Hulgiskleroos, mis see on? Sümptomid ja ravi 2019. aastal

Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne närvisüsteemi haigus, mille korral demüeliniseeritakse närvikiudude (aksonite), aju ja seljaaju rakud.

Tuleb märkida, et sellel terminil pole midagi pistmist hajameelsuse kui isiksuseomadusega ja see ei ole ka "skleroos" igapäevases tähenduses, kui nad tahavad meelde tuletada unustamist.

Sel juhul iseloomustab nimetus "skleroos" närvikoe morfoloogilisi muutusi, mille korral närvide kest asendatakse armkoega, see tähendab, et see allub skleroosile. Ja sõna "hajutatud" tähendab, et sellel haigusel ei ole ühte lokaliseerimise fookust, nagu näiteks insuldi korral.

Mis see on?

Hulgiskleroos on neuroloogiline patoloogia, mida iseloomustab progresseeruv kulg kesknärvisüsteemi mitme kahjustuse ja vähem perifeerses närvisüsteemis.

Kõige sagedamini on naised haiged, kuigi umbes kolmandik hulgiskleroosi juhtudest esineb planeedi meessoost elanikkonnas. Patoloogia avaldub sagedamini noorena, mõjutades 20–45-aastaseid aktiivseid inimesi - see on peaaegu 60% kõigist juhtudest. Kõige sagedamini diagnoositakse hulgiskleroosi intellektuaalse tööga tegelevatel inimestel.

Lisaks vaatavad teadlased praegu haiguse tekkimise vanusepiire üle nende laienemise suunas. Niisiis, meditsiinis kirjeldatakse hulgiskleroosi tekke juhtumeid nii kaheaastaselt kui ka 10-15-aastaselt. Patsientide arv lapsepõlves varieerub vastavalt erinevatele andmetele 2 kuni 8% juhtude koguarvust. Riskirühma kuuluvad nüüd üle 50-aastased isikud.

Skleroosi arengu põhjused

Haiguse tragöödia seisneb selles, et hulgiskleroosiga patsiendid on kõige õitsvamas eas noored. Paljud kesknärvisüsteemi haigused mõjutavad eakaid (insult, parkinsonism, dementsus).

MS “niidab” 18–45-aastase elanikkonna kõige töövõimelisema osa. 50 aasta pärast on haiguse tekkimise oht märkimisväärselt vähenenud.

Kuna hulgiskleroosi täpset põhjust pole veel kindlaks tehtud, pööravad teadlased tähelepanu kõigile teguritele, mis võivad haiguse suurenenud riski kohta midagi öelda..

Selgus, et:

• Põhjamaade elanikkond on haige palju sagedamini kui troopikas elavad inimesed. Mõned teadlased usuvad, et see on tingitud vähesest päikesekiirgusest ja D-vitamiini puudusest;
• ka naistel esineb hulgiskleroosi peaaegu kolm korda sagedamini kui meestel. Meeste SM on aga palju raskem;
• Euroopa rahvusest inimesed haigestuvad sagedamini ja mongoloidide rassist inimesed pole selle haigusega praktiliselt tuttavad;
• suurtes linnastutes ja tööstuskeskustes elavad inimesed haigestuvad sagedamini kui külades. Võib-olla on see tingitud kehvast keskkonnaolukorrast;
• MS-ga patsientidel on vere kusihappe sisaldus peaaegu alati madal. Seetõttu ei pea podagra ja hüperurikeemiaga inimesed muretsema..
• samuti kipuvad paljud teadlased arvestama raske ja raske stressi ja depressiooni, suitsetamise ja sagedaste nakkushaiguste põhjustega.

Nagu ülaltoodud faktidest nähtub, on MS olemus endiselt mõistatus..

Klassifikatsioon

Sõltuvalt patoloogilise protsessi kulgu tüübist on hulgiskleroosi arengu põhilised ja haruldased (healoomulised, pahaloomulised) variandid.

Haiguse kulgu peamised võimalused:

• remiteeriv (esineb 85-90% juhtudest). Haiguse sümptomid ilmnevad perioodiliselt ja seejärel kaovad peaaegu täielikult. See on tüüpiline noortele patsientidele;
• esmane progresseeruv (täheldatud 10-15% patsientidest). Närvisüsteemi kahjustuse tunnused kasvavad pidevalt ilma ägenemiste ja remissioonide perioodideta;
• sekundaarne progresseeruv. Asendab retsidiivi kulgu, haigus hakkab progresseeruma ägenemise ja stabiliseerumise perioodidega.

Relapseeruva hulgiskleroosi korral on erinevad ägenemise ja remissiooni perioodid. Haiguse rünnaku ajal on hulgiskleroosi sümptomite püsiv ägenemine, mis kestab kuni 24 tundi. Järgmise 30 päeva jooksul on hulgiskleroosiga patsiendi seisund tavaliselt stabiilne.

Sekundaarse progresseeruva haiguse tüübi korral suurenevad hulgiskleroosi neuroloogilised sümptomid ägenemise perioodidel järsult. Need sagenevad ja peagi muutuvad haiguse remissiooniperioodid vähem väljendunud. Sekundaarne progresseeruv haigus areneb remiteeriva hulgiskleroosiga patsientidel keskmiselt 10 aastat pärast haiguse algust ravi puudumisel.

Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi korral suurenevad sümptomid haiguse algusest alates kiiresti. Sellisel juhul ei esine ägenemise ja remissiooni perioode..

Teist tüüpi haigust, ägenevat-progresseeruvat hulgiskleroosi, iseloomustab sümptomite järsk suurenemine rünnakute perioodil, alates haiguse varajasest staadiumist..

Esimesed märgid

Haiguse puhkemine kulgeb tavaliselt vägivaldselt, kuna toimub müeliini (närvirakkude kest) järsk hävimine ja sama terav rikkumine närviimpulsside juhtimisel.

Hulgiskleroosiga patsientide esimesed kaebused:

• vähenenud töövõime, suurenenud väsimus, "kroonilise väsimuse sündroom",
• perioodiliselt esineb lihasnõrkus (tavaliselt keha ühes pooles),
• võib tekkida ootamatu lühiajaline halvatus,
• paresteesia (tuimus ja kipitustunne),
• sagedane pearinglus, kõnnaku ebakindlus, näonärvi neuriit, hüpotensioon,
• nägemisaparaadi häired: nägemisteravuse langus, topeltnägemine, mööduv pimedus, nüstagmus, straibism jne..,
• urineerimisprobleemid (põie mittetäielik tühjendamine, äkiline tung, vahelduv või keeruline urineerimine, rohkem
• öine uriini väljutamine).

Hulgiskleroosi sümptomid

Haigus võib alata ootamatult ja kiiresti või avalduda järk-järgult, nii et patsient ei pööra pikka aega tähelepanu halvenemisele ega pöördu arsti poole. Enamasti esineb skleroos 18–40-aastaselt.

Haiguse arenguga ilmnevad hulgiskleroosi püsivad sümptomid. Kõige tavalisemad on:

1. Püramiidsüsteemi talitlushäired (püramiidsed teed). Põhiline lihasfunktsioon on säilinud, suurenenud on aga väsimus, lihaste mõõdukas jõu kaotus, hilisemates staadiumides pole erinev parees haruldane. Alumised jäsemed on tavaliselt rohkem mõjutatud kui ülemised. Reflekside häired: kõhuõõne, perioste, kõõlused, perioste. Lihastoonus muutub, patsientidel on hüpotensioon, düstoonia;
2. Väikeaju lüüasaamine (koordinatsiooni häired). See võib avalduda kergelt ja vaevumärgatavalt: pearinglus, ebaühtlane käekiri, kerge värisemine, ebakindel ebakindel kõnnak. Haiguse arenguga sümptomid süvenevad, ilmnevad tõsisemad häired: ataksia, nüstagmus, laulmine, väikeaju (tahtlik) treemor, väikeaju düsartria. Motoor, kõnefunktsioonid on häiritud, inimene kaotab võime iseseisvalt süüa;
3. Kraniaalnärvi düsfunktsioon. Sõltuvalt naastude asukohast (intratserebraalne, ekstratserebraalne) on kliinilised sümptomid keskse või perifeerse iseloomuga. Patsientidel täheldatakse kõige sagedamini okulomotoorse ja nägemisnärvi häireid (strabismus, topeltnägemine, mitmesugused nüstagmid, oftalmopleegiad), näo-, kolmiknärvi häireid;
4. Tundlikkuse halvenemine. See sümptomite seeria on levinud hulgiskleroosi korral koos liikumishäiretega. Paljud patsiendid tunnevad jäsemete, põskede, huulte tuimust. Täheldatakse Lermitti sündroomi - elektrilöögi tunne lihastes, valu lihastes;
5. Sfinkterite häired (vaagnaelundite funktsioon). Sage või vastupidi haruldane tung urineerida ja roojata, hilisemates etappides - kusepidamatus;
6. Arukas muutus. Patsientidel halveneb mälu, tähelepanelikkus, võime mõtelda ja tajuda teavet, intellektuaalse tegevuse ajal täheldatakse kiiret väsimust, raskusi tähelepanu ühelt õppetunnilt teisele ülekandmisel. Psühhoemotsionaalse poole pealt kannatavad patsiendid sageli depressiooni all, ärevus, apaatia, närvilisus ja esineb ka eufooriat. Harvadel juhtudel tekib patsientidel dementsus;
7. Seksuaalfunktsiooni ebaõnnestumised. Libiido langus, naistel - menstruaaltsükli muutused, meestel - impotentsus.

