Põhiline > Trauma

Tühi Türgi sadula sündroom

"Tühja" Türgi sadula sündroom - Türgi sadula diafragma puudulikkus, millega kaasneb suprasellarse tsisterni prolaps Türgi sadula õõnsusse, hüpofüüsi deformatsioon (levimine) mööda seinu ja võimalikud endokriinsed ja neuro-oftalmoloogilised häired.

Tühja sella turcica sündroom võib olla erinevate patoloogiliste protsesside ilming - intrasellar arachnoid diverticulum, intrasellar cyst, primary arachnoid cyst, intrasellar subarachnoid hernia ja intrasellar lokaliseerimine tsisternis.

Etioloogia ja patogenees

Tühja Türgi sadula põhjused võivad olla:

  1. nakkushaigused, millega kaasneb põletikulise protsessi areng hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas;
  2. lokaalsed ja üldised vereringehäired;
  3. jatrogeenne toime (kiiritusravi, operatsioon, dopamiini (dopamiini) agonistide, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite või erinevat tüüpi hormoonasendusravi ebapiisavad annused);
  4. hüpotalamuse-hüpofüüsi tsooni kasvajad;
  5. perifeersete endokriinsete näärmete kompenseerimata hüpofunktsioon.

Lisaks on olulised pärilikkus (sidekoe alaväärtus), autoimmuunsed patoloogilised protsessid (hüpofüüsi autoimmuunsed) ja mõned füsioloogilised protsessid (rasedus, menopaus). Nimetatud põhjustel eristatakse esmast või sekundaarset, s.t. välja töötatud pärast operatsiooni, kiiritusravi ja Türgi saduladiafragma puudulikkuse ravimite ravi.

Tühja Türgi sadula primaarse sündroomi tekkimise patogeneetiline mehhanism on tingitud Türgi sadula anatoomilistest omadustest ja selle diafragma puudulikkusest koos ava suurenemisega, järgnevate muutustega subarahnoidse ruumi struktuuris, tserebrospinaalvedeliku pulseerimise ergastamises ning ajuripatsi lamedaks muutmises ja pressimises Türgi sadula seintele. Sellar fossa maht reeglina suureneb ja see on osaliselt või harvemini täielikult CSF-iga täidetud.

Lisaks on veel tegureid, mis süvendavad sellar-diafragma puudulikkust:

  • erinevate etioloogiate suurenenud koljusisene rõhk;
  • hüpofüüsi kasvajate spontaanne nekroos;
  • hüpofüüsi tsüstid;
  • hüpofüüsi hüperplaasia (füsioloogiline (mitmekordne rasedus, pikaajaline imetamine) või patoloogiline (rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine, erinevat tüüpi hormoonasendusravi ebapiisavad annused).

Sümptomid

Tühja Türgi sadula loetletud põhjustel ja patogeneesi tunnustel on ilmne, et kliinilised ilmingud võivad olla väga erinevad ja hõlmata järgmist:

  • endokriinsed häired, mis on põhjustatud hüpofüüsi funktsiooni muutustest (sekretoorsete rakkude kokkusurumine või jala kokkusurumine hüpotalamuse regulatsiooni häirega);
  • neuro-oftalmoloogilised häired, mis on tingitud hüpotaalamuse tsooni ning radade ja närvide osalemisest patoloogilises protsessis, CSF-i väljavoolu rikkumine.

Endokriinsed häired ei ole kohustuslikud, neid avastatakse umbes 50% -l patsientidest hüpofüüsi troopiliste hormoonide (prolaktiin, STH, ACTH, TSH, harvemini LH ja FSH) ja vasopressiini funktsionaalse aktiivsuse muutuste vormis kuni panhypopituitarismini. Tuleb märkida, et enamikul juhtudel vastab troopilise hormooni puudulikkuse aste patoloogiliste protsesside subkliiniliste ilmingute tasemele ja seda ei iseloomusta selged kliinilised sümptomid..

Kõige sagedamini registreeritakse mõõdukat hüperprolaktineemiat, millega kaasneb LH ja FSH vähenemine koos püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi ja vastavalt hüpogonadismi ilmingutega. Samal ajal võib prolaktiini tase veidi ületada normväärtusi ja seksuaalfunktsioon jääb mõnel juhul puutumatuks..

Üsna sageli kaasneb tühja sella turcica sündroomiga STH põhi- ja stimuleeritud sekretsiooni vähenemine. Veelgi enam, kliinilised ilmingud sõltuvad arengu vanusest ja patoloogia ilmnemisest. Lapsepõlves on peamine manifestatsioon kidur. Seda kinnitab lapsepõlves kasvuhormooni puudulikkusega Türgi tühja sadula sagedane registreerimine. Täiskasvanutel pole sellistel juhtudel ilmseid ja usaldusväärseid kasvuhormooni puudulikkuse sümptomeid..

