. Kuulus teadlane elas selle haigusega üle viiekümne aasta, pidades Suurbritannia ühes ülikoolis teoreetilise kosmoloogia osakonna juhataja ametit, hoolimata täielikust liikumatusest ja võimetusest rääkida.

Välismaailmaga suhtlemiseks kasutas teadlane ainsaid põse jäljendavaid lihaseid, mille vastas oli paigaldatud andur, mis ühendati kõnesüntesaatoriga arvutiga.

Motoorsed neuronid - mis see on

Motoorsed neuronid on aju (aju või seljaaju) impulsside edastajad inimese lihasstruktuuri vajalikesse osadesse. Sel põhjusel nimetatakse neid ka motoorseteks neuroniteks..

Mootorneuron on närvirakk, mis on teiste rakkudega võrreldes piisavalt suur. Sünnikoht on seljaaju eesmised sarved. Peamine ülesanne on pakkuda motoorset koordinatsiooni ja lihastoonust.

Motoorsed neuronid on justkui kinnitatud erinevatele lihastele (innerveerivad). Ja just need lihased sunnivad neid tegema nõutavat tööd - õigel ajal kokku tõmbuma, lõõgastuma jne..

Viitamiseks. Seetõttu pole raske ette kujutada, et motoorsetes neuronites tekkinud degeneratiivsete protsesside ajal hakkab lihase vastavasse piirkonda kanduv kontrollimpulss moonutama. Nende lihaste tööd on esialgu keeruline kontrollida ja kui degeneratiivsed muutused arenevad, muutub see võimatuks.

Amüotroofne lateraalne skleroos - põhjused

Amüotroofiline lateraalskleroos esineb sagedusega 1–5 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Patoloogia debüteerib sagedamini 50–70-aastaselt, kuid haigestumuse juhtumeid registreeritakse nooremas eas. Mehed saavad ALS-i sagedamini kui naised.

Loe ka sellel teemal

Amüotroofse lateraalse skleroosi tekke riskifaktorid on:

• Suitsetamine.
• Vanus üle 50.
• Meessugu.
• Intensiivne füüsiline töö.
• Trauma ajalugu.
• Nakkushaigused.
• Lükatud kirurgilised sekkumised.
• Hüpovitaminoos.

Viitamiseks. Patoloogia tekkimiseks pole ühte kindlat põhjust. Üldiselt aktsepteeritakse amüotroofset lateraalset skleroosi kui multifaktoriaalset haigust. Selle arengus osaleb mitmete tegurite kombinatsioon, mille juhtimist peetakse geneetiliseks.

Alates 1990. aastast on tuvastatud üle 20 geeni, mille mutatsioonid ja kahjustused võivad viia ALS-i arenguni.

Haiguse arengu geneetilise mehhanismi uurimisel on raskused järgmised:

• enamikul patsientidest avaldub patoloogia hilisemas eas ja kõik inimesed ei ela selle ilmingute nägemiseni: pärilikku eelsoodumust ei jälgita alati usaldusväärselt, patsiendid ei pruugi teada, et nende sugulane oli ALS-i geenide kandja;
• muteerunud geenide kandmine ei tähenda haiguse ilmnemist, kandjatel on haigestumise tõenäosus alla 50%

Superoksiiddismutaas-1 (SOD-1) geeni mutatsioon võib viia:

• degeneratiivsed muutused motoorsetes neuronites mitokondrite hävitamise tõttu,
• aksonaalse transpordi katkemine,
• rakule kahjulike ainevahetusproduktide kogunemine,
• rakusisese kaltsiumi liigse kogunemine,
• motoorsete neuronite suurenenud koormus,
• ümbritseva mikroglia kahjustus.

2014. aastal läbi viidud välkmobi abil kogutud vahenditest rahastatavate käimasolevate kliiniliste uuringute käigus tuvastasid Project MinE globaalse projekti teadlased uue geeni NEK1, mis on selles haiguses süüdi. Seda avastust võib õigustatult pidada ALS-i uurimisel teaduslikuks läbimurdeks..

Amüotroofiline lateraalskleroos - sümptomid

Haigus võib debüteerida erineval viisil, selle kliinilised ilmingud sõltuvad motoorsete neuronikahjustuste fookusest ja koosnevad kesk- ja / või perifeersete pareeside sümptomitest.

Haigus areneb järk-järgult, mis väljendub jäsemete lihaste nõrkuses, lihaste tahtmatus tõmblemises. Üks patsient kirjeldas oma haiguse esimesi sümptomeid järgmiselt: „Ma ei suutnud sammu pidada oma kõrval kõndiva sõbraga, jäin maha, kuigi kõndisime aeglaselt, keskmise tempoga. Siis hakkasin komistama ja kukkuma sõna otseses mõttes sinisest, tundes end jalgades nõrgana ".