Hulgiskleroosi sümptomid on tavapäraselt jagatud mitmeks rühmaks: esmane (haiguse algus), sekundaarne (peamine) ja tertsiaarne (tüsistused). Skleroosi tunnused on sõltuvalt naastude lokaliseerimisest väga erinevad ja seetõttu võib kliiniline pilt olla väga erinev.

Raskendamine

Hulgiskleroosil on väga palju sümptomeid, ühel patsiendil võib olla ainult üks neist või mitu korraga. See jätkub ägenemise ja remissiooni perioodidega.

Mis tahes tegurid võivad provotseerida haiguse ägenemist:

• ägedad viirushaigused,
• trauma,
• stress,
• toitumisviga,
• alkoholi kuritarvitamine,
• hüpotermia või ülekuumenemine jne..

Remissiooniperioodide kestus võib olla üle tosina aasta, patsient elab normaalset elu ja tunneb end täiesti tervena. Kuid haigus ei kao, varem või hiljem tekib kindlasti uus ägenemine.

Hulgiskleroosi sümptomite vahemik on üsna lai:

• kergest tuimusest käes või kõndimisest enureesini,
• halvatus,
• pimedus ja hingamisraskused.

Nii juhtub, et pärast esimest ägenemist ei avaldu haigus järgmise 10 või isegi 20 aasta jooksul kuidagi, inimene tunneb end täiesti tervena. Kuid haigus võtab hiljem oma osa, ägenemine ilmneb uuesti.

Diagnostika

Instrumentaalsed uurimismeetodid võimaldavad määrata aju valgeaines demüelinisatsiooni fookuseid. Kõige optimaalsem on aju ja seljaaju MRI meetod, mille abil on võimalik määrata sklerootiliste fookuste lokaliseerimine ja suurus ning nende muutumine ajas.

Lisaks läbivad patsiendid aju MRI, lisades gadoliiniumil põhineva kontrastaine. See meetod võimaldab kontrollida sklerootiliste fookuste küpsusastet: aine aktiivne kogunemine toimub värsketes fookustes. Kontrastsusega aju MRI võimaldab teil kindlaks teha patoloogilise protsessi aktiivsuse määra.

Hulgiskleroosi diagnoosimiseks tehakse vereanalüüs neurospetsiifiliste valkude, eriti müeliini, antikehade suurenenud tiitri olemasolu suhtes.

Ligikaudu 90% hulgiskleroosiga inimestest näitavad tserebrospinaalvedeliku testid oligoklonaalseid immunoglobuliine. Kuid me ei tohi unustada, et nende markerite ilmnemist täheldatakse ka teiste närvisüsteemi haiguste korral..

Tüsistused

Kõige sagedamini täheldatakse tüsistusi kopsupõletik, tsüstiit, millele järgneb püelonefriit, harvemini lamatised.

Voolu kestus on väga erinev. Välja arvatud tabloidnähtustega esinevad ägedad juhtumid, saab surm seotud kaasuvate haiguste, oturosepsi ja sepsisega, mis on seotud ulatuslike lamatiste tekkega.

Ravi

Hulgiskleroosi ravi sõltub haiguse käigust. Haiguse remissiooniga on vaja ravida ägenemisi, vältida ägenemisi, aeglustada üleminekut sekundaarse progresseerumise staadiumile, samuti depressiooni, valusümptomite, kuseteede häirete, kroonilise väsimussündroomi jms sümptomaatilist ravi. Sekundaarse progresseeruva hulgiskleroosi korral on lisaks sümptomaatilisele ravile eesmärk aeglustada ka progresseerumist haigus. Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi korral on ette nähtud sümptomaatiline ravi [32].

Hulgiskleroosiga patsiendi raviks on vaja individuaalset lähenemist. See tähendab, et arst peaks diagnoosimisel jõudma võimalikult lähedale arusaamisele, millises haiguse staadiumis patsient parasjagu on - aktiivne, passiivne, stabiliseeruv või üleminekul ühest staadiumist teise. See nõuab patsiendi MRI uuringut dünaamikas, samuti immunoloogilist vereanalüüsi. Immunoloogilised parameetrid koos kliiniliste andmete ja MRI-ga võimaldavad hinnata patsiendi patoloogilise protsessi aktiivsust antud ajahetkel. See võimaldab lahendada ravimi määramise, kasutamise kestuse, aktiivsete immunosupressantide, näiteks steroidhormoonide, tsütostaatikumide jms tühistamise küsimuse. Samad diagnostikameetodid võimaldavad kontrollida ka ravi..

Täiendavad diagnostika- ja ravikontrollimeetodid on elektrofüsioloogilised meetodid: elektromüograafia, samuti visuaalsete, kuulmis- ja somatosensoorsete ajupotentsiaalide uuringud. Elektrofüsioloogilised meetodid võimaldavad hinnata närvisüsteemi radade kahjustuse taset ja ulatust. Lisaks suurendavad nende meetodite abil tuvastatud muudatused hulgiskleroosi diagnoosi usaldusväärsust. Visuaalse tee kahjustuse korral on soovitatav silmaarsti pidev jälgimine. Vajadusel määratakse pärast neuropsühholoogi uuringut patsientidele ja sageli ka nende pereliikmetele psühhoterapeutiline ravi.

Seega on hulgiskleroosiga patsiendi edukaks raviks vajalik selle patsiendi pidev kokkupuude paljude spetsialistidega: neuroloog, immunoloog, elektrofüsioloog, neuropsühholoog, neuro-oftalmoloog, uroloog..

Ravi peamised eesmärgid:

1. Peatage haiguse ägenemine;
2. Autoimmuunse põletiku fookustele reageerimine stimuleerib kompenseerivate ja adaptiivsete mehhanismide arengut või täiustamist;
3. Uute ägenemiste õigeaegse ennetamise või edasilükkamise või nende raskuse ja sellest tulenevalt patsiendi järgneva neuroloogilise defitsiidi vähendamiseks;
4. Mõjutada sümptomeid, mis raskendavad töö tegemist, elavad normaalset elu (sümptomaatiline ravi);
5. Valige meetmed, mis võimaldavad patsiendil kohaneda haiguse olemasolevate tagajärgedega, et muuta tema elu võimalikult lihtsaks. Ja kuigi see valdkond on pigem sotsiaalne kui meditsiiniline, pöördub patsient selles küsimuses enamasti arsti poole ja just arst määrab teatud soovituste rakendamise aja, lähtudes patsiendi võimalustest ja haiguse prognoosist..

Katseravimid

Mõned arstid on teatanud naltreksooni, opioidiretseptori antagonisti, väikeste (kuni 5 mg ööpäevas) annuste kasulikust mõjust, mida on kasutatud spastilisuse, valu, väsimuse ja depressiooni sümptomite vähendamiseks. Ühes uuringus ei ilmnenud primaarse progresseeruva hulgiskleroosiga patsientidel väikeses annuses naltreksooni olulisi kõrvaltoimeid ja vähenenud spastilisust. [46] Teine uuring näitas patsiendi uuringute põhjal ka elukvaliteedi paranemist. Kuid liiga palju uuringust väljalangejaid vähendab selle katse statistilist võimsust..

Patogeneetiliselt on õigustatud ravimite kasutamine, mis vähendavad BBB läbilaskvust ja tugevdavad veresoonte seina (angioprotektorid), trombotsüütidevastased ained, antioksüdandid, proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid, ajukoe ainevahetust parandavad ravimid (eriti vitamiinid, aminohapped, nootropics)..

2011. aastal kiitis tervishoiu- ja sotsiaalministeerium heaks sclerosis multiplexi raviks kasutatava ravimi Alemtuzumab, Campase venekeelse registreeritud nime. Alemtuzumab, mida praegu kasutatakse kroonilise lümfotsütaarse leukeemia raviks, on monoklonaalne antikeha T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide CD52 rakuretseptorite vastu. Varasemas staadiumis retsidiivse hulgiskleroosiga patsientidel oli Alemtuzumab efektiivsem kui beeta 1a interferoon (Rebif), kuid täheldati raskemaid autoimmuunseid kõrvaltoimeid, nagu immuunne trombotsütopeeniline purpur, kilpnäärme kahjustus ja infektsioonid.