TSH puudulikkuse tagajärjel on sekundaarsel hüpotüreoidismil vähe ilminguid, kuna tuvastatud häirete määr on enamikul juhtudel subkliiniline. Tuleb märkida, et primaarse kompenseerimata hüpotüreoidismi korral võib tekkida hüpofüüsi kompenseeriv adenoom koos tühja sella turcica sündroomiga.

Sekundaarset hüpogonadismi iseloomustab viljakuse halvenemine oligo- või amenorröa tõttu naistel või libiido ja oligospermia langus meestel. Lapsepõlves on õigeaegse seksuaalse arengu rikkumine.

Hüpofüüsi adrenokortikotroopse funktsiooniga kaasneb sageli sekundaarne hüpokortikism. Samal ajal on kirjeldatud iseloomulike üksikasjalike kliiniliste sümptomitega hüperkortisolismi juhtumeid..

Vasopressiini defitsiidi võimalik areng koos diabeedi insipidus - esmase polüuuria - iseloomulike sümptomitega.

Neuro-oftalmoloogilised tunnused pole samuti kohustuslikud ega ole absoluutselt spetsiifilised, ehkki nende registreerimise sagedus ületab endokriinsete häirete registreerimise sagedust. Võimalikud on mitmesuguste ilmingutega autonoomsed häired - tahhükardia, higistamishäired, pulsi ja vererõhu labiilsus, kõhuvalu ja väljaheidete häired. Haiguse pika kulgemisega võivad kaasneda emotsionaalsed, isiklikud ja motivatsioonihäired. Tühja Türgi sadula haruldane sümptom - likorröa (rinorröa).

Nägemishäired võivad ilmneda nägemisteravuse vähenemise, nägemisväljade rikkumise (kitsendamise) ja fotofoobiaga. Enamasti on nägemispuude tagajärg Türgi sadulapiirkonna lõtvunud chiasmile, samuti vaskulaarsetele häiretele või kirurgilistele sekkumistele.

Tühja sella turcica varajasi märke ei eristata, mis on ühelt poolt tingitud paljudest kliinilistest ilmingutest ja teiselt poolt patoloogiliste protsesside subkliinilisest kulgemisest. Tuleb meeles pidada, et "tühi" Türgi sadul avastatakse sagedamini üle 40-aastastel naistel ja see on seotud rasvumisega.

Diagnostika

Tühja sella turcica diagnoos pannakse kindlaks MRI või CT abil, mis viiakse läbi püsivate peavalude uurimiseks või hüpofüüsi kasvajate paikseks diagnoosimiseks sobivate sümptomite korral. MRI abil määratakse sella turcica õõnes vedeliku olemasolule vastav madala intensiivsusega signaali tsoon.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi neuroinfektsioonide, kiasmaatilise-sellaarse tsooni kasvajate, perifeersete endokriinsete näärmete primaarsete kahjustustega. Tõenduspõhised kriteeriumid - tomograafiliste uuringute tulemused.

Uuritakse põhihormooni taset. Täiendavad diagnostilised testid on hormoonide (prolaktiini, vaba türoksiini ja TSH, LH, FSH, ACTH, kortisooli) põhitaseme määramine. Uuriti ka igapäevast diureesi, uriini suhtelist tihedust ja plasma osmolaarsust. Funktsionaalsed testid viiakse läbi sõltuvalt kliinilistest ilmingutest ja laboratoorsetest parameetritest.

Ravi

Ravi taktika määratakse põhihaiguse ja kliinilise sündroomi tunnuste järgi (hüperprolaktineemiline hüpogonadism, hüpotüreoidism, suhkruhaigus jne). Neuro-oftalmoloogiliste sümptomite või koljusisese rõhu väljendunud tõusu korral määravad ravi taktika neurokirurg ja neuroloog. Endokrinoloogi roll on hormonaalsete häirete korrigeerimine.

Küsimused

Küsimus: aidake aju MRI dešifreerida?