Tähelepanu. Üks esimesi sümptomeid võib olla ebamõistlik kehakaalu langus ja jäsemete lihaste atroofia, lõtv või spastiline parees.

Sõltuvalt motoorsete neuronikahjustuste fookusest eristatakse ALS-i eraldi vorme..

Emakakaela-rindkere vorm

Patoloogiline protsess hõlmab külgmisi motoneuroneid, mis reguleerivad ülemiste jäsemete kontraktsioone.

Patsiendid märgivad käte ja käte lihaste nõrkust, atroofiat. Parees tekib koos spastiliste tahtmatute liikumistega, tõmblemisega. Näib, et käed ei kuulu patsiendile, ta ei saa neid kontrollida. Tekivad randme patoloogilised refleksid.

Viitamiseks. Lihasatroofiad mõjutavad kõigepealt väikseid kimpusid ja seejärel väljenduvad. Patsiendi käed võivad moonduda, võtta ebaloomulikku positsiooni ja kaotada võime vabatahtlikult liikuda.

Lumbosakraalne vorm

Selle vormi ilmnemisel on patoloogilises protsessis esimesed alajäsemed. Patsiendid märgivad jalgade nõrkust, väsimust, fastsikulaarset tõmblemist, parees, sagedasi krampe.

Lihasatroofia areneb järk-järgult, iseloomulikud on Babinsky patoloogilised sümptomid ja kõrged kõõluse refleksid.

Bulbari vorm

Lüüasaamine mõjutab olulisi elutähtsaid keskusi - hingamist, neelamist, kõnet.

Neelu, hingamislihaste kontraktiilsuse muutused põhjustavad suhtlemisprobleeme (düsartria), söömisvõime halveneb ja moodustuvad hingamishäired.

Tähelepanu. See on kõige raskema elueaga haiguse kõige raskem vorm..

Aju vorm

Mõjutatud on suuraju motoorsed neuronid ajukoores. Kuna kahjustus areneb kõige kõrgemal tasemel, mõjutab patoloogia kogu keha lihaseid..

Loe ka sellel teemal

Patsientidel on emotsionaalne häire ja nad võivad tahtmatult grimassida, naerda või nutta. On keelelihaste atroofia ja virvendus, reflekside taaselustamine.

Viitamiseks. Luure jääb puutumata ALS-i mis tahes etapis ja mis tahes kujul.

Praktikas täheldatakse sageli mitme ülaltoodud vormi kombinatsiooni koos erinevate kliiniliste sümptomite kombinatsiooni ja varieeruvusega..

Haiguse diagnoosimine

ALS-i kahtlusega patsiendid peaksid läbima järgmised diagnostilised testid:

• konsultatsioon neuroloogiga;
• elektromüograafia;
• MRI, CT;
• laboratoorsed uuringud (üldised kliinilised analüüsid, biokeemia, mikroskoopia ja tserebrospinaalvedeliku kultiveerimine);
• PCR testid (teatud geenide mutatsioonide tuvastamine).

Arst küsitleb patsienti hoolikalt, selgitades perekonna ajalugu. Uuringu käigus selgitatakse välja, kas keegi sugulastest kannatas krooniliste progresseeruvate liikumishäirete all.

Viitamiseks. Diagnoosi kinnitab elektromüograafia, mis paljastab fascikulatsioonide rütmipotentsiaalid amplituudiga kuni 300 μHz ja sagedusega 5-35 Hz ("palisade" rütm).

Kõik muud sarnasete sümptomitega närvisüsteemi võimalikud haigused tuleks MRI ja CT abil välja jätta.

Amüotroofiline lateraalskleroos - ravi

Lou Gehrigi tõve (ALS) efektiivne raviprotokoll on alles väljatöötamisel ja võib olla seotud uute ravimite avastamisega, mis võivad haiguse põhjuse kõrvaldada..

Kaasaegne uurimis- ja arendustegevus on suunatud ravimite loomisele, mille eesmärk on kõrvaldada defektid spetsiifiliste geenide töös. Selliste ravimite leiutamine suudab haarata haiguse kulgu, peatada sündroomi ja selle kliiniliste ilmingute progresseerumise, mis parandab oluliselt patsientide elukvaliteeti ja selle kestust..

Viitamiseks. Vahepeal on ravi sümptomaatiline ja suunatud haiguse progresseerumise aeglustamisele, üksikute kliiniliste ilmingute raskuse vähendamisele ja iseteenindusperioodi pikendamisele..

Haiguse ravis kasutatakse:

• Rilusool (Rilutek). Ravim aitab ALS-i sümptomite progresseerumist aeglustada
• Karbamasepiin, baklofeen. Soovitatav lihaste tõmbluste, krampide korral.
• Amitriptilliin, fluoksetiin, relaanium. Depressiivsete häirete, meeleolu labiilsusega.
• Karnitiin, levokarnitiin, kreatiin. Nende ravimite muidugi vastuvõtt aitab parandada ainevahetusprotsesse lihastes.
• Vitamiinid (Milgamma, neuromultiviit).
• Kalimin. See on ette nähtud neelamisfunktsiooni häirete korral.

Liikumishäirete korrigeerimiseks tuleb patsiendile pakkuda ortopeedilisi korrektsioonimeetodeid (spetsiaalsed kingad, lõõgastavad traksid, pooljäik peatoe), liikumise hõlbustamiseks mõeldud vahendeid (jalutajad, ratastoolid).

Neelamishäirete korral peab patsient sööma püreestatud toitu, mille konsistents on vedel, jätma toidust välja tahkete komponentidega toidud. Kui neelamisliigutusi pole, teevad arstid perkutaanse endoskoopilise gastrostoomia.

Kui hingamine on häiritud, võib olla vajalik perioodiline mitteinvasiivne mehaaniline ventilatsioon..

Väljakujunenud diagnoosiga patsiendid on spetsialisti ambulatoorse järelevalve all, läbivad perioodilisi uuringuid vähemalt 1 kord 3 kuu jooksul, mille tulemusel hinnatakse ravi efektiivsust, tuvastatakse uued korrigeerimist vajavad sümptomid, viiakse läbi vajalikud diagnostilised uuringud.

Oluline on luua usaldussuhe patsiendi ja raviarsti vahel. Spetsialist peaks patsienti tema seisundist võimalikult täpselt, kuid tõetruult teavitama, keskendudes positiivsetele aspektidele:

• amüotroofse lateraalskleroosi üksikute sümptomite hea korrigeerimine,
• väljavaated uute suundade väljatöötamiseks ravis.

Tähelepanu. Tuleb eeldada patsiendi negatiivset emotsionaalset reaktsiooni, seetõttu peaks diagnoosist teatama alles pärast hoolikat korduvat uurimist, inimese rahulikus ja mugavas keskkonnas, lähedaste inimeste ringis.

Positiivne psühho-emotsionaalne suhtumine on ALS-sündroomiga patsiendi elutähtsate funktsioonide pikaajalise kompenseerimise oluline komponent..

Avalikkuse probleemile tähelepanelik tähelepanu pööramine, hea rahastamine ALS-i arengumehhanismi uurimiseks, viimaste aastate teatud õnnestumised ja avastused haigust kodeerivate geenide mutatsioonide vallas annavad lootust, et salakaval patoloogia võib peagi muutuda, kui mitte ravitavaks, siis vähemalt täieliku meditsiinilise kontrolli all.

Mis on ALS-i diagnoos??

Amüotroofne lateraalskleroos (teised nimetused ALS-ile, Charcoti tõbi, Lou Gehrig) on ​​progresseeruv närvisüsteemi patoloogia, mis mõjutab umbes 350 tuhat inimest kogu maailmas ja aastas diagnoositakse umbes 100 tuhat uut juhtumit. See on üks levinumaid liikumishäireid, mis põhjustab tõsiseid tagajärgi ja surma. Millised tegurid mõjutavad haiguse arengut ja kas tüsistuste teket on võimalik ära hoida?

ALSi arengu põhjused

Pikka aega ei olnud haiguse patogenees teada, kuid arvukate uuringute abil suutsid teadlased saada vajalikku teavet. ALS-i patoloogilise protsessi arengumehhanism on mutatsioon aju- ja seljaaju närvirakkudes paiknevate valguühendite retsirkulatsiooni komplekssüsteemi häiretes, mille tagajärjel nad kaotavad regenereerimise ja normaalse funktsioneerimise.

ALS-i on kaks vormi - pärilik ja juhuslik. Esimesel juhul areneb patoloogia inimestel, kellel on koormatud perekonna ajalugu, lähisugulaste lootevee lateraalskleroosi või frontotemporaalse dementsuse esinemisel. Valdaval enamikul patsientidest (90–95% juhtudest) diagnoositakse amüotroofse skleroosi juhuslik vorm, mis tekib teadmata tegurite tõttu. Mehhaaniliste vigastuste, sõjaväeteenistuse, intensiivse koormuse ja kahjulike ainete mõju organismile vahel on seos loodud, kuid ALS-i täpsetest põhjustest ei saa me veel rääkida..

Huvitav: tänapäeval on kõige kuulsam amüotroofilise lateraalskleroosiga patsient füüsik Stephen Hawking - patoloogiline protsess kujunes välja 21-aastaselt. Sel ajal on ta 76-aastane ja ainus lihas, mida ta kontrollida saab, on põselihas..

ALS sümptomid

Reeglina diagnoositakse seda haigust täiskasvanueas (pärast 40 aastat) ning haigestumise oht ei sõltu soost, vanusest, etnilisest rühmast ega muudest teguritest. Mõnikord on alaealiste patoloogia vorme, mida täheldatakse noortel. ALSi varajases staadiumis on see asümptomaatiline, pärast mida algab patsient kergete krampide, tuimuse, tõmbluste ja lihasnõrkusega.

Patoloogia võib mõjutada mis tahes kehaosa, kuid tavaliselt (75% juhtudest) algab see alajäsemetest - patsient tunneb hüppeliigese nõrkust, mistõttu hakkab ta kõndides komistama. Kui sümptomid algavad ülemistest jäsemetest, kaotab inimene käte ja sõrmede paindlikkuse ja tugevuse. Jäss muutub õhemaks, lihased hakkavad atroofeeruma ja käsi muutub nagu linnukäpp. ALS-i üheks iseloomulikuks tunnuseks on ilmingute asümmeetria, see tähendab, et kõigepealt tekivad sümptomid ühel ja teisel pool keha..

Lisaks võib haigus kulgeda pirnikujulises vormis - mõjutada hääleaparaati, mille järel tekib neelamisfunktsiooniga raskusi ja ilmub tugev süljeeritus. Närimisfunktsiooni ja näoilmete eest vastutavad lihased on hiljem mõjutatud, mille tagajärjel kaotab patsient näoilme - ta ei suuda põski välja puhuda, huuli liigutada, mõnikord lakkab ta normaalselt peast kinni hoidmast. Järk-järgult levib patoloogiline protsess kogu kehale, tekib täielik lihaste parees ja immobilisatsioon. ALS-diagnoosiga inimestel praktiliselt pole valu - mõnel juhul ilmnevad need öösel ja on seotud kehva liikuvuse ja liigeste suure spastilisusega.

Tabel. Patoloogia peamised vormid.

Eespool nimetatud sümptomeid võib nimetada keskmisteks, kuna kõigil ALS-i patsientidel avaldub see individuaalselt, mistõttu on teatud sümptomeid üsna raske eristada. Varased sümptomid võivad olla nähtamatud nii inimesele endale kui ka ümbritsevatele - esineb kerget kohmakust, kohmetust ja kõne lohisemist, mis on tavaliselt tingitud muudest põhjustest.

Oluline: ALS-i kognitiivsed funktsioonid praktiliselt ei kannata - pooltel juhtudel täheldatakse mõõdukat mäluhäiret ja vaimseid võimeid, kuid see halvendab patsientide üldist seisundit veelgi. Oma olukorra teadvustamise ja surmaootuse tõttu tekib neil raske depressioon.

Diagnostika

Amüotroofse lateraalse sündroomi diagnoosimist raskendab asjaolu, et haigus on haruldane, nii et kõik arstid ei suuda seda teistest patoloogiatest eristada.

Kui kahtlustate ALS-i arengut, peaks patsient minema neuroloogi vastuvõtule ja seejärel läbima rea ​​labori- ja instrumentaaluuringuid.

1. Vereanalüüsid. Patoloogia peamine näitaja on kreatiinkinaasi ensüümi kontsentratsiooni suurenemine, see tähendab aine, mis tekib kehas lihaskoe hävitamise ajal.
2. Elektroneuromüograafia (ENMG). Uurimismeetod, mis hõlmab üksikute lihaste närviimpulsside hindamist peenete nõelte abil. Jäsemete ja neelu lihaseid kontrollitakse, spetsialistid registreerivad ja analüüsivad tulemusi. Patoloogiast mõjutatud kudede elektriline aktiivsus erineb oluliselt tervete näitajatest ja rikkumisi võib märgata isegi siis, kui lihas on heas vormis ja töötab normaalselt.

Täiendavate diagnostiliste meetoditena saab kasutada lihaste biopsiat, nimme punktsiooni ja muid uuringuid, mis aitavad keha seisundist tervikpildi saada ja täpse diagnoosi panna..

Viitamiseks: praeguseks on ALS-i avastamiseks varajases staadiumis välja töötatud uued diagnostikameetodid - haiguse ja p75ECD-valgu taseme tõusu vahel on leitud seos, kuid seni ei võimalda see näitaja amüotroofilise lateraalskleroosi arengut täpselt hinnata.

ALS-ravi

ALS-i ravimiseks pole ravimeetodeid - ravi on suunatud patsientide elu pikendamisele ja selle kvaliteedi parandamisele. Ainus ravim, mis võimaldab teil patoloogilise protsessi arengut aeglustada ja surma edasi lükata, on ravim "Rilutek". See on kohustuslik selle diagnoosiga inimestele, kuid üldiselt ei mõjuta see patsientide seisundit.

Valulike lihasspasmide korral määratakse lihasrelaksandid ja krambivastased ained, intensiivse valusündroomi, tugevate valuvaigistite, sealhulgas narkootiliste, väljaarendamisega. Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel täheldatakse sageli emotsionaalset ebastabiilsust (äkiline, ebamõistlik naer või nutt), samuti depressiooni ilminguid - nende sümptomite kõrvaldamiseks on ette nähtud psühhotroopsed ja antidepressandid..

Lihaste seisundi ja kehalise aktiivsuse parandamiseks kasutatakse terapeutilisi harjutusi ja ortopeedilisi vahendeid, sealhulgas kaelarihmad, lahased, seadmed esemete haaramiseks. Aja jooksul kaotavad patsiendid võime iseseisvalt liikuda, mille tulemusena peavad nad kasutama ratastoole, spetsiaalseid lifte, laesüsteeme.

Patoloogia arenedes on neelamisfunktsioon patsientidel häiritud, mis häirib tavapärast toidu tarbimist ja põhjustab toitainete puudust, kurnatust ja dehüdratsiooni. Nende rikkumiste vältimiseks antakse patsientidele gastrostoomitoru või sisestatakse nina kaudu spetsiaalne sond. Neelu lihaste nõrgenemise tagajärjel lõpetavad patsiendid rääkimise ja teistega suhtlemiseks on soovitatav kasutada elektroonilisi suhtlejaid..

ALS-i viimastes etappides atroofeeruvad patsientidel diafragma lihased, mis raskendab hingamist, vereringesse jõuab ebapiisav õhk, õhupuudus, pidev väsimus ja rahutu uni. Nendel etappidel võib inimene asjakohaste näidustuste olemasolul vajada kopsu mitteinvasiivset ventilatsiooni, kasutades selleks spetsiaalset aparaati, millele on kinnitatud mask..

Kui soovite üksikasjalikumalt teada saada, siis ALS-i diagnoos - mis see on, saate selle kohta artiklit lugeda meie portaalist.

Hea tulemuse amüotroofilise lateraalskleroosi sümptomite kõrvaldamisel annab massaaž, aroomiteraapia ja nõelravi, mis soodustavad lihaste lõdvestumist, vere- ja lümfiringet ning vähendavad ärevuse ja depressiooni taset..

Eksperimentaalne meetod ALS-i raviks on kasvuhormooni ja tüvirakkude kasutamine, kuid seda meditsiinivaldkonda pole veel täielikult uuritud, mistõttu on endiselt võimatu rääkida mingitest positiivsetest tulemustest..

Tähtis: amüotroofilise lateraalskleroosi all kannatavate inimeste seisund sõltub suuresti lähedaste hoolitsusest ja toest - patsiendid vajavad kallist varustust ja ööpäevaringset hooldust.

Prognoos

ALS-i prognoos on ebasoodne - haigus on surmav, mis tavaliselt tekib hingamise eest vastutavate lihaste halvatusest. Oodatav eluiga sõltub haiguse kliinilisest käigust ja patsiendi keha seisundist - koos bulbar-vormiga sureb inimene 1-3 aasta pärast ja mõnikord juhtub surm isegi enne motoorse aktiivsuse kadu. Keskmiselt võivad patsiendid elada 3-5 aastat, 30% patsientidest elab üle 5 aasta ja ainult 10-20% rohkem kui 10 aastat. Samal ajal tunneb meditsiin juhtumeid, kus selle diagnoosiga inimeste seisund spontaanselt stabiliseerus ja nende eeldatav eluiga ei erinenud tervete inimeste omast..

Amüotroofse lateraalskleroosi ennetamiseks ei ole profülaktilisi meetmeid, kuna haiguse arengu mehhanismi ja põhjuseid praktiliselt ei uurita. ALS-i esimeste sümptomite ilmnemisel peate võimalikult kiiresti pöörduma neuroloogi poole. Sümptomaatiliste ravimeetodite varajane kasutamine võimaldab pikendada patsiendi eeldatavat eluiga 6–12 aastaks ja oluliselt leevendada tema seisundit.

Video - ALS (amüotroofiline lateraalne skleroos)

Muud haigused - kliinikud Moskvas

Valige arvustuste ja parima hinna põhjal parimate kliinikute hulgast ja leppige aeg kokku

Idamaise meditsiini kliinik "Sagan Dali"

• Konsultatsioon alates 1500
• Diagnostika alates 0-st
• Refleksoloogia alates 1000-st

Amüotroofse lateraalskleroosi (ALS või Charcoti tõbi) sümptomid, põhjused ja ravi

Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on kesknärvisüsteemi haigus, mida ei saa ravida.

See haigus mõjutab seljaaju, samuti aju osi. Esiteks on inimene halvatud ja siis tema lihased atroofeeruvad täielikult..

Mis on ALS

Klassikalise haiguste loetelu kohaselt viitab see skleroos motoorse neuroni haigusele. Selle teine ​​nimi on Charcoti tõbi.

Mõnikord muutub haigus teise patoloogia tagajärjeks. Kui välimuse põhjus on teada, võite proovida selle põhjuse kõrvaldada..

Amüotroofse skleroosihaiguse korral kaovad motoorsed neuronid, seetõttu ei saa seljaaju rakud ajju signaale saata. See tähendab, et närvid lakkavad töötamast, nii et lihased atroofeeruvad.

Tavaliselt hakkab see haigus progresseeruma üle 40-aastastel inimestel, kuid mõnikord avaldub see haigus noortel, eriti neil, kellel on selle haigusega sugulased.

ALS-i võib segi ajada tserebrovaskulaarse haigusega, samuti puukentsefaliidiga, sest ravimeetodid on täiesti erinevad.

Patogenees

ALS-i korral hävitatakse neuronid järk-järgult, kesknärvisüsteem kannatab sissetulevate signaalide puudumise tõttu. Motoorneuronid on suured rakud, millel on suured protsessid. Nende töötamiseks peab keha kulutama palju energiat..

Need suured rakud on olulised, kuna edastavad liikumise impulsse. Impulsse tekitatakse kaltsiumiga.

Kui energiat või mineraale pole piisavalt, on tavapärane asjade käik häiritud ja seetõttu see juhtub:

• ajumürgitus aminohapete vale sünteesi tõttu;
• oksüdeerumine keha sees;
• motoorsete neuronite ebaõige töö;
• valkude ebaõige töö, millest saadakse kahjulikke lisandeid;
• mutatsioonid valkudes;
• motoorsete neuronite hävitamine.

Epidemioloogia

See on haruldane haigus, mida diagnoositakse ainult kahel sajast tuhandest patsiendist. Need on tavaliselt 20–80-aastased inimesed. Nad ei ela selle diagnoosiga kaua.

Kui amüotroofse skleroosi vorm on bulbaarne, siis elab inimene kolm aastat, kui lumbosakraalne - neli aastat. Ligikaudu 7% ALS-iga inimestest elab kauem kui viis aastat.

Põhjused

Amüotroofne skleroos võib tekkida:

• geneetiline talitlushäire raseduse ajal;
• neuronite surma provotseerivate valkude kogunemine;
• autoimmuunhaigused, kui keha ise närve hävitab;
• liigne glutamiinhape, mis hävitab ka kesknärvisüsteemi rakke;
• pideva stressi, vale päevakava, arvutis töötamise aja tõttu tekib angiodüstoonia;
• viirushaigused.

Kõige tavalisemad ALS-i all kannatavad inimesed on:

• pärilikkusega inimesed;
• üle 70-aastased mehed;
• halbade harjumustega inimesed;
• isikud pärast nakatumist, kui kehasse jääb viirus, mis hävitab närvisüsteemi;
• kasvajatega isikud;
• maooperatsiooniga inimesed;
• töötajad ohtlikes tööstusharudes.

Mõned arstid arvavad, et amüotroofne skleroos on degeneratiivne protsess, kuid miks see ilmub, pole selge. Teised arvavad, et viirused põhjustavad seda seisundit..

ALS rikub mootorisüsteemi, kuid tundlikkus jääb püsima. Haiguse arengut käivitavad sellised tegurid:

1. Viirus sarnaneb kesknärvisüsteemi haigusega.
2. Närvisüsteemi ebapiisav verevarustus.
3. Kesknärvisüsteemi ja selgroo lümfi sisse- ja väljavoolu rikkumine.

Sümptomid

Amüotroofne skleroos mõjutab peamiselt käsi ja jalgu, seejärel levib see teistesse kehaosadesse.

Lihased lakkavad töötamast ja nõrgenevad ning ilmub halvatus. Varajast staadiumi iseloomustavad järgmised sümptomid:

1. Liikuvus kannatab, käed nõrgenevad.
2. Alajäsemete nõrkus.
3. Rippuvad jalad.
4. Krambid kätes ja keeles.
5. Kõneprobleemid, võimetus toitu alla neelata.

Sümptomite arenedes sümptomid süvenevad ning võib esineda tahtmatut nuttu või naeru. Sageli algab dementsus.

Hiljem liituvad teised märgid:

1. Depressioon.
2. Halvatus.
3. Õhupuudus.

Amüotroofse skleroosi sümptomid jagunevad kahte tüüpi:

• peamise motoorse neuroni kahjustusega (aktiivsuse vähenemine, toonuse suurenemine, reflekside suurenenud raskusaste);
• perifeerse neuroni kahjustusega (lihasvärinad, krambid, lihaste atroofia, hüpotensioon, hüporefleksia).

Harvad märgid

ALS-il on erinevaid sümptomeid, millest mõned on üsna ebatüüpilised. Nende hulgas on:

• Käed keelduvad neis esinevate vereringehäirete tõttu.
• Nägemine väheneb, inimene ei saa soole liikumist ja urineerimist kontrollida.
• Dementsus.
• Mälu, ajufunktsiooni ja muude häirete halvenemine.

Lumbosakraalne skleroos

Seda haigust on kahte tüüpi:

1. Selle osakonna eesmises sarves oleva perifeerse motoorse neuroni töö peatub. Esiteks kaob ühe jala lihaste tugevus ja siis teises väheneb peegeldus ja toon ning seejärel algab atroofia. Jalalihased hakkavad tõmblema. Pärast seda, kui haigus läheb ülemistele jäsemetele. Inimene ei saa normaalselt neelata, kõne on udune, hääl muutub, keel muutub õhemaks. Alumine osa vajub, inimene ei saa ise süüa.
2. Haiguse teises stsenaariumis võivad nii kesk- kui ka perifeersed motoorsed neuronid, mis kontrollivad jalgade tööd, samaaegselt töötamise lõpetada. Inimene tunneb jalgade nõrkust, tunneb tooni, järk-järgult kaotavad lihased jõu, areneb artriit. Pärast seda kannatavad käed, aju töö on häiritud, kõnes on ebaõnnestumisi, keel tõmbleb, inimene hakkab põhjuseta nutma ja naerma

Emakakaela-rindkere skleroos

Selles amüotroofse skleroosi vormis on ka kaks varianti:

1. Perifeerne motoorne neuron kannatab. Esiteks jõuab haigus ühelt poolt, seejärel järk-järgult teisele. Käsi muutub ja muutub nagu ahvi käpp. Pärast seda, kui protsess läheb jalgadele, muutuvad nende refleksid selgemaks, kuid atroofiat ei tule. Pärast lihaste töö vähenemist jõuab haigus järk-järgult aju bulbaarse osani.
2. Haigus tekib kohe perifeersetes ja tsentraalsetes motoorsetes neuronites. Ülemiste jäsemete lihased lakkavad töötamast, nad on pidevalt heas vormis, refleksid suurenevad ja tugevus kaob. Järk-järgult läbib see pirniosa..

Bulbaarskleroos

See vorm mõjutab ainult perifeerseid motoorseid neuroneid. Inimene kaotab hääle, keel lakkab kuuletumast. Pärast seda, kui keskmootorneuron hakkab kannatama, võib neelamisrefleks kaduda, naer ja pisarad ilmuvad põhjuseta.

Inimesel hakkab igast toidust paha olema.

Hiljem mõjutavad käed, refleksid muutuvad tugevamaks, toon suureneb. Siis settib haigus jalgadesse.

Aju skleroos

Kesk-motoneuronid kannatavad. Keha, jalgade ja käte lihased muutuvad toonuses, ilmnevad ALS-i tunnused.

Lisaks liikumishäiretele võib täheldada probleeme psüühikas, mälu ja intelligentsus halvenevad, ilmneb dementsus, inimene muutub oma nõrkuse tõttu agressiivseks.

ALS kliinik

Amüotroofne skleroos areneb kiiresti, parees ei võimalda patsiendil liikuda ja ennast teenida. Kui haiguse ajal hakkab hingamissüsteem kannatama, siis võib ilmneda õhupuudus, õhku ei pruugi olla piisavalt.

Rasketel juhtudel ei saa inimene ise hingata ja pidevalt kasutada kunstlikku ventilatsiooni.

ALS-iga patsientidel on impotentsus, mõnikord uriinipidamatus. Närimisprobleemide tõttu kaotavad inimesed kaalu, jäsemed kaotavad sümmeetria. Nad tunnevad valu, sest parees häirib jäseme liikumist.

Skleroosi tõttu võivad higi tootmine, rasvane nahk ja pigmentatsiooni muutused suureneda. Taastumine on võimatu, inimene ei ela rohkem kui kaks kuni kaksteist aastat.

Tavaliselt elab inimene haiguse määratlusest hiljemalt viis aastat. Ravimata jätab amüotroofse skleroosiga inimene aasta või kuuga invaliidiks.

Diagnostika

Diagnoosi täpseks tuvastamiseks peavad kokku langema mitmed tegurid:

1. Keskmotoorse neuroni kahjustuse tunnused.
2. Perifeersete neuronite probleemid.
3. Haiguse kiire progresseerumine, mille käigus kannatavad uued kehaosad.

Amüotroofse skleroosi ravimise võti on teiste ALS-iga sarnaste diagnooside kiire välistamine. Esiteks kogub arst anamneesi, saadab selle neuroloogile. Määrata saab järgmisi uuringuid:

• elektromüograafia;
• MRI;
• vere ja uriini analüüs;
• luuüdi punktsioon;
• geneetilise materjali analüüs.

Lihaskahjustuse ulatuse hindamiseks võib teha nõela EMG. MRI võimaldab teil haigust selgitada, see näitab, kuidas aju motoorne koor sureb, kuidas neuronite vahelised ühendused lagunevad.

Vere analüüsimisel näete, kuidas lihaste lagunemine toimub. Valku võib leida seljaaju vedeliku analüüsist ja geneetiline analüüs näitab mutatsiooni.

Ravi

Amüotroofset skleroosi ei saa täielikult ravida, kuigi mõned ravimid võivad inimese elu pikendada. Kõige tavalisem ravim on Riluzole. Selle annus on 100 mg päevas.

Elu pikeneb tavaliselt vaid paar kuud. See on ette nähtud neile, kes on viis aastat haige olnud ja saavad ise hingata. Ravim on maksale kahjulik.

Sümptomite raviks kasutatakse muid ravimeid, mis võitlevad intrikulatsiooniga, parandavad lihaste seisundit, võitlevad depressiooniga, suurendavad neuronite kiirust ja eemaldavad liigse süljeerituse..

Kui inimene ei saa ennast närida ja alla neelata, viiakse ta pehmete toitude ja vedelike dieedile. Pärast söömist puhastatakse patsiendi suu.

Kui toitu ja vett pole võimalik ise alla neelata, kasutage endoskoopilist gastrostoomiat. Söömisviise on ka teisi, need valitakse individuaalselt.

Kui kõne funktsioon on häiritud, kui pole võimalik selgelt rääkida, suhtleb inimene teistega spetsiaalse tehnika abil. Verehüüvete vältimiseks jälgivad arstid jalgade veene. Infektsiooni korral kasutatakse antibiootikume.

Lihaste koormamiseks kasutage spetsiaalseid kingi, jalutajaid, sisetaldu ja palju muud. Kui pea on kallutatud, ostetakse ja paigaldatakse peahoidjad. Haiguse progresseerumisega pannakse patsient spetsiaalsele voodile.

Kui patsient ei saa ise hingata, hingab aparaat tema eest. Mõnikord peate tegema trahheotoomia ja ventilaatori.

Mida mitte rakendada

ALS-i ravimisel ei tohiks kasutada tsütostaatikumide perekonnast pärinevaid ravimeid, sest need häirivad seedimist, hüperbaarilist hapnikuga varustamist, et mitte verd üleküllastada, infusiooni soolalahuse, hormoonide, komplekssete aminohapetega, mis lühendavad eluiga.

Harjutused

Amüotroofse skleroosiga patsiendi lihased peavad olema heas seisukorras, seda soodustavad kehaline aktiivsus ja tegevusteraapia. Viimane võimaldab teil piisavalt kaua elada nagu varem.

Seda saab kasutada ka siis, kui inimene on raskelt haige. Füüsiline aktiivsus võimaldab teil hoida heas vormis ja mitte kaotada lihastoonust.

Valude ja spasmide leevendamiseks tuleks venitada. Nad saavad hakkama ka krampidega. Võite end sirutada spetsiaalsete vööde abil või teise inimese kontrolli all. Peamine on mitte jätta treeninguid dünaamika saavutamiseks vahele.

Taastumise võimalused

Keegi pole suutnud ALS-ist täielikult taastuda. Kõige sagedamini sureb inimene kopsupõletiku, hingamisraskuste ja muude komplikatsioonide tõttu. Sümptomid arenevad kiiresti, seisund halveneb pidevalt.

Seal oli ainult kaks inimest, kes elasid kauem kui 12 aastat. Kõige kuulsam on Stephen Hawking, kes võitles selle haigusega 50 aastat.

Teda abistas spetsiaalne teraapia, spetsiaalne tool ja arvuti, millega ta inimestega suhtles. See mees jäi meelest puhtaks kuni surmani..

Kuidas mitte jätta haigust tähelepanuta

Seda, millist haigust täpselt tekkima hakkas, pole kohe võimalik kindlaks teha, sest keegi ei saa aru välimuse põhjusest.

Ennetamine võib ainult amüotroofse skleroosi kulgu aeglustada.

Ennetavate meetmete hulgas on:

• ravimite võtmine ja neuroloogi külastamine;
• suitsetamisest ja alkoholist loobumine;
• dieedist kinnipidamine;
• vitamiinide võtmine.

Nad ei ole veel õppinud, kuidas ALS-i ravida, sest selle esinemise põhjused pole teada. Seetõttu ei ole ravimite abil võimalik sellest täielikult vabaneda..