Põhiline > Tüsistused

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos

Infoportaal patsientidele ja nende lähedastele

Hulgiskleroos on.

Mis on hulgiskleroos?

Jaos on pühendatud mõiste "hulgiskleroos", selle arengu põhjustele, erinevat tüüpi kursuse tunnustele, kõige levinumatele sümptomitele.

SM diagnoos

Kuidas MS diagnoositakse??

Räägime primaarse progresseeruva hulgiskleroosi ja ägenemistega SM diagnoosimisest.

PPMS-ravi

Kuidas PPMS-i ravitakse?

Jaotis on pühendatud primaarse progresseeruva hulgiskleroosi kaasaegsetele ravimeetoditele.

Elu primaarse progresseeruva hulgiskleroosiga (PPMS) | PPRS.ru

Elustiili näpunäited PPMS-iga inimestele

Selles jaotises räägitakse sellest, kuidas jääda aktiivseks, kuidas süüa, milliseid tegevusi valida, kuidas aega korraldada ja kuidas üldiselt PPMS-iga inimesed saavad oma elu mugavamaks muuta..

juriidiline teave

Mida peate teadma oma õiguste kohta?

Millisele riigipoolsele abile võib arvestada, milline on avalike rühmade ja organisatsioonide roll, millistes ametlikes dokumentides on märgitud PPMS-iga inimeste õigused - kõik see on leitav sellest jaotisest..

Koronaviirus ja PPMS

Teadlased üle maailma jälgivad koroonaviiruse olukorda, sealhulgas pööravad tähelepanu sellele, kuidas nakkus mõjutab kroonilisi seisundeid..

Hulgiskleroos ja nägemisnärvi neuromüeliit - diagnoosi erinevus

Hulgiskleroos on "tuhande näoga haigus", mis avaldub erinevatel inimestel erineval viisil. Seetõttu on diagnoosimisel arstide jaoks nii oluline välistada muud haigused. Üks haigustest, mida siiani sageli segatakse MS-ga, on optiline neuromüeliit.

Ülekaalulisuse ohud PPMS-iga

Rasvumist või ülekaalulisust peetakse liigseks rasvade kogunemiseks, mis võib ohustada tervist. Ehkki ülekaalulisuse ja hulgiskleroosi vahel pole veel otsest seost leitud, võib ülekaal ka sümptomeid halvendada..

JSC "Rosh-Moscow" toel

Portaalis pakutavat teavet ei tohiks kasutada enesediagnostikas ja ravis ning see ei tohi asendada ka arsti konsultatsiooni..

Hulgiskleroos ei tähenda mitte mälu, vaid neuroloogilist defitsiiti

Hulgiskleroos on süsteemne neuroloogiline haigus, millel on valdavalt aju sümptomid. Võimalik kahjustus mitte ainult aju, vaid ka seljaaju. Samuti nägemisnärv. Patoloogilise protsessi käigus täheldatakse närvikiudude valge aine või müeliini ümbrise hävitamist. Nad vastutavad impulsside normaalse juhtimise eest. Hävitamise või demüeliniseerimisega täheldatakse impulsside juhtivuse vähenemist kuni täieliku nulli. Sellest tulenevad sümptomid ja puue.

Vastupidiselt levinud arvamusele ei ole skleroos mäluhäire. See on igapäevane määratlus, vale. Skleroos - armistumine, kudede kollaps. Mõiste "hajus" tähistab fookuste paljusust, levimust ajus ja seljaajus.

Püsiv neuroloogiline defitsiit tekib 70% juhtudest suhteliselt hilja. Lõpliku seisundi määrab vähemalt ühe kõrgema närvifunktsiooni täielik rikkumine, sagedamini rühm.

Hulgiskleroosi epidemioloogia on vaieldav. Kokku on kogu maailmas teatatud 3 miljonist juhtumist. Patsientide peamine kontingent on põhjapiirkondade elanikud: Skandinaavia, Põhja-Euroopa jt. See viitab sellele, et riik on geograafiliselt määratud. Kuumade piirkondade elanikud haigestuvad vaevalt. Ekvaatori läheduse ja juhtumite fikseerimise sageduse vahel on seos. Mida lähemal, seda vähem patsiente.

Venemaal ja Ukrainas leiti kokku 200 tuhat kliinilist olukorda.

Haiged on nii täiskasvanud kui ka lapsed. Prognoos ei sõltu mitte niivõrd ravist, kuivõrd kulgu olemusest ja patoloogilise protsessi vormist.

Klassifikatsioon

Hulgiskleroosi tüpiseerimine viiakse läbi vastavalt aluste rühmale.

Haiguse levimuse põhjal eristatakse kolme vormi:

  1. Tserebrospinaalne vorm

Selle määrab nii aju kui ka seljaaju valge aine lüüasaamine. Statistika järgi on see kõige tavalisem. Seda esineb 90% -l kliiniliselt registreeritud olukordadest. Seda iseloomustab kõrge agressiivsus. Varases staadiumis leitakse mitu demüelinisatsiooni fookust, alates esimestest kuudest viib haigus kõrgema närvilise aktiivsuse rikkumiseni. Suhteliselt varajased nähud toovad kaasa üldiste sümptomite tekkimise, nägemise vähenemise, pimeala moodustumise vaateväljas.

Prognoos on suhteliselt varajane isegi ravi varajase alustamise korral. Täielikku taastumist ei toimu, on võimalus patsiendi seisundit normaliseerida ja hulgiskleroosi aeglustada. Edenemine toimub järk-järgult.

  1. Aju vorm

Seda iseloomustab aju valge aine ja aju lisandite närvikudede (nende hulka kuuluvad nägemisnärvid) lüüasaamine. Selle määravad peamiselt fokaalsed sümptomid. Käik on suhteliselt soodne, protsessi kestus kuni täieliku pimeduse või dementsusega lõppseisundi tekkimiseni, muud lokaalsed kõrvalekalded on 5-15 aastat, mõnikord rohkem. Ravi võib vähendada progresseerumise kiirust.

  1. Lülisamba sort

Mõjutatud on seljaaju. 80% -l juhtudest rindkere piirkonna tasemel, mistõttu on ülitähtis selgroo selle osa uurimine aju abil. Avaldub paresis, hüperkinees, tundlikkushäired. Lõppkokkuvõttes halvatus allpool demüelinisatsiooni lokaliseerimist.

Klassifikatsioon viiakse läbi teisel alusel - patoloogia arengu hetk. Välja paistma:

  1. "Täiskasvanu" vorm

Kõige sagedamini leitud. Tundub, et justkui kusagilt, see ei vasta tegelikkusele. Mõni olukord on seotud välistegurite rühma aktiivse tegevusega. Teiselt poolt võib lapsepõlves sümptomitest puududa. Haiguse tekkimise hetke on võimalik tuvastada kahjustuse mahu järgi, kuid see pole alati usaldusväärne märk.

  1. Laste mitmekesisus

Seda leitakse alla 10-aastaselt. Tavaliselt loid kulg, ilma selge kliinilise pildita. Selles seisundis võib laps elada aastaid, närvisüsteemi sümptomid ja kõrvalekalded leitakse 20-25 aasta jooksul. Lapse ebasoodsa ajaloo korral on mõttekas regulaarselt uurida. Hulgiskleroosil on mitu, keerukat etioloogiat. Uuringute kohaselt on geneetikal ülekaal. Teised tegurid toimivad päästikuna, mis käivitavad haigusprotsessi.

  1. Alaealiste tüüp

Teismeline. Erineb teistest suurema agressiivsusega. Lõplik seisund toimub mõne aastaga, prognoos on ebasoodsast äärmiselt ebasoodsaks. Eeldatakse, et sellise ohtliku kulgu põhjus peitub hormonaalsetes nihketes..

Lastel ja noorukitel kulgeb haigus erineval viisil. Esimestel juhtumitel on parem prognoos.

Praeguse aktiivsuse põhjal:

  1. Progresseeruv hulgiskleroos

Nagu nimigi ütleb, viib see järk-järgult suurema närvilise aktiivsuse rikkumiseni. Kaks alamliiki on laialt levinud. Primaarne progresseeruv hulgiskleroos. Seda leitakse äsja uuritud patsientidel. Anamneesis diagnoosi puudumine on iseloomulik, ilma eelnevalt tuvastatud remissiooni ja ägenemiste episoodideta. Ravi on suhteliselt kehv. Sekundaarne progressiivne tüüp põhineb ajalukul. Kui haigus on juba olemas, kuid oli remissioon. Progresseeruvat SM-i ei iseloomusta protsessi katkestamine isegi ravi ajal. Lõppseis saabub kiiremini.

  1. Korduv-remiteeriv tüüp

Kõige tavalisem. Ägenemise, progresseerumise perioodid asendatakse remissioonide, peatamise hetkedega. Remissiooni kestus on erinev, mitu kuud kuni 2-3 aastat, mida peetakse teraapia kvalitatiivseks tulemuseks. Arstid püüdlevad selle poole. Iga helge periood on võimalus pikendada patsiendi elu ja ennetada puude varajast tekkimist. Ägenemine kestab umbes sama. Remitseeriv kursus annab lootust soodsaks prognoosiks.

Põhjused ja eelsoodumusega tegurid

Viimastel aastatel on hulgiskleroosi osas tehtud palju uuringuid. Vaatamata empiirilise materjali rohkusele, teoreetilistele arengutele, pole seda haigust täielikult uuritud, mis viitab kas metoodika ebatäiuslikkusele või tõenäolisemalt protsessi multifaktoriaalsusele, etioloogia keerukusele. Hulgiskleroosi päritolu.

Enamik teadlasi nõustub, et aluseks on geneetiline tegur. Vaatamata ülaltoodule ei tähenda see, et kirjeldatud diagnoosil oleks rangelt pärilik mehhanism ja see edastataks tingimata esivanematelt järeltulijatele. Edastatakse ainult eelsoodumus. Pealegi on sellel keeruline iseloom. Keha vastupanuvõime ebasoodsatele välistele ja sisemistele teguritele vastutab rühma geenide eest. Keerulistesse ja pikkadesse arutlustesse, kirjeldustesse laskumata tuleks öelda, et nende geenide aktiivsus on patsientidel minimaalne. Seega suurenenud tundlikkus allergiliste reaktsioonide, toksiliste kahjustuste suhtes. Nagu ka müeliini ümbrise ja üldiselt närvikoe vähenenud resistentsus kahjustuste suhtes.

Arstiteaduse tänapäevase arenguga on võimatu täpselt kindlaks määrata järglaste seisundi tekkimise tõenäosust. Eeldatakse, et risk on 20–35% (erinevate hinnangute kohaselt pluss või miinus). SM-i diagnoositakse naistel sagedamini kui meestel, mis kinnitab veel kord.

Ülejäänud tegureid saab seostada päästikute või eelsoodumishetkedega. Need määravad patoloogia tekkimise või suurendavad selle riski.

  1. Allergiline reaktsioon. Omab individuaalseid jooni. Sagedamini esineb talumatust toidu, ravimite, pigmentide, villaosakeste, tolmulestade jääkainete suhtes. Kroonilistel allergikutel on hulgiskleroosi tekke tõenäosus 15% autoimmuunsete põhjuste tõttu. Ilma geneetilise eelsoodumuseta manifestatsiooni ei toimu. Müeliini ümbrise hävitamine toimub sama autoimmuunse protsessi peavoolus koos histamiini vabanemisega ja kudede hävitamisega.
  2. Tehtud kirurgilised sekkumised. See pole kaugeltki vajalik, et seljaaju või aju struktuurid. Esmapilgul tundub põhjus kummaline, arvestades kahju kaugust. Kõik on loogika raamides. Operatsioon viib regeneratiivse protsessi alguseni, kudede taastamine nõuab tüvirakkude osalemist, samuti immuunsuse aktiivset tööd. Hulgiskleroosi arengumehhanism on sellises olukorras keeruline. Selle põhjuseks on keha kaitsevõime spontaanne katkemine.
  3. Trauma.
  4. Geograafiline ja klimaatiline determinism. Nagu öeldud, haigestuvad põhjapoolsete piirkondade elanikud palju sagedamini. Suhe on peaaegu 10: 1. Mis on selle seose põhjus, pole kindlalt teada.
  5. Kuulumine Kaukaasia rassi. Kui me hindame etnilisi rühmi vastavalt hulgiskleroosi tekkimise sagedusele ja tõenäosusele, on vaieldamatud juhid kaukaaslased. Eriti Skandinaavia maade elanikud. Aasialased kõnnivad veidi edasi. MS on kõige vähem levinud neegritel ja australoididel. Uuringute kohaselt vähendab kaukaasia elanike ümberasustamine kuumadesse riikidesse avaldumise tõenäosust tähtsusetult, seetõttu ei mängi suure tõenäosusega suurt rolli mitte geograafiline laiuskraad, vaid kuulumine haigusele vastupidavamasse rassini..
  6. Pidev stress. Asi pole mitte emotsionaalse tausta häirimises, vaid pidevas pinges. Stressid võivad olla erinevad. Mitte ainult vaimne, vaid ka füüsiline: alates aktiivse töö tagajärjel tekkinud ülekoormusest kuni vigastuste, operatsioonideni. Seda rolli mängib suure hulga stressihormoonide: kortisooli, adrenaliini, norepinefriini ja dopamiini vabanemine. Valge medulla mõju mehhanism pole teada..
  7. Sagedane ultraviolettkiirgusega kokkupuude patsiendi kehal. Eriti ohustatud on valge nahaga inimesed. Mida suurem on kokkupuute intensiivsus, seda suurem on risk. Seetõttu on lõunapoolsetel laiuskraadidel rangelt keelatud päikesevanne võtta. Vähemalt tuleb olla ettevaatlik: maksimaalse päikese aktiivsuse perioodil mitte rohkem kui 10-15 minutit või 5-10 minutit. See ei kehti neegrite ja australoidide kohta. Nad on ebasoodsate tegurite suhtes vastupidavamad..
  8. Suurenenud taustakiirgus elukohas. Viib vabade radikaalide moodustumiseni, rakuseinte oksüdeerumiseni. On võimatu ette öelda, mis saab laetud elementide sihtmärgiks, millised rakud hävivad. Kui võimatu ennustada, kuidas see lõpeb. Kaks kõige levinumat seisundit on kasvajad (tavaliselt pahaloomulised) ja hulgiskleroos. Suurenenud ioniseeriva kiirguse taustaga patsiendid puutuvad kokku oma kutsetegevuse käigus (allveelaevad, tuumaelektrijaamade töötajad, uraanikaevandused), samuti ebasoodsates ökoloogilistes piirkondades (Ukrainas Kiievi regiooni lähedal asuvad alad, Venemaal - Ivanovskaja, Brjanski, Sverdlovski ja teised piirkonnad) elavad inimesed..
  9. Keha joove. Eriti ohtlikud on raskmetallide soolad, mikroorganismide jääkained ja muud ained.
  10. Vaskulaarse profiili haigused. Ateroskleroos näitena. See seisneb normaalse verevoolu, aju toitumise rikkumises. Harvadel juhtudel lõpeb MS-ga.
  11. Püsivad nakkuslikud patoloogiad. Tonsilliit, bakteriaalne artriit ja muud seisundid.

Selgete etioloogiliste tegurite puudumisel räägitakse idiopaatilisest hulgiskleroosist.

Arengu põhjuseid on mitu. Oma rolli mängivad kaks tegurite rühma: pärilikkus ja vallandajad. Kui esimesi ei saa kõrvaldada, on teised enamasti hallatavad. Kõiki võimalikke provokaatoreid jälgib arst ja kõrvaldatakse ennetavate meetmete osana. See ei anna küll täielikku garantiid, kuid minimeerib riske.

Kas hulgiskleroos on pärilik? Ei, geneetiliselt on määratud ainult eelsoodumus. Soodsates elu- ja keskkonnatingimustes jääb tõenäosus abstraktseks jooniseks..

Sümptomid

Kliiniline pilt sõltub hulgiskleroosi asukohast ja vormist. Varases staadiumis ei pruugi ilminguid olla või on need nii nõrgad, et ei anna end teatud ajani tunda. Esimesed märgid on nõrkus, pearinglus, need on tingitud väsimusest, ilmastiku muutustest. Esialgse perioodi kestus on paarist kuust kuni 3-4 aastani. Kokku eristatakse 7 märgirühma.

Kognitiivsete ja mnestiliste funktsioonide rikkumine

Nendega kaasnevad sellised ilmingud:

  1. Vähenenud intelligentsus. Kognitiivsete funktsioonide vähenemine on eriti märgatav erialase tegevuse vaimse olemuse korral. Patsient ei suuda ülesandeid täita. Vormiliselt on intellekt säilinud, kuid võime seda kasutada pole enam olemas.
  2. Langev mälu. Patsient eristab sugulasi, mäletab sõnu ja räägib õigesti. Sellisel juhul on võimalik leksikaalse struktuuri, sõnavara vaesumine.
  3. Üldine dementsus. Võimalik on ka mnestiliste funktsioonide äärmine kahjustus. Seda täheldatakse hulgiskleroosi terminaalses staadiumis ja seda ei saa parandada. Seda iseloomustab aju täielik rikkumine. Patsient ei suuda ennast igapäevases elus teenida, muutub abituks, langeb lapsepõlve.

Keha loomulike vajaduste häired, vaagnaelundite talitlushäired

Täielik kusepidamatus. Seda täheldatakse seljaaju jämeda rikkumisega, valge aine üldise kahjustusega. Patsient ei suuda kontrollida tungi põie tühjendamiseks. Rasketel juhtudel kannatab ka defekatsiooniprotsess. Mõlemad sümptomid näitavad lumbosakraalse seljaaju kahjustusi.

Kergematel juhtudel on tungiv tung urineerida tõenäoline. Patsient ei suuda neid ohjeldada, kuid osaline kontroll on olemas.

Vastupidine on võimetus end loomulikult leevendada. Nõuab põie pidevat kateteriseerimist, jämesoole puhastamist kunstlike meetoditega. Patsient saab sügava puude.

Lihas-naha tundlikkuse kaotus, puutetundlikkuse kadu

Tundlikkus langeb alla demüelinisatsiooni taseme. Ajukahjustuse korral kaob tunne pea all. Täielik või osaline - sõltub patoloogilise protsessi staadiumist. Kõikvõimalikud kombatavad aistingud langevad. Valuimpulsse on peaaegu võimatu tunda. Formaalselt pole see halvatus ega parees. Motoorne aktiivsus on täielikult säilinud. Perifeeria närvilõpmete kestad surevad ära, mis viib signaalide, sealhulgas valuimpulsside juhtimise võimatuseni. Tuimus püsib, puutetundlikkus ei taastu, protsess on pöördumatu.

Hulgiskleroos avaldub motoorse koordinatsiooni neuroloogilises defektis

Esimene asi, millega patsient kokku puutub, on pidev kerge või mõõdukas pearinglus. See toimub rünnakutes. Näitab väikeaju talitlushäireid ülaltoodud põhjustel. Teine võimalik variant on lihaste jäikus. Patsient ei saa lihasjäikuse tõttu lihtsaid liigutusi sooritada. Täheldatakse disco koordinatsiooni. Keha ei täida sõna otseses mõttes käske. Mõjutatud on ülemised, harvemini alajäsemed. Rasketel juhtudel mõlemad.

Püramiidsed rikkumised

Määratleb parees või halvatus (raskematel juhtudel).

Kraniaalnärvide kahjustusest tingitud närvifunktsioonide kõrvalekalded

  1. Düsfaagia. Neelamisvõime kaotus. See toob kaasa loomuliku söömise võime raskuse või täieliku kaotuse.
  2. Kõnekadu.
  3. Nüstagmus. Horisontaalsed vabatahtlikud silmaliigutused. Patsient ei kontrolli.

Nägemispuue

Täielik pimedus on äärmiselt haruldane. Sagedamini on nägemisteravuse ühepoolne langus. Kuni monokulaarse pimeduseni (ühes silmas). Varajane, peaaegu hädavajalik sümptom on skotoomi moodustumine vaateväljas. See on pime, must laik, mis vähendab vaatevälja. Fokaalse, aju vormi korral on nägemise täielik kadumine tõenäoline.

Hulgiskleroosi peamised sümptomid

Lisaks kirjeldatud ilmingutele on võimalik (ilma nähtava põhjuseta) regulaarne peavalu. Kehatemperatuuri tõus kuni kerged subfebriili märgid (kuni 37,8 ° C).

Hulgiskleroosi sümptomid on määratletud neuroloogiliste ilmingute heterogeense rühmaga. Neid on lihtne leida, kuid algpõhjuse väljaselgitamine on palju keerulisem..

Samuti tuvastatakse seksuaalne düsfunktsioon. See avaldub impotentsuses, anorgasmias. Värisev kõnnak, unetus.

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika

Kuidas diagnoositakse hulgiskleroosi? Hulgiskleroosikahtlusega patsientide uurimist viivad läbi neuroloogia, harvemini neurokirurgia spetsialistid. Seisundi hindamine toimub ambulatoorselt. Ligikaudne diagnostiline skeem:

  1. Patsiendi suuline ülekuulamine. Varases staadiumis kaebused puuduvad, siis leitakse neuroloogiline düsfunktsioon.
  2. Anamneesi võtmine. Varasemad nakkushaigused, somaatilised ja vaimuhaigused, perekonna ajalugu, trauma, aju või seljaaju operatsioonid, elustiil, kalduvus allergilistele reaktsioonidele, autoimmuundiagnoosid ja muud tegurid.
  3. Füüsiline läbivaatus, funktsionaalsed testid. Koordinatsiooni, naha tundlikkuse, reflekside ohutuse määramine. Oma olemuselt kõige lihtsamad rutiinsed võtted. Kõiki kõrvalekaldeid tõlgendatakse neuroloogilise defitsiidi olemasolu kasuks..
  4. Hulgiskleroosi kahtluse korral suunatakse patsient MRI-le, alati koos gadoliiniumi preparaatidega kontrasti suurendades. Klassikalistes vormides leitakse mitu demüeliniseerumise fookust. Need on visuaalselt määratletud heledate ja valgete esiletõstetena tomograafia piltidel. Alade koondamine ühte kohta on võimalik. Sellised olukorrad vajavad üksikasjalikku hindamist. Muutusi peetakse sageli ekslikult kasvajaprotsessiks, glioblastoomiks.
  5. Teine informatiivne uurimisviis on nimme punktsioon. Kuid see on invasiivne, traumaatiline ja valus meetod. Seda kasutatakse üha vähem, hoolimata selle varajasest diagnoosimisest..

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi ajukasvaja, lumbosakraalse piirkonna lülidevahelise hernia, Alzheimeri tõve, vaskulaarse dementsusega. Sõltuvalt manifestatsioonide kompleksist.

Kasvajal diagnoositakse biopsia või booluse magnetresonantstomograafia (kontrast süstitakse tilkhaaval). Gadoliiniumi akumulatsiooni olemuse järgi saab hinnata protsessi olemust. Herniad tuvastatakse MRI-l kohe, manifestatsioonide piiritlemine pole keeruline. Vaskulaarsed ja muud dementsuse tüübid ei näita kontrastsetel MRI piltidel märke, kuid ajukoe hävitamise fookused on selgelt nähtavad.

Selgub, et magnetresonantstomograafia jaoks pole kvalitatiivset alternatiivi. Kuidas see on. See on suhteliselt taskukohane tehnika. Seda kasutatakse ka hulgiskleroosi dünaamika määramiseks, ravi efektiivsuse hindamiseks.

Protsessi progresseerumine, hetkeseisundi olemus määratakse väljatöötatud tehnika abil. Kasutatakse EDSS-skaalat. Sümptomite intensiivsust hinnatakse seitsmes eespool esitatud rühmas. Lõplik võimalik seisundi hindamine punktides on vahemikus 1 kuni 10. Ühik vastab objektiivsete häirete ja subjektiivsete aistingute täielikule puudumisele. Tosin iseloomustab patsiente, kes on täiesti abitud, voodihaiged. Umbes kell 6-7 algab inimese sügav puue.

Teine levinud diagnoos on entsefalomüeliit. Sellega kaasnevad tõsised vaimsed häired ja teadvuse kõrvalekalded.

Hulgiskleroosi diagnoos on minimaalne. Tüüpilisi tunnuseid on suhteliselt lihtne tuvastada. Ebatüüpilistel juhtudel võtab selle tuvastamine rohkem kui ühe kuu.

Ravi

See viiakse läbi neuroloogi järelevalve all. Äärmiselt konservatiivne, operatsioonil pole mõtet. Ettevalmistused:

  • Ülikõrgetes annustes kortikosteroidid, nn. pulsiteraapia. See koosneb süsteemsest mõjust mõjutatud piirkondadele, et kõrvaldada põletik, hävitamine. See võib provotseerida endokriinseid häireid, südamehaigusi. Sellel on palju vastunäidustusi. Kestus mitte rohkem kui 3-5 päeva.
  • Immunomodulaatorid pidevalt demüeliniseerimisprotsessi peatamiseks.
  • Magneesiumil ja kaaliumil põhinevad tooted. Määratud kortikosteroidide regulaarsel kasutamisel südame seiskumise vältimiseks. Asparkam või Panangin.
  • Epilepsiavastased ravimid. Need pärsivad neuroloogilise defekti arengut. Finlepsin peamiseks.
  • Raske hulgiskleroos nõuab pikaajalise reaktsiooni pärssimiseks pöördravimi, immunosupressandi kasutamist.
  • Neoseriin vaagnaelundite funktsiooni taastamiseks.
  • Vitamiinide ja mineraalide kompleksid, antioksüdandid, nootroopsed, tserebrovaskulaarsed ravimid (taastavad rakulise toitumise, vereringe kudedes).
  • Antidepressandid või antipsühhootikumid.
  • Interferoonid, mis takistavad ägenemist.

Ligikaudset loetelu kohandab arst. Mida raskem on patsiendi seisund, seda intensiivsem on ravi.

Kas hulgiskleroosi saab ravida??

Ei, siiani pole täielikku taastumist saavutatud. Põhjus peitub sügavates geneetilistes mehhanismides. Kuid võite loota kvaliteetsele remissioonile. See on teraapia eesmärk.

Hulgiskleroosi algstaadium on parim aeg raviks. Manifestatsioonide raskusaste on minimaalne, tüsistusi pole veel.

Lisaks ravimitele kasutavad nad ka muid meetodeid. Massaaž võimaldab teil peatada hüperkineesi, taastada lihaste liikuvus ja leevendada patoloogilisi pingeid. See ei mõjuta radikaalselt patsiendi tervist. Hulgiskleroosi harjutusravi võimaldab teil normaliseerida kudede toitumist, taastada jäsemete motoorset aktiivsust.

Olulise mürgistuse korral viiakse läbi plasmaferees. Vajadus selle järele tekib neeru- ja maksafunktsiooni häirete taustal, immunosupressantide pikaajalisel kasutamisel suurtes annustes.

Hulgiskleroosi ravimisel arendatakse aktiivselt uusi tehnikaid. Võimaluste hulgas:

  • müeliinpeptiidravimite kasutamine;
  • tüvirakkude siirdamine närvikudede müeliinikesta taastamiseks (hulgiskleroosi ravi tüvirakkudega on suhteliselt hiljutine, see on eksperimentaalne tehnika, keegi ei oska ennustada pikaajalisi tagajärgi);
  • selektiivsete eksperimentaalsete immunosupressantide kasutamine (silmatorkavam näide on okrelizumab).

Hulgiskleroos ja rasedus

Kas hulgiskleroosiga on võimalik sünnitada??

Võite: ja rasestuda ja sünnitada. On tõestatud, et MS-l ei ole lootele negatiivset mõju ega mõjuta see mingil moel ema seisundit, samuti raseduse kulgu. Vastunäidustust peetakse kõigi funktsioonide üldise düsfunktsiooniga patsiendi üldiseks tõsiseks seisundiks. Ja siis on see suhteline, määratakse naise enda (kui ta suudab mõelda) ja tema abikaasa otsusel.

Hulgiskleroosiga rasedus nõuab aga günekoloogi ja neuroloogi hoolikamat jälgimist kõrvalekallete varajaseks avastamiseks. MS-ga otsest seost pole, kuid negatiivsed tegurid võivad viia protsesside süvenemiseni.

Prognoos

Prognoos sõltub patoloogia tüübist, manifestatsiooni vanusest, kulgu olemusest, ravi piisavusest. Lapse ja täiskasvanu vormidel on pika elueaga seotud positiivne prognoos. Alaealiste tüüp viib surmani palju varem (räägime aastatest). Keskmiselt saab noorukieas surm 30–35-aastaseks, see juhtub varem.

Remitseerivad vormid on seotud parema prognoosiga.

Kui palju inimesi elab hulgiskleroosi diagnoosiga?

Keskmine eluiga on keskmiselt 25–35 aastat, korrigeerituna negatiivsete ja positiivsete teguritega.

Tüsistused

Hulgiskleroosi tagajärjed on puudega:

  • kusepidamatus;
  • võimetus põit või soolte tühjendada;
  • lihaste halvatus;
  • hingamislihaste halvatus, asfüksia ja surm;
  • südamepuudulikkus;
  • raske dementsus, kahheksia;
  • nakkushaigused, kopsupõletik, sepsis survetõvete moodustumise tõttu.

Ärahoidmine

Konkreetsed meetmed pole välja töötatud. Hulgiskleroosi ennetamine koosneb soovituste rühmast.

Halvadest harjumustest keeldumine, puhkerežiimi normaliseerimine, stressi vältimine, füüsiline ülekoormus, päikesekiirgusega kokkupuude ebapiisavas koguses. Oluline on regulaarselt neuroloogilt kontrollida. Eriti halva perekonna ajalooga. Toitumist ennetamise raames tuleks tugevdada. Piiranguid kui selliseid pole, kuid kliinilised juhised näitavad vajadust tarbida suurt hulka köögivilju, puuvilju, valke.

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos on SM vorm. See on krooniline haigus, mille puhul kesknärvisüsteemi teatud osades (seljaaju ja aju) täheldatakse põletikulisi ja degeneratiivseid protsesse..

Müeliini ümbrise hävitamine on haiguse nurgakivi. Haigus viib puude, puude ja hilisemates etappides täieliku iseteeninduse võimatuseni.

Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi sümptomid

PPMS-i iseloomustavad järgmised sümptomid:
suurenenud väsimus;
nõrkus;
üksikute lihaste või kogu rühma funktsioonide vähenemine;
nägemisteravuse langus kuni pimeduseni;
depressiivsed ilmingud;
intellektuaalse tegevuse halvenemine.

Sümptomid avalduvad kasvava intensiivsusega, mis viib lõpuks raske puudeni. Näiteks naistel on võimalus, et olukord halveneb hormonaalse seisundi taustal (raseduse ajal, pärast lapse sündi, menstruaaltsükli lõpus).

Erinevalt remitseerivast vormist, mida iseloomustavad paranemisperioodid, ei stabiliseeru patsiendi seisund isegi lühikese aja jooksul..

Kui kiiresti hulgiskleroos areneb??

Hulgiskleroosi esmast progresseeruvat kulgu mõjutab haiguse alamliik:

Pahaloomuline - kõige tõsisem haigus ilmneb sõna otseses mõttes kahe kuni kolme aasta jooksul alates diagnoosimise hetkest.
Healoomuline - seda tüüpi progresseerumine on aeglane, haigus ei pruugi 15 aasta jooksul põhjustada tõsiseid funktsionaalseid kahjustusi.

Kuid nii esimeses kui ka teises alamliigis on progresseerumise määrad väga individuaalsed, need võivad olla ettearvamatud.

Prognoos progresseeruva hulgiskleroosi korral

Selle diagnoosi paneb umbes 15% SM-iga inimestest. Lisaks on haiguse kulgu mõjutavad mitmed tegurid:
korrus. Naistel on parem prognoos;
haiguse alguse vanus, vastavalt statistikale, kui hulgiskleroosi progresseeruv vorm hakkas arenema enne 40. eluaastat, on kulg kergem, mitte nii kiire.

Vajadus kasutada liikumiseks abivahendeid tekib esimese 10 aasta jooksul alates arengu algusest.

Eluiga progresseeruva hulgiskleroosi korral

75% juhtudest elavad patsiendid rohkem kui 25 aastat pärast sümptomite esmakordset ilmnemist.

PPMS lühendab eeldatavat eluiga umbes 5–10 aasta võrra võrreldes tervete inimestega.

Täpsemat teavet sclerosis multiplexi eeldatava eluea kohta leiate SIIT

Progresseeruva hulgiskleroosi ravi

Pärast diagnoosi kinnitamist määrab neuroloog individuaalse ravirežiimi. Narkoteraapia võib erineda sõltuvalt progresseerumise kiirusest ja kursuse muudest nüanssidest.

2017. aasta peamine uudis oli teade, et esmane progresseeruv hulgiskleroos on ravitav. Tuletagem meelde, et enne seda ei olnud etiotroopse ravi meetodeid. Regulaatorit toodetakse TM "Okrevus" all.

Kas ravim töötab humaniseeritud monoklonaalse antikeha baasil? okrelizumab. Ravim aeglustab protsesse, mis varem või hiljem põhjustavad puude. PPMS-i aktiivse faasi aeglustumist kinnitavad kliinilised vaatlused, eriti magnetresonantstomograafia.

Enda kohta võin lisada, et minu sõprade seas pole ühtegi PPMS-iga inimest, kes oleks seda ravimit ise proovinud. Niisiis, minu poolt oleks vale midagi kommenteerida. Kuid see, et meditsiin võitleb aktiivselt meie elu ja eriti elukvaliteedi nimel, on kindlasti meeldiv.

Progresseeruva hulgiskleroosi ravi

Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne neurodegeneratiivne haigus, mida iseloomustavad närvisüsteemi osade mitmed kahjustused. Hulgiskleroos mõjutab noori, vanemaid inimesi ja esineb lapsepõlves. Primaarset progresseeruvat skleroosi diagnoositakse sagedamini vanuses 45–50. Sagedamini haigestuvad naised ja tüdrukud hulgiskleroosi, 50 aasta pärast esineb see haigus meestel ja naistel võrdselt sageli. Hulgiskleroosi ravitakse haiglate ja kliinikute neuroloogilistes osakondades, spetsialiseeritud meditsiinikeskustes.

Yusupovi haiglas ravivad nad hulgiskleroosi, rehabiliteerivad patsiente, aidates neil pikka aega säilitada enesehoolduse ja intelligentsuse võimet.

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos

Hulgiskleroosil on haiguse kulgu mitut tüüpi, millest igaühel on oma omadused:

  • Retsidiveeruva-remiteeriva hulgiskleroosi kõige levinum vorm. See haiguse kulg koosneb taastumisperioodidest ja ägenemisperioodidest, ägenemiste vahel sümptomid ei suurene.
  • Sekundaarse progresseeruva kuluga kaasneb haiguse kulgemise muutus remiteerivalt-retsidiveeruvalt sekundaarselt progresseeruval kursil. Sõltumata ägenemise algusest haigus progresseerub.
  • Haiguse esmast progresseeruvat kulgu iseloomustab kiire areng juba algusest peale, väikeste pausidega seisundi parandamisel.
  • Haiguse progresseeruv kulg koos ägenemistega on äärmiselt haruldane, seda iseloomustab kiire areng alates haiguse algusest, progresseerumisprotsesside aeglustumine, ägenemiste tekkimine.

Eelkõige progresseeruvat hulgiskleroosi on raske ravida, see lõpeb tavaliselt patsiendi puude kiire tekkimisega. Haiguse esmast progresseeruvat vormi iseloomustab kiire kulg, sümptomite suurenemine ja neuroloogilise funktsiooni kadumine. Esmases progresseeruvas vormis toimub müeliini hävitamise fookuses lokaalne koekahjustus, valge aine väljendunud patoloogilised muutused leitakse hajusate aksonite kahjustuste kujul. Haiguse esmase progresseeruva vormi negatiivsed tegurid on:

  • Kolme või enama keha funktsionaalse süsteemi kaasamine haiguse algstaadiumis;
  • Punktide saavutamise määr laiendatud skaalal puude astme hindamiseks alates haiguse algusest.

Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi ravi

Haiguse ravi algab pärast haiguse kulgu tüübi kindlaksmääramist - see võimaldab teil diagnoosi panna, määrata haiguse kulgu prognoosi, valida sobiva taktika ja kõige tõhusamad ravimid seda tüüpi haiguse kulgu. Hulgiskleroosi primaarse progresseeruva vormi (PPMS) efektiivse ravina kasutatakse monoklonaalseid antikehi. Selle rühma ravimite tõhusust on täheldatud noortel, kellel on lühikese aja jooksul olnud hulgiskleroos. Patsiendid talusid ravimeid hästi, teadlased märkisid varem aktiivsete fookuste põletikuliste reaktsioonide raskuse vähenemist. Selle rühma ravimid on näidanud efektiivsust ka puude progresseerumise riski vähendamisel patsientidel. Uuringud jätkuvad ja annavad lootust haiguse prognoosi muutmiseks positiivses suunas; märgitakse, et kõige ilmekam toime avaldub ravi alguses haiguse arengu varases staadiumis. Samuti kasutatakse PPMS-i raviks patsiendi elukvaliteedi parandamiseks taastavat ja sümptomaatilist ravi.

Sekundaarne progresseeruv hulgiskleroos

Sekundaarne progresseeruv hulgiskleroos (SPMS) avaldub vastupidiselt PPMS-ile närvikudede atroofia, valge ja halli aine degeneratsiooni ning vähem põletikuliste reaktsioonide tõttu. Seljaaju närvikudede kahjustus avaldub motoorse funktsiooni ja siseorganite töös. Enamasti eelneb SPMS-ile haiguse taastekkiv-remiteeriv vorm. SPMS võib ilmneda koos krampidega või ilma ja sellel võib olla haiguse pahaloomuline kulg. Siiani pole olnud ravimeid, mis oleksid SPMS-i ravimisel tõhusad. Euroopas ja Ameerika Ühendriikides on käimas ravimi syponimoodi kliinilised uuringud, mis on näidanud SPMS-iga patsientide seisundi paranemist, heaks kiideti ravim ocrevus, mida kasutatakse PPMS-i ravis.

Hulgiskleroosi raviks on ette nähtud immunosupressiivsed ja immunomoduleerivad ravimid. Arvukad uuringud on tõestanud nende ravimite efektiivsust hulgiskleroosi ravis. Nende hulka kuuluvad natalizumab, beeta-interferoon, dimetüülfumaraat, mitoksantroon, glatirameer jt. Hiljuti loodud ravimid võimaldavad haiguse arengut kontrollida ja oluliselt vähendada. Uuringud on näidanud, et MS-ravi varajane alustamine on kõige tõhusam, individuaalne ravi ja haiguse kulgu kontroll aitab puude tekkimist edasi lükata..

Jusupovi haiglas kasutatakse uuenduslikke ravimeid, mis on SM-i uusimad arengud. Rehabilitatsioonikeskuses töötavad taastusarstid patsientidega vastavalt individuaalselt välja töötatud programmidele. Patsient on pidevalt neuroloogide järelevalve all, kontrollitakse ravi efektiivsust. See võimaldab teil haiguse kulgu kontrolli all hoida, säilitada patsiendi intellekt ja võime aktiivseks eluks pikka aega. Neuroloogi konsultatsioonile saate registreeruda telefoni teel ☎️ +7 (495) 104-30-18.

Hulgiskleroos, mis see on? Sümptomid ja ravi 2019. aastal

Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne närvisüsteemi haigus, mille korral demüeliniseeritakse närvikiudude (aksonite), aju ja seljaaju rakud.

Tuleb märkida, et sellel terminil pole midagi pistmist hajameelsuse kui isiksuseomadusega ja see ei ole ka "skleroos" igapäevases tähenduses, kui nad tahavad meelde tuletada unustamist.

Sel juhul iseloomustab nimetus "skleroos" närvikoe morfoloogilisi muutusi, mille korral närvide kest asendatakse armkoega, see tähendab, et see allub skleroosile. Ja sõna "hajutatud" tähendab, et sellel haigusel ei ole ühte lokaliseerimise fookust, nagu näiteks insuldi korral.

Mis see on?

Hulgiskleroos on neuroloogiline patoloogia, mida iseloomustab progresseeruv kulg kesknärvisüsteemi mitme kahjustuse ja vähem perifeerses närvisüsteemis.

Kõige sagedamini on naised haiged, kuigi umbes kolmandik hulgiskleroosi juhtudest esineb planeedi meessoost elanikkonnas. Patoloogia avaldub sagedamini noorena, mõjutades 20–45-aastaseid aktiivseid inimesi - see on peaaegu 60% kõigist juhtudest. Kõige sagedamini diagnoositakse hulgiskleroosi intellektuaalse tööga tegelevatel inimestel.

Lisaks vaatavad teadlased praegu haiguse tekkimise vanusepiire üle nende laienemise suunas. Niisiis, meditsiinis kirjeldatakse hulgiskleroosi tekke juhtumeid nii kaheaastaselt kui ka 10-15-aastaselt. Patsientide arv lapsepõlves varieerub vastavalt erinevatele andmetele 2 kuni 8% juhtude koguarvust. Riskirühma kuuluvad nüüd üle 50-aastased isikud.

Skleroosi arengu põhjused

Haiguse tragöödia seisneb selles, et hulgiskleroosiga patsiendid on kõige õitsvamas eas noored. Paljud kesknärvisüsteemi haigused mõjutavad eakaid (insult, parkinsonism, dementsus).

MS “niidab” 18–45-aastase elanikkonna kõige töövõimelisema osa. 50 aasta pärast on haiguse tekkimise oht märkimisväärselt vähenenud.

Kuna hulgiskleroosi täpset põhjust pole veel kindlaks tehtud, pööravad teadlased tähelepanu kõigile teguritele, mis võivad haiguse suurenenud riski kohta midagi öelda..

Selgus, et:

  • Põhjamaade elanikkond on haige palju sagedamini kui troopikas elavad inimesed. Mõned teadlased usuvad, et see on tingitud vähesest päikesekiirgusest ja D-vitamiini puudusest;
  • ka naistel esineb hulgiskleroosi peaaegu kolm korda sagedamini kui meestel. Meeste SM on aga palju raskem;
  • Euroopa rahvusest inimesed haigestuvad sagedamini ja mongoloidide rassist inimesed pole selle haigusega praktiliselt tuttavad;
  • suurtes linnastutes ja tööstuskeskustes elavad inimesed haigestuvad sagedamini kui külades. Võib-olla on see tingitud kehvast keskkonnaolukorrast;
  • MS-ga patsientidel on vere kusihappe sisaldus peaaegu alati madal. Seetõttu ei pea podagra ja hüperurikeemiaga inimesed muretsema..
  • samuti kipuvad paljud teadlased arvestama raske ja raske stressi ja depressiooni, suitsetamise ja sagedaste nakkushaiguste põhjustega.

Nagu ülaltoodud faktidest nähtub, on MS olemus endiselt mõistatus..

Klassifikatsioon

Sõltuvalt patoloogilise protsessi kulgu tüübist on hulgiskleroosi arengu põhilised ja haruldased (healoomulised, pahaloomulised) variandid.

Haiguse kulgu peamised võimalused:

  • remiteeriv (esineb 85-90% juhtudest). Haiguse sümptomid ilmnevad perioodiliselt ja seejärel kaovad peaaegu täielikult. See on tüüpiline noortele patsientidele;
  • esmane progresseeruv (täheldatud 10-15% patsientidest). Närvisüsteemi kahjustuse tunnused kasvavad pidevalt ilma ägenemiste ja remissioonide perioodideta;
  • sekundaarne progresseeruv. Asendab retsidiivi kulgu, haigus hakkab progresseeruma ägenemise ja stabiliseerumise perioodidega.

Relapseeruva hulgiskleroosi korral on erinevad ägenemise ja remissiooni perioodid. Haiguse rünnaku ajal on hulgiskleroosi sümptomite püsiv ägenemine, mis kestab kuni 24 tundi. Järgmise 30 päeva jooksul on hulgiskleroosiga patsiendi seisund tavaliselt stabiilne.

Sekundaarse progresseeruva haiguse tüübi korral suurenevad hulgiskleroosi neuroloogilised sümptomid ägenemise perioodidel järsult. Need sagenevad ja peagi muutuvad haiguse remissiooniperioodid vähem väljendunud. Sekundaarne progresseeruv haigus areneb remiteeriva hulgiskleroosiga patsientidel keskmiselt 10 aastat pärast haiguse algust ravi puudumisel.

Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi korral suurenevad sümptomid haiguse algusest alates kiiresti. Sellisel juhul ei esine ägenemise ja remissiooni perioode..

Teist tüüpi haigust, ägenevat-progresseeruvat hulgiskleroosi, iseloomustab sümptomite järsk suurenemine rünnakute perioodil, alates haiguse varajasest staadiumist..

Esimesed märgid

Haiguse puhkemine kulgeb tavaliselt vägivaldselt, kuna toimub müeliini (närvirakkude kest) järsk hävimine ja sama terav rikkumine närviimpulsside juhtimisel.

Hulgiskleroosiga patsientide esimesed kaebused:

  • vähenenud töövõime, suurenenud väsimus, "kroonilise väsimuse sündroom",
  • perioodiliselt esineb lihasnõrkus (tavaliselt keha ühes pooles),
  • võib tekkida ootamatu lühiajaline halvatus,
  • paresteesia (tuimus ja kipitustunne),
  • sagedane pearinglus, kõnnaku ebakindlus, näonärvi neuriit, hüpotensioon,
  • nägemisaparaadi häired: nägemisteravuse langus, topeltnägemine, mööduv pimedus, nüstagmus, straibism jne..,
  • urineerimisprobleemid (põie mittetäielik tühjendamine, äkiline tung, vahelduv või keeruline urineerimine, rohkem
  • öine uriini väljutamine).

Hulgiskleroosi sümptomid

Haigus võib alata ootamatult ja kiiresti või avalduda järk-järgult, nii et patsient ei pööra pikka aega tähelepanu halvenemisele ega pöördu arsti poole. Enamasti esineb skleroos 18–40-aastaselt.

Haiguse arenguga ilmnevad hulgiskleroosi püsivad sümptomid. Kõige tavalisemad on:

  1. Püramiidsüsteemi talitlushäired (püramiidsed teed). Põhiline lihasfunktsioon on säilinud, suurenenud on aga väsimus, lihaste mõõdukas jõu kaotus, hilisemates staadiumides pole erinev parees haruldane. Alumised jäsemed on tavaliselt rohkem mõjutatud kui ülemised. Reflekside häired: kõhuõõne, perioste, kõõlused, perioste. Lihastoonus muutub, patsientidel on hüpotensioon, düstoonia;
  2. Väikeaju lüüasaamine (koordinatsiooni häired). See võib avalduda kergelt ja vaevumärgatavalt: pearinglus, ebaühtlane käekiri, kerge värisemine, ebakindel ebakindel kõnnak. Haiguse arenguga sümptomid süvenevad, ilmnevad tõsisemad häired: ataksia, nüstagmus, laulmine, väikeaju (tahtlik) treemor, väikeaju düsartria. Motoor, kõnefunktsioonid on häiritud, inimene kaotab võime iseseisvalt süüa;
  3. Kraniaalnärvi düsfunktsioon. Sõltuvalt naastude asukohast (intratserebraalne, ekstratserebraalne) on kliinilised sümptomid keskse või perifeerse iseloomuga. Patsientidel täheldatakse kõige sagedamini okulomotoorse ja nägemisnärvi häireid (strabismus, topeltnägemine, mitmesugused nüstagmid, oftalmopleegiad), näo-, kolmiknärvi häireid;
  4. Tundlikkuse halvenemine. See sümptomite seeria on levinud hulgiskleroosi korral koos liikumishäiretega. Paljud patsiendid tunnevad jäsemete, põskede, huulte tuimust. Täheldatakse Lermitti sündroomi - elektrilöögi tunne lihastes, valu lihastes;
  5. Sfinkterite häired (vaagnaelundite funktsioon). Sage või vastupidi haruldane tung urineerida ja roojata, hilisemates etappides - kusepidamatus;
  6. Arukas muutus. Patsientidel halveneb mälu, tähelepanelikkus, võime mõtelda ja tajuda teavet, intellektuaalse tegevuse ajal täheldatakse kiiret väsimust, raskusi tähelepanu ühelt õppetunnilt teisele ülekandmisel. Psühhoemotsionaalse poole pealt kannatavad patsiendid sageli depressiooni all, ärevus, apaatia, närvilisus ja esineb ka eufooriat. Harvadel juhtudel tekib patsientidel dementsus;
  7. Seksuaalfunktsiooni ebaõnnestumised. Libiido langus, naistel - menstruaaltsükli muutused, meestel - impotentsus.

Hulgiskleroosi sümptomid on tavapäraselt jagatud mitmeks rühmaks: esmane (haiguse algus), sekundaarne (peamine) ja tertsiaarne (tüsistused). Skleroosi tunnused on sõltuvalt naastude lokaliseerimisest väga erinevad ja seetõttu võib kliiniline pilt olla väga erinev.

Raskendamine

Hulgiskleroosil on väga palju sümptomeid, ühel patsiendil võib olla ainult üks neist või mitu korraga. See jätkub ägenemise ja remissiooni perioodidega.

Mis tahes tegurid võivad provotseerida haiguse ägenemist:

  • ägedad viirushaigused,
  • trauma,
  • stress,
  • toitumisviga,
  • alkoholi kuritarvitamine,
  • hüpotermia või ülekuumenemine jne..

Remissiooniperioodide kestus võib olla üle tosina aasta, patsient elab normaalset elu ja tunneb end täiesti tervena. Kuid haigus ei kao, varem või hiljem tekib kindlasti uus ägenemine.

Hulgiskleroosi sümptomite vahemik on üsna lai:

  • kergest tuimusest käes või kõndimisest enureesini,
  • halvatus,
  • pimedus ja hingamisraskused.

Nii juhtub, et pärast esimest ägenemist ei avaldu haigus järgmise 10 või isegi 20 aasta jooksul kuidagi, inimene tunneb end täiesti tervena. Kuid haigus võtab hiljem oma osa, ägenemine ilmneb uuesti.

Diagnostika

Instrumentaalsed uurimismeetodid võimaldavad määrata aju valgeaines demüelinisatsiooni fookuseid. Kõige optimaalsem on aju ja seljaaju MRI meetod, mille abil on võimalik määrata sklerootiliste fookuste lokaliseerimine ja suurus ning nende muutumine ajas.

Lisaks läbivad patsiendid aju MRI, lisades gadoliiniumil põhineva kontrastaine. See meetod võimaldab kontrollida sklerootiliste fookuste küpsusastet: aine aktiivne kogunemine toimub värsketes fookustes. Kontrastsusega aju MRI võimaldab teil kindlaks teha patoloogilise protsessi aktiivsuse määra.

Hulgiskleroosi diagnoosimiseks tehakse vereanalüüs neurospetsiifiliste valkude, eriti müeliini, antikehade suurenenud tiitri olemasolu suhtes.

Ligikaudu 90% hulgiskleroosiga inimestest näitavad tserebrospinaalvedeliku testid oligoklonaalseid immunoglobuliine. Kuid me ei tohi unustada, et nende markerite ilmnemist täheldatakse ka teiste närvisüsteemi haiguste korral..

Tüsistused

Kõige sagedamini täheldatakse tüsistusi kopsupõletik, tsüstiit, millele järgneb püelonefriit, harvemini lamatised.

Voolu kestus on väga erinev. Välja arvatud tabloidnähtustega esinevad ägedad juhtumid, saab surm seotud kaasuvate haiguste, oturosepsi ja sepsisega, mis on seotud ulatuslike lamatiste tekkega.

Ravi

Hulgiskleroosi ravi sõltub haiguse käigust. Haiguse remissiooniga on vaja ravida ägenemisi, vältida ägenemisi, aeglustada üleminekut sekundaarse progresseerumise staadiumile, samuti depressiooni, valusümptomite, kuseteede häirete, kroonilise väsimussündroomi jms sümptomaatilist ravi. Sekundaarse progresseeruva hulgiskleroosi korral on lisaks sümptomaatilisele ravile eesmärk aeglustada ka progresseerumist haigus. Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi korral on ette nähtud sümptomaatiline ravi [32].

Hulgiskleroosiga patsiendi raviks on vaja individuaalset lähenemist. See tähendab, et arst peaks diagnoosimisel jõudma võimalikult lähedale arusaamisele, millises haiguse staadiumis patsient parasjagu on - aktiivne, passiivne, stabiliseeruv või üleminekul ühest staadiumist teise. See nõuab patsiendi MRI uuringut dünaamikas, samuti immunoloogilist vereanalüüsi. Immunoloogilised parameetrid koos kliiniliste andmete ja MRI-ga võimaldavad hinnata patsiendi patoloogilise protsessi aktiivsust antud ajahetkel. See võimaldab lahendada ravimi määramise, kasutamise kestuse, aktiivsete immunosupressantide, näiteks steroidhormoonide, tsütostaatikumide jms tühistamise küsimuse. Samad diagnostikameetodid võimaldavad kontrollida ka ravi..

Täiendavad diagnostika- ja ravikontrollimeetodid on elektrofüsioloogilised meetodid: elektromüograafia, samuti visuaalsete, kuulmis- ja somatosensoorsete ajupotentsiaalide uuringud. Elektrofüsioloogilised meetodid võimaldavad hinnata närvisüsteemi radade kahjustuse taset ja ulatust. Lisaks suurendavad nende meetodite abil tuvastatud muudatused hulgiskleroosi diagnoosi usaldusväärsust. Visuaalse tee kahjustuse korral on soovitatav silmaarsti pidev jälgimine. Vajadusel määratakse pärast neuropsühholoogi uuringut patsientidele ja sageli ka nende pereliikmetele psühhoterapeutiline ravi.

Seega on hulgiskleroosiga patsiendi edukaks raviks vajalik selle patsiendi pidev kokkupuude paljude spetsialistidega: neuroloog, immunoloog, elektrofüsioloog, neuropsühholoog, neuro-oftalmoloog, uroloog..

Ravi peamised eesmärgid:

  1. Peatage haiguse ägenemine;
  2. Autoimmuunse põletiku fookustele reageerimine stimuleerib kompenseerivate ja adaptiivsete mehhanismide arengut või täiustamist;
  3. Uute ägenemiste õigeaegse ennetamise või edasilükkamise või nende raskuse ja sellest tulenevalt patsiendi järgneva neuroloogilise defitsiidi vähendamiseks;
  4. Mõjutada sümptomeid, mis raskendavad töö tegemist, elavad normaalset elu (sümptomaatiline ravi);
  5. Valige meetmed, mis võimaldavad patsiendil kohaneda haiguse olemasolevate tagajärgedega, et muuta tema elu võimalikult lihtsaks. Ja kuigi see valdkond on pigem sotsiaalne kui meditsiiniline, pöördub patsient selles küsimuses enamasti arsti poole ja just arst määrab teatud soovituste rakendamise aja, lähtudes patsiendi võimalustest ja haiguse prognoosist..

Katseravimid

Mõned arstid on teatanud naltreksooni, opioidiretseptori antagonisti, väikeste (kuni 5 mg ööpäevas) annuste kasulikust mõjust, mida on kasutatud spastilisuse, valu, väsimuse ja depressiooni sümptomite vähendamiseks. Ühes uuringus ei ilmnenud primaarse progresseeruva hulgiskleroosiga patsientidel väikeses annuses naltreksooni olulisi kõrvaltoimeid ja vähenenud spastilisust. [46] Teine uuring näitas patsiendi uuringute põhjal ka elukvaliteedi paranemist. Kuid liiga palju uuringust väljalangejaid vähendab selle katse statistilist võimsust..

Patogeneetiliselt on õigustatud ravimite kasutamine, mis vähendavad BBB läbilaskvust ja tugevdavad veresoonte seina (angioprotektorid), trombotsüütidevastased ained, antioksüdandid, proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid, ajukoe ainevahetust parandavad ravimid (eriti vitamiinid, aminohapped, nootropics)..

2011. aastal kiitis tervishoiu- ja sotsiaalministeerium heaks sclerosis multiplexi raviks kasutatava ravimi Alemtuzumab, Campase venekeelse registreeritud nime. Alemtuzumab, mida praegu kasutatakse kroonilise lümfotsütaarse leukeemia raviks, on monoklonaalne antikeha T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide CD52 rakuretseptorite vastu. Varasemas staadiumis retsidiivse hulgiskleroosiga patsientidel oli Alemtuzumab efektiivsem kui beeta 1a interferoon (Rebif), kuid täheldati raskemaid autoimmuunseid kõrvaltoimeid, nagu immuunne trombotsütopeeniline purpur, kilpnäärme kahjustus ja infektsioonid.

Ameerika Ühendriikide riikliku hulgiskleroosi ühingu veebisait avaldab regulaarselt teavet kliiniliste uuringute ja nende tulemuste kohta. Alates 2005. aastast on luuüdi siirdamist (mitte segi ajada tüvirakkudega) tõhusalt kasutada SM raviks. Esialgu tehakse patsiendile luuüdi hävitamiseks keemiaravi, seejärel siirdatakse doonori luuüdi, doonorite veri läbib punaste vereliblede eraldamiseks spetsiaalse separaatori.

Hulgiskleroosi ägenemiste ennetamine

Valmistatud ravimitega, mis pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust.

Selle rühma ravimid on erinevad: steroidhormoonid, ravimid, mis aeglustavad rakkude jagunemist (tsütostaatikumid), teatud tüüpi interferoonid.

Steroidravimid (prednisoon, kenalog, deksametasoon) omavad immunosupressiivset toimet. Need ravimid vähendavad kogu immuunsüsteemi aktiivsust, pärsivad immuunrakkude jagunemisprotsesse, antikehade sünteesi aktiivsust ja vähendavad vaskulaarseina läbilaskvust. Kuid koos kõigi positiivsete omadustega on steroidravimitel mitmeid kõrvaltoimeid, mis ei võimalda seda ravimirühma pikaajaliseks raviks kasutada. Steroidravimite kõrvaltoimed: gastriit, silmasisese ja vererõhu tõus, kehakaalu tõus, psühhoos jne..

Tsütostaatikumide rühma kuuluvad ravimid (asatiopriin, tsüklofosfamiid ja tsüklosporiin, metotreksaat ja kladribiin). Mul on immunosupressiivne toime, kuid steroidsete ravimite kasutamisega sarnaste kõrvaltoimete kõrge tase muudab selle ravimirühma pikaajaliseks kasutamiseks sobimatuks..

Interferoon-p (IFN-p) Sellel ravimil on immunomoduleeriv toime, mis mõjutab immuunsüsteemi aktiivsust. Kõrvaltoimete loetelu on vastuvõetav, et soovitada seda ravimit hulgiskleroosi ennetava ravina.

Kui palju inimesi elab hulgiskleroosiga?

Hulgiskleroos - kui kaua inimesed sellega elavad? Patsiendi eeldatav eluiga sõltub ravi alustamise õigeaegsusest, skleroosi kulgu olemusest ja kaasuvate patoloogiate olemasolust.

Kui teraapiat pole, ei ela patsient diagnoosimise kuupäevast alates rohkem kui 20 aastat. Negatiivsete mõjutegurite minimeerimisel väheneb inimese keskmine eluiga keskmiselt 7 aastat võrreldes terve inimese eeldatava elueaga.

Lisaks mõjutab haiguse ilmnemise vanus eeldatavat eluiga. Mida vanem inimene, seda suurem on skleroosi ja surma kiire arengu oht esimese viie aasta jooksul.

Raisa

Täna olin sõbraga. Vaatemäng pole nõrganärvilistele! Kohtusin temaga 2011. aastal. Sel ajal olin tema käitumisest veidi üllatunud. Näiteks kohatu vali naer. Ma pidasin seda tema vahetuseks. Täna ei saa naine ilma tugiseadme abita kõndida, ta väriseb kõikjal, kõne on häiritud. On väljakujunenud hulgiskleroosi diagnoos. Tormasin haiglasse, aidake mind, inimene sureb, meditsiinilist abi pole! Ja vastus on tähendus! Miski ei saa teda aidata ja ravi pole olemas ning siis ikka saab, varsti on ta pikali ja siis surm ning jumal teab ainult seda, kui palju ta on vabastatud. Ma ei suuda uskuda, et midagi pole ravida, vaid lihtsalt parandada patsiendi ülejäänud elu kvaliteeti.!

Anonüümne
Anonüümne

10 aastat alates tütre diagnoosimise kuupäevast. Täna on ta voodihaige, praktiliselt ei söö ega joo - puudub neelamisrefleks. Viimase kahe nädala jooksul olen kaotanud poole oma kaalust - umbes kg. Ta ei saa ka ravimeid võtta. Me lööme no-shpu, kui kõht valutab, ja sebasooni, kui algavad paanikahood (eelmisel nädalal). Kui kaua see kõik kestab - ainult Jumal teab!

Sergei

Esimesed märgid 2009. aastal. Diagnoos 2020. aastal. Tuimus kaob kuu aja jooksul, vasaku jala parees ei kao üldse. On kummaline, et haiguse autoimmuunne olemus on kindlaks tehtud ja praktilist mõju immuunsüsteemile peaaegu ei arutata.