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

MRI tomogrammide seeria näitab aju supratentoriaalsete struktuuride pilti.
Aju aine mahuliste ja fokaalsete patoloogiliste protsesside MR-märke ei avaldatud. Keskjoone struktuuride topograafiat ei muudeta.
Läbi tungivate anumate paiknevate basaaltuumade ja poolvalentskeskuste tasemel ilmnevad Virchow-Robini perivaskulaarsed ruumid.
Vatsakeste süsteem pole laienenud, külgmised vatsakesed on sümmeetrilised.
Subarahnoidse ruumi pilud laienevad ebaühtlaselt mööda eesmiste ja parietaalsete sagarate koobeksitaalset ja mediaalset pinda.
Suprasellaarne tsisterna langeb asenduslikult sella turcica õõnsusse, hüpofüüsi kõrgus sellel tasemel on 3 mm. Ajutüve struktuurid ilma patoloogiliste muutuste tunnusteta.
Kraniovertebraalseid suhteid ei rikuta.
Parema lõualuu siinuse limaskest on oluliselt paksenenud. Nina vahesein on painutatud paremale.

Willise ringi anumate pilt saadi MR-tomogrammide seeriale, mis viidi läbi mahulise rekonstrueerimise ja pöörlemise režiimis..
Laevade topograafia on säilinud. MR-signaal saadi selgelt sisemistest unearteritest, eesmistest, keskmistest ja tagumistest ajuarteritest. Willise ring ei ole suletud, vasakut tagumist suhtlevat arteri pole veenvalt jälgitud.
Parem selgroolüli arter teeb parempoolse painutuse.
Hemodünaamiliselt olulisi kitsendusi, aneurüsme ega veresoonte väärarenguid ei tuvastatud.

JÄRELDUS:
Mõõdukalt väljendunud välise hüdrotsefaalia asendamise MR-tunnused. Moodustav "tühi" Türgi sadul.
MR põletikuliste muutuste tunnused parempoolses ülalõuaurkeväljas, nina vaheseina kõverus.
Hemodünaamiliselt olulisi kitsendusi, aneurüsme ega veresoonte väärarenguid ei tuvastatud.
Aplasia? Vasak ühendav arter.

Selle uuringu tulemusel olulisi muudatusi ei leitud. On märke hüdrotsefaalia asendamisest, mis näitab tserebrospinaalvedeliku tootmise või väljavoolu rikkumist. See võib põhjustada kõrget vererõhku ja peavalu. Ravimeetodi saab valida raviarst, see sõltub patsiendi vanusest, kliiniliste ilmingute omadustest, haiguse anamneesist ja selle dünaamikast. Sellisel juhul ei ole soovitatav ravi algust edasi lükata, kuna varasema ravi korral normaliseerub patsiendi seisund kiiremini.

Tühja Türgi sadula moodustamine võib toimuda ilma nähtavate kliiniliste häireteta, kuid mõnel juhul see jätkub, millega kaasnevad endokriinsed ja neuroloogilised häired. Ravi määratakse pärast patsiendi dünaamilist jälgimist ja haiguse kliiniliste sümptomite tuvastamist. Soovitan teil isiklikult konsulteerida oma raviarsti, neuroloogiga, kes saab teile määrata piisava ravi. Selle teema kohta lisateabe saamiseks võite saada teavet meie veebisaidi temaatilistest jaotistest: MRI, neuroloog ja neuroloog

Aitäh vastuse eest. Kui oskate selgitada, mis on aplaasia? Vasakul suhtlev arter ja kui tõsine see on. Mul on sageli peapööritus, peavalu, minu silmis läheb pimedaks, mõnikord kaotan teadvuse.

Arteri aplasia tähendab selle puudumist, mis võib põhjustada samu sümptomeid, mis teil on. Seda patoloogiat korrigeeritakse kirurgiliselt. Järelkontrolli ja kirurgilise sekkumise küsimuse lahendamise osas peate isiklikult konsulteerima angiokirurgiga. Selle teema kohta lisateabe saamiseks võite saada teavet meie veebisaidi temaatilises jaotises: Kirurgia

MR-märgid peamise siinuse vasaku poole moodustumisest, tõenäolisemalt meningoentsefalotseelist. Tekke olemuse selgitamiseks soovitatakse paranasaalsete siinuste RCT-d. Subaraknoidse kumera ruumi laienemine. "Tühi" Türgi sadul.

Selle järelduse kohaselt on ajukelme hernia tekkimise tõenäosus ja täheldatakse ka Türgi tühja sadulat. Sellega seoses peate isiklikult konsulteerima neurokirurgiga, samuti võtma hüpofüüsi hormoonide vereanalüüsi ja pöörduma endokrinoloogi poole. Täpsema teabe teid huvitava teema kohta saate meie veebisaidi temaatilises jaotises, klõpsates järgmisel lingil: Magnetresonantstomograafia (MRI). Lisateavet saate ka meie veebisaidi järgmisest jaotisest: neuroloog ja neuropatoloog

"Türgi tühja sadula" sündroom - mis see haigus on ja kui ohtlik?