Ameerika Ühendriikide riikliku hulgiskleroosi ühingu veebisait avaldab regulaarselt teavet kliiniliste uuringute ja nende tulemuste kohta. Alates 2005. aastast on luuüdi siirdamist (mitte segi ajada tüvirakkudega) tõhusalt kasutada SM raviks. Esialgu tehakse patsiendile luuüdi hävitamiseks keemiaravi, seejärel siirdatakse doonori luuüdi, doonorite veri läbib punaste vereliblede eraldamiseks spetsiaalse separaatori.

Hulgiskleroosi ägenemiste ennetamine

Valmistatud ravimitega, mis pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust.

Selle rühma ravimid on erinevad: steroidhormoonid, ravimid, mis aeglustavad rakkude jagunemist (tsütostaatikumid), teatud tüüpi interferoonid.

Steroidravimid (prednisoon, kenalog, deksametasoon) omavad immunosupressiivset toimet. Need ravimid vähendavad kogu immuunsüsteemi aktiivsust, pärsivad immuunrakkude jagunemisprotsesse, antikehade sünteesi aktiivsust ja vähendavad vaskulaarseina läbilaskvust. Kuid koos kõigi positiivsete omadustega on steroidravimitel mitmeid kõrvaltoimeid, mis ei võimalda seda ravimirühma pikaajaliseks raviks kasutada. Steroidravimite kõrvaltoimed: gastriit, silmasisese ja vererõhu tõus, kehakaalu tõus, psühhoos jne..

Tsütostaatikumide rühma kuuluvad ravimid (asatiopriin, tsüklofosfamiid ja tsüklosporiin, metotreksaat ja kladribiin). Mul on immunosupressiivne toime, kuid steroidsete ravimite kasutamisega sarnaste kõrvaltoimete kõrge tase muudab selle ravimirühma pikaajaliseks kasutamiseks sobimatuks..

Interferoon-p (IFN-p) Sellel ravimil on immunomoduleeriv toime, mis mõjutab immuunsüsteemi aktiivsust. Kõrvaltoimete loetelu on vastuvõetav, et soovitada seda ravimit hulgiskleroosi ennetava ravina.

Kui palju inimesi elab hulgiskleroosiga?

Hulgiskleroos - kui kaua inimesed sellega elavad? Patsiendi eeldatav eluiga sõltub ravi alustamise õigeaegsusest, skleroosi kulgu olemusest ja kaasuvate patoloogiate olemasolust.

Kui teraapiat pole, ei ela patsient diagnoosimise kuupäevast alates rohkem kui 20 aastat. Negatiivsete mõjutegurite minimeerimisel väheneb inimese keskmine eluiga keskmiselt 7 aastat võrreldes terve inimese eeldatava elueaga.

Lisaks mõjutab haiguse ilmnemise vanus eeldatavat eluiga. Mida vanem inimene, seda suurem on skleroosi ja surma kiire arengu oht esimese viie aasta jooksul.

Raisa

Täna olin sõbraga. Vaatemäng pole nõrganärvilistele! Kohtusin temaga 2011. aastal. Sel ajal olin tema käitumisest veidi üllatunud. Näiteks kohatu vali naer. Ma pidasin seda tema vahetuseks. Täna ei saa naine ilma tugiseadme abita kõndida, ta väriseb kõikjal, kõne on häiritud. On väljakujunenud hulgiskleroosi diagnoos. Tormasin haiglasse, aidake mind, inimene sureb, meditsiinilist abi pole! Ja vastus on tähendus! Miski ei saa teda aidata ja ravi pole olemas ning siis ikka saab, varsti on ta pikali ja siis surm ning jumal teab ainult seda, kui palju ta on vabastatud. Ma ei suuda uskuda, et midagi pole ravida, vaid lihtsalt parandada patsiendi ülejäänud elu kvaliteeti.!

Anonüümne

Anonüümne

10 aastat alates tütre diagnoosimise kuupäevast. Täna on ta voodihaige, praktiliselt ei söö ega joo - puudub neelamisrefleks. Viimase kahe nädala jooksul olen kaotanud poole oma kaalust - umbes kg. Ta ei saa ka ravimeid võtta. Me lööme no-shpu, kui kõht valutab, ja sebasooni, kui algavad paanikahood (eelmisel nädalal). Kui kaua see kõik kestab - ainult Jumal teab!

Sergei

Esimesed märgid 2009. aastal. Diagnoos 2020. aastal. Tuimus kaob kuu aja jooksul, vasaku jala parees ei kao üldse. On kummaline, et haiguse autoimmuunne olemus on kindlaks tehtud ja praktilist mõju immuunsüsteemile peaaegu ei arutata.

Hulgiskleroos - sümptomid ja ravi

Mis on hulgiskleroos? Esinemise põhjuseid, diagnoosi ja ravimeetodeid analüüsib artiklis 39-aastase kogemusega osteopaat dr Novikov Yu..

Haiguse mõiste. Haiguse põhjused

Hulgiskleroos (MS) on üks levinumaid kesknärvisüsteemi kroonilisi autoimmuunhaigusi.

SM levimus on kõrge ja see on jagatud haiguse kõrge, mõõduka ja madala levimusega tsoonideks. Suurt levimust täheldati Põhja-Ameerikas ja Loode-Euroopas.

Kogu maailmas on tuvastatud umbes 2 miljonit SM-i patsienti. Meie riigis varieerub erinevates piirkondades SM-iga inimeste arv 2–70 patsienti 100 000 inimese kohta ning Kesk-Aasias ja Kaukaasias on seda haigust palju vähem. Suurtes tööstuspiirkondades ja linnades on haigestumus suurem kui maapiirkondades, meestel ja naistel on see sama.

• haiguse algus noores eas, tavaliselt vahemikus 20 kuni 35 aastat (mõnel juhul haigestuvad nii noorema kui ka vanema vanusega inimesed);
• multisümtoom;
• manifestatsioonide polümorfism (mitmekesisus);
• progresseeruv kulg, millel on väga tüüpiline kalduvus remissioonile ja uutele ägenemistele. [1] [2]

MS põhjust ei ole täpselt kindlaks tehtud. Avaldati arvamust selle haiguse nakkusliku olemuse kohta. See eeldus põhineb haiguse ägedal arengul temperatuuri tõusu ja nakkushaigustele iseloomulike tserebrospinaalvedeliku ja vere muutuste ning patomorfoloogiliste andmete põhjal..

Nüüd on teada, et SM põhjustaja võib olla neutropiline filtreeritav viirus, mis on identne levitatava entsefalomüeliidi viirusega.

Demüeliniseerimine (selektiivne ajukahjustus) põhineb autoimmuunsel protsessil. Edastusviise pole täpsustatud. Nakatumine ei toimu otse patsiendilt. Haiguse leviku kontakteerumise võimalust tuleks pidada ebatõenäoliseks. [3] [4]

Hulgiskleroosi sümptomid

SM-le omaste häirete kogu mitmekesisuse ja varieeruvuse korral saab eristada selle peamist, kõige sagedasemat, tüüpilisemat vormi - tserebrospinaal.

Tserebrospinaalne SM algab tavaliselt noorelt. Seda vormi iseloomustavad:

• püramiidi ja väikeaju häirete kombinatsioon;
• nägemisnärvide sagedased kahjustused;
• mõnikord mööduv diploopia (nähtavate objektide hargnemine);
• remiteerimiskursus (korduvad remissioonid).

Püramiidi- ja väikeaju häirete areng on tingitud seljaaju, ajutüve ja väikeaju jalgade külgmistes tulpades esinevatest põletikukoldete sagedasest moodustumisest..

Varasemad sümptomid on:

• kõhu reflekside kaotus;
• jalgade väsimus ja nõrkus;
• kerge tahtlik värisemine kätes;
• nüstagmus (kontrollimatu rütmiline silmaliigutus).

Oftalmoloogilised ilmingud

Sageli on esialgne isoleeritud häire nägemiskahjustus, mis areneb nn retrobulbaarse neuriidina (nägemisnärvi äge põletik). Sel juhul tekib ühe või teise silma pimedus või skotoom (pimeala vaateväljas).

Kuna protsess lokaliseerub mitte nägemisnärvi nibus, vaid selle pagasiruumis (retrobulbaar), ei leita silmapõhjas muutusi mõnikord üsna pikka aega.

Nägemisnärvi läbimõõdu olulise kahjustuse korral kaob pimeda silma pupilli otsene reaktsioon valgusele koos teise silma valgustuse korral selle kitsendamise säilinud reaktsiooniga (õpilase sõbralik reaktsioon).

Retrobulbaalset neuriiti MS-s iseloomustab keskmiste nägemisväljade (keskne skotoom) kaotus, kuna naastud arenevad tavaliselt nägemisnärvi pagasiruumis. Seevastu süüfilise etioloogia retrobulbaarse neuriidi või paranasaalsete õõnsuste põletiku korral täheldatakse nägemisväljade kontsentrilist kitsendamist sagedamini, kuna põletikuline protsess areneb nägemisnärvi välispinnalt - selle membraanidest.

Teatud aja möödudes paljastab MS silmapõhja muutused - nägemisnibu blanšeerimine (atroofia). MS-i jaoks on tüüpiline optiliste nippelite temporaalsagarate domineeriv blanšeerimine. Nägemise kaotus võib olla täielik või osaline, ühepoolne või kahepoolne. Mõne aja pärast toimub tavaliselt paranemine, kuid protsess võib suureneda. Kahepoolne pimedus on haruldane.

Tserebellaarsed ja püramiidsed häired

Varasemad väikeaju häired on:

• tahtlik treemor kätes, tuvastatud sõrme-nina testiga;
• käekirja rikkumine;
• külgsuunas röövitud silmamunade nüstagm.

Hääldatud nüstagmus (mõnikord mitte ainult horisontaalne, vaid ka vertikaalne või pöörlev), sõltuvalt väikeaju lüüasaamisest, on kõnehäired (skandeeritud kõne) ja pea või pagasiruumi värisemine juba märk kaugeleulatuvast protsessist.

Arenevad ka muud väikeaju sümptomid - adiadokokinees (võimetus kiiresti muuta vastassuunalisi liikumisi - paindumine või pöörlemine), ebalev kõnnak jne..

Mõnikord täheldatakse koos püramiidsete kahjustuste tõsiste sümptomitega ka perifeersete motoorsete neuronite kahjustuste sümptomeid: jäsemete kõõluse reflekside kaotus, lihaste atroofia.

Sensoorsed häired pole nii väljendunud kui liikumishäired. Omamoodi paresteesia (põletustunne, hanemuhud, kipitustunne) MS-s on elektrivoolu tunne, mis tekib siis, kui pea on järsku rinnani painutatud, otsekui mööda selgroogu alla jooksev, kiirgav jalgadele, vahel ka kätele. Mõnel juhul esineb alajäsemete liigese-lihase ja vibratsioonitunde häireid. Pinna tundlikkus on palju harvem häiritud.

Kraniaalnärvidest mõjutavad lisaks optikale sagedamini ka abducenid ja okulomotoorsed närvid. Silmalihaste halvatus on tavaliselt mööduv ja seda väljendab ainult diploopia, mis võib olla haiguse esialgne sümptom.

Kolmiknärvi, näo- ja hüpoglossaalsete närvide kahjustus pole haruldane. Sklerootiliste naastude tekkimine kortiko-tuumaraja supranukleaarsetes osades võib põhjustada pseudobulbaarsündroomi ja ajutüves - bulbaarsümptomite (kraniaalnärvi kahjustuse sümptomid) arengut..

Vaagnaelundite düsfunktsioon on SM tavaline sümptom. Esinesid järgmised rikkumised:

• hädavajalik (äkiline ja mahasurumata) tung, sageduse suurenemine, uriini ja väljaheite kinnipidamine;
• kusepidamatus, kusepõie mittetäielik tühjendamine, mis põhjustab urosepsist - see on iseloomulik kaugemale arenenud staadiumidele.

Reproduktiivse süsteemi talitlushäired pole haruldased. Need probleemid võivad samaaegselt olla vaagnaelundite funktsionaalsed häired ja võivad olla ka iseseisvad sümptomid..

Vaimseid häireid esineb harva. Dementsus ja psüühikahäirete rasked vormid on iseloomulikud ainult haiguse hilistele perioodidele ja on põhjustatud ajukoores olevate ajukoores ja ajukoores paiknevate kihtide mitmekordsetest ja laialt levinud fookustest..

Hulgiskleroosi patogenees

SM arengu mehhanismi mõistmiseks on vaja tutvuda selle haiguse patoloogilise anatoomiaga..

Mikroskoopilise uuringu käigus avastatakse märgatavaid ja pigem iseloomulikke muutusi, mis kõige järjekindlamalt avastatakse seljaajus, ajutüves ja ajupoolkerades. Nähtavad on mitmed erineva suurusega naastud (punktsioonidest kuni väga massiivseteni, mis näiteks hõivavad kogu seljaaju läbimõõdu), mis on hajutatud peamiselt valgesse ainesse. Selline fokaalsete muutuste paljusus ja hajutamine määrab haiguse nime..

Üksikutel tahvlitel on ümar kuju, need sageli ühinevad ja loovad muutusi keerulistes kontuurides. Sektsiooni naastude värv on roosakas-hall (äsja moodustunud kahjustused) või hall, kollakas (vanad kahjustused).

Naastude lõikamisel määratakse nende suurem tihedus võrreldes normaalse ajukoega. Need tihendid, tahvli kõvenemine võimaldasid iseloomustada haigust skleroosina.

Mikroskoopia käigus tulevad esile müeliinikiudude muutused. Fookuspiirkonnas täheldatakse naastude, valge aine puhul erineval määral müeliini ümbrist, mis katab keskjuhtide närvikiude ja aksiaalne silinder jääb sageli puutumatuks.

Ägeda perioodi jooksul on ödeemi ja infiltratsiooni esinemisel kahjustatud närvikiudude juhtivus. Tulevikus tekivad telgsilindrite surma tingimustes pöördumatud ja püsivad sademed.

Pärast ägeda põletiku perioodi selgub, et aksiaalsed silindrid säilitavad osaliselt oma terviklikkuse ja juhtivuse, mõnikord täheldatakse isegi närvikiudude remüeliniseerumist. Selle tulemusena ei täheldata mitte ainult remissiooni, vaid isegi teatud varem kaotatud funktsioonide üsna rahuldavat taastamist, mis on MS-le väga iseloomulik..

Uute põletikuliste fookuste moodustumine määrab uute sümptomite halvenemise ja tekkimise. [2] [5]

Hulgiskleroosi klassifikatsioon ja arenguetapid

MS ranget ja üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole. Mõned autorid teevad ettepaneku jaotada MS vastavalt selle kliinilisele kulgemisele, teised vastavalt protsessi lokaliseerimisele. [üheksa]

Voo olemuse järgi on:

• remiteeriv vorm - seda iseloomustavad harvad ägenemised, mis vahelduvad remissioonidega, mis mõnikord kestavad aastaid, ja kahjustatud aju piirkonnad taastatakse nii osaliselt kui ka täielikult;
• peamiselt progresseeruv - märkamatu algus ja sümptomite aeglane, kuid pöördumatu suurenemine;
• sekundaarselt progressiivne - algul sarnaneb see remmitiga, kuid hilisemates etappides on iseloomulik üleminek progressiivsele vormile;
• järk-järgult remiteeriv - haruldane vorm, kui haigus, alustades remiteerivast ravikuurist, muutub primaarseks progresseeruvaks.

Ajukahjustuse lokaliseerimine:

• aju - püramiidsüsteem kannatab;
• tüvi - SM kõige raskem vorm, mis viib kiiresti puudeni;
• väikeaju - väikeaju häired, sageli koos ajutüve kahjustusega;
• optiline - visuaalne süsteem kannatab;
• seljaaju - seljaaju on mõjutatud, tekivad vaagnapiirkonna häired ja spastiline alumine paraparees;
• tserebrospinaalne vorm - kõige tavalisem, mida iseloomustab suur hulk sklerootilisi naaste ajus ja seljaajus, väikeaju ja aju häired, nägemis-, vestibulaar- ja okulomotoorsete süsteemide patoloogia.

MS etapid on jagatud:

• äge staadium, mis kestab ägenemise kaks esimest nädalat;
• alaäge, kestab kaks kuud alates ägenemise algusest ja on haiguse kroonilise progresseerumise üleminekuetapp;
• stabiliseerumisetapp, kus ägenemisi ei täheldata kolme kuu jooksul.

Hulgiskleroosi tüsistused

Tõsised tüsistused, eriti selgroo vormide korral, on rõhuhaavandid ja vaagnaelundite sügavad häired.

Samuti võivad ebasoodsalt kulgeda ägedad ja alaägedad juhtumid, kus on kahjustatud ajutüve elutähtsad osad..

Patsiendi neuroloogiline seisund sõltub otseselt tema immuunsusest. Sageli on suurenenud väsimus, tekib lihasnõrkus ja pearinglus. Progresseerumise staadiumis täheldatakse ataksiat (koordinatsiooni ja vabatahtlike liikumishäirete halvenemist), jäsemete füüsilise ja eriti motoorse võimekuse olulist vähenemist koos spastilisuse tekkega (suurenenud lihastoonusest tingitud liikumishäired)..

Väga sageli väheneb nägemisteravus järsult, pildi selgus on kadunud, nägemisväljad vähenevad, tekivad värvimoonutused, diploopia, areneb amblüoopia ja stabilisus.

Patsientidel on sageli ärrituvus, meeleolu ebastabiilsus, mõnel juhul eufooria, ebapiisav suhtumine oma seisundisse.

SM-is on levinud kognitiivsed häired, näiteks vähenenud mälu, keskendumisvõime ja halvenenud ruumiline orientatsioon..

Samuti ilmnevad MS-ga vaagnaelundite häired - uriinipeetus ja pikaajaline kõhukinnisus, seejärel kaotab patsient võime kontrollida soole ja põie tühjendamise protsesse. Kusepõie mittetäieliku tühjendamise tagajärjel tekivad uroloogilised haigused kuni urosepsiseni.

Eespool nimetatud tüsistused nõuavad erilist tähelepanu, kuna need võivad põhjustada patsiendile surma. [15] [16]

Hulgiskleroosi diagnoosimine

Kui SM on tõenäoline, tuleb teha aju ja seljaaju MRI uuring koos täieliku neuroloogilise uuringuga. See uurimismeetod on kõige informatiivsem täiendav diagnostiline meetod. See võib aidata tuvastada aju valgeaine muutunud tihedusega alasid (demüeliniseerumise ja glioosi fookused). [kümme]

Visuaalselt esile kutsutud potentsiaalide uurimine, mida kasutatakse mõnede radade ohutusastme määramiseks, võib olla ka üks varajase diagnostika kriteeriume..

Tserebrospinaalvedeliku uurimisel peetakse tserebrospinaalvedeliku isoelektrilise fokuseerimise meetodit informatiivseks, mis võimaldab eraldada oligoklonaalseid IgG rühmi..

Rahvusvahelise eksperdirühma pakutud kriteeriume kasutatakse laialdaselt SM diagnoosimiseks. [üksteist]

Hulgiskleroos

Hulgiskleroos on autoimmuunhaigus, mis mõjutab närvisüsteemi. Tavaliselt aitavad meie immuunsüsteemi poolt toodetud antikehad kaitsta keha viiruste, bakterite ja muude võõrkehade eest. Hulgiskleroosi korral hävitab immuunsüsteem müeliini ümbrise - spetsiaalse aine, mis ümbritseb ja kaitseb närvirakke..

1. Mis on hulgiskleroos?
2. Millised on hulgiskleroosiga elu tunnused?
3. Sümptomid
4. Kes on ohus?
5. Arengu põhjused
6. Kuidas teada saada, kas mul on hulgiskleroos?
7. Ravi
8. Mida annab uimastiravi??
9. Milliseid sümptomeid saab ravida ravimitega?
10. Mida annavad steroidravimid?
11. Millised ravimid võivad pikaajalisi ilminguid kõrvaldada?
12. Milliseid muid ravimeid kasutatakse raviks?
13. Kas on ka muid ravimeetodeid?
14. Mida peate tegema, et püsida võimalikult tervislik?
15. Kuidas muidu võib haigus minu elu mõjutada??
16. Arstile esitatavad küsimused

Mis on hulgiskleroos?

Hulgiskleroos on autoimmuunhaigus, mis mõjutab närvisüsteemi. Tavaliselt aitavad meie immuunsüsteemi poolt toodetud antikehad kaitsta keha viiruste, bakterite ja muude võõrkehade eest. Hulgiskleroosi korral hävitab immuunsüsteem müeliini ümbrise - spetsiaalse aine, mis ümbritseb ja kaitseb närvirakke. Närvisüsteemi ülesanne on saata keha erinevatest osadest elektrisignaale ajju ja tagasi. Tervisliku inimese aju edastab signaali kiiresti läbi selgroo ja seejärel läbi ulatusliku närvivõrgu. Kuid kui närvide müeliini ümbris on kahjustatud või hävinud, kaotavad nad signaalide edastamise võime sama tõhusalt. See häire võib avalduda mitmesuguste sümptomitena kogu kehas..

Millised on hulgiskleroosiga elu tunnused?

Hulgiskleroosi kõige levinum vorm on retsidiivne-remiteeriv hulgiskleroos. Seda haigusvormi iseloomustab krampide olemasolu, mille käigus sümptomid süvenevad märkimisväärselt. Krampidele järgnevad taastumisperioodid, mida iseloomustab sümptomite täielik või osaline kadumine. Rünnakud iseenesest võivad olla põhjustatud infektsioonist, eriti gripist. Rohkem kui 50% -l inimestest, kes põevad retsidiveeruvat-remiteerivat hulgiskleroosi, tekib sekundaarne progresseeruv haigus, mille ägenemistega kaasneb heaolu järkjärguline halvenemine. Ligikaudu 15% -20% hulgiskleroosiga patsientidest väljendub see haigus primaarses progresseeruvas vormis. Seda hulgiskleroosi vormi iseloomustab seisundi järkjärguline ja pidev halvenemine ilma remissioonita. Lõpuks on neljas vorm - progresseeruv korduv - haruldane. Seda iseloomustab seisundi järkjärguline halvenemine koos ootamatute leevendusperioodidega. Hulgiskleroosi sümptomid on sageli kerged, kuid mõned inimesed kaotavad võime kirjutada, rääkida või kõndida.

Sümptomid

Hulgiskleroos häirib meeli, liikumise ja mõtlemise normaalset toimimist. Selle sümptomid võivad erinevatel inimestel erineda ja see sõltub kõigepealt kahjustatud müeliinikestaga rakkude lokaliseerimisest. Hulgiskleroosi sümptomid võivad suureneda ja väheneda ning rünnakute kestus võib varieeruda mõnest päevast mitme kuuni. Pärast igaüks neist võivad sümptomid mõneks ajaks kaduda (remissioon), kuid samal ajal on kahjustatud piirkonnas võimalik armistumine, mis põhjustab rakkudele pöördumatut kahju. Hulgiskleroosi peamised sümptomid on:

• Nägemispuudulikkus, sealhulgas topeltnägemine, hägustumine, osaline värvipimedus, silmavalu ja ühe silma täielik või osaline nägemise kaotus
• Mõtlemis- ja mäluhäired
• Väsimus
• Lihasnõrkus, pearinglus, värinad
• Tuimus või nõrkus ühel keha küljel (või alaosas)
• Keskendumis- ja tasakaaluprobleemid
• Fekaalide või kusepidamatus
• Tuimus või kipitus kehapiirkondades
• Pead pöörates on tunne, nagu oleks elektrilöök

Kes on ohus?

Statistiliselt esineb hulgiskleroosi naistel peaaegu 2 korda sagedamini kui meestel. Samal ajal on Kaukaasia rassi esindajatel oht selle haigusega sagedamini silmitsi seista kui mõne muu rassi esindajatel. Lisaks, kui ühel teie lähisugulastest (vanematel, õdedel-vendadel) on diagnoositud hulgiskleroos, suureneb teie enda risk märkimisväärselt. Põhimõtteliselt võib see haigus areneda igas vanuses, kuid enamasti registreeritakse see vahemikus 20 kuni 40 aastat. Kui teil on mõni muu autoimmuunhaigus, näiteks kilpnäärmehaigus või I tüüpi diabeet, suureneb teie hulgiskleroosi tekke oht. Mitmed uuringud on näidanud, et teie elukoht võib mõjutada ka teie haigestumise tõenäosust. Statistika kohaselt kannatavad hulgiskleroosi sagedamini inimesed, kes veetsid oma lapsepõlve parasvöötmes..

Arengu põhjused

Keegi ei tea selle haiguse arengu täpseid põhjuseid. Tõenäoliselt on see väliste, viiruslike ja geneetiliste tegurite kombinatsiooni tulemus. Tänapäeval on paljud viirused seotud hulgiskleroosiga ja lapsepõlves ülekantud viirusnakkus võib provotseerida skleroosi arengut täiskasvanueas..

Kuidas teada saada, kas mul on hulgiskleroos?

Spetsiifilisi teste hulgiskleroosi määramiseks ei ole. Seetõttu on seda, nagu iga teist autoimmuunhaigust, sageli äärmiselt raske diagnoosida. Enamasti ilmnevad esimesed sümptomid silmades, põhjustades nägemise hägustumist või kahekordistumist ning värvimoonutusi. Samal ajal võivad sümptomid mõjutada ka teisi kehaosi. Kõigil ülaltoodud põhjustel esitab arst teile küsimusi teie varasemate terviseseisundite kohta ja kasutab hulgiskleroosi tuvastamiseks mitut strateegiat. Enne diagnoosi panemist välistab arst teie sümptomite muud võimalikud põhjused. Selleks võib ta määrata järgmised testid ja protseduurid: Vereanalüüs. Vereanalüüs näitab muid haigusi, millel on hulgiskleroosiga sarnased sümptomid. Neuroloogiline uuring. Arst võib suunata teid neuroloogi juurde, kes kontrollib teie närvisüsteemi toimimist. Spetsiaalsed protseduurid on suunatud silmade liikumise, lihaste koordinatsiooni, kõne, reflekside ja sensoorse funktsiooni muutuste tuvastamisele. Nimmepiirkonna punktsioon. Seljaaju vedeliku proov võib tuvastada hulgiskleroosi tekkega seotud liigseid vererakke või valke. Lisaks aitab see protseduur välistada viirusnakkuse ja mitmeid muid võimalikke põhjuseid. Magnetresonantstomograafia (MRI). MRI loob üksikasjaliku pildi ajust ja selgroost, näidates kõiki fokaalseid kahjustusi (kui neid on). Samal ajal ei tähenda nende olemasolu tingimata hulgiskleroosi..

Ravi

Kahjuks pole hulgiskleroosi praegu võimalik ravida. Ravimite, kõne ja taastusravi kombinatsioon võib siiski aidata kontrollida ja vähendada sümptomite intensiivsust, aeglustada haiguse progresseerumist ja säilitada normaalset eluviisi..

Mida annab uimastiravi?

Teatud hulgiskleroosi korral manustatavad ravimid võivad aidata leevendada sümptomeid ja lahendada konkreetseid seisundeid. Teised - haiguse pikaajaliste ilmingute vältimiseks.

Mõnikord otsustavad kergete sümptomitega patsiendid konkreetseid ravimeid mitte võtta, kuna sellega kaasnevad riskid ja tõsised kõrvaltoimed. Kuid arst arutab teiega kõiki seda tüüpi ravi plusse ja miinuseid..

Milliseid sümptomeid saab ravida ravimitega?

Teatud ravimid võivad aidata ravida paljusid levinud sümptomeid. Need sisaldavad:

• Kusepõie häired: tolterodiin, oksübutüniin
• Kõhukinnisus: väljaheite pehmendajad, lahtistid
• Depressioon: venlafaksiin, paroksetiin
• Erektsioonihäired: tadalafiil, alprostadiil
• Valu: fenütoiin, gabapentiin
• Lihasjäikus ja spasmid: dantroleen, baklofeen
• Kuseteede häired: desmopressiin, metenamiin, fenasopüridiin

Mida annavad steroidravimid?

Krampide ajal võivad kahjustatud närvipiirkonnad muutuda põletikuliseks, millega kaasnevad valu ja funktsionaalsuse kadu teatud kehaosades. Niisiis, steroidid vähendavad põletikku, võimaldades teil seejärel normaalse toimimise taastada. Hulgiskleroosi korral on ette nähtud prednisoon (suu kaudu) ja metüülprednisoloon (süstimise teel). Tavaliselt võetakse steroidseid ravimeid sümptomite leevendamiseks lühikese aja jooksul. Kuid neid ei kasutata haiguse pikaajaliste ilmingute raviks..

Millised ravimid võivad pikaajalisi ilminguid kõrvaldada?

Interferoonid on inimkeha rakkude toodetud looduslike valkude rühm. On leitud, et need aeglustavad skleroosi sümptomite süvenemist pikas perspektiivis. Tavaliselt manustatakse neid ravimeid süstimise teel, kõige tavalisemad on beeta-1a-interferoon ja beeta-1b-interferoon. Samal ajal on interferoonide võtmise mõned võimalikud kõrvaltoimed tõsised maksakahjustused, depressioon ja gripilaadsed sümptomid. Arvatakse, et glatirameeratsetaat blokeerib närvirakkude kaitsekihti müeliini kahjustavaid rakke. Selle ravimi võtmine vähendab tavaliselt rünnakute sagedust ja uute kahjustuste tekkimist. Glatirameeratsetaati manustatakse iga päev. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad lööve või valu süstekohas, südamepekslemine ja õhupuudus.

Milliseid muid ravimeid kasutatakse raviks?

Natalizumab ja mitoksantroon on näidustatud raskemate või keerukamate juhtude korral. Kui teised ravimid ei toimi ootuspäraselt, antakse tavaliselt natalizumabi. Samal ajal on sellel ravimil mitmeid tõsiseid kõrvaltoimeid, seetõttu ei saa seda kasutada koos teiste haigust modifitseerivate ainetega. Üks väljakujunenud kõrvaltoime on surmaga lõppenud ajuinfektsiooni suurenenud risk. Mitoksantrooni määratakse mõnikord patsientidele, kellel on ägenenud-remiteeriv hulgiskleroos või selle üleminek progresseeruvale vormile, kus sümptomite intensiivsus pidevalt suureneb. Selle kõrvaltoimete hulka kuuluvad vähenenud vastupanuvõime nakkusele ning suurenenud risk haigestuda vere- ja südamehaigustesse..

Kas on ka muid ravimeetodeid?

Jah, hulgiskleroosiga patsientidele määratakse erinevat tüüpi ravi. Kõige tavalisemad neist on: füsioteraapia. See aitab säilitada jõudu, tasakaalu, rühti ja kõndimisvõimet, samuti leevendab valu ja väsimust. Füsioteraapia hõlmab venitus- ja tugevdusharjutusi koos abivahendite, nagu kargud, ratastoolid ja motorollerid, kasutamise koolitusega. Lõpuks, füsioterapeut aitab teil kohandada treeningprogrammi sümptomite ja krampide järgi. Taastusravi. Taastusravi eesmärk on tõsta inimese iseseisvuse ja turvalisuse taset kodu- ja töökeskkonnas. Arst näitab teile, kuidas kasutada mitmesuguseid abivahendeid oma igapäevastes ülesannetes. Samuti annab ta nõu, millised töökoha muudatused suurendavad oluliselt töö efektiivsust. Lõpuks aitab see teil jätkuvalt oma lemmiktegevusi ja hobisid nautida. Kõneteraapia. Hulgiskleroos kahjustab kontrolli kõne ja neelamise jaoks kasutatavate lihaste üle. Logopeed õpetab teile, kuidas suhelda võimalikult selgelt ja näitab teile tehnikaid toidu ohutuks neelamiseks.

Mida peate tegema, et püsida võimalikult tervislik?

Hulgiskleroos nõuab inimeselt sageli teatud elustiili muutmist, mille tõttu on võimalik jõudu ja tervist säilitada nii kaua kui võimalik. Allpool on toodud mõned kõige tõhusamad meetmed. Toitumine: sööge toitvat ja tasakaalustatud toitu, milles on vähe rasva ja palju kiudaineid. Tervislik toitumine hoiab teie immuunsüsteemi töös ja maksimeerib teie heaolu. Kehaline aktiivsus. Jätkake treenimist, kui teie arst pole teisiti öelnud. Liikumine parandab lihastoonust ja -jõudu, samuti tasakaalu ja koordinatsiooni tunnet. Venitusharjutused aitavad võidelda jäikusega ja suurendavad keha liikuvust. Rääkimata asjaolust, et iga treening parandab üldiselt meeleolu. Puhkus. Piisav puhkus on sama oluline kui treening. Hulgiskleroos on seotud suurenenud väsimusega, seetõttu peaksite oma keha signaalidele võimalikult palju tähelepanu pöörama. Looge tingimused perioodiliseks mugavaks puhkamiseks tööl ja kodus. Kokkupuude temperatuuridega. Mõned hulgiskleroosiga inimesed võitlevad sümptomitega kuumuse käes, kuid on saunade, kümblustünnide ja duširuumide puhul äärmiselt ettevaatlik. Fakt on see, et liigne kokkupuude kuumusega suurendab lihaste nõrkust. Kui kuumus tekitab ebamugavust, proovige vastupidist tehnikat. Võite end paremini tunda jahedas vannis või lihtsalt konditsioneeri sisse lülitades. Toetus. Hankige pere, sõprade, kolleegide, erialagrupi liikmete, oma arsti ja teiste spetsialistide tuge. Uskuge mind, see muudab teil kõigi hulgiskleroosiga kaasnevate probleemidega toimetuleku palju lihtsamaks ja tõhusamaks. Püüdke elada võimalikult tavapäraselt, pühendades samal ajal aega oma lemmiktegevustele.

Kuidas muidu võib haigus minu elu mõjutada??

Iga krooniline haigus on seotud pideva psühholoogilise ja emotsionaalse stressiga. Hulgiskleroos võib mõjutada teie tööd, suhteid, une kvaliteeti, toitumist ja võimet stressiga toime tulla. Kõik need tegurid mõjutavad otseselt meeleolu ja psühholoogilist seisundit. Sellepärast on nii oluline pöörduda kogenud psühholoogi poole, kes õpetab teid stressiga toime tulema ja saab lähedastelt elulist tuge. Pealegi on paljudel juhtudel vaja temaga ja kõigi haige inimese pereliikmetega nõu pidada..

MedGlav.com

Haiguste meditsiiniline kataloog

Hulgiskleroos. Hulgiskleroosi etioloogia, patogenees, kliiniline pilt, diagnoos ja ravi.

MITMEKORDNE (MITMEKORDNE) SKLEROOS.

Hulgiskleroos on krooniline progresseeruv närvisüsteemi haigus, mis esineb ägenemiste ja remissioonidega või pidevalt järk-järgult, kesk- ja perifeerses närvisüsteemis on mitu kahjustust. Enam levinud riikides, kus on külm ja paras kliima.

Etioloogia.

Enamik teadlasi seostab seda haigust multifaktoriaalsega, mille esinemine nõuab: viirust, pärilikku eelsoodumust defektsete immuunsussüsteemide ja teatud tüüpi ainevahetuse kujul, samuti teatud geograafiliste tegurite olemasolu.

Patogenees.

Patogenees on keeruline ja seda ei mõisteta hästi. Peamine tähtsus haiguse arengus on omistatud immunopatoloogilistele reaktsioonidele, kuid koos nendega on olulised ka muud tegurid, eriti metaboolsed.

Närvisüsteemi patomorfoloogilised muutused on põhjustatud närvisüsteemi müeliinikestade kahjustusest. Aksiaalsed silindrid jäävad reeglina puutumatuks ja surevad ainult kaugelearenenud protsessi korral. Surnud kiudude asemele areneb gliofibroos. Moodustuvad naastud, mis paiknevad närvisüsteemi erinevates osades (peamiselt valges aines). Naastude eelistatav lokaliseerimine: rindkere seljaaju, aju vatsakestega külgnev valge aine, nägemisnärvid.

Kliinilised sümptomid.

Hulgiskleroosi kliinilisi ilminguid iseloomustab äärmuslik polümorfism. Kõige tüüpilisem vanus, kui haigust avastatakse, on 20–40 aastat. Kuid haigus võib esineda lastel ja vanematel inimestel..

Hulgiskleroosi kulg.

Haiguse kulgu iseärasused loevad.
Maksekursusega, mida täheldatakse enamikul patsientidel, eristatakse eraldi etappe: uute sümptomite ilmnemise periood (ägenemine), nende taandarengu periood (remissioon).
Statsionaarne periood võib täheldada nii pärast ägenemist kui ka pärast remissiooni erinevateks perioodideks.
15% -l patsientidest määratakse see pidevalt progressiivne kursus.

Teine eristav tunnus, eriti haiguse varases staadiumis, on üksikute sümptomite ilmnemise killustatus. Esimesed hulgiskleroosi nähud on sageli seotud varasemate haiguste, pikaajalise füüsilise aktiivsuse, raseduse ja sünnitusega..

Enamasti iseloomustavad haiguse algust liikumishäired, peamiselt jalgade nõrkus, sageli paresteesiad, mõnikord kõnnaku ebakindlus.
Sageli avaldub see haigus kraniaalnärvide, eriti nägemisnärvide kahjustusega (retrobulbaarneuriit), röövijad, harvemini okulomotoorsed närvid (diploopia). Erilist tähelepanu pööratakse VII närvipaari neuriidi tekkimise võimalusele haiguse alguses..
Hulgiskleroos võib alata vestibulaarsete häiretega (pearinglus, nüstagm, oksendamine). Bulvari närve mõjutab harva.
Mõnikord võib haiguse alguses ilmneda vaagnaelundite häired. Tuleb märkida, et hulgiskleroos võib alata nii üksikute märkide ilmnemisega kui ka polüsümptomaatiliste ilmingutega.

Laiendatud etapis Haigused kliinilises pildis on kõige sagedamini täheldatud püramiid-, väikeaju-, nägemis- ja sensoorsete radade, üksikute kraniaalnärvide ja vaagnaelundite düsfunktsioonide kahjustuse sümptomid. Iseloomulik tunnus on üksikute sümptomite ebastabiilsus lühikese aja jooksul.

Liikumishäired on haiguse ilmingute hulgas juhtival kohal. Parees on rohkem väljendunud proksimaalsetes jäsemetes. Eriti sageli on madalam spastiline paraparees, harvem tetraparees. Lihaste toon kätes on sageli vähenenud.
Enamasti suureneb kõõluste ja periostaalsete reflekside arv, eriti jalgadel. Tserebellaarsete häirete ülekaalust, seljaaju juurte, eesmiste sarvede ja tagumiste kolonnide kahjustusest on võimalik kõõluse reflekside vähenemine ja harvadel juhtudel kaotus. Üks iseloomulikke sümptomeid on pindmiste kõhu reflekside asümmeetria, puudumine või vähenemine; seda sümptomit täheldatakse mõnikord protsessi väga varases staadiumis. Harvemini väheneb ja kaob kremasterilised refleksid.
Enamikul patsientidest määratakse Babinsky ja Rossolimo refleksid; teisi ekstensori ja paindetüübi patoloogilisi tunnuseid registreeritakse harvemini.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis märgitakse randme patoloogilisi reflekse. Eraldatud patoloogilised refleksid tuvastatakse sageli isegi siis, kui patsiendid märgivad ainult jalgade mööduvat väsimust. Sageli leitakse jalgade kloonid, harvemini põlve mütsid. Mõnikord on kaitserefleksid, väga harva - lihaste atroofia. Ainult mõnel patsiendil on võimalik vägivaldne naer ja nutt, ehkki suulise automatismi individuaalseid reflekse tuvastatakse umbes 30% juhtudest.

Haiguse tüüpiline sümptom on koordineerivad häired: tahtlik värisemine, ataktiline kõnnak, Rombergi sümptom. Mõnel juhul määratakse käte ja jalgade ataksia, düsdiadokokinees, muutuvad käekiri. Ataksia võib esineda ka pagasiruumis ja peas. Mõnel patsiendil on generaliseerunud krampide epilepsiahoog.

Muud paroksüsmaalsed seisundid on samuti haruldased nähud: kolmiknärvi neuralgia, düsartria ja ataksia paroksüsmaalsed rünnakud, toonilised paroksüsmid, paroksüsmaalsed paresteesiad. Mõnikord täheldatakse koreiformset hüperkineesi. Samuti täheldatakse hüperkineesi tänu dentorubraalsete ühenduste lüüasaamisele, millel on ulatuslik iseloom ja mis sihipärase liikumisega järsult intensiivistuvad..

Laiendatud staadiumis ilmneb sageli nägemisnärvide patoloogia: nägemise vähenemine, sageli püsiv, nägemisväljade kitsenemine punase ja rohelise valgusega, skotoomid, silmapõhja muutused nägemisnärvi ketaste ajaliste poolte täieliku või osalise atroofia kujul ühel või kahel küljel, sageli täheldatakse diploopia.

Vestibulaarsete närvide kahjustus avaldub pearingluses, ebastabiilsuses, vajumise tundes, nüstagmis; näo - näo asümmeetria; keelealune - keelehälve.

Tähelepanu juhitakse patsientide omapärasele reaktsioonile kuumusele. Nii mõneski vaatluses täheldatakse kuuma vanni ja isegi kuuma toidu võtmise ajal patsiendi seisundi halvenemist: parees süveneb, nägemine langeb, koordinatsioonihäired muutuvad selgemaks..

Hulgiskleroosi korral täheldatakse sulgurlihase talitlushäireid uriinipeetuse ja kiireloomulisuse kujul. Kõhukinnisus on sagedane. Seksuaalhäired seksuaalse nõrkuse kujul.Ja menstruaaltsükli häired on võimalikud patoloogilise protsessi kõigis etappides. Paljudel patsientidel, eriti pikaajalise haigusega, tekivad erineva raskusastmega psüühikahäired: kõige sagedamini emotsionaalne labiilsus, eufooria, kriitiline suhtumine oma seisundisse. Harvemini määratakse kindlaks rasked vaimsed häired. Ainult üksikutel juhtudel tekivad rasked troofilised häired - lamatised.

Haiguse kliinilised vormid.

Sõltuvalt patoloogilise protsessi valdavast lokaliseerimisest eristatakse haiguse kliinilisi vorme:

• aju,
• seljaaju ja
• tserebrospinaal.

Haiguse lõppstaadiumis on reeglina kõigil patsientidel tserebrospinaalne vorm.
Koos tüüpilise remitseeriva ja progressiivse kulgemisega on võimalikud ebatüüpilised variandid. Kirjeldatakse ägedat vormi, mida iseloomustab äärmiselt äge areng ja sageli surmaga lõppev tulemus. Mõned autorid teatavad haiguse healoomulisest (statsionaarsest) kulgemisest, mis viitab pikaajalise remissiooniga vaatlustele. Remissioonid võivad olla erineva kestusega - mitu kuud kuni mitu aastat või isegi aastakümneid. Sellisel juhul võib haiguse sümptomite raskus oluliselt väheneda ja isegi täielikult kaduda..

Esimene remissioon on sageli pikem ja täielikum kui järgnev. Tulevikus lühendatakse remissiooni kestust, suureneb neuroloogiline defitsiit. Haiguse alguses noores eas domineerib patoloogilise protsessi kulgemise remiteeriv iseloom. Hilisemas eas märgitakse sagedamini haiguse progresseeruvat olemust ja nendel juhtudel domineerivad motoorsed häired spastilise tetra- ja parapareesi kujul.

Tüsistused.

Kõige sagedamini täheldatakse tüsistusi kopsupõletik, tsüstiit, millele järgneb püelonefriit, harvemini lamatised.
Voolu kestus on väga erinev. Välja arvatud tabloidnähtustega esinevad ägedad juhtumid, saab surm seotud kaasuvate haiguste, oturosepsi ja sepsisega, mis on seotud ulatuslike lamatiste tekkega.

Laboratoorsed uuringud.

Laboratoorsete diagnostikameetodite hulgas eristatakse kahte meetodite rühma:

1. meetodid subkliiniliste demüelinisatsiooni fookuste tuvastamiseks;
2. meetodid haiguse olemasolu ja selle patoloogilise protsessi aktiivsuse hindamiseks.

Esimene meetodite rühm on välja töötatud üsna täielikult, see hõlmab visuaalsete, kuulmis- ja somatosensoorsete esilekutsutud potentsiaalide uurimist, vilkumisrefleksi, elektrookulograafia, elektrospinograafia ja ka kompuutertomograafia uurimist.
Teine meetodite rühm on välja töötatud vähemal määral ja seetõttu on see diagnoosimisel suhteliselt oluline.

Hulgiskleroosi korral on levinud leid vasakpoolse tüübi Lange'i reaktsioon (harvem "paralüütiline"); mida iseloomustab ka gamma-globuliinide taseme tõus tserebrospinaalvedelikus, samuti leetrite antikehade tiitri tserebrospinaalvedeliku ja vere suurenemine. Hiljuti on diagnostikas omistatud tähtsust müeliini proteolüütiliste ensüümide suurenenud aktiivsusele.

Diferentsiaaldiagnoos.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi degeneratiivsete haigustega. Lisaks kliiniliste ilmingute põhjalikule analüüsile tuleks arvestada ka kursuse omaduste ning ka perekonna ajalooga. Kasvajate diferentsiaaldiagnoosimine on oluline. Kasvaja võimalus on välistatud seljaaju multifokaalse kahjustuse, juhtiva iseloomu tundlikkuse selgete häirete puudumise, remissioonide olemasolu ja valgu-rakkude dissotsiatsiooni puudumise tõttu tserebrospinaalvedelikus. Vajadusel kasutage kontrastsuse ja radionukliidide uurimismeetodeid.

Hulgiskleroosi ravi.

Peamine ülesanne on vähendada patoloogilise protsessi aktiivsust ägenemise ajal ja haiguse ägedas staadiumis.

• Sel eesmärgil kasutage suurtes annustes kortikosteroidid (prednisoloon, deksametasoon) ja AKTH.
  Prednisoloon määratakse suu kaudu intensiivsete või supresseerivate annustena, sõltuvalt patoloogilise protsessi aktiivsusest ja sügavusest. Prednisolooni intensiivne annus on 0,75 mg / kg päevas. Kogu päevane annus manustatakse varajastel hommikutundidel ühe või kahe annusena.
  Glükokortikoidid määratakse kas iga päev või ülepäeviti; Ravi kestus on 2-3 nädalat, seejärel vähendatakse võetud ravimi kogust järk-järgult 2 '/ g-3 kuu jooksul.
• Nimetage samaaegselt anaboolsed hormoonid (nerobool, retaboliil),
• kaaliumi- ja kaltsiumipreparaadid,askorbiinhape,verospiron.

Retabolili süstitakse intramuskulaarselt annuses 50 mg 1-2 korda nädalas, 25-30 süstekursuse jaoks.
Nerabol määrab 1-2 tabletti 2 korda päevas, päevane annus 10-20 mg; verospiroon - 25 mg 2 korda päevas, päevane annus 50 mg.

On ette nähtud prednisooni pärssivad annused pideva (igapäevase) või katkendliku (ülepäeviti) skeemi järgi järk-järgult suureneva või kohe ülekaaluka annusena, sõltuvalt protsessi raskusastmest ja raskusastmest.
Pidev muster prednisolooni maksimaalne ööpäevane annus on kuni 1,5 mg / kg. Terapeutilise efekti saavutamisel vähendatakse annust patsiendi üldise seisundi kontrolli all järk-järgult..
Vahelduva vooluringiga prednisolooni määratakse igal teisel päeval. Päevane annus jagatakse kaheks võrdseks osaks. Esimene pool antakse hommikul pärast hommikusööki, teine ​​- tunni pärast. Viimastel aastatel on metüülprednisolooni väga suuri annuseid (10-15 mg / kg päevas) kasutatud hea toimega intravenoossel manustamisel 3-4 korda päevas 3-5 päeva jooksul, millele järgneb üleminek tabletipreparaadi võtmisele ülepäeviti (1 mg / kg). ). Terapeutilise efekti saavutamisel vähendatakse ravimi annust järk-järgult. Sõltumata kasutatud prednisolooni annuste suurusest vähendatakse ravimi kogust kuni täieliku tühistamiseni.

ACTH-ravi viiakse läbi kiirusega 1000 RÜ kursuse kohta, intramuskulaarse süstimise päevane annus on 40-60 RÜ.

• Haiguse ägenemisega on võimalik ka kasutada etümisool 100 mg 3 korda päevas l, 5-2 kuud. Määratakse patsiendid, kellel on haiguse progresseeruv kulg levamisool 150 mg päevas iga nädala 3 päeva jooksul 3-4 kuud.
• Seoses hulgiskleroosiga patsientide rakulise immuunsuse häirete tuvastamisega viimastel aastatel hakkasid nad seda kasutama immunomodulaatorid:T-aktiviin (100 μg subkutaanselt iga päev 5 päeva jooksul, seejärel pikka aega 1-3 süsti iga 10 päeva järel) ja tümaliin (10 mg intramuskulaarselt 2 korda päevas 5 päeva jooksul, seejärel pikka aega iga 10 päeva järel 1-3 päeva jooksul).
• Haiguse kõigis etappides kasutatakse laialdaselt järgmist: B-vitamiinid,desensibiliseerivad ained,ATF,trasilool,tserebrolüsiin.
• Sümptomaatiliste ravimite hulgas on oluline koht hõivatud ravimid, mis vähendavad lihastoonust:baklofeen, seduxen.
• Hüperkineesi korral dinesiin ja narokiin.
  
• Füüsilised protseduurid hõlmavad peamiselt doseeritud võimlemist, selektiivset massaaži.
  Balneoteraapia ja mudaravi, samuti päikese soojustamine on vastunäidustatud..
• Patsiente võib soovitada Spaahooldus kindlustav tüüp, mis ei ole seotud tavaliste kliimatingimuste järsu muutusega.

Ravi peaks olema intensiivne mitte ainult haiguse ägenemise ajal, vaid ka remissiooni seisundis. Viimasel juhul tuleb seda läbi viia 2 korda aastas (kevadel ja sügisel), viies läbi vitamiiniteraapia ja biostimulaatorite kursusi. See ravi koos meetmete kogumiga patsientide nakkuste, mürgistuse, väsimuse jne vältimiseks on teatud määral ägenemise ennetamine.

Prognoos.

Eluprognoos on soodne, välja arvatud ägedate tabloidhaigustega, mõnikord surmaga lõppenud juhtumid. On pika soodsa käiguga juhtumeid, kui patsiendid saavad pikka aega töövõimet säilitada. Kuid paljud patsiendid on esimese 3–5 aasta jooksul pärast haiguse algust puudega. Sellega seoses on oluline, kui nad tööle võetakse, õigesti ja õigeaegselt luua puuetega inimeste rühm, mis võib aidata kaasa patsientide pikemale töövõimele..