Hüperkineesi sordid: sümptomite põhjused ja tunnused

Tahtmatud vägivaldsed liikumised, mida nimetatakse hüperkineesiks, tekivad närvisüsteemi patoloogiliste seisundite tagajärjel. Põhimõtteliselt viib ekstrapüramidaalse piirkonna lüüasaamine selliste sümptomiteni.

Teadvuseta, spontaanse iseloomuga lihasliigutustel on erinev lokaliseerimine. Hüperkineesil ei ole vanusepiiranguid, seda saab diagnoosida lastel, meestel, naistel, olenemata rahvusest ja elustiilist.

Ebanormaalse seisundi põhjused

Hüperkineesi diagnoosimise peamiseks põhjuseks peetakse aju liikumissüsteemi osalist häirimist. Anomaalia arengut soodustavate tegurite loend sisaldab järgmist:

• peaaju laevade kahjustus;
• närvilõpmete vaskulaarne kokkusurumine;
• probleemid endokriinsete näärmete talitlusega;
• infantiilne ajuhalvatus ja muud tüüpi kaasasündinud patoloogiad;
• aju mürgistus ja trauma;
• tugevad emotsionaalsed, stressirohked šokid, pikaajaline närvipinge;
• südame isheemiatõve ja kroonilise koletsüstiidi kliiniline vorm.

Sellised haigused ja seisundid põhjustavad närvisüsteemi talitlushäireid ja põhjustavad ebanormaalse seisundi arengut..

Patoloogia arengu tunnused

Hüperkineesi iseloomustab üsna keeruline arengumehhanism. Närvisüsteemi lüüasaamine provotseerivate tegurite mõjul põhjustab selle ekstrapüramidaalse tsooni talitlushäireid, mis vastutab inimese kehas automaatselt tekkivate liikumiste, selle asukoha eest ümbritsevas ruumis, samuti näoilmete ja lihasraami erinevate rühmade kokkutõmbumise eest..

Patoloogia käigus on ajukoores häiritud motoorsete keskuste toimimine, samuti lihasrühmade kokkutõmbumise eest vastutavad närviimpulsside moonutused..

See olukord viib ebanormaalse seisundi tekkimiseni, mis võib mõjutada siseorganeid..

Sümptomid

Igat tüüpi hüperkineesi iseloomustavad üldised sümptomid, millel on obsessiiv-kompulsiivse liikumise neuroosiga sarnane kliiniline pilt. Peamised sümptomid on:

• lihaskiudude kokkutõmbumine, mis on kramp;
• anomaalse nähtuse kontsentratsioon ühes kohas;
• sümptomite tekke puudumine une ja puhkuse ajal;
• arütmiate, tahhükardia diagnoosimine südamelõike kahjustuse korral, mis annab verd süsteemsesse vereringesse;
• valu paremal või alakõhus sapipõie patoloogiaga.

Diagnoosi täpne määramine viiakse läbi täieliku diagnostilise uuringu tulemuste põhjal, mille õigeaegsus võimaldab teil pakkuda professionaalset arstiabi ja välistada tõsiseid tüsistusi, korvamatuid tagajärgi.

Rikkumise ilmingute sordid

Kliiniliste sündroomide sordid määratakse ekstrapüramidaalse süsteemi mõjutatud struktuuride järgi. Nende tingimuslik jagunemine hüpokineetiliseks-hüpertensiivseks ja hüpokineetiliseks-hüpotooniliseks rühmaks viis mitut tüüpi hüperkineesi diagnoosimiseni. Nende hulgas on märgitud:

1. Parkinsoni sündroom, mida iseloomustavad iseloomulikud sümptomid akineesia, jäikuse, treemori kujul. See avaldub lõualuu, sõrmede ja varvaste, pea värisevate liikumistena. Ülemiste jäsemete rütmiline värisemine on seotud müntide või pillide rullimisega. Puhkeseisund viib suurenenud treemorini. Aktiivne liikumine vähendab anomaaliat ja une ajal kaob see täielikult.
2. Atetoos on hüperkinees, millel on iseloomulikud aeglased toonilised krambid ja liigutused, mis viiakse läbi suure koormusega. Nende peamise lokaliseerimise kohtade hulka kuuluvad ülemiste jäsemete käed ja sõrmed. Nende paindumise ja pikendamisega kaasneb terminaalsete falangide hüperekstensioon. Seda tüüpi sündroom esineb lastel, kelle perinataalse ajukahjustuse tagajärjed on viinud ebanormaalse nähtuse diagnoosimiseni. Samuti on patsiente, kellel on pagasiruumi, kaela, jäsemete, näo vägivaldsed tahtmatud kontraktsioonid. Emotsionaalne erutus, stressirohked olukorrad, välised stiimulid viivad ebanormaalsete liikumiste suurenemiseni. Puhkus ja uni on tegurid, mis viivad nende täieliku kadumiseni..
3. Torsioondüstooniat peetakse teist tüüpi hüperkineesiks. See viitab haigustele, millel on iseloomulikud lihastoonuse muutuste tunnused, ülemiste ja alajäsemete, pagasiruumi madal liikumiskiirus. Lihasraami erinevate rühmade ebaühtlane pinge viib ebaloomulike, kummaliste, pretensioonikate pooside omaksvõtmiseni. Inimese keha võib kallutada külgedele, ettepoole, tahapoole, keerduda ümber selgroo, pea võib kõrvale kalduda. Düstooniliste häirete leviku aste määrab patoloogia üldiste ja lokaalsete vormide arengu. Torsioondüstoonia teise variandi kõige tavalisemad diagnoosid on spastiline tortikollis..
4. Koreilist hüperkineesi iseloomustab lihasraami erinevate rühmade ebakorrektne tõmblemine. Nende hulka kuuluvad ülajäsemete, näo, kõhu, jalgade proksimaalsed osad. Korea diagnoosimisel tahtmatud liigutused, mis võivad olla ühepoolsed või kahepoolsed, meenutavad grimasse. Patsiendid, kellel on diagnoositud seda tüüpi sündroom, paistavad silma inimeste üldises massis, millel on ülemäärane rahmeldamine, tavaliste liikumiste kummaline teostamine. Ebanormaalsed häired ilmnevad väljendunud lihaste ülepinge taustal. Patoloogia võib tekkida ka lastel pärast reumaatilise entsefaliidi põdemist..
5. Funktsionaalne hüperkinees esineb igas vanuses patsientidel. Selle arengut põhjustavad kroonilised, ägedad psüühikahäired, mis tulenevad ebasoodsast olukorrast perekonnas, keskkonnas, pärilikud patoloogiad, samuti somaatiline asteniseerumine. Tiikhüperkinees, mis on tahtmatu lihaste kokkutõmbumine, on närvisüsteemi funktsionaalsete haiguste kõige levinum häire. Lokaliseerimiskohtadeks on nägemisorganite, näoilmete, kaela, õlavöötme ümmargused lihased. Seda tüüpi sündroomi iseloomustab ebastabiilsus, muutlik iseloom ja vabatahtlik pärssimine teatud aja jooksul. Üleannustamine, pikaajaline parkinsonismivastaste ravimite ja nende derivaatide ravi muutub sageli selliste kõrvalekallete diagnoosimise põhjuseks.

Laste hüperkineesi tunnused

Neuroloogiline patoloogia, mis avaldub teadvusetuses, erinevate lihasrühmade kokkutõmbumises ja tõmblemises, esineb kõigis vanuserühmades. Kõige sagedamini mõjutavad nägu ja kael.

Lapseea ekstrapüramidaalse häire etioloogia sarnaneb ebanormaalsuse peamiste põhjustega täiskasvanud elanikkonnas. Nende hulgas on basaalganglionide lüüasaamine, närvikiudude müeliinikest, selle pagasiruumi külgmise motoorse süsteemi häire, neurosünaptiline ülekanne, väikeaju ja spinotserebellaarsete tsoonide atroofia, tasakaalustamatus kesknärvisüsteemi rakkude kommunikatiivse funktsiooni eest vastutavate neurotransmitterite sünteesis.

Sellised tõsised probleemid tekivad sünnitrauma, emakasisene patoloogia ja ajukasvaja arengu, hemolüütilise kollatõve, aju hüpoksia, entsefaliidi põletikuliste protsesside, meningiidi, autoimmuunpatoloogiate, koljutrauma, keha mürgistuse tagajärjel..

Anomaaliate tüübid määratlevad spontaanselt kokkutõmbuvate lihaste rühmad. Laste atetoos põhjustab käte ja jalgade krampide krampe. Kooriline hüperkinees põhjustab jalgade ja käte lihaste kiireid ja teravaid kokkutõmbeid. Tserebraalparalüüsi düstooniline tüüpi patoloogia viib kaela, pagasiruumi kõveruseni.

Häire diagnoosimine ja ravi

Diagnostiliste meetmete loetelu, mis võimaldab tuvastada mis tahes vanusekategooria patsiendi närvisüsteemi patoloogilist seisundit, sisaldab:

• vere keemia;
• aju elektroentsefalograafia, samuti selle ultraheli, CT, MRI;
• elektromüograafia, mille eesmärk on uurida lihaskiudude funktsionaalset seisundit.

Hüperkineesi ravi, mis hõlmab ravimiteraapiat, on suunatud patsiendi seisundi parandamisele ja erinevate lihasrühmade spontaanse kontraktsiooni intensiivsuse vähendamisele. Positiivsete tulemuste saamise raskused tulenevad motoorse funktsiooni ekstrapüramidaalsete häirete korral võimatusest ajukoore ja pea ajukoorte kahjustatud struktuuri taastada..

Ebanormaalse nähtuse kõrvaldamiseks välja kirjutatud ravimite hulgas on:

• adrenergilised blokaatorid, mis leevendavad patsiendi seisundit anomaalia koreetilises vormis: Propranolool, Anapriliin, Atenotool, Betadren, Propamiin jne.
• epilepsiavastased ravimid, mis pakuvad lihasraami tõhusat lõõgastust ja hüpnootilist toimet: Clonazepam, Clonex, Antelepsin, Rivotril;
• neuroleptilised ravimid, millel on adrenolüütilised omadused ja kesknärvisüsteemi pärssiv toime: trifluoperasiin, triftasiin, terflusiin, Aquil, kalmaziin, fluasiin jne.
• lihastoonust vähendavad antikolinergilised ravimid: tsüklodool, triheksüfenidiil, Parkopan, Romparkin;
• lihasrakkude adrenergiliste retseptorite inaktivaator: Vasobral;
• krambivastased ravimid, mis on ette nähtud neurotransmitterite aktiivsuse vähendamiseks: Gabapentiin, Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin jne.
• valproehappel põhinevad ravimid: Apilepsin, Depakin, Orfiril, Konvuleks;
• ravimid pea ja perifeerse vereringe parandamiseks: Piratsetaam, Püramem, Cerebropan, Tsüklotsetaam jne..

Füsioteraapiast, erinevatest vee- ja füsioteraapiaprotseduuridest ning massaažist on probleemi lahendamisel palju kasu. Patoloogia ravi näeb ette integreeritud lähenemisviisi, mille korral on vajalik neuropatoloogi pidev järelevalve.

Tervisliku eluviisi, kehalise aktiivsuse ja tasakaalustatud toitva toitumise säilitamine on suunatud kahjustatud närvisüsteemiga patsientide heaolu olulisele parandamisele, mis viis ebanormaalse hüperkineesi tekkeni..

Hüperkinees: tüübid, diagnoos ja ravi

1. Definitsioon 2. Mis on tahtmatud liigutused 3. Põhjused 4. Tüübid 5. Tüve hüperkinees 6. Subkortikaalne hüperkinees 7. Subkortikaalse-kortikaalse iseloomuga hüperkinees 8. Diagnostika 9. Hüperkineesi ravist

Igaüks meist nägi tänaval inimest, kes liigub, mitte nagu kõik teised. Mõnikord oskab ta irvitada, vahel tantsida ja mõnikord ebamugavalt žestikuleerida. Eriti hirmutav mõju võib selline ebatavaline võõras põhjustada väikelastele. Mis see on?

Inimesel on sfäär, mis kontrollib tahtmatuid ja vabatahtlikke liikumisi. Vabatahtlik reguleerimine hõlmab ajukooret ja tahtmatu regulatsioon hõlmab ajukoorealuseid ganglione, samuti väikeaju mõningaid struktuure. Kuid juhtub, et tahtmatud ja krampide liikumised tekivad ka ajukoores, näiteks motoorsete fokaalsete epilepsiahoogude ajal. Mis need vägivaldsed liikumised on ja millised haigused neid põhjustavad?

Definitsioon

Vägivaldseid ja tahtmatuid liigutusi, mis tekivad, jätkuvad või lõpevad meie tahte vastaselt, nimetatakse hüperkineesiks. Tegelikult on see üsna kahetsusväärne mõiste, kuna seda tõlgitakse kui "superliikumist". Midagi "ülal" pole olemas, lihtsalt liikumise ja kontrolli üle selle allikas asub väljaspool inimese emotsionaalset-tahtelist sfääri. Tutvume närvihaiguste kliinikus kõige levinumate hüperkineetiliste häiretega.

Mis on tahtmatud liigutused

Juba algusest peale peate mõistma, et toimub vägivaldne ja tahtmatu liikumine. Nende vahele tuleks selgelt tõmmata "eraldusjoon". Niisiis, katse libedal jääl tasakaalu viia viiakse läbi nii ootamatult, et inimesel pole aega toimuvast aru saada. See lülitab sisse väikeaju ning lühiduse ja reageerimiskiiruse huvides "edastab keha impulsi ajukoorest ja teadvusest mööda otse skeletilihastele. Selles vormis on see terve organismi tahtmatu, automatiseeritud liikumine, mis on sama mis silmade kombineeritud sulgemine lasu või välgusähvatuse ajal.

Hüperkinees on aju sügavuses sündinud vägivaldne motoorne toiming, näiteks ekstrapüramidaalne süsteem, mida sellistes tingimustes pole vaja ja mis on mõnikord kahjulik ja lihtsalt häirib, halvendades oluliselt elukvaliteeti. Hüperkinees tekib mitmel põhjusel ja mõnikord jäävad need põhjused varjatuks. Sel juhul räägivad nad krüptogeensetest ehk idiopaatilistest häiretest..

Põhjused

On teada, et igasugune inimtegevuse ilming välismaailmas, välja arvatud puhta mõtlemise väli, taandub lihastegevuseks - suudlemisest ja roojamisest püramiidide ehitamiseni. Seetõttu on väga palju vägivaldseid liikumisi ja ka hüperkineesi põhjuseid. Kõige tavalisemad neist on:

Hüperkineesi põhjuseid on ka teisi, näiteks psühhogeenne. Teadaolevad neurootilised värinad ja hüsteeriline korea..

Tahtmatud liigutused on väga erinevad. Need erinevad sümmeetria, rütmi, esinemise aja, kiiruse, lihase kontraktsiooni amplituudi poolest. Kõige sagedamini põhjustavad hüperkineesi striopallidaalse tsooni, premotoorsete kortikaalsete tsoonide kahjustused, nende ühendused, samuti ekstrapüramidaalsed struktuurid. Lihtsaim viis liikumishäirete allika ja nende üldise lokaliseerimise mõistmiseks on järgmise skeemi kaalumine:

• hüperkinees koos ajutüve kahjustustega. Neid hüperkineesi eristab väljendunud stereotüüp ja korratavus, liikumise prognoositavus. Need on rütmilised ja lihtsad;
• vägivaldsed liikumised koos kortikaalsete tsoonide lüüasaamisega. Need patoloogilised kinesiad on "vabalt voolavad". Liikumised on polümorfsed, neil puudub üks rütm, väljenduvad motoorsed reaktsioonid, võib täheldada lihastoonuse langust;
• hüperkinees subkortikaalsete ja kortikaalsete häirete korral. Seda hüperkineesi rühma iseloomustab seos perioodiliste krampide ja protsessi üldistamisega.

Tüve hüperkinees

Kõigepealt on värisemise või värisemise tekkes "süüdi" ajutüvi (piklikaju, pons ja mesentsefaalia piirkond). Tuleb meeles pidada, et värisemine võib esineda mitte ainult pagasiruumi ja jäsemete, vaid ka okulomotoorsete lihaste (nüstagm) ja kõneaparaadi lihaste (lauldud kõne) puhul..

Treemor

Neuroloogi praktikas on värisev hüperkinees ehk värisemine väga levinud. See võib ilmneda emotsioonidega, teadlike liikumiste sooritamisel. Kõige sagedamini juhtub:

• treemor koos parkinsonismiga. See on staatiline puhkeaja värisemine, sagedusega 3-6 sekundis. See ilmub kätes, meenutades "müntide loendamist". See kaob teadliku liikumisega ja puudub unest. Emotsionaalse stressiga see tugevneb. Loomulikult kaasneb sellega akinees ja lihaste jäikus;
• hädavajalik värisemine (tremofiilia, perekond, idiopaatiline treemor). Sellisel juhul on staatilise ja tahtliku värisemise variant. Tahtlik komponent on värina amplituudi suurenemine objektile lähenedes. See on sagedasem (8–10 korda sekundis) treemoritüüp, mis võib sagedamini haarata käsi ja pead, esineb noorena, alkoholimürgistuse tõttu nõrgenenud ja kaob ka unes;
• staatiline värisemine. Tekib puhkeasendis, kaob liikumisel. Sellel on püsiv ja rütmiline iseloom, see esineb paljude mürgistuste ja haigustega, mõjutab sageli ainult poolt keha. Tüüpiline näide on pohmelli sündroomiga alkohoolikute hommikune treemor;
• puhas tahtlik värisemine, mis objektile lähenedes tugevneb. Esineb testide läbiviimisel kätes, jalgades. See on tüüpiline tüve entsefaliidi ja hulgiskleroosi korral, väikeaju poolkera kahjustuste korral;
• võnkuv treemor. Paistab, et see on haruldane "linnu tiibade lehvimine". See toimub hepatolentikulaarse degeneratsiooniga (Wilsoni tõbi), harva esinev sagedus kätes, pagasiruumis ja kõnelihastes. Sellega suureneb lihastoonus;
• Eraldi eristatakse eakate treemorit, mis on seotud aju veresoonte kahjustusega. Käed, alalõug, pea värisevad. Paljud usuvad, et see on hädavajalik värisemine. Sageli seostatakse dementsusega.

Lisaks ei tohiks unustada hüsteerilist ja neurootilist funktsionaalset värinat, samuti türeotoksikoosiga tekkivat treemorit. Seda iseloomustavad kõige rohkem värinad silmalaugudes ja sõrmedes..

Müokloonus

Nende hüperkineeside hulka kuuluvad lühikesed, kiired, järsud ja ebaregulaarsed lihasspasmid. Liigutused on asünkroonsed ja mittestereotüüpsed, kuid nende iseloom on sama. Lokaliseerimine muutub kiiresti ja sageli liikumist lihtsalt ei teki. Sagedus on väike: 1-3 sekundis.

Mõnikord ilmuvad nad "viskavate" liikumistega. Need võivad olla ühepoolsed, sümmeetrilised, üldistatud. Mõnikord mõjutavad näo-, keele-, okulomotoorsed lihased. On olemas müorütmia variant, mille puhul toimub pehme suulae, kõri lihaste ja häälepaelte sümmeetriline tõmblemine.

Müokimia

Kui lihaskimbu eraldi kokkutõmbumine toimub jäseme liigutamata, tekib müoküümia, mis võib tekkida uinumisel, ületöötamisel, neuroosidel. Võib esineda tervetel inimestel.

Tiki hüperkinees on tahtmatu ja kiire, kuid ebaregulaarne klooniline impulss lihastele. Kõige sagedamini esineb tic-hüperkinees näol ja kaelal, kuid seda võib ka üldistada. Kõige sagedamini tekivad need pärast entsefaliiti. Tugevalt väljendatud emotsioonidega ja võib kauaks kaduda. Tic-hüperkineesi kõige kuulsam variant on Tourette'i tõbi..

See ilmub poistel vanuses 2-13 aastat, on progresseeruv, ägenemiste ja remissioonidega. Haigus algab vägivaldse pilgutamise, nina kortsumisega, millele järgneb üldistamine ja teravate haaramiste, impulsiivsete liigutuste, hüppamise, tallamise, sülitamise ilmnemine. Unes sümptomid kaovad. Sageli täheldatakse häälitsemist, tahtmatut hääldamist, sõnu, sealhulgas ka väärkohtlemist.

Spastilised tortikollid

See on hüperkinees, mis on lokaliseeritud kohas ja ajas: kaelalihased tõmbuvad kokku ja pea pöördub külje poole. Mõnikord teeb torsioondüstoonia oma debüüdi. Progresseerumisega kaasneb kaela lihaste tugev valu koos lihaste hüpertroofia ja isegi skolioosi moodustumisega. Ravis on näidustatud Botoxi süstid.

Brissoti tõbi ehk näohemispasm

See on näolihaste tahtmatu kokkutõmbumine. Esialgu esineb see silma ümmarguses lihases, provotseerituna rääkimisega, pesemisega, söömisega. Spasm kestab rünnaku vormis mitu minutit. Valu pole, unes pole valu, tervisliku näopoole rünnaku ajal tekib sõbralik lihaste sünkinees.

Näolihaste paraspasm

Näo hüperkineesi saab selle patoloogiaga täiendada. Näo vasakul ja paremal ilmnevad sünkroonsed ja sümmeetrilised krambid. Kõik algab silmade ümmargusest lihasest, mistõttu eksponeeritakse sageli ekslikult funktsionaalset blefarospasmi. Spasmist aitavad vabaneda patsiendi enda välja mõeldud spetsiaalsed asendid, laulmine, vilistamine jne..

Subkortikaalne hüperkinees

Subkortikaalse iseloomuga tahtmatud liigutused eristuvad väga mitmekülgsete ja mitmetähenduslike lähenemisviisidega ravile ja prognoosile. Kõige tavalisemad on:

Athetoos ehk Hammondi tõbi ja topeltatetoos

Koreoatetoidsed liikumised tekivad siis, kui mõjutatakse kest ja sabatuum. Need on aeglased, ussilaadsed ja väljamõeldud liigutused, enamasti sõrmedes ja näos: "India tantsuliigutused". Liikumine on väljendunud painde- ja pikendusspasmide vaheldumine. Unes pole hüperkineesi, kuid emotsioonid võimendavad atetoosi..

Athetoos võib olla nii iseseisev haigus kui ka tõsise haiguse sümptom. Niisiis, laste hüperkinees tekib ajuhalvatuse, tuumakollase, Friedreichi tõvega.

Topeltatetoosi all mõistetakse sümmeetrilist liikumisaktiivsust, mõnikord krampide ja dementsusega.

Ruhlfi tahtlik spasm

See on hüperkineesi tüüp, mis avaldub tooniliste ja klooniliste aeglaste liikumiste ilmnemisel, mis esinevad keha ühes pooles. Seda ei juhtu peaaegu kunagi lamades, patsiendi teadvus on alati selge. On perekondlikke juhtumeid. Mõnikord hoiavad krampe ära teatud patsientide rituaalid.

Torsioonidüstoonia ehk Oppenheimi tõbi

See on tahtmatu häire, mis on pagasiruumi lihaste atetoos. See tekib siis, kui talamuse ja palliidi tuumad on mõjutatud. See hüperkinees on väljendunud. On väljendunud lihaste jäikus, mis vaheldub hüpotensiooniga. Liikumised on aeglased, ühtlased, pöörlevad, pühkivad. Sageli kombineeritakse hüperkineesiga kätes ja jalgades.

Chorea, Hemichorea ja Huntingtoni Chorea

Chorea on haiguste rühm, mis avaldub ebaregulaarse, ebakorrapärase, kaootilise, igasuguse rütmita, näo- ja pagasiruumi lihaste kokkutõmbumisena. Seal on selline jäsemete tõmblemine, et tekib "tantsiv" kõnnak. Neid sümptomeid koreas nimetatakse ka "igiliikuriks".

Erinevate trohhide tunnused tekivad siis, kui tuumad on kahjustatud neostriatumis. Kliiniline tähtsus on:

• väike korea ehk "Püha Vituse tants". See esineb sagedamini tüdrukutel, sagedamini tonsilliidi või tonsilliidi taustal. Tekib grimasseerimine, rahutus, siis tekib lapsel motoorne "torm". Käekiri on häiritud, ilmub lihaste hüpotoonia. Laste hüperkinees areneb sageli brutselloosi ja türotoksikoosi taustal, suvi vähendab sümptomeid ja talv intensiivistub;
• pehme korea. Alati seotud reuma ägenemisega. Sellesse rühma kuulub ka Oppenheimi öine korea, mis une ajal ei kao, mis pole tüüpiline hüperkineesile;
• seniilne ehk seniilne korea. See on nõrgalt väljendunud, tekib anumate ateroskleroosi taustal ja puutumatu luure taustal;
• Huntingtoni korea. See on pärilik, ravimatu ja puudega haigus. Lisaks progresseeruvale hüperkineesile iseloomustab seda ka suurenev dementsus ja pärilik iseloom. See toimub hilja (35–45-aastaselt), alguses kannatavad näolihased, millele järgneb üldistamine.

Lisaks nendele vormidele on olemas hemichorea, samuti välk- ja hüsteerilised vormid, mis on vähem levinud..

Hemiballism

See hüperkinees tekib siis, kui kahjustatakse vastaspoolel asuvat subtaalamuse tuuma. Patsienti "piinavad" karedad, viskavad, pühkivad ja pöörlevad liigutused, mille amplituud on kõige tugevam jäsemetes, miimikalihastes. Tempo on kiire, amplituud on suur. Kõige sagedamini esineb vanemas eas ja sageli diabeedi tüsistusena.

Subkortikaalse-kortikaalse iseloomuga hüperkinees

Need tahtmatud liigutused on tugevalt seotud epileptiformsete krampide ja muude krampide ilmingutega:

Müokloonus - epilepsia

See tekib siis, kui on kahjustatud väikeaju substantia nigra, hambajõuline tuum. See toimub 10-20-aastaselt. See avaldub müokloonuse, krampide, dementsuse all. Alguses on öised krambid, siis ilmub müokloonus ja seejärel jäikus, kahheksia ja dementsus.

Hunti müoklooniline väikeaju dissenergia

Seda tüüpi hüperkinees avaldub väikeaju häiretes liikumiste koordineerimisel koos epilepsiahoogudega, millel on ataksia peamised sümptomid. Intelligentsus on säilinud, haigus areneb varases eas.

Lisaks võivad ilmneda muud kahjustused, näiteks Kozhevnikovskaya epilepsia, mille korral krampide tõmblemine toimub erinevates lihasrühmades ja perioodiliselt üldised krambid. Seda tüüpi häired ilmnevad sageli pärast puukentsefaliiti..

Diagnostika

Hüperkineesi diagnoos põhineb peaaegu täielikult kliinilisel pildil. Ulatusliku praktikaga arst suudab kohe tuvastada häire tüübi. Ja kuna mõnes haiguses on hüperkineesi vorm ja sümptomid diagnoosi, ravi ja prognoosi ainus "võti", peab iga neuroloog neid teadma..

Mõnel juhul on vastupidi sümptomaatilised vormid, mis toimivad sarnaselt erinevate vigastuste, nakkuste ja insultidega. Masside välistamiseks on peaaegu alati vaja teha MRI ja CT, mõnel juhul on vajalik EEG, vaja on geeninõustamist ja näiteks Wilson-Konovalovi tõve korral on määravaks vase määramine kehas.

Hüperkineesi ravist

Hüperkineesi ravi on keeruline ja multidistsiplinaarne ülesanne. Mõnel juhul, näiteks edukal võitlusel põhihaiguse (brutselloos, streptokoki infektsioon) vastu, möödub vägivaldne liikumine iseenesest. Kernikteruse ja hemolüütilise haiguse edukal ravimisel kaob ka vastsündinute hüperkinees.

Olulisel treemoril on teistsugune saatus: värinaid tuleb sageli ravida kogu elu ja kasutatakse sümptomaatilisi aineid, näiteks beetablokaatoreid. Mõnel juhul hõlmab ravi dopamiinergilistele ja kolinergilistele retseptoritele mõjuvate ravimite kasutamist ning rasketel juhtudel on lihasspasmi lahendamiseks vajalik kirurgiline operatsioon või botuliinitoksiini süstimine..

Ekstrapüramidaalse hüperkineesi diagnoosimine ja ravi

Ekstrapüramidaalne hüperkinees on üks häiretest, mis ei ohusta elu niivõrd, kuivõrd “hävitavad” seda, piirates oluliselt patsientide funktsionaalsust, viies nad psühholoogilise ja sotsiaalse isolatsioonini. Pikka aega re

Ekstrapüramidaalne hüperkinees on üks häiretest, mis ei ohusta elu niivõrd, kuivõrd “hävitavad” seda, piirates oluliselt patsientide funktsionaalsust, viies nad psühholoogilise ja sotsiaalse isolatsioonini. Pikka aega põhjustasid ekstrapüramidaalse hüperkineesi ravi tulemused ainult pettumust nii patsientide endi kui ka arstide seas. Kuid viimastel aastakümnetel on olukord hakanud muutuma. Ekstrapüramidaalse hüperkineesi erinevate variantide diagnoosimiseks on ilmnenud selgemad kriteeriumid, ravivõimalused on oluliselt laienenud nii uute meetodite ilmnemise tõttu kui ka varem olemasolevate meetodite ratsionaalsema kasutamise tõttu. Ja kui me endiselt valdavas enamuses juhtudest ei saa hüperkineesi radikaalselt ravida, siis saame vähemalt paljude patsientide elukvaliteeti oluliselt parandada. Selles artiklis käsitletakse ekstrapüramidaalse hüperkineesi kõige levinumate variantide diagnoosimise ja ravi tänapäevaseid lähenemisviise..

Ekstrapüramidaalse hüperkineesi määratlus ja klassifikatsioon

Ekstrapüramidaalsed hüperkineesiad (või düskineesiad) on tahtmatud (vägivaldsed) liigsed liigutused, mis on põhjustatud basaalganglionide ja nendega seotud struktuuride kahjustustest, kombineerituna tavapäraselt ekstrapüramidaalsüsteemiga [9]. Ekstrapüramidaalset hüperkineesi tuleks eristada harvemast perifeersest hüperkineesist, mis on seotud perifeersete närvide kahjustuse või talitlushäirega (näiteks näo poolkeha, valulikud jalad (käed) - liikuvate sõrmede sündroom, tetaania jne), samuti psühhogeensest hüperkineesist, mis on somaatiline väljend konkreetne vaimuhaigus.

Peamised ekstrapüramidaalsed hüperkineesid hõlmavad värisemist, düstooniat, korea, atetoosi, ballismi, tiksi, müokloonust, akatiisia [11]. Traditsiooniliselt arvatakse, et igal hüperkineesil on oma ainulaadne motoorne muster, mis põhineb ainulaadsel patofüsioloogilisel mehhanismil. See on osaliselt tõsi. Sellest hoolimata lubab meie kogemus rääkida mitte niivõrd individuaalsetest, diskreetsetest sündroomidest, vaid sündroomide ühest spektrist (pidevusest), kus koos isoleeritud vormidega on laialdaselt esindatud ülemineku- või kombineeritud vormid, mis raskendab oluliselt nende sündroomide diagnoosimist ja õige ravi valimist..

On õiglane öelda, et hüperkinees "seisab" vastu jäigale verbaalsele kategoriseerimisele ja neid on palju lihtsam ära tunda kui kirjeldada. Olukorra muudab veelgi keerulisemaks asjaolu, et sama hüperkinees keha erinevates osades võib erineda. Sellega seoses on hüperkineesi äratundmine, eriti keerulistel või üleminekujuhtumitel, võimatu ilma piiratud arvu põhijooni esile toomata. Meie arvates on eriti olulised kolm tunnust: motoorne muster, ajaline muster, esinemise olemus.

Motoorse mustri järgi võib hüperkineesi jagada kolme põhirühma:

• rütmiline hüperkinees, mis on põhjustatud agonisti ja antagonisti lihaste regulaarsest vahelduvast või sünkroonsest kokkutõmbumisest (näiteks värisemine või värisemine);
• valdavalt tooniline (aeglane) hüperkinees, mis on põhjustatud antagonistlike lihaste samaaegsest kokkutõmbumisest patoloogiliste asendite (näiteks düstoonia, samuti fenomenoloogiliselt ja patofüsioloogiliselt lähedane atetoos) tekkega;
• valdavalt faasiline (kiire, liikuv) hüperkinees, mis läheneb struktuurilt normaalsele motoorsele toimele (näiteks korea, tikid).

Ajalise mustri järgi võib hüperkineesi jagada kahte rühma:

• püsiv (enamus düstoonia, korea, värina vorme);
• paroksüsmaalne (tikid, müokloonus, samuti eraldi tüüpi hüperkinees, mis avaldub korduvate lühiajaliste rünnakutena - paroksüsmaalsed düskineesiad).

Esinemise olemuse järgi võib tahtmatu hüperkineesi jagada nelja põhirühma:

• spontaanne hüperkinees (näiteks korea, ballism, mõned müokloonuse tüübid);
• reklaamiline (ladina keelest tegevus - tegevus) hüperkinees, mille esinemise kutsub esile vabatahtlik liikumine (kinesigeenne hüperkinees, näiteks kineetiline treemor, düstoonia, paroksüsmaalsed düskineesiad) või teatud kehahoiak (posturaalne hüperkinees, näiteks värisemine);
• väliste stiimulite poolt provotseeritud refleksi hüperkinees (näiteks refleksne müokloonus);
• esilekutsutud ("poolvabatahtlik" või "pseudo-vabatahtlik") hüperkinees, mis esineb ametlikult patsiendi tahtel, kuid vastupandamatu sisemise vajaduse tõttu (näited - tikid või akatiisia); tahte jõul võib esilekutsutud hüperkineesi ajutiselt edasi lükata, kuid tavaliselt maksmatult suureneva sisemise pinge hinnaga, sundides patsienti lõpuks alla andma.

Ekstrapüramidaalse hüperkineesi põhivormide fenomenoloogilised tunnused on psühhogeense hüperkineesiga võrreldes toodud tabelis.

Ekstrapüramidaalse hüperkineesi diagnoosimise üldpõhimõtted

Ühe või teise ekstrapüramidaalse sündroomi äratundmine on ainult keeruka diagnostilise töö lähtepunkt, mille tulemuseks võib olla nosoloogilise diagnoosi kehtestamine..

Ekstrapüramidaalse sündroomi diagnoosimine hõlmab kolme järjestikust etappi.

1. Tunnustades ekstrapüramidaalset sündroomi.
2. Anamnestiliste andmete selgitamine, seotud sündroomide, laboratoorsete ja neurokujutiste markerite tuvastamine.
3. Nosoloogilise diagnoosi kindlakstegemine.

Nosoloogilisest vaatepunktist võib mis tahes ekstrapüramidaalse hüperkineesi raames eristada kolme peamist vormi.

• Hüperkineesi primaarsed (idiopaatilised) vormid on degeneratiivsete haiguste ilming, mis mõjutavad selektiivselt basaalganglione, kus see hüperkinees on kohustuslik ja domineeriv (kuigi mõnikord mitte ainus) märk (näiteks hädavajalik treemor).
• Hüperkineesi sekundaarsed vormid on tuntud etioloogiaga haiguste (aju vaskulaarsed kahjustused, trauma, kasvajad, infektsioonid, hulgiskleroos, metaboolne entsefalopaatia jne), mürgistuse, ravimite kõrvaltoimete komplikatsioon..
• Hüperkineesiga multisüsteemsetes kesknärvisüsteemi degeneratsioonides kaasnevad tavaliselt muud neuroloogilised sündroomid, samas kui patoloogiline protsess võib olla süsteemne (näiteks hepatolentikulaarne degeneratsioon) või piirduda kesknärvisüsteemi piiridega (näiteks multisüsteemne atroofia või spinotserebellaarsete degeneratsioonide mõned vormid) [10, 11].

Enamik ekstrapüramidaalse hüperkineesi juhtumeid on primaarset (idiopaatilist) laadi, kuid nende diagnoosimine nõuab teiste, peamiselt sekundaarsete, hüperkineesi vormide väljajätmist, eriti neid, mis on seotud ravitavate haigustega (nagu kasvajad või endokrinopaatiad), samuti multisüsteemiliste degeneratsioonide, peamiselt hepatolentikulaarse, ravitavaid vorme degeneratsioon (Wilsoni - Konovalovi tõbi). Selliseid juhtumeid on kliinilises praktikas harva, kuid need tuleks kõigepealt välja jätta. Hüperkineesi sekundaarse olemuse välistamine võib vajada täiendavaid instrumentaalseid (aju CT või MRI, EEG) või laboriuuringuid. Tuleb meeles pidada, et igasugune ekstrapüramidaalne sündroom, mis esmakordselt avaldus enne 50. eluaastat, on hepatolentikulaarse degeneratsiooni välistamise aluseks (see nõuab Kaiser-Fleischeri pigmendirõnga tuvastamiseks vähemalt tseruloplasmiini vereanalüüsi ja sarvkesta uurimist pilulambiga) [12 ].

Lõpuks tuleks igal hüperkineesi korral mõelda ka sellele, et see võib olla psühhogeenset laadi. Varem peeti enamasti hüperkineesi juhtumeid psühhogeenseteks häireteks. Seda soodustas ekstrapüramidaalse hüperkineesi ilmingute varieeruvus ja dünaamilisus, nende sõltuvus liikumistest, kehahoiakust, patsiendi emotsionaalsest seisundist ja afektiivsete häirete sagedane esinemine hüperkineesi primaarsete vormidega patsientidel. Praegu on ilmne, et psühhogeenne hüperkinees on haruldane, kuid seda olulisem on nende õigeaegne avastamine, mis võimaldab sihipärast ravi ja vähemalt vabastab patsiendi tarbetust,

ja mõnikord ka tema jaoks ohtlik teraapia.

Hüperkineesi psühhogeenset olemust võib tõestada: äge algus, järgnev lainetav kulg koos pikaajaliste spontaansete remissioonide perioodidega, hüperkineesi ebastabiilsus, veider muster, mis tavaliselt ei vasta ekstrapüramidaalse hüperkineesi iseloomulikele vormidele, nõrgenemine distraktsiooniga, püsiv reaktsioon platseebole, täielik vastupanu standardravile, teiste pseudo-neuroloogiliste sümptomite esinemine koos selektiivse maksejõuetuse, väljendunud afektiivsete häirete, millega kaasnevad mitmed somatoformsed kaebused, üürisituatsiooni olemasolu (mille korral patsient saab oma haigusest moraalset või harvemini materiaalset kasu) jne [1].

Allpool käsitletakse üksikasjalikumalt ekstrapüramidaalse hüperkineesi nelja levinuma vormi diagnoosimise ja ravi lähenemisviise: treemor, düstoonia, korea ja tikid..

Treemor

Treemor (treemor) on kõige tavalisem ekstrapüramidaalne hüperkinees, mida iseloomustavad kehaosa (enamasti jäsemete ja pea) või kogu keha tahtmatud rütmilised võnkumisliigutused, mis on paigutatud ajas ja ruumis. Fenomenoloogiliselt on värisemist kahte peamist tüüpi: puhkevärin ja tegevusvärin (tegevusvärin). Puhkevärin on iseloomulik Parkinsoni sündroomile ja ennekõike Parkinsoni tõvele.

Tegevvärin jaguneb kehahoiakuks, mis tekib teatud kehahoia (näiteks väljasirutatud käte) hoidmisel, kineetiline, ilmub liikumisel (sh sihtmärgile lähenemisel - nn tahtlik värin), isomeetriline - lihase isomeetrilise kokkutõmbumisega (näiteks kätt pigistades) rusikasse). Spetsiifiliste treemorivormide hulka kuuluvad ortostaatiline värisemine, mis areneb üleminekul püstiasendisse ja püsti, samuti selektiivne kineetiline värisemine (mis esineb ainult teatud liikumiste korral, näiteks kirjutades - värisema kirjutades).

Esmase treemori peamine vorm on essentsiaalne treemor (ET), mis on iseseisev haigus, mis avaldub peamiselt käte, harvemini pea, häälepaelte, jalgade ja pagasiruumi posturaalses-kineetilises treemoris. Enam kui pooltel juhtudel on haigus perekondlik. Perekonna juhtumite analüüs näitab autosoomset domineerivat tüüpi pärandit, kuid geneetilist defekti oli võimalik tuvastada ainult üksikjuhtudel [4]. Võimalik, et sporaadilised juhtumid, mis avalduvad tavaliselt hilisemas eas (sageli 60 aasta pärast), on oma olemuselt multifaktoriaalsed ja neid seostatakse nii geneetilise defekti kui ka tuvastamata välistegurite mõjuga. ET algab järk-järgult, tavaliselt posturaalse käevärinaga, mis võib olla sümmeetriline või asümmeetriline. Aja jooksul suureneb värina amplituud ja levimus, samas kui selle sagedus väheneb (6-8-lt 4 Hz-le). Tugev posturaalne värisemine võib püsida ka puhkeseisundis. Lisaks kosmeetilisele defektile võib värisemine häirida ka ülemiste jäsemete tööd: patsientidel on üha raskem süüa, kirjutada, muusikariistu mängida ja muid peeneid toiminguid teha. Kuid mõnel juhul, hoolimata haiguse olemasolust mitu aastakümmet, puudet ei esine..

Muud neuroloogilised ilmingud tavaliselt puuduvad, kuid umbes kolmandikul patsientidest tuvastatakse väikeaju ataksia (nt tandem-kõndimishäired) minimaalsed ilmingud, minimaalne hüpomiimia, mõnikord müokloonus ja fokaalne düstoonia. ET-ga patsientidel on populatsiooni keskmisest sagedamini arteriaalne hüpertensioon, sensorineuraalne kuulmislangus ja kognitiivsed häired..

Primaarset ortostaatilist treemorit, isoleeritud pea treemorit ja kirjutamise ajal tekkivat treemorit (kirjutamisvärin) peetakse ET erivõimalusteks. Viimane hõivab värisemise ja düstoonia vahelise positsiooni. Isoleeritud peavärin, mis ilmneb tema düstoonilise kehahoia taustal, on reeglina düstooniline värisemine, mis on fokaalse düstoonia variant (vt allpool).

ET tuleb diferentseerida ka suurenenud füsioloogilise treemoriga, mis tuleneb põnevusest, väsimusest, külma ja teatud ravimite toimel koos võõrutusnähtude, türotoksikoosi, hüpoglükeemia, mürgistusega; väikeaju (peamiselt tahtlik) treemor, Holmesi treemor (asümmeetriline suurepuhutav treemor, mis on posturaalse ja kineetilise värina kombinatsioon puhkevärinaga ja esineb keskaju või taaluse fokaalsete kahjustustega), polüneuropaatiate korral värisemine [3].

Siiani on kliinilises praktikas Parkinsoni tõvega ET diferentsiaaldiagnostikas suuri raskusi. Viimast iseloomustab vastupidiselt ET-le parkinsonismi muude sümptomite esinemine, peamiselt raske hüpokineesia, kiirem progresseerumine, manifestatsioonide väljendunud asümmeetria, puhkevärina ülekaal, peavärina puudumine, jäsemete erinev sekkumine (arm - ipsilateraalne jalg - kontralateraalsed jäsemed; koos ET : käsi-kontralateraalsed käed-jalad), parkinsonismivastaste ravimite terapeutiline toime.

Kahjuks pole praegu võimalust haiguse progresseerumist ära hoida ega isegi aeglustada. Sellest hoolimata ei vaja märkimisväärne osa ET-ga patsientidest muud ravi, välja arvatud ratsionaalne psühhoteraapia, mis seisneb haiguse healoomulise olemuse selgitamises. Kui treemor kahjustab oluliselt käte funktsiooni, saab seda peaaegu 2/3 patsientidest osaliselt vähendada esmavaliku ainete - β-blokaatorite (propranolool, 60-360 mg / päevas) ja primidooni (heksamidiin, 125-500 mg / päevas) abil. Ravimi valik tehakse kõrvaltoimete riski, kaasuvate haiguste ja patsientide individuaalsete omaduste põhjal. Nii noortel kui ka arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel kasutatakse sagedamini β-adrenoblokaatoreid, samas kui eakatel patsientidel, eriti tundlikel propranolooli kardiovaskulaarsüsteemile avalduvate kõrvaltoimete suhtes, on soovitatav võtta primidooni, mis on piisav enamikul juhtudel ainult 1 üks kord päevas - enne magamaminekut [5]. Primidooni talutavuse parandamiseks kohandatakse selle terapeutilist annust aeglase tiitrimisega. Pärast efektiivse annuse saavutamist on kõrvaltoimed harvad. Resistentsetel juhtudel on võimalik kahe esimese rea ravimite kombinatsioon või nende määramine kombinatsioonis teise rea ravimitega, mille hulka kuuluvad klonasepaam ja alprasolaam (eriti efektiivsed kineetilise treemori ja peavärina korral), fenobarbitaal, kaltsiumi antagonistid (flunarisiin, nimodipiin), gabapentiin, topiramaat jne. teofülliin. Pea- ja häälepaelte värisemise korral on ainus tagatud efekti tagav meetod regulaarselt botuliinitoksiini süstimine. Kõige vastupidavamate juhtumite korral pöörduge talamuse klosapiini või stereotaktilise neurokirurgilise sekkumise poole.

Suurenenud füsioloogilise treemori korrigeerimine hõlmab provotseeriva faktori toime lõpetamist, β-blokaatorite (näiteks propranolooli) kasutamist. Tavaliselt raskesti ravitava väikeaju treemori korral määratakse tavaliselt GABAergilised ravimid (klonasepaam, valproehape, baklofeen, gabapentiin), karbamasepiin, propranolool, primidoon, amantadiin; harjutatakse ka käevõruga jäsemete kaalumist. Kõige raskematel juhtudel võib kasutada isoniasiidi. Holmesi treemori, antikolinergiliste ravimite, levodopa ravimite, dopamiini retseptori agonistide, klonasepaami, klosapiini, valproehappe ja propranolooli kombinatsiooni korral on botuliintoksiini manustamine mõnikord tõhus.

Düstoonia

Düstoonia - sündroom, mida iseloomustavad aeglased (toonilised) või korduvad kiired (kloonilis-toonilised) liikumised, mis põhjustavad pöörlemist (sellest tuleneb ka termin "torsioonidüstoonia" - ladina keeles torsio - pöörlemine, keerdumine), pagasiruumi ja jäsemete paindumine või pikendamine koos patoloogiliste pooside moodustumisega.

Erinevalt kiiremast ja kaootilisemast koreetilisest hüperkineesist (vt allpool) on düstoonilise hüperkineesi muster stereotüüpsem ja korrastatum [1, 2]. Düstoonilised nähtused on erinevad ja hõlmavad mööduvaid düstoonilisi spasme, mis on mõnikord nii kiired, et sarnanevad müokloonusega (düstoonia "kloonilises" kujul) või suhteliselt rütmilise düstoonilise treemoriga, mis tavaliselt süveneb, kui patsient üritab düstoonilisest poosist jagu saada..

Düstoonilise hüperkineesi iseloomulik tunnus on vabatahtlike liikumiste tekkimine või intensiivistamine. Düstooniline poos on esialgu mööduva iseloomuga, tekib ainult teatud liikumise korral, kuid muutub järk-järgult püsivaks, jäädes puhkeseisundisse. See düstoonia areng on väga iseloomulik koos teiste hüperkineesi dünaamilisuse ilmingutega: paranemine pärast une, korrigeerivate žestide mõju ja kehahoia muutused (düstoonia suureneb sageli püstiasendis ja väheneb horisontaalasendis), paradoksaalse kinesia olemasolu (hüperkineesi vähenemine tavalise motoorse stereotüübi muutusega), kõikumised sümptomid, emotsionaalse seisundi mõju. Hüperkineesi dünaamilisuse tunnused, sealhulgas patoloogilise poosi lühiajalise vabatahtliku korrigeerimise võimalus, võimaldavad eristada düstooniat luu- ja lihaskonna haigustest, mis põhjustavad kehahoiakus fikseeritumaid muutusi (pseudodüstoonia).

Hüperkineesi levimuse järgi on:

• fokaalne düstoonia, mis mõjutab väikest kehaosa: pea- ja näolihased (kraniaalne düstoonia), kael (emakakaela düstoonia), häälepaelad (kõri düstoonia), käsi või jalg (jäsemete düstoonia), pagasiruumi (pagasiruumi düstoonia);
• Segmendistoonia, mis hõlmab kahte või enamat külgnevat kehaosa, nagu pea (nägu) ja kael või häälepaelad, kael ja käsi või kael ja kere;
• multifokaalne düstoonia, mis hõlmab kahte või enamat külgnevat kehaosa (nt nägu ja jalg);
• hemidüstoonia, mis hõlmab ipsilateraalseid jäsemeid;
• üldine düstoonia, mis hõlmab mõlemat jalga (või ühte jalga ja pagasiruumi) ning vähemalt ühte teist kehaosa.

Peaaegu 90% juhtudest on primaarne (idiopaatiline) düstoonia, mis avaldub ainult düstoonilise hüperkineesiga ja millel on pärilik iseloom, kuid seda saab esindada nii perekondlike kui ka sporaadiliste juhtumitega. Varase algusega (enne 15. eluaastat) on düstoonial tavaliselt selgelt pärilik iseloom, alustades sageli ühest jalast ja seejärel üldistades, kaasates pagasiruumi. Hilisemal ajal (pärast 21 aastat) esindavad düstooniat sagedamini juhuslikud juhtumid, see hõlmab peamiselt ülakeha lihaseid ja hiljem jääb sagedamini fookusesse. Klassikalises versioonis on see päritud autosomaalselt domineerival viisil ja seostatud mutatsiooniga DYT1 lookuses 9. kromosoomis, mis kodeerib valku torsiin A. Vähem levinud on muud generaliseerunud düstoonia variandid, millel on pärilikkus autosoomses retsessiivses või retsessiivses X-seotud tüübis [ 4].

Fokaalseid vorme on umbes 10 korda sagedamini kui üldistatud. Levinud fokaalsete variantide hulka kuuluvad kraniaalne düstoonia, sealhulgas blefarospasm ja oromandibulaarne (orofandiaalne) düstoonia ja emakakaela düstoonia. Orofatsiaalse düstoonia kombinatsiooni teiste näolihaste hüperkineesiga, sealhulgas blefarospasm ja kaelalihaste düstoonia (segmentaalne kraniotservikaalne düstoonia), nimetatakse Meige'i sündroomiks.

Mõnel perekondlikul juhul segmendilise kraniotservikaalse düstoonia korral, kus esineb kombineeritud spastiline tortikollis koos blefarospasmiga ja orofaciaalse düstooniaga, tuvastatakse geneetiline defekt (geen DYT6 8. kromosoomil). Puhtalt emakakaela düstoonia perekondlikel juhtudel tuvastati patoloogiline DYT7 geen 18. kromosoomis. Enamiku emakakaela düstoonia juhtude põhjus jääb siiski ebaselgeks (idiopaatiline emakakaela düstoonia) [4].

Viimastel aastatel on kindlaks tehtud haiguste rühm, mis on tinglikult tähistatud düstoonia-pluss-ga, mille korral düstoonilise hüperkineesiga kaasnevad muud ekstrapüramidaalsed häired, eriti parkinsonismi sümptomid (düstoonia / düstoonia-parkinsonism, L-DOPA suhtes tundlik või DOPA-sõltuv, düstoonia või Segava tõbi) ) või müokloonus (müoklooniline düstoonia).

Sekundaarne (sümptomaatiline) düstoonia on mitte rohkem kui 5-10% düstoonia juhtudest. Enamasti toimub see pärast basaalganglionide või taalamuse fokaalset kahjustust (näiteks insuldiga), mis areneb mitme kuu pärast, mõnikord hemipareesi taandarengu ("hilinenud" düstoonia) taustal. Jäseme düstoonia tekib aeg-ajalt pärast refleksi sümpaatilist düstroofiat, mis tekkis pärast perifeerset vigastust. Sekundaarse düstoonia kõige olulisem põhjus on ravimite, peamiselt antipsühhootikumide, metoklopramiidi, levodopa ravimite toime.

Kõige paremini ravitavad on düstoonia DOPA-sõltuvad vormid (näiteks Segava tõbi), mille korral levodopa preparaatide väikesed annused on efektiivsed (päevane annus - 0,25 kuni 1,5 tabletti. Nakoma või Madopar 250 - ette nähtud ühes või kahes annuses). Kuna DOPA-sõltuvat düstooniat ei ole alati võimalik kliiniliselt eristada, on soovitatav proovida levodopa preparaate kõigil generaliseerunud düstoonia juhtudel, mis tekkisid lapsepõlves ja noorukieas..

Üldiselt on üldistatud düstoonia korral võimalik soovitada ravimite määramist järgmises järjestuses: levodopa ravimid (lapseeas ja noorukieas); antikolinergilised ravimid (tavaliselt suures annuses, näiteks kuni 100 mg tsüklodooli päevas); baklofeen; klonasepaam ja muud bensodiasepiinid; karbamasepiin (finlepsiin); ravimid, mis kurnavad dopamiini varusid presünaptilistes depoos (reserpiin); antipsühhootikumid - dopamiini retseptori blokaatorid (haloperidool, pimosiid, sulpiriid, fluorofenasiin); loetletud ainete kombinatsioon (näiteks antikolinergiline ravim koos reserpiini ja antipsühhootikumiga).

Tuleb märkida, et paljudel juhtudel saab efekti saavutada ainult ravimite suurte annuste kasutamisel. Resistentsetel juhtudel kasutage stereotaksilisi operatsioone pallidumil või taalamusel.

Fokaalsete düstooniate kõige tõhusam ravi on botuliinitoksiini (Botox või dysport) süstimine hüperkineesiga seotud lihastesse. Botuliinitoksiin põhjustab nende lihaste osalise paresiisi ja kõrvaldab seeläbi düstoonia 3–6 kuuks, pärast mida tuleb süstimist korrata [7]. Ravimite võimalused on väga piiratud. Emakakaela düstoonia korral saavutatakse mõju mõnikord klonasepaami, baklofeeni või antipsühhootikumidega. Blefarospasmi korral on klonasepaam ja antikolinergilised ravimid efektiivsemad, oromandibulaarse düstooniaga - baklofeen ja antikolinergilised, "kirjutamisspasmiga" - antikolinergilised. Mõnel juhul võib teatud paranemise, mis on pigem subjektiivne, saavutada hüperkineesiga seotud lihaste mõjutamisega, kasutades erinevaid füsioterapeutilisi protseduure, samuti kasutades biotagasiside meetodit või spetsiaalset võimlemist. Resistentsetel juhtudel pöörduge perifeerse lihase denervatsiooni poole.

Korea

Koread iseloomustab kiire, kaootilise, ajaliselt ebaregulaarse ja amplituudse multifokaalse liikumise pidev voog. Hüperkinees hõlmab kõige sagedamini distaalseid jäsemeid, näolihaseid, mõnikord neelu, kõri ja pagasiruumi lihaseid. Vägivaldsed liigutused sarnanevad grimassimise, mõnitamise, tahtliku pahanduse, tantsuliigutustega (kreeka koreia - tants) [8].

Korea kõige levinumate vormide hulka kuulub Huntingtoni tõbi (HD), pärilik haigus, mis levib autosomaalselt domineerival viisil, mis on seotud neuronite progresseeruva degeneratsiooniga kortikaalsetes tuumades ja ajukoores ning avaldub peamiselt korea ja dementsuse kombinatsioonis [4]. Sellest hoolimata ei ole korea ainus ja mõnel juhul ka haiguse peamine ilming, seetõttu on mõiste „Huntingtoni tõbi” mõistele „Huntingtoni korea” eelistatum. HD geneetiline defekt tuvastati 4. kromosoomis ja see seisneb Hunttini valku kodeeriva DNA piirkonna ühe trinukleotiidifragmendi korduste arvu ("paisumise") suurenemises. Lõppkokkuvõttes määrab see kindlaks striatumi, peamiselt sabatuuma, teatud neuronipopulatsioonide erilise haavatavuse ja enneaegse surma..

HD avaldub tavaliselt 4. – 5. Elukümnendil ja areneb edasi stabiilselt. Korea algab tavaliselt distaalsetes jäsemetes, seejärel järk-järgult üldistab ja häirib vabatahtlikke liikumisi. Patsiendid ei saa pikka aega keelt eemal hoida ega kätt rusikasse suruda, kõnnak muutub ebastabiilseks, "tantsuks", mõnikord aeglustub, pingeline. Aja jooksul muutuvad tahtmatud liigutused üha düstoonilisemaks, liituvad hüpokineesia ja jäikus, reflekside taaselustamine, ränk kehaasendi ebastabiilsus, mis viib sagedaste kukkumisteni. Juba varajases staadiumis täheldatakse sageli väljendunud düsartria koos hilinenud arütmilise kõnega; düsfaagia ilmneb hilisemas staadiumis ja on aspiratsiooni põhjus, mis põhjustab asfüksiat või kopsupõletikku. Vaimsed häired on erinevad ja neid esindavad kasvavad kognitiivsed defitsiidid, depressioon koos sagedaste enesetapukatsetega, obsessiivsed ja foobilised häired, psühhootilised häired [9].

Väike koorea, mis on reuma komplikatsioon ja mis varem moodustas märkimisväärse osa sekundaarse korea juhtudest, esineb viimastel aastatel äärmiselt harva. Sellega seoses on oluline, et kui korea esineb lapsepõlves või noorukieas, on oluline välistada muud sündroomi põhjused: vaskulaarne korea, süsteemne erütematoosluupus, antifosfolipiidide sündroom jne. Vanematel inimestel on korea sagedamini põhjustatud polütsüteemiast, maksahaigustest ja insuldi tagajärgedest..

Hoolimata hüperkineesi päritolust on selle raviks valitud ravimid antipsühhootikumid, mis blokeerivad striataalsete neuronite dopamiini retseptoreid. Sageli kasutatakse haloperidooli, pimosiidi, fluorofenasiini. Sulpiriid ja tiapriid on mõnevõrra vähem efektiivsed, kuid kuna neil on vähem kõrvaltoimeid, kasutatakse neid sageli esimese valiku ravimitena. Viimastel aastatel on üha enam kasutatud ebatüüpilisi antipsühhootikume, peamiselt risperidooni, klosapiini ja olansapiini..

Mõõduka hüperkineesi korral võivad antipsühhootikumid konkureerida ravimitega, mis blokeerivad glutamatergilisi retseptoreid (näiteks amantadiin või memantiin), mõne krambivastase ravimiga (näiteks topiramaat), aga ka sümpatolüütikumidega (näiteks reserpiin), mis ammendavad katehhoolamiinide (sealhulgas dopamiini) varud presünni depoos.... Mõnel juhul on võimalik terapeutiliste ainete kombinatsioon, eriti antipsühhootikumid antiglutamatergiliste ainete, krambivastaste ja sümpatolüütikumidega. Mõne aruande kohaselt võib koensüümi Q10 ja memantiini pikaajaline kasutamine HD progresseerumist veidi aeglustada. Antipsühhootikumide ja antidepressantide abil on oluline parandada kaasuvaid vaimseid häireid, peamiselt depressiooni, agressioonipuhanguid ja kontrollimatut käitumist [11]..

Väikese korea puhul on valitud ravimiteks valproehape ja karbamasepiinid; ainult juhul, kui nende abiga ei ole võimalik hüperkineesi kontrollida, on antipsühhootikumid ette nähtud minimaalses efektiivses annuses. Lisaks on ette nähtud pikaajaline penitsilliinravi, et vältida korduvaid reumaatilise palaviku rünnakuid ja südamehaiguste arengut [9].

Tics on korduvad, järsud ja mitte-rütmilised liigutused, mis hõlmavad samaaegselt üksikuid lihaseid, lihasrühma või kehaosa. Tikid tekivad normaalse motoorse aktiivsuse taustal spontaanselt ja sarnanevad sihipäraste liikumiste fragmentidega. Erinevalt paljudest teistest hüperkineesidest võib patsient teatud aja (30–60 s) jooksul tahtel pingutusi alla suruda, kuid tavaliselt kiiresti suureneva sisemise pinge hinnaga, mis paratamatult läbi murrab, põhjustades lühiajalise tiksi „tormi“. Ticsile võib eelneda liikumise sooritamise vastupandamatu vajaduse tunne, mis loob meelevaldse tiksi illusiooni. Reeglina on tikid stereotüüpsed ja esinevad antud patsiendi rangelt määratletud kehaosades. Igal patsiendil on oma individuaalne tiksi "repertuaar", mis aja jooksul muutub. Erinevalt teistest ekstrapüramidaalsetest hüperkineesidest püsivad tikid une ajal [6].

On motoorseid, vokaalseid (foonilisi) ja sensoorseid tikse, igaüks neist omakorda jaguneb lihtsateks ja keerukateks. Lihtsate motoorsete kiudude hulka kuuluvad pilgutamine, silmade sulgemine, pea tõmblemine, õlgade kehitamine, kõhu tõmbamine jne. olema kiire, äkiline (klooniline) või aeglasem ja püsivam (düstooniline); näiteks klooniliste tikade hulka kuuluvad vilkumine ja düstoonilised tikid - kissitamine (blefarospasm), okuloogilised kriisid, düstoonilised tõmblused kaela-, õla- ja kõhulihastes. Lihtsate vokaaltrikkade hulka kuuluvad köhimine, nurrumine, urisemine, vilistamine, keerulised vokaalträkid: ehhoolia (teiste inimeste sõnade kordamine); coprolalia (roppude sõnade lausumine); palilalia (patsiendi enda hääldatud sõnade või helide kordamine). Sensoorsed tikid on lühiajalised väga ebameeldivad aistingud, mis sunnivad patsienti liikuma. Need võivad esineda konkreetses kehaosas (näiteks õlas, käes, kõhus või kurgus) ja sundida patsienti selles piirkonnas liikuma. Levimuselt võivad puugid olla lokaalsed (sagedamini näol, kaelal, õlavöötmel), mitmekordsed või üldistatud.

Kõige sagedamini on puukidel esmane iseloom, see tähendab, et neid ei seostata ühegi teise haigusega, nendega ei kaasne muid motoorseid sündroome, need algavad lapsepõlves ja noorukieas ning nende põhjuseks on basaalganglionide, limbilise süsteemi ja otsmikukoore vaheliste ühenduste küpsemise rikkumine. Poisid kannatavad 2–4 korda sagedamini kui tüdrukud [9].

Esmased tikad jagunevad tavapäraselt:

• mööduvate motoorsete ja / või vokaalsete tikade jaoks (kestvusega vähem kui 1 aasta);
• kroonilised motoorsed või vokaalsed tikid (püsivad pikaajalise remissioonita üle 1 aasta);
• Tourette'i sündroom (ST), mis on krooniliste motoorsete ja vokaalsete tikside kombinatsioon (mitte tingimata samal ajal).

On põhjust arvata, et kroonilised motoorsed ja vokaalsed tikid ning ST ja võib-olla ka mööduvad tikid võivad olla autosomaalselt domineerival viisil päritud sama geneetilise defekti ilmingud. Samal ajal näitavad hüperkineesi raskusastme erinevused isegi identsete kaksikute puhul välistegurite olulist rolli, eriti perinataalsel perioodil toimivate tegurite [6].

ST-d iseloomustab laineline kulg koos hüperkineesi intensiivistumise ja nõrgenemise perioodidega, mõnikord pikaajaliste spontaansete remissioonidega. Reeglina esinevad puugid igal patsiendil rangelt määratletud kehaosades. Igal patsiendil on oma individuaalne tiksi "repertuaar", mis aja jooksul muutub. Tavaliselt on puugid kõige rohkem väljendunud noorukieas ja seejärel muutuvad noorukieas ja nooruses nõrgemaks. Küpsuse saabudes kaovad umbes kolmandikul juhtudest tikid, kolmandikul patsientidest väheneb nende arv märkimisväärselt ja ülejäänud kolmandikul püsib kogu elu, ehkki sel juhul viivad puude harva. Vanusega ei vähene mitte ainult puukide intensiivsus, vaid ka nende kohanemisvastane toime. Enamikul täiskasvanud patsientidest tics tavaliselt ei halvene, stressiolukordades on võimalik ainult lühiajaline halvenemine.

Enam kui pooltel ST-ga patsientidest on kaasnevad vaimsed häired (obsessiiv-kompulsiivne häire, obsessiiv-kompulsiivne sündroom, tähelepanupuudulikkuse hüperaktiivsuse häire), mille roll patsiendi sotsiaalses väärkohtlemises on mõnikord palju suurem kui hüperkineesi roll.

Vähem levinud sekundaarsete tikade põhjuseks võib olla: ajukahjustus perinataalsel perioodil, ravimite (krambivastased, neuroleptikumid, psühhostimulaatorid jne) võtmine, traumaatiline ajukahjustus, entsefaliit, ajuveresoonte haigused, vingugaasimürgitus jne. Sekundaarsetes tikkides on hüperkinees tavaliselt vähem dünaamiline (harvemini muudab see lokaliseerimist, sagedust, intensiivsust), liikumistung ja hüperkineesi pärssimise võime on vähem väljendunud, kaasnevad neuroloogilised sündroomid või psühhopatoloogilised sündroomid, näiteks psühhomotoorse arengu hilinemine ja vaimne alaareng. mahajäämus. Tici nimetatakse mõnikord ekslikult silmalaugude healoomuliseks müokimiaks - silmade ümmarguse lihase mööduv tõmblemine, mis esineb täiesti tervetel inimestel, kellel on ületöötamine, põnevus, suurenenud kohvi tarbimine või suitsetamine ja mis ei vaja ravi.

Paljudel juhtudel pole tikidega ravimite ravi vajalik ja piisab patsiendi ja tema lähedaste rahustamiseks, rääkides haiguse olemusest ja osutades selle healoomulisele kvaliteedile. Oluline on märkida, et patsienti ei ähvarda langenud intelligentsus, raske vaimne või neuroloogiline haigus ja valdavas enamuses juhtudest on sellised patsiendid sotsiaalselt hästi kohanenud [9]..

Kergematel juhtudel ilmneb mittefarmakoloogiline toime psühhopedagoogilise korrektsiooni, enesekontrolli ja eneseregulatsiooni õpetamismeetodite kujul. Mõõdukate tiksi korral kasutatakse bensodiasepiine (klonasepaam, 0,5–6 mg / päevas) ja muid GABAergilisi aineid (baklofeen, 20–75 mg / päevas; fenibut, 250–1000 mg / päevas). Klonidiini ja tetrabenasiini kasutatakse välismaal ka mõõduka tiksi raviks. Raskematel juhtudel kasutatakse "kergeid" antipsühhootikume (sulpiriid, 100–400 mg päevas; tiapriid, 200–400 mg päevas) või ebatüüpilisi antipsühhootikume (näiteks risperidoon, 0,5–4 mg päevas või olansapiin, 2,5 –5 mg päevas).

Kõige raskematel juhtudel on ette nähtud antipsühhootikumid (haloperidool, pimosiid, fluorofenasiin). Kõige sagedamini kasutatav haloperidool, mis annuses 1,5–3 mg / päevas, avaldab positiivset mõju 70% -l patsientidest. Pimosiid ja fluorofenasiin ei ole vähem efektiivsed kui haloperidool, kuid vähemal määral on neil sedatiivne toime ja patsiendid taluvad neid paremini, eriti pikaajalise ravi korral. Ravi viiakse läbi pikka aega, harvemini vahelduvaid kursusi (haiguse ägenemise ajal) [12].

Selle ravivastuse suhtes kasutatakse suurtes annustes suure potentsiaaliga antipsühhootikume, kahe erineva toimemehhanismiga antipsühhootikumi kombinatsioone (näiteks risperidoon ja tiapriid), antipsühhootikumi kombinatsiooni antikonvulsantidega (näiteks klonasepaam või topiramaat) või baklofeeni. Tõsiste valulike düstooniliste tikade korral, mis hõlmavad näo- ja kaelalihaseid, on võimalik ravi botuliinitoksiiniga, mis süstitakse tikus osalevatesse lihastesse. Häälepaeltesse tehtud botuliinitoksiini süstimise positiivne mõju on näidatud vokaalsete tikkide, sealhulgas kopralaaliate puhul.

Tähelepanu ja hüperaktiivsuse samaaegse sündroomi raviks määratakse nootroopikumid (piratsetaam, püriditool, gliatiliin jt), presünaptiliste a2-adrenergiliste retseptorite - klonidiini ja guanfatsiini agonistid, väikestes annustes psühhostimulandid, selegiliin, tritsüklilised antidepressandid. Obsessiiv-kompulsiivse häire raviks - antidepressandid, mis pärsivad serotoniini tagasihaardet (klomipramiin, sertraliin, fluvoksamiin jne).

Ticsiga patsientide ravis kuulub oluline koht psühhoteraapia meetoditele. Need ei aita kaasa tiksi vähenemisele, kuid muutes patsientide suhtumist tikidesse soodsas suunas ja korrigeerides kaasuvaid psüühikahäireid, peamiselt obsessiiv-kompulsiivset häiret, parandavad nad patsientide sotsiaalset kohanemist. Lõõgastustehnika koolitus võimaldab patsientidel vabaneda akumuleeruvast sisemisest stressist. On välja töötatud spetsiaalsed tehnikad, mis treenivad patsiendi võimet omavoliliselt kontrollida tikse (näiteks võistleva liigutuse sooritamisel, kui enne tici ilmub tunne).

Kirjandus

1. Golubev V.L. Lihasdüstoonia kliiniline polümorfism ja ravi // Journal of Neurology and Psychiatry. S. S. Korsakov. - 1991. - nr 3. - S. 30-34.
2. Golubev V.L., Sukhacheva O.V., Vorobieva O.V. Perioodiline düstoonia // Journal of Neuropathology and Psychiatry. - 1996. - nr 3. - Lk 20–24.
3. Ivanova-Smolenskaja IA Essentsiaalse treemori diferentsiaaldiagnostika küsimused // Neuroloogia- ja psühhiaatriaajakiri, I.A. S. S. Korsakov. - 1981. - nr 3. - S. 321-326.
4. Ivanova-Smolenskaja I.A., Markova E.D., Illarioshkin S.N. Närvisüsteemi monogeensed pärilikud haigused // Närvisüsteemi pärilikud haigused / Toim. Yu. E. Veltischeva, P. A. Tyomin. - M.: meditsiin, 1998. - S. 9–105.
5. Levin O.S. Treemor // Vene meditsiiniajakiri. - 2001. - nr 5. - Lk 36-40.
6. Levin O.S., Moskovtseva Zh.M. Tänapäevane lähenemine tiksi diagnoosimisele ja ravile // Ekstrapüramidaalsete haiguste diagnostika ja ravi / Toim. V.N.Stok. - M., 2000. - S. 110-123.
7. Orlova OR, Yakhno NN Botoksi kasutamine kliinilises praktikas. - M., 2001. - 205 lk..
8. Petelin L.S. ekstrapüramidaalne hüperkinees. - M.: Meditsiin, 1970. - 260 lk..
9. Stock V. N., Ivanova-Smolenskaja I. A., Levin O. S. Ekstrapüramidaalsed häired: juhend diagnoosimiseks ja raviks. - M.: Medpress inform, 2002. - 700 lk..
10. Stock V. N., Levin O.S. Ravimite ekstrapüramidaalsed häired // Narkootikumide maailmas. - 2000. - nr 2. - lk 3-7.
11. Stock V. N., Levin O.S., Fedorova N. V. ekstrapüramidaalsed häired: juhend arstidele. - M.: MIA, 2002. - 175 lk..
12. Shtulman D.R., Levin O.S. Neuroloogia: praktilise arsti käsiraamat. -M.: Medpress-inform, 2004. - 780 s.

O.S. Levin, meditsiinidoktor, professor