Mõiste "tühi Türgi sadul" pakkus patoloog W. Bush välja 1951. aastal sphenoidluu välise kuju tõttu, mis sarnaneb ratsutamise rekvisiidiga. See haigus tähendab häiret ajupiirkonnas, täpsemalt seal, kus asub ajuripats, takistades selle toimimist. Viimasel ajal on diagnoos muutunud magnetresonantstomograafia suure populaarsuse tõttu väga tavaliseks. Ja paljud inimesed on diagnoosi kuuldes täiesti kadunud: mis on Türgi sadul ja kui ohtlik see on?

Mis see on?

Türgi sadul on õõnes moodustis inimese kolju sees. Formatsiooni sees on hüpofüüsi - nääre, mis hormoonide tootmise kaudu teostab kogu keha jõudluse neuro-endokriinset reguleerimist. Sadul on ümardatud 8-12 mm. Hormoonide tootmine on aga teise elutähtsa moodustise - hüpotalamuse - kontrolli all. Hüpofüüsi ja hüpotalamust ühendab sadulasse laskuv jalg. Hüpofüüsi kaitseb sella turcica nn diafragma - plaat, mis eraldab õõnsust subarahnoidaalsest ruumist. See ruum on aju ümbritsev ala, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga (tserebrospinaalvedelik). Türgi sadula eesmärk on hüpofüüsi kaitsmine mehaanilise pinge eest.

Normaalse töö ajal täidab hüpofüüs kogu sadularuumi. Ja kui esineb mingeid talitlushäireid, siis aju kest, laskudes, hakkab suruma õõnsuse sisu. Näiteks kui diafragma on mingil põhjusel vähearenenud või hõrenenud või sellel on jala jaoks liiga lai ava, siis tserebrospinaalvedelik ja pia mater sisenevad vabalt sella turcicasse ja avaldavad survet otse ajuripatsile. Selle tulemusena on see justkui laiali sadula põhjas, nii moodustub tühi Türgi sadul..

Mõnikord leitakse meditsiinipraktikas, et Türgi sadula diafragma on vähearenenud ja Türgi sadula sündroom puudub. Seetõttu jõudsid teadlased järeldusele, et sündroomi tekkeks on vajalik koljusisene hüpertensioon. Sel juhul ei täida tserebrospinaalvedelik mitte ainult kogu sadula ruumi, survestades hüpofüüsi, vaid ka selle jalga. Kõik see põhjustab hüpotalamuse regulatsiooni talitlushäireid ja probleeme endokriinsüsteemiga..

Patoloogia tüübid

Statistika kohaselt diagnoositakse tühja Türgi sadula sündroom igal kümnendal inimesel. Kõige sagedamini mõjutab see haigus üle 35-aastaseid naisi. Selle põhjuseks on hüpofüüsi aktiivsem toimimine nende mõnel eluperioodil (rasedus, menopaus).

Tühja Türgi sadula sündroom klassifitseeritakse kahte tüüpi:

  • Primaarne sündroom. See algab kaasasündinud diafragma puudulikkuse tingimustes. Anomaalia on asümptomaatiline ja selle tuvastab Türgi sadula MRI, uurides juhuslikult teist haigust.
  • Sekundaarne sündroom. See avaldub pärast otsest mõju hüpofüüsi: pärast kiiritust, operatsiooni, nakkushaigust.

Selle haiguse eelsoodumus võib olla nii pärilik kui ka mitmel muul põhjusel..

Registreeru MRI-le
Pange aeg kokku ja saate kvaliteetset peaeksamit meie keskuses

Tühja Türgi sadula põhjused

Arstid toovad välja mitu peamist põhjust, mis suurendavad oluliselt Türgi sadula sündroomi riski:

  1. Geneetiline eelsoodumus.
  2. Kehas tekivad valulikud protsessid. Nende hulgas on:
    • Hormonaalsed häired: menopaus, rasedus, abort, puberteet, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite võtmine, munasarjade eemaldamise operatsioon.
    • Kardiovaskulaarsed probleemid: südamepuudulikkus, hüpertensioon, ajukasvaja, vereringehäired, ajuverejooks.
    • Põletikulised protsessid kehas.
    • Pikaajaline antibiootikumravi viiruslike või nakkushaiguste korral.
    • Ülekaaluline.
  3. Välised tegurid. Nende hulka kuuluvad põrutus, läbitud keemiaravi kursused, hüpofüüsi operatsioon.

Tühja Türgi sadula sümptomid

Tühja Türgi sadula sündroom ilmneb endokriinsete ja närvisüsteemide häirete, nägemisorganite töö häirete tõttu.

Stressiolukordades avalduvad neuroloogilised sümptomid kõikjal:

  • kasvav peavalu on sündroomi kõige levinum sümptom. Valul puudub spetsiifiline lokaliseerimine, see ei sõltu keha asendist, esineb erinevatel kellaaegadel;
  • vererõhu hüpe koos õhupuuduse ja külmavärinatega. Võib kaasneda valu südames, kõhulahtisus, minestamine;
  • paaniline hirm, äge õhupuudus, emotsionaalne depressioon või vastupidi viha kõigi ümber;
  • võib tekkida kõhuvalu ja jalakrambid;
  • mõnikord temperatuuri tõus subfebriili väärtusteni.

Türgi tühi ajusadul on võimeline avalduma endokriinsüsteemi häiretena, nimelt:

  • seksuaalfunktsiooni nõrgenemine, meeste piimanäärmete suurenemine;
  • ülekaaluline - ülekaalulisuse all kannatab üle 70% sündroomiga inimestest;
  • suhkruhaiguse välimus;
  • kilpnäärme vähenemine: näo turse, unisus, kõhukinnisus, letargia, jäsemete turse, naha kuivus;
  • kilpnäärme suurenemine: higistamine, südamepekslemine, käte ja silmalaugude värisemine, emotsionaalne erutuvus;
  • menstruaaltsükli katkemine või isegi viljatus õrnem sugu;
  • Itsenko-Cushingi sündroom - neerupealiste funktsiooni halvenemine. Kaasneb naha pigmentatsioon, psüühikahäired, juuste liigne kasv kehal.

Türgi sadul asub nägemisnärvide lähedal. Sündroomi olemasolul surutakse need kokku, häirides seeläbi nende vereringet. Seetõttu leitakse visuaalseid sümptomeid peaaegu kõigil haiguse juhtudel. Sümptomid selles olukorras:

  • nägemisteravuse halvenemine;
  • tugev rebimine;
  • esemete hargnemine;
  • mustade täppide välimus;
  • silmades tumeneb.

Enamasti on ülaltoodud sümptomitel palju muid haigusi. Türgi sadulat on ajus võimalik tuvastada alles pärast spetsialistiga konsulteerimist ja pärast uuringut.

Hankige tasuta konsultatsioon
Teenuse nõustamine ei kohusta teid millekski

Sündroomi diagnoosimine

Diagnoosimisprotseduur toimub kolmes etapis:

  1. Arsti konsultatsioon.
    Patsiendi kaebuste, anamneesiandmete põhjal võib arst kahtlustada tühja sella turcica sündroomi. Kuid kahtlusi saab kinnitada ainult põhjalik ekspertiis..
  2. Laboridiagnostika.
    Hormonaalse taseme tuvastamiseks kontrollitakse vereanalüüsi.
  3. Instrumentaalne diagnostika.
    Visualiseerimismeetodeid on mitu. Sündroomi tuvastamiseks peetakse kõige tõhusamaks aju MRI-d. Piltidel on näha, et ajuripats on deformeerunud, ebakorrapärase kujuga ja sadula suhtes nihutatud. Võite kasutada ka CT-d (kompuutertomograafiat), see näitab täpselt hüpofüüsi suurust või võimalikke kõrvalekaldeid normist. Kättesaadavamatest meetoditest - sadulapiirkonna röntgen. Kuigi piltidel on hüpofüüsi vähenemine, ei võimalda see meetod siiski Türgi sadula sündroomi olemasolu absoluutselt usaldusväärselt kinnitada.

Väga sageli avastatakse Türgi tühi sadul üsna juhuslikult, et tuvastada sinusiit või kraniotserebraalse vigastuse vormid.

Millise arsti juurde minna?

Kui teil on pikaajaline peavalu, kehakaalu tõus, hüpertensioon, peate pöörduma neuroloogi poole.

Kui märkate nägemise halvenemist, peate nägemisnärvide kahjustuse välistamiseks või kinnitamiseks pöörduma silmaarsti poole..

Ja vajalik on endokrinoloogi konsultatsioon ja tulevikus hormonaalse tausta uurimine.

Hankige tasuta konsultatsioon
Teenuse nõustamine ei kohusta teid millekski

Ravi

Tühja Türgi sadula sündroomi ei ravita. Narkoteraapia on suunatud sündroomi sümptomite kõrvaldamisele. Seega, kui patoloogia avastatakse täiesti juhuslikult ja see ei häiri patsienti mingil viisil, ei vaja see ravi. Ta registreerib end spetsialisti juurