Põhiline > Rõhk

Entsefalopaatia perinataalne kood vastavalt ICB 10-le

Avaldatud ajakirjas:
PRAKTIPEDIAATRIKA, neuroloogia, jaanuar 2008

V.M. Studenikin, V.I. Šelkovski, L.G. Khachatryan, N.V. Andrenko, Venemaa Meditsiiniakadeemia riikliku lastehaiguste teaduskeskus

Närvisüsteemi perinataalsed kahjustused (PPNS) on patoloogia, millega laste neuroloogid ja lastearstid kõige sagedamini kokku puutuvad, uurides lapsi esimesel eluaastal. Kuni 1990. aastate lõpuni kasutati PPNS klassifikatsiooni, mille pakkus 1979. aastal välja Yakunin Yu. kaasautoritega [1]. Tuleb märkida, et selles klassifikatsiooni versioonis kasutati termineid “tserebrovaskulaarne õnnetus” (CMC), “perinataalne entsefalopaatia” (PEP), “hüdrotsefaalne” või “hüpertensiivne-hüdrotsefaalne sündroom” (HGS) jne. 21. sajandi meditsiinis pole see terminoloogia täiesti asjakohane. Mõtisklusi sellel teemal ja tahaksin sellest artiklist jagada.

Mõiste "entsefalopaatia" ("aju nõrkus") viitab närvisüsteemi väljendunud, püsivatele ja raskesti pöörduvatele muutustele, see tähendab, et kõigis perinataalsetes häiretes, sealhulgas mööduvates ja pöörduvates, esineb esialgne hüperbolisatsioon. Terminil "tserebrovaskulaarne õnnetus" (3 kraadi) puudusid konkreetsed määratlused ja selged kriteeriumid ning see põhjustas neuroloogide seostamist insultidega (äge tserebrovaskulaarne õnnetus). Hüpertensiivne-hüdrotsefaalne sündroom (sünonüüm - "koljusisene hüpertensioon") on üsna diagnoositud näide ülediagnoosimisest, kuna HGS-i diagnoos põhineb kliiniliselt ebaolulistel ja mittespetsiifilistel lastel esimestel elunädalatel või -kuudel (agitatsioon, ärevus, hüperesteesia, läbistav nutt, pindmine uni). horisontaalne nüstagm jne). Selle tulemusena võivad paljud beebid asjatult saada atsetasoolamiidi (Diacarb) ja muid ravimeid.

1. perinatoloogide kongressil (1997) kuulati ja võeti vastu vastsündinute PPNS-i klassifikatsiooni variant; samal ajal viidi terminoloogia ja määratlused vastavusse ICD-10-ga ning PPNS-i ägeda perioodi sündroomide ulatus laienes [2]. Termin "ajuisheemia" on asendanud endise "NMC". Paraku oli laste neuroloogide panus selle klassifikatsiooni väljatöötamisse enam kui tagasihoidlik..

Alles hiljuti ei olnud PPNS-i (ägeda perioodi) klassifikatsioonil jätkamist, mille tulemusena kasutati pediaatrilises ja neuroloogilises praktikas eraldi mõistete "kokteili", mis on osaliselt võetud Yakunin Yu.Ya klassifikatsioonidest. kaasautorite ja Volodina N.N. kaasautoritega [1, 2].

GU SCCH RAMSi neuropsühhiaatrilise osakonna töötajad (Studenikin VM, Khachatryan LG jt) on välja töötanud oma versiooni PPNS-ist, mis põhineb teie tähelepanu pakkuval diagnoosi sündromoloogilisel lähenemisel [3, 4]. Samal ajal ei ole eiratud PPNSi olulisemaid etiopatogeneetilisi seoseid, mis kajastuvad diagnoosis (kui asjakohane teave on kättesaadav).

On tuvastatud viis kõige olulisemat etiopatogeneetilist mõju, mis viib PPNS-i (nende sulgudes on märgitud ICD-10 koodid):

  • hüpoksia (isheemia - P91.0, verejooks - P52.0);
  • sünnitrauma (aju - P10.0, seljaaju - P11.5, perifeersed närvid - P14);
  • ainevahetushäired (süsivesikud - P70, Ca / Mg - P71.0, hüpovitaminoos K - P53);
  • toksiline toime närvisüsteemile (P04);
  • nakkushaigused ja parasiithaigused (viiruslik - P35, bakteriaalne sepsis - P36, parasiit - P37). Pange tähele, et süsivesikute ainevahetuse häired (P70) hõlmavad ka neuroloogilisi häireid, mis on seotud näiteks laktaasipuudusega. PPNSi tõsidust käsitletakse kolmes traditsioonilises jaotises (kerge, keskmise raskusega, raske). Esimese eluaasta lastel tehakse ettepanek kaaluda kahte peamist PPNS-i perioodi: neuroloogilise defekti tekkimise periood (1-3 kuud) ja taastumisperiood (kestus 3-12 kuud). Enneaegsete beebide puhul saab PPNS-i taastumisperioodi pikendada 24 kuu vanuseni. Mõiste "neuroloogilise defekti tekkimise periood" on mõeldud asendama mõistet "äge periood". Võib arvata, et neuroloogilise defekti tekkimise kestus on individuaalne ja ei piirdu alati ühe kuuga. Neuroloogilise defekti tekke perioodi kliinilised sündroomid on järgmised: aju erutuvuse sündroom - P91.3; aju depressiooni sündroom - P91.2; vegetatiivsete-vistseraalsete häirete sündroom - G90.8; CSF-vaskulaarse distressi sündroom (koljusisene hüpertensioon) - G91,8; krampide sündroom -P90,0; kaasasündinud hüpertoonilisus - P94,1; kaasasündinud hüpotoonia - P94,2; muud lihastoonuse häired - P94,8. Mõiste "lihasdüstoonia sündroom" jms kasutamine on üldiselt ebapädev, kuna lihasdüstoonia avaldus ei vii arsti diagnoosi tuvastamisele lähemale ega täpsusta selle põhjuseid. Seetõttu on loogiline välja tuua kolm viimast pealkirja: P94.1, P94.2 ja P94.8 (vt eespool). Nn hüpertensiivne-hüdrotsefaalne sündroom on aktiivse hüdrotsefaalia algstaadium, soovitav on seda nimetada "CSF-vaskulaarse distressi sündroomiks" ja seejärel (taastumisperioodil) pidada seda vesipeaks (selle haiguse moodustumise ajal). Tehakse ettepanek, et PPNS-i taastumisperioodi kliinilised sündroomid hõlmaksid järgmist: psühhomotoorse arengu hilinenud staadiumid - R62.0; emotsionaalse ja käitumusliku sfääri rikkumised - F98,9; psühhokõne arengu häired -F84.8; motoorse arengu häired (käe monopleegia või monoparees - G83.2, jala monopleegia või monoparees - G83.1, dipleegia - G83.0, lõtv hemisündroom - G81.0, spastiline hemisündroom - G81.1, täpsustamata hemisündroom - G81.9, parapleegia või lõtv paraparees - G82.0, spastiline parapleegia või paraparees - G82.1, tetrapleegia või lõtv tetraparees - G82.3, tetrapleegia või spastiline tetraparees - G82.4); samuti sümptomaatiline hüdrotsefaal - G91.8, krampide sündroom - R56, mittekrampsed paroksüsmid - G98.0, autonoomne düsfunktsioon - G90.8, parasomniad - G47.0. Mittekonvulsiivsete paroksüsmide (motoorsete, psühhomotoorsete, metaboolsete jms) eraldamine on fundamentaalse tähtsusega, kuna krampide sündroom ei ole alati samaväärne epilepsiaga, nagu ka mitte-epilepsilise geneesi krambid. Autonoomsed düsfunktsioonid ja parasomniad kuuluvad PPNS-i taastumisperioodi kliiniliste sündroomide hulka, kuna viimastel aastatel tuleb neid üle 3-kuuste laste vaatlemisel sagedamini kokku puutuda. Oleme pakkunud välja ka PPNS-i tagajärgede (tulemuste) sündromoloogilise klassifikatsiooni (üle 12 kuu vanustel lastel). Praktikas vähendatakse PPNS-i tõenäolisi tulemusi nelja valikuni: taastumine (kuni 30%), orgaanilised häired (umbes 30%), funktsionaalsed häired (umbes 40%), surm (harva). Jagasime PPNS-i orgaanilised tagajärjed nelja põhikategooriasse: motoorse sfääri häirete domineerimisega; vaimse sfääri rikkumisega; sümptomaatiline epilepsia; vesipea. Orgaanilised tagajärjed koos motoorsete häirete ülekaaluga hõlmavad kolme peamist haiguste rühma: ajuhalvatus (CP) - G80.0 (spastiline dipleegia - G80.1, infantiilne hemipleegia - G80.2, düskineetiline ajuhalvatus - G80.3, ataktiline ajuhalvatus - G80.4, segatüüpi ajuhalvatus - G80.8); närvijuurte ja põimikute kahjustused - G54.8; muud perifeerse närvisüsteemi häired -G64.0. Närvisüsteemi patoloogiat, mis kuulub rubriikide G54.8 ja G64.0 alla, saab struktureerida üksikasjalikumalt ja selgitada kohaliku diagnoosi seisukohast. Praktikas taandatakse psüühikahäiretega PPNS-i orgaanilised tagajärjed diagnoosini: vaimne alaareng, täpsustamata (F79), mille astme edasine täpsustamine on lastepsühhiaatrite ja meditsiinipsühholoogide pädevuses. Sümptomaatiline epilepsia hõlmab kolme peamist jaotist: lihtsate osaliste krampidega epilepsia - G40.1; komplekssete osaliste krampidega epilepsia - G40.2; generaliseerunud epilepsia - G40.4. Vesipeale kui PPNS-i tulemusele on iseloomulikud neli mõistet: hüdrotsefaalia edastamine - G91.0; hüdrotsefaalijääkventrikulomegaalia - G91,8; täpsustamata hüdrotsefaal -G91,9; hüdrotsefaal, sümptomaatiline - G91.8. Funktsionaalseid häireid (PPNS-i tulemusi) käsitletakse neljas suures jaotises:
    - motoorse sfääri häired (motoorse funktsiooni spetsiifiline häire - F82.0);
    - spetsiifiline kõne- ja keelekahjustus -F80.0 (ekspressiivse kõne kahjustusega - F80.1, muljetavaldava kõne kahjustusega - F80.2, psühholoogilise arengu segahäire - F83.0);
    - vaimse (emotsionaalse-käitumusliku) sfääri häired (tähelepanupuudulikkuse hüperaktiivsuse häire - F90.0, muud käitumishäired - F91.0, närvilisus - R45.0, ärrituvus ja lapselikud tormid - R45.1, ärrituvus ja viha - R45.4) ;
    - muud (mitmesugused) neuroloogilised häired (unehäired: orgaaniline loodus - G47.0, anorgaaniline - G51.0; orgaanilise iseloomuga uriinipidamatus - R32.0, anorgaaniline loodus - F98.0; tikid - F95.0, muud neurootilised häired - F48,0) [3, 4]. Laialdaselt kasutatav termin "minimaalne aju düsfunktsioon" (MMD) ei ole ICD-10-s esindatud. Samuti ei ole see tähelepanupuudulikkuse hüperaktiivsuse häire (ADHD) diagnoosi täielik ekvivalent. ADHD diagnoosimine alla 5-aastastel lastel on sobimatu, nagu ka enureesi diagnoos (alates 5. eluaastast). Kokkuvõtteks tahaksin rõhutada järgmisi olulisi punkte:
  • PPNS-i diagnoos kehtib ainult esimese 12 elukuu jooksul (enneaegsetel lastel - kuni 24 kuu vanuselt).
  • Kui (täiskohaga) laps saab 12 kuu vanuseks, tuleb tal diagnoosida kindlaksmääratud tüüpi patoloogia tulemus (neuroloogiline).
  • PPNS-i ravi on võimatu ilma selle sündromoloogilist kuuluvust tuvastamata.
  • PPNS-i sündromoloogiline selgitamine määrab vajaliku ravi sisu ja mahu, määrab haiguse vahetu ja pikaajalise prognoosi ning elukvaliteedi.
  • Lastearstide (neonatoloogide jt) pädevus ei ole põhjus lasteneuroloogi konsultatsioonist keeldumiseks.
  • PPNS-i sündromoloogilise diagnoosi ja selle tulemuse kindlakstegemine ning neuroloogilise defitsiidi astme määramine on laste neuroloogi pädevuses. Kasutatud kirjanduse loetelu on toimetuses. Teave autorite kohta:
  • Vladimir Mitrofanovich Studenikin, riigiasutuse SCCH RAMS pediaatria teadusinstituudi psühhoneuroloogia osakonna juhtivteadur, professor, dr med. teadused
  • Vladimir Ivanovitš Šelkovski, riikliku asutuse SCCH RAMS lastehaiguste uurimisinstituudi psühhoneuroloogia osakonna arst, Venemaa Föderatsiooni austatud arst Cand. kallis. teadused
  • Lusine Grachikovna Khachatryan, riigiasutuse SCCH RAMS pediaatria teadusinstituudi psühhoneuroloogia osakonna juhtivteadur, dr med. teadused
  • Natalia Vladimirovna Andrienko, Riigiasutuse SCCH RAMS pediaatria uurimisinstituudi psühhoneuroloogia osakonna arst, Cand. kallis. teadused

    MUUD NÄRVISÜSTEEMI HÄIRED (G90-G99)

    Kaasa arvatud: omandatud hüdrotsefaal

    Välja arvatud: vesipea:

    • omandatud vastsündinud (P91.7)
    • kaasasündinud (Q03.-)
    • kaasasündinud toksoplasmoosi tõttu (P37.1)

    Närvisüsteemi kahjustused NOS

    Otsi MKB-10-st

    Indeksid ICD-10

    Vigastuste välised põhjused - selles jaotises kasutatud mõisted ei ole meditsiinilised diagnoosid, vaid sündmuse ilmnemise asjaolude kirjeldus (klass XX. Haigestumuse ja suremuse välised põhjused. Veergude koodid V01-Y98).

    Ravimid ja kemikaalid - mürgitusi või muid kõrvaltoimeid põhjustavate ravimite ja kemikaalide tabel.

    Venemaal on 10. redaktsiooni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (RHK-10) vastu võetud ühe normatiivdokumendina, et võtta arvesse haiguste esinemissagedust, kõigi osakondade meditsiiniasutustesse pöördumise põhjuseid ja surma põhjuseid..

    RHK-10 viidi tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa Tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega nr 170

    Uue redaktsiooni (ICD-11) kavandab WHO 2022. aastal.

    Lühendid ja sümbolid rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis, 10. redaktsioon

    NOS - täiendavaid selgitusi pole.

    NCDR - mujal pole klassifitseeritud.

    † - põhihaiguse kood. Topeltkodeerimissüsteemi põhikood sisaldab teavet peamise üldise haiguse kohta.

    * - valikuline kood. Topeltkodeerimissüsteemi lisakood sisaldab teavet peamise generaliseerunud haiguse ilmnemise kohta eraldi elundis või kehapiirkonnas.

    G90-G99 Muud närvisüsteemi häired

    Lisa kommentaar Tühista vastus

    Klasside loetelu

    • Klass I. A00 - B99. Mõned nakkushaigused ja parasiidihaigused

    inimese immuunpuudulikkuse viirushaigus HIV (B20 - B24)
    kaasasündinud anomaaliad (väärarendid), deformatsioonid ja kromosomaalsed kõrvalekalded (Q00 - Q99)
    neoplasmid (C00 - D48)
    raseduse, sünnituse ja sünnituse tüsistused (O00 - O99)
    teatud perinataalsest perioodist pärinevad tingimused (P00 - P96)
    kliinilistes ja laboratoorsetes testides tuvastatud sümptomid, tunnused ja kõrvalekalded, mujal klassifitseerimata (R00 - R99)
    vigastused, mürgitused ja mõned muud välistest põhjustest tulenevad tagajärjed (S00 - T98)
    endokriinsed haigused, söömishäired ja ainevahetushäired (E00 - E90).

    • G00-G09 Kesknärvisüsteemi põletikulised haigused
    • G10-G13 Süsteemne atroofia, mis mõjutab peamiselt kesknärvisüsteemi
    • G20 - G26 Ekstrapüramidaalsed ja muud liikumishäired
    • G30 - G32 Muud närvisüsteemi degeneratiivsed haigused
    • G35 - G37 Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused
    • G40-G47 Episoodilised ja paroksüsmaalsed häired
    • G50-G59 Üksikute närvide, närvijuurte ja põimikute häired
    • G60 - G64 polüneuropaatiad ja muud perifeerse närvisüsteemi kahjustused
    • G70-G7З neuromuskulaarse sünapsi ja lihaste haigused
    • G80-G83 Peaaju halvatus ja muud paralüütilised sündroomid
    • G90-G99 Muud närvisüsteemi häired

    Välja jäetud:
    endokriinsüsteemi haigused, söömishäired ja ainevahetushäired (E00-E90)
    kaasasündinud väärarendid, deformatsioonid ja kromosomaalsed kõrvalekalded (Q00-Q99)
    mõned nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99)
    neoplasmid (C00-D48)
    raseduse, sünnituse ja sünnituse tüsistused (O00-O99)
    teatud perinataalsest perioodist pärinevad tingimused (P00-P96)
    kliinilistes ja laboratoorsetes testides tuvastatud sümptomid, tunnused ja kõrvalekalded, mujal klassifitseerimata (R00-R99)
    süsteemsed sidekoe kahjustused (M30-M36)
    trauma, mürgistus ja mõned muud välistel põhjustel kokkupuutumise tagajärjed (S00-T98)
    mööduvad ajuisheemiahood ja nendega seotud sündroomid (G45.-)

    See peatükk sisaldab järgmisi plokke:
    I00-I02 Äge reumaatiline palavik
    I05-I09 Kroonilised reumaatilised südamehaigused
    I10-I15 Hüpertensiivsed haigused
    I20-I25 isheemilised südamehaigused
    I26-I28 Kopsu südamehaigus ja kopsuvereringe haigused
    I30-I52 Muud südamehaiguste vormid
    I60-I69 Tserebrovaskulaarsed haigused
    I70-I79 Arterite, arterioolide ja kapillaaride haigused
    I80-I89 Mujal klassifitseerimata veenide, lümfisoonte ja lümfisõlmede haigused
    I95-I99 Vereringesüsteemi muud ja täpsustamata häired

    Ajuisheemia vastsündinutel: sümptomid, tagajärjed, ravi

    Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

    Teabeallikate valikul on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

    Kui arvate, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

    • ICD-10 kood
    • Epidemioloogia
    • Põhjused
    • Riskitegurid
    • Patogenees
    • Sümptomid
    • Etapid
    • Tüsistused ja tagajärjed
    • Diagnostika
    • Diferentsiaaldiagnoos
    • Ravi
    • Kellega ühendust võtta?
    • Ärahoidmine
    • Prognoos

    Vereringe halvenemine lapse aju veresoonte süsteemis kohe pärast sündi, põhjustades veres hapniku puudust (hüpokseemia), on vastsündinute ajuisheemia. RHK-10 kood - P91.0.

    Kuna isheemia, hüpokseemia ja hüpoksia (hapnikunälg) on ​​füsioloogiliselt omavahel seotud (hoolimata asjaolust, et hüpoksia areng võib tekkida ka normaalse aju verevoolu korral), peetakse neuroloogias vastsündinute aju hapnikupuuduse kriitilist seisundit kliiniliseks sündroomiks ja seda nimetatakse vastsündinute hüpoksilis-isheemiliseks entsefalopaatiaks, mis areneb 12 -36 tundi pärast sünnitust.

    ICD-10 kood

    Epidemioloogia

    Vastsündinute neuroloogias ja pediaatrias ei registreerita vastsündinute ajuisheemia kliiniliste ilmingute epidemioloogiat hüpoksilise-isheemilise entsefalopaatia sündroomist eraldi, seetõttu on haigestumuse hindamine nende diferentseerumise kriteeriumide puudumise tõttu problemaatiline.

    Aju verevoolu vähenemisega ja aju hüpoksiaga seotud vastsündinute entsefalopaatiate esinemissagedus on hinnanguliselt 2,7-3,3% juhtudest tuhande elussünni kohta. Samal ajal kannatas perinataalse insuldi all 5% infantiilsete aju patoloogiatega lastest (üks juhtum diagnoositakse 4,5–5 tuhandel ajuhemodünaamika patoloogiaga lapsel)..

    Perinataalse asfüksia esinemissagedus on hinnanguliselt üks kuni kuus juhtu tuhande täisajaga vastsündinute kohta ja kaks kuni kümme juhtumit enneaegsetel vastsündinutel. Ülemaailmsel hinnangul on suured lahknevused: mõnede andmete kohaselt põhjustab vastsündinute lämbumine igal aastal maailmas 840 tuhat ehk 23% vastsündinute surmast ja WHO andmetel - vähemalt 4 miljonit, mis on 38% kõigist alla aastaste laste surmadest. viis aastat.

    Ameerika Pediaatriaakadeemia eksperdid jõudsid järeldusele, et vastsündinute ajupatoloogia esinemissageduse parim hinnang on populatsiooni andmed: keskmiselt kolm juhtumit tuhande inimese kohta. Mõne lääne neurofüsioloogi sõnul täheldatakse sündides ülekantud hüpoksilise-isheemilise entsefalopaatia teatud tagajärgi 30% arenenud riikide elanikkonnast ja enam kui poolte arengumaade elanikest..

    Vastsündinute ajuisheemia põhjused

    Aju vajab hapniku kandmiseks pidevat verevarustust; imikutel moodustab aju kuni 10% kehakaalust, sellel on ulatuslik veresoonte süsteem ja see tarbib viiendiku verega varustatud hapnikust kõikidesse keha kudedesse. Aju perfusiooni ja hapnikuga varustamise vähenemisega kaotavad ajukuded oma rakkude elu toetava allika ning vastsündinutel on praegu teadaolevaid ajuisheemia põhjuseid üsna palju. See võib olla:

    • ema hüpokseemia südame-veresoonkonna haiguste, kroonilise hingamispuudulikkuse või kopsupõletikuga kopsude ebapiisava ventilatsiooni tõttu;
    • verevoolu vähenemine loote ajus ja hüpokseemia / hüpoksia platsentahäirete, sealhulgas tromboosi, eraldumise ja platsentainfektsioonide tõttu;
    • pikaajaline nabaväädi klammerdamine sünnituse ajal, mis põhjustab nabaväädi vere rasket metaboolset atsidoosi, vereringes vereringe süsteemset langust (hüpovoleemia), vererõhu langust ja aju perfusiooni halvenemist;
    • aju hemodünaamika äge häire (perinataalne või vastsündinu insult), mis esineb lootel alates 20. rasedusnädalast ja vastsündinul - nelja nädala jooksul pärast sündi;
    • enneaegsete imikute aju verevoolu automaatse iseregulatsiooni puudumine;
    • loote emakasisese vereringe rikkumine kopsuarteri kitsenemise või kaasasündinud südame anomaaliate tõttu (südame vasakpoolne hüpoplaasia, Botallovi kanali sulgemata jätmine, suurte anumate üleviimine jne).

    Riskitegurid

    Samuti on vastsündinutel ajuisheemia tekkeks arvukalt riskitegureid, mille hulgas neuropatoloogid ja günekoloogid-sünnitusarstid märgivad:

    • esimene rasedus üle 35-aastase või alla 18-aastase;
    • pikaajaline viljatusravi;
    • vastsündinu ebapiisav kehakaal (alla 1,5-1,7 kg);
    • enneaegne sünnitus (enne 37. rasedusnädalat) või pikaajaline rasedus (üle 42 nädala);
    • membraanide spontaanne rebend;
    • liiga pikk või kiire sünnitus;
    • loote vale esitus;
    • nabanööri vasa previa (vasa previa), mida täheldatakse kõige sagedamini in vitro viljastamise ajal;
    • lapse kolju trauma sünnituse ajal (sünnitusvigade tagajärjel);
    • erakorraline keisrilõige;
    • tugev verejooks sünnituse ajal;
    • rasedal naisel kardiovaskulaarsed või autoimmuunhaigused, aneemia, suhkurtõbi, kilpnäärme funktsionaalsed häired, vere hüübimishäired (trombofiilia), antifosfolipiidide sündroom, vaagnaelundite nakkus- ja põletikulised haigused;
    • raske arteriaalne hüpotensioon raseduse ajal ja hiline gestoos.

    Kaasasündinud vere patoloogiad, mis on seotud protrombiini, trombotsüütide V ja VIII hüübimisfaktorite, plasma homotsüsteiini geenide mutatsioonidega, samuti on neid tunnustatud kui imikute ajuisheemia riskifaktoreid. DIC sündroom ja polütsüteemia.

    Patogenees

    Vastsündinute ajuisheemia häirib ajurakkude ainevahetust, mis põhjustab närvikoe struktuuri pöördumatut hävitamist ja selle düsfunktsiooni. Kõigepealt on destruktiivsete protsesside arengu patogenees seotud kõigi biokeemiliste protsesside peamise energiatarnija adenosiinitrifosfaadi (ATP) taseme kiire langusega..

    Nende membraanide kaudu migreeruvate ioonide rakusisese ja rakuvälise kontsentratsiooni vaheline tasakaal on oluline ka neuronite normaalseks tööks. Aju hapnikunälja korral on kaaliumi (K +) ja naatriumi (Na +) ioonide transmembraanne gradient neuronites häiritud ning K + rakuväline kontsentratsioon suureneb, mis viib anoksiidide progresseeruva depolarisatsioonini. Samal ajal suureneb kaltsiumiioonide (Ca2 +) sissevool, alustades neurotransmitter glutamaadi vabanemist, mis toimib aju NMDA retseptoritele; nende liigne stimulatsioon (eksitotoksilisus) viib aju morfoloogiliste ja struktuurimuutusteni.

    Samuti suurendab see hüdrolüütiliste ensüümide aktiivsust, mis lagundavad rakkude nukleiinhappeid ja põhjustavad nende autolüüsi. Sel juhul muundatakse nukleiinhapete alus - hüpoksantiin - kusihappeks, kiirendades vabade radikaalide (reaktiivsed hapnikuliigid ja lämmastikoksiid) ning muude aju toksiliste ühendite moodustumist. Vastsündinute aju antioksüdantsed kaitsemehhanismid pole veel täielikult välja töötatud ja nende protsesside kombinatsioonil on selle rakkudele äärmiselt negatiivne mõju: tekib neuronite glioos, gliiarakkude ja valge aine oligodendrotsüütide atroofia.

    Vastsündinute ajuisheemia sümptomid

    Ajuisheemia kliinilised sümptomid vastsündinutel ja nende manifestatsiooni intensiivsus määratakse selle tüübi, raskusastme ja neuronaalse nekroosi tsoonide lokaliseerimise järgi.

    Isheemia tüübid hõlmavad ajukoe fokaalseid või topograafiliselt piiratud kahjustusi, aga ka ülemaailmset levikut paljudesse ajuveresoonte struktuuridesse.

    Esimesed ajuisheemia tunnused lapse sündimisel saab tuvastada selgroo kaasasündinud automatismi reflekside kontrollimisega. Kuid nende normist kõrvalekallete hindamine sõltub aju perfusiooni häirete määrast ja vastsündinu füsioloogilisest küpsusest..

    Etapid

    Niisiis, vastsündinute 1. astme ajuisheemia (hüpoksilise-isheemilise entsefalopaatia kerge vorm) avaldub täisajaga imikul lihastoonuse ja kõõluse reflekside mõõduka suurenemisega (haaramine, Moro jne). Sümptomiteks on ka liigne ärevus jäsemete sagedaste liikumistega, hüpoksiline post-müokloonus (üksikute lihaste tõmblemine lihase jäikuse taustal), probleemid rinnale kandmisel, spontaanne nutt, katkine uni.

    Kui laps sündis enneaegselt, siis lisaks tingimusteta reflekside (motoorne ja imemine) vähenemisele nõrgeneb ka üldine lihastoonus esimestel päevadel pärast sündi. Reeglina on need ajutised kõrvalekalded ja kui imiku kesknärvisüsteemi seisund mõne päeva jooksul stabiliseerub, siis isheemia praktiliselt ei tekita neuroloogilisi tüsistusi. Kuid kõik sõltub konkreetse lapse areneva aju endogeensest regeneratiivsest aktiivsusest, samuti aju neurotrofiinide ja kasvufaktorite - epidermise ja insuliinitaoliste - tootmisest..

    Vastsündinute 2. astme ajuisheemia (põhjustades hüpoksilise-isheemilise entsefalopaatia mõõdukalt rasket vormi) lisab epilepsiahooge juba mainitud sümptomite loetellu; vererõhu langus ja aju rõhu tõus (fontanelli pulsatsioon suureneb ja on märgatav); letargia toitmise ajal ja sagedane regurgitatsioon; sooleprobleemid; ebaregulaarse südamerütmi ja apnoe perioodid (hingamise külmumine une ajal); labiilne tsüanoos ja "marmorse naha" mõju (vegetatiivsete-veresoonte häirete tõttu). Äge periood kestab umbes kümme päeva. Lisaks märgivad neonatoloogid tüsistuste võimalust aju tilgakeste (hüdrotsefaal) kujul, silmaliigutuste häireid - nüstagm, silmade viltu kaldumine (kissitama).

    Kui vastsündinul on 3. astme ajuisheemia, siis vastsündinute refleksid (imemine, neelamine, haaramine) puuduvad ning krambid on sagedased ja pikenenud (24–48 tunni jooksul pärast sündi). Siis krambid vähenevad, andes teed lihastoonuse järkjärgulisele langusele, stuupori seisundile, ajukoe turse suurenemisele.

    Sõltuvalt ajuisheemia peamiste fookuste lokaliseerimisest võivad esineda hingamisteede düsfunktsioonid (imik vajab sageli aparaadi hingamistuge); südame löögisageduse muutused; laienenud pupillid (valgusele halvasti reageerivad) ja okulomotoorse konjugatsiooni puudumine ("nukusilmad").

    Need ilmingud suurenevad, mis näitab raske hüpoksilise-isheemilise entsefalopaatia arengut, mis kardiorespiratoorsete häirete tõttu võib lõppeda surmaga.

    Tüsistused ja tagajärjed

    Ajuisheemia areng vastsündinutel põhjustab hapnikupuudusest põhjustatud kahjustusi selle rakkudes ning põhjustab väga tõsiseid, sageli pöördumatuid neuroloogilisi tagajärgi ja tüsistusi, mis korreleeruvad kahjustuste topograafiaga..

    Uuringud on näidanud, et vastsündinute ajuisheemia on vastuvõtlikum hipokampuse püramidaalsetele rakkudele, väikeaju Purkinje rakkudele, ajukoore perentrolandilise piirkonna retikulaarsetele neuronitele, ventrolateraalsele taalamusele, basaalganglionide rakkudele, kortikospinaaltrakti närvikiududele, samuti südametuumale, tuumale tuumale aju.

    Täisajaga vastsündinutel mõjutavad peamiselt ajukoor ja sügavad tuumad, enneaegsetel imikutel täheldatakse poolkerade valgeaine rakkude hajutatut hävitamist, mis põhjustab ellujäänud laste kroonilist puudet.

    Ja ajutüve rakkude globaalse isheemia korral (kuhu on koondunud hingamise ja südame töö reguleerimise keskused) toimub nende täielik surm ja peaaegu vältimatu surm..

    Väikelaste 2-3-kraadise perinataalse ja vastsündinu ajuisheemia negatiivsed tagajärjed ja tüsistused avalduvad epilepsia, ühepoolse nägemiskaotuse, psühhomotoorse arengu hilinemise, motoorsete ja kognitiivsete häirete, sealhulgas, infantiilne ajuhalvatus. Paljudel juhtudel saab nende tõsidust täielikult hinnata kolme aasta vanuseks..

    Ajuisheemia diagnoosimine vastsündinutel

    Vastsündinute ajuisheemia esialgne diagnoos viiakse läbi kohe pärast sünnitust lapse tavapärase uurimise ja nn neuroloogilise seisundi (Apgari skaalal) määramise ajal - kontrollides refleksi erutuvuse astet ja teatud kaasasündinud reflekside esinemist temas (mõnda neist mainiti selle patoloogia sümptomite kirjeldamisel). ). Pulsisageduse ja vererõhu näitajad tuleb registreerida.

    Instrumentaalne diagnostika, eriti mittevisualiseerimine, võimaldab tuvastada ajuisheemia piirkondi. Selleks kasutage:

    • ajuveresoonte kompuutertomograafia (CT angiograafia);
    • aju magnetresonantstomograafia (MRI);
    • kolju ultraheli (ultraheli);
    • elektroentsefalograafia (EEG);
    • ehhokardiograafia (EKG).

    Laboratoorsed uuringud hõlmavad täielikku vereanalüüsi, samuti elektrolüütide, protrombiini aja ja fibrinogeeni taseme, hematokriti ja arteriaalse vere gaaside vereanalüüse; naba- või venoosse vere analüüs pH taseme jaoks (atsidoosi tuvastamiseks). Samuti tehakse uriini analüüs - selle keemilise koostise ja osmolaalsuse osas.

    Diferentsiaaldiagnoos

    Perinataalse meningoentsefaliidi, ajukasvaja, türosineemia, homotsüstinuuria, kaasasündinud Zellwegeri sündroomi esinemise välistamiseks imikul, püruvaadi metaboolsed häired, samuti geneetiliselt määratud mitokondriaalsed neuropaatiad, metüülmaloon- või propioonhappeemia, viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika.

    Kellega ühendust võtta?

    Ajuisheemia ravi vastsündinutel

    Paljudel juhtudel nõuab varases staadiumis vastsündinute ajuisheemia ravi kardiopulmonaalne elustamine vastsündinutel koos kopsude kunstliku ventilatsiooniga ja kõigi meetmetega aju veresoonte süsteemi hemodünaamika taastamiseks, hemostaasi säilitamiseks, samuti hüpertermia, hüpo ja hüperglükeemia ennetamiseks.

    Kontrollitud hüpotermia vähendab märkimisväärselt imikute ajurakkude mõõduka ja raske isheemilise kahjustuse astet: keha jahutamine 72 tunni jooksul temperatuurini + 33-33,5 ° C, millele järgneb temperatuuri järkjärguline viimine füsioloogilisse normi. Seda ravi ei kohaldata enneaegsete laste suhtes, kes on sündinud enne 35 nädalat.

    Sümptomaatilist ravimit, näiteks toonilis-klooniliste krampide korral, kasutatakse kõige sagedamini krambivastaseid ravimeid difeniin (fenütoiin), trimetiin (trimetadioon) - 0,05 g kaks korda päevas (koos vere koostise süstemaatilise jälgimisega)..

    Lihaste hüpertoonilisuse vähendamiseks kolme kuu pärast võib lihasrelaksanti Tolperisone (Midocalm) manustada intramuskulaarselt - 5-10 mg kehakaalu kilogrammi kohta (kuni kolm korda päevas). Ravim võib põhjustada kõrvaltoimeid iivelduse ja oksendamise, nahalööbe ja sügeluse, lihasnõrkuse, lämbumise ja anafülaktilise šoki kujul..

    Aju perfusiooni parandamisele aitab kaasa vinpotsetiini intravenoosne tilkhaaval manustamine (annus arvutatakse kehakaalu järgi).

    Aju funktsioonide aktiveerimiseks on tavaks kasutada neuroprotektiivseid ravimeid ja nootropics: Piratsetaam (Nootropil, Noocephal, Pyrroxil, Dinacel) - 30-50 mg päevas. Ceraxoni siirupit määratakse 0,5 ml kaks korda päevas. Tuleb meeles pidada, et see ravim on lihaste hüpertoonia korral vastunäidustatud ja selle kõrvaltoimed hõlmavad allergilist urtikaariat, vererõhu langust ja südamerütmi häireid..

    Kesknärvisüsteemi funktsioonide pärssimisel kasutatakse glutaani (glutamiinhape, atsiduliin) - kolm korda päevas, igaüks 0,1 g (kontrollides vere koostist). Ja hopanteenhappe (pantogami siirup) ravimid-nootroopikumid parandavad ajukudede hapnikuga varustamist ja avaldavad neuroprotektiivseid omadusi.

    Vitamiinid B6 (püridoksiinvesinikkloriid) ja B12 (tsüanokobalamiin) manustatakse parenteraalselt koos glükoosilahusega..

    Füsioteraapia ravi

    Vastsündinud lapse kerge ajuisheemia raskusega on füsioterapeutiline ravi kohustuslik, eriti terapeutiline massaaž, mis aitab vähendada lihaste hüpertooniat. Kuid epilepsia sündroomi korral massaaži ei kasutata..

    Ajuisheemiaga vastsündinute seisundit parandavad veeprotseduurid vanni kujul koos kummeliõite, piparmündi või sidrunimündiga. Taimne ravi - vt. Rahustid lastele

    Ärahoidmine

    Neuropatoloogid usuvad, et vastsündinute vastsündinute hüpoksilise-isheemilise entsefalopaatia sündroomi arengu ennetamine on problemaatiline. Siinkohal saab rääkida ainult raseduse nõuetekohasest sünnitusabist ja riskitegurite õigeaegsest tuvastamisest: tulevase ema kardiovaskulaarsed patoloogiad, endokriinsed häired, vere hüübimisprobleemid jne. Aneemia, kõrge või madala vererõhu või nakkuslike ja põletikuliste haiguste tagajärgede ennetamiseks on võimalik õigeaegne ravi. Paljud probleemid on aga olemasolevate vahenditega lahendamatud..

    Prognoos

    Kahjuks täheldatakse vastsündinute ajuisheemia tagajärgede soodsat prognoosi ainult selle kerge astmega.

    Vastsündinute entsefalopaatiad põhjustavad imikute kõrget suremust ja pikaajalisi neuroloogilisi häireid kogu maailmas.

    Muud spetsiifilised häired, mis tekivad perinataalsel perioodil

    RCHD (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervishoiu arendamise vabariiklik keskus)
    Versioon: Arhiiv - Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2010 (korraldus nr 239)

    Üldine informatsioon

    Lühike kirjeldus


    Protokoll "Muud perinataalsel perioodil ilmnevad täpsustatud rikkumised"

    RHK-10 kood: R 96.8

    - Professionaalsed meditsiinilised teatmikud. Ravistandardid

    - Suhtlemine patsientidega: küsimused, ülevaated, aja kokkuleppimine

    Laadige alla rakendus Androidi / iOS-i jaoks

    - Professionaalsed meditsiinilised juhendid

    - Suhtlemine patsientidega: küsimused, ülevaated, aja kokkuleppimine

    Laadige alla rakendus Androidi / iOS-i jaoks

    Klassifikatsioon

    Närvisüsteemi perinataalsete kahjustuste klassifikatsioon (Yu.A. Yakunin et al. 1979, N. N. Petrukhin 1999)


    Äge periood

    (sünnist kuni 7 päevani - tähtaegsetel lastel, kuni 28 päeva - enneaegsetel lastel)


    II. Kesknärvisüsteemi hüpoksilis-hemorraagilised kahjustused:

    - intraventrikulaarne verejooks 1 kraadi;

    - 2. astme intraventrikulaarne verejooks;

    - intraventrikulaarne verejooks 3 kraadi;

    - parenhümaalsed verejooksud aju ja väikeaju poolkerades;

    - primaarne subaraknoidne verejooks;

    - seljaaju epiduraalsed hematoomid;

    - kombineeritud isheemiline-hemorraagiline ajukahjustus.


    III. Närvisüsteemi traumaatiline kahjustus:

    - koljusisene sünnivigastus;

    - seljaaju sünnivigastus;


    IV. Kesknärvisüsteemi häired süsteemse metaboolse ja toksilise põhjuse tõttu;

    - bilirubiini entsefalopaatia (kernicterus);


    V. kesknärvisüsteemi nakkuslikud kahjustused;

    - emakasisesed infektsioonid (TORCH);


    Taastumisperiood

    (1 kuu kuni 12 kuud, enneaegsetel lastel - kuni 2 aastat)


    I. Lüüasaamise teemad:

    - entsefalopaatia (ajukoor, ajukoorealused struktuurid, ajutüvi, väikeaju);

    - müelopaatia (seljaaju);

    - neuropaatia (perifeersed närvid).


    II. Kliinilised ilmingud:

    - ülierutuvus (suurenenud neurorefleksne erutuvus);

    - liikumishäired (tsentraalne ja perifeerne parees, ekstrapüramidaalsed ja väikeaju häired);

    - psühhomotoorse ja kõneeelse arengu hilinemine. Kortikaalsete funktsioonide moodustumise rikkumine.


    III. Võimalikud tulemused:

    1. Taastumine. Füsioloogiline neuropsühhiline areng.

    2. Psühhofüüsika ja kõne arengu hilinemine (kortikaalsete funktsioonide tekke häired - motoorse, vaimse, kõneeelse arengu hilinemine koos fokaalsete mikrosümptomitega).

    3. Entsefalopaatia. Arengu patoloogiline variant (motoorse defekti moodustumine tsentraalse ja perifeerse pareesina, ekstrapüramidaalsed ja väikeaju häired, kortikaalsete funktsioonide jämedad rikkumised, sümptomaatiline epilepsia, hüdrotsefaal, teine ​​häire, mis aitab kaasa lapse kohanemise rikkumisele sotsiaalses keskkonnas).

    Diagnostika

    Diagnostilised kriteeriumid


    Kaebused ja anamnees: ärevus, ülierutuvus, krambid, psühhokõne ja motoorse arengu hilinemine, perinataalse ajaloo süvenemine - hüpoksilised, hemorraagilised kesknärvisüsteemi kahjustused sündides, sünnitrauma, bilirubiini entsefalopaatia, emakasisesed infektsioonid. Perinataalne ajalugu on koormatud, laps on sünnist saati haige.


    Füüsiline läbivaatus
    Neuroloogiline uuring: mitmesugused neuroloogilised sümptomid - psühhomotoorne areng ei vasta lapse vanusele, ärevus, kolju hüdrotsefaalne või mikrotsefaalne kuju, suure fontanelli pinge, liikumishäired (parees), kõrge, düstooniline või madal lihastoonus, krambid, hüperkinees, treemor, pseudobulbaarsed häired.


    Laboratoorsed uuringud:

    1. ELISA toksoplasmoosi või tsütomegaloviiruse jaoks.

    2. Täielik vereanalüüs.

    3. Üldine uriinianalüüs.

    4. Ussi munade väljaheited.


    Instrumentaalsed uuringud: neurosonograafia (NSG).


    I. Meetodi eelised:

    - suhteline lihtsus ja kiire uurimine, patsiendi ettevalmistamine pole vajalik;

    - ioniseeriva toime puudumine;

    - meetodi suur infosisu;

    - tulemused on võrreldavad CT ja MRI-ga;


    II. NSG meetodi puudused:

    - uuring piirdub fontanelli sulgemise perioodiga;

    - NSG teostamine luu kaudu;

    - meetodi madal infosisu pindmiselt paiknevate patoloogiliste koljusiseste ruumide diagnoosimisel.


    III. NSG diagnostilised võimalused:

    1. Hemorraagilised insultid.

    2. Vastsündinute hüpoksiline-isheemiline entsefalopaatia.

    3. Neuroinfektsioonid (emakasisene ja postnataalne).

    4. Aju defektid ja düsgenees.

    5. Äge traumaatiline ajukahjustus.

    6. Mahuline haridus.

    7. Ajuinsultide (hüdrotsefaal, atroofia, tsüstid) tulemused.


    Elektroentsefalograafia (EEG) - EEG muutused, tuleks eristada - aju, asümmeetriline ja lokaalne. Mõõdukalt väljendatud ajuelu iseloomustab bioelektrilise tausta aktiivsuse amplituudi vähene langus, väikese arvu asünkroonsete madalpinge kõikumiste θ ning θ ja δ olemasolu; väljendunud aju muutusi EEG-pildil iseloomustavad erinevad patoloogilised ilmingud: hiline kortikaalne elektrogenees, kõrgepinge ägeda θ ja δ aktiivsuse puhangud, "unevõllide" patoloogilised ilmingud, bioelektrilise tausta aktiivsuse amplituudi patoloogiline suurenemine, mis avaldub kõrgepinge teravate potentsiaalide kujul θ ja δ - vahemikud, hüpersünkroonne β rütm.

    Peaaju EEG üldiste muutuste jämedaks ilminguks AED-ga patsientidel on epileptiline aktiivsus: acute- ja δ-vahemike ning epilepsiakomplekside teravad kõikumised piigi-laine, piigid; hüpsarütmia. Asümmeetriliselt väljendatud EEG muutused tuleks jagada üldiseks poolkera- ja piirkondlikuks asümmeetriaks. Fokaalseid muutusi tuvastatakse kõige sagedamini aju üldiste muutuste taustal.


    Aju kompuutertomograafia: pilt ülekantud hüpoksilisest ajust - atroofia, ventrikulaarsüsteemi laienemine, kaltsifikatsioonid, jääk entsefalopaatia tunnused.


    Näidustused spetsialisti konsultatsiooniks:


    Peamised diagnostilised meetmed:

    - üldine vereanalüüs;

    - uriini üldanalüüs;

    - ELISA toksoplasmoosi korral;

    - ELISA tsütomegaloviiruse jaoks.


    Täiendavad diagnostilised meetmed:

    - aju kompuutertomograafia;

    - Kõhuorganite ultraheli;

    - Aju MRI;

    - EEG video jälgimine;

    Diferentsiaaldiagnoos

    Nosoloogia

    Haiguse algus

    Tüüpilised sümptomid

    Biokeemia, instrumentaalsed andmed

    Alates suurenenud neurorefleksi erutuvusest kuni fokaalse neuroloogilise patoloogiani.

    Neurosonograafia - hüpoksilise-isheemilise ajukahjustuse tunnused. Tserebrospinaalvedeliku laienemine, hajusad atroofilised muutused.

    Difuusne lihaste hüpotoonia, hüporefleksia. Müopaatiliste sümptomite kompleks, motoorse arengu hilinemine, osteoartikulaarsed deformatsioonid. Progressiivne vool.

    EMG - muutuste esmane lihaseline olemus. CPK suurenenud sisu.

    Rikkumiste puudumine vastsündinute perioodil.

    Liikumishäired, lihaste hüpo-, seejärel hüpertensioon, ataksia. Progresseeruv kulg, krambid, spastiline halvatus, parees, intelligentsuse vähenemine, hüperkinees.

    Aju CT: vähendatud tihedusega suured kahepoolsed kahjustused.

    Rikkumiste puudumine vastsündinute perioodil.

    Patsiendi iseloomulik välimus: grotesksed näojooned, masendunud ninasild, paksud huuled, lühike kasv. Neuropsühhiliste staatiliste funktsioonide hiline areng, kõne alaareng.

    Happeliste mukopolüsahhariidide olemasolu uriinis.

    Werdnig-Hoffmanni seljaaju lihaseline amüotroofia

    Alates sünnist või 5-6 kuu vanuselt.

    Üldine hüpotensioon, hüpoarefleksia, fastsikulatsioonid selja lihastes, proksimaalsed jäsemed.

    Progressiivne vool. EMG jäsemete lihastest - denervatsioonitüüp.

    Esimesed sümptomid võivad ilmneda juba sünnitusmajas (hingamisseiskuse rünnakud, kollatõbi), kuid arenevad sagedamini esimestel elukuudel.

    Patsiendi konkreetne välimus: väike kasv, lühikesed jäsemed, laiad käed ja jalad, sisse vajunud ninasild, silmalaugude turse, suur keel, kuiv nahk, habras karv. Hilinenud psühhomotoorne areng, difuusne lihaste hüpotoonia. Reeglina märgitakse kõhukinnisust ja bradükardiat. Väga iseloomulik kollakasmuldne nahavärv.

    Aplasia või ebapiisav kilpnäärme funktsioon. Viivitamine ossifikatsioonituumade ilmnemisel.

    Rikkumiste puudumine vastsündinute perioodil. Haiguse algus 1-2 aastat.

    Ataksia, hüperkinees, vähenenud intelligentsus, telangiektaasiad, vanuseplekid, sageli kopsupatoloogia.

    Ussi ja väikeaju poolkera atroofia, kõrge seerumi α-fenoproteiini tase.

    Esimesed ilmingud 1-3 kuu jooksul.

    Lihaste hüpotensioon, liigne higistamine

    Neurosonograafia ilma struktuurimuutusteta.

    Lapsed sünnivad tervena, haigus avaldub 3-6 kuu vanuselt: peatumine psühhokõnes ja motoorses arengus.

    Haigus avaldub 3-6 kuu vanuselt juuste, iirise, kopitanud, uriini ja higi erilise lõhna, motoorse ja vaimse arengu lakkamise või aeglustumisega; ilmnevad krambid - kuni 1 aasta sagedamini infantiilseid spasme, hiljem asendatakse need toonilis-klooniliste krampidega.

    Fenüülalaniini taseme tõus veres, Fehlingi test positiivne.

    Ravi

    Ravitaktika: taastusravi efektiivsus taastumisperioodil põhineb varajasel ravi alustamisel, ravitaktika sõltub perinataalse entsefalopaatia kliinilistest ilmingutest.

    Ravi eesmärk: kindlate reflekside ja vabatahtlike motoorsete oskuste kujunemine, emakakaela ja labürindi patoloogiliste tooniliste reflekside pärssimine, jäsemete tige suhtumine, vaimse, kõne- ja kognitiivse arengu stimuleerimine, krampide leevendamine.

    Mitteravimravi:

    - tunnid koos logopeediga, et stimuleerida kõne arengut;

    - tunnid psühholoogiga kognitiivse arengu stimuleerimiseks;

    Narkootikumide ravi: sümptomaatiline.


    Epileptilise sündroomiga on ette nähtud krambivastane ravi. Arvestades väikelaste epilepsiahoogude polümorfismi (Westi sündroom, müokloonus, ebatüüpilised puudumised, toonilis-kloonilised krambid), on põhiprotseduuriks valproaat annuses 20-50 mg kehakaalu kg kohta päevas. Algannus on 10 mg / kg päevas, seejärel suurendatakse seda päevas 5-10 mg / kg päevas. Kui see on ebaefektiivne, on ette nähtud kombineeritud ravi.


    Hüpertensiivse-hüdrotsefaalse sündroomi korral on ette nähtud dehüdratsioonravi - atsetosolamiid (diakarb) annuses 30-80 mg / päevas, 1-2 korda päevas; MgSO4 25% 0,2 ml / kg / päevas.


    Suurenenud neurorefleksse erutuvuse korral on ette nähtud sedatiivne ravi: novo-passit lahuses sees, noofeen, fenobarbitaal annuses 0,001 kg kehamassi kohta, segu tsitraadiga.


    Neuroprotektiivsed ained metaboolsete protsesside parandamiseks ajus:

    - püritinool (Encephabol) on võimas ravim, mis kaitseb närvirakke erineva päritoluga isheemia ja selle tagajärgede korral;

    - Tserebrolüsiin 0,3 ml / kg / päevas. i / m;

    - Actovegin, kõige võimsam antihüpoksant, mida kasutatakse nii kesknärvisüsteemi hüpoksiliste-isheemiliste kahjustuste raviks kui ka ennetamiseks;

    - instenon on ainulaadne kombineeritud preparaat, mis koosneb kolmest komponendist: heksobendiin, etamivan ja etolfülliin, toimides kesknärvisüsteemi hüpoksilise-isheemilise kahjustuse patogeneesis mitmesugustel linkidel. Vereringe ja aju ainevahetuse võimas kombineeritud aktivaator;

    - hõlmikpuu (tanakan) tabletid, joogilahus. Ravim parandab rakkude ainevahetust, omab vasoreguleerivat ja tursevastast toimet.


    Angioprotektorid ja antihüpoksandid - tsinnarisiin, vinpotsetiin, ginkgo biloba, actovegin.

    Viirusevastane ravi kaasasündinud infektsioonide (tsütomegaloviirus, toksoplasmoos, herpes) korral: tsütomegaloviiruse infektsioon - intravenoosne tsütotekt 5-7 ml / min., 2 ml / kg / päevas. ülepäeviti 3-5 korda; herpeseinfektsiooni korral (debüüt) - atsükloviir 60 mg päevas, kursus 2-3 nädalat (10 mg / kg iga 12 tunni järel).

    Spastilise pareesiga kasutatakse müospasmolüütikuid praktikas laialdaselt: tolperisoon, tisanidiin, baklofeen.

    Ennetavad toimingud:

    - viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid.

    Edasine juhtimine: neuropatoloogi jälgimine ambulatoorselt elukohas; epilepsia sündroomiga jätkake krambivastase ravi kasutamist pikka aega ilma katkestusteta; liikumishäiretega, regulaarne harjutusravi, logopeedi, psühholoogi ülesannete täitmine kognitiivse ja kõne arengu aktiveerimiseks.

    Oluliste ravimite loetelu:

    1. Actovegin, ampullid 2 ml, 80 mg

    2. Vinpocetine (Cavinton), 5 mg tabletid

    3. Ginkgo biloba (tanakan), joogilahus 30 ml (1 annus = 1 ml = 40 mg)

    4. Magneesiumlaktaat + püridoksiinvesinikkloriidi tabletid (Magne B6)

    5. Piratsetaam, ampullid 5 ml 20%

    6. Püridoksiinvesinikkloriid, ampullid 5% 1 ml (vitamiin B6)

    7. Püritinooli (entsefabool) suspensioon 100 mg / 5 ml, pudel 200 ml

    8. tiamiinbromiid, ampullid 5% 1,0

    9. Foolhappe tabletid 0,001

    10. Tsüanokobalamiin, 200 mcg ampullid

    Täiendavate ravimite loetelu:

    1. Aevit, kapslid

    2. Asparkami tabletid

    3. Atsetosolamiid (diakarb), tabletid 0,25

    4. Atsükloviir, ampullid

    5. Atsükloviiri tabletid

    6. Baklofeeni tabletid 10 mg

    7. Viferon, küünlad 150 RÜ

    8. Ginkgo Biloba (Tanakan), 40 mg tabletid

    9. Hopanteenhape (pantokaltsiin, fenibut), tabletid 0,25

    10. Depakine, siirup 150 ml doseeritud lusikaga

    11. Instenon, 2 ml ampullid, tabletid

    12. Karbamasepiin, tabletid 200 mg

    13. Klonasepaami tabletid 2 mg

    14. Konvulex, suukaudne lahus

    15. Konvulex, siirup 1 ml / 50 mg

    16. Magneesiumsulfaat, ampullid 25%, 5 ml

    17. Jook citraaliga

    18. Neuromultiviit, tabletid (vitamiin B1, B6, B12)

    19. Neurobeks, tabletid (vitamiin B1, B6, B12)

    20. Novo-passit, suukaudne lahus

    21. Noofeni tabletid 0,25

    22. tiamiinbromiid 5%, 1 ml (vitamiin B1)

    23. Tizanidiin (sirdalud), tabletid 2 mg

    24. Tolpirizoon, tabletid 50 mg

    25. Fenobarbitaal, tabletid 0,05 ja 0,1

    26. Tserebrolüsiini ampull 1,0 ml

    27. Cinnarizine 25 mg tabletid

    Ravi efektiivsuse näitajad: kesknärvisüsteemi erutuse ja krampide sümptomite leevendamine, psühhoverbaalse ja motoorse arengu aktiveerimine, hilinenud toonilised refleksid, motoorika arendamine.

    Haiglaravi

    Näidustused hospitaliseerimiseks (plaaniline): psühhoverbaalse ja motoorse arengu kiirus, ärevus, krambid, parees, unehäired

    Teave

    Allikad ja kirjandus

    1. Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi haiguste diagnoosimise ja ravi protokollid (04.07.2010 korraldus nr 239)
      1. Yu.A. Jakunin, E.I. Jampolskaja. Vastsündinute ja väikelaste närvisüsteemi haigused. Moskva 1979 B.B. Lebedev, Yu.I. Barashnev, Yu.A. Jakunin. Varase lapseea neuropatoloogia. Moskva 1981 Perinataalne patoloogia. Toimetanud M. Ya. Studenikin. Moskva 1984 L.T. Zhurba, E.M. Mastjukova. Laste psühhomotoorse arengu rikkumine esimesel eluaastal. Moskva 1981 L.O. Badalyan. Laste neuroloogia. Moskva 1998. Kesknärvisüsteemi perinataalsed kahjustused. (Uuringu juhend). Lepesova M.M. Almatõ 2003

    Teave

    Arendajate loend:

    Arendaja

    Töökoht

    Positsioon

    Kadyrzhanova Galiya Baekenovna

    RDKB "Aksai", neuropsühhiaatriaosakond nr 3

    Serova Tatjana Konstantinovna

    RDKB "Aksai", neuropsühhiaatriaosakond nr 1

    Mukhambetova Gulnara Amerzaevna

    KazNMU, närvihaiguste osakond

    Assistent, meditsiiniteaduste kandidaat

    Balbaeva Ayim Sergazievna

    RDKB "Aksai", neuropsühhiaatriaosakond nr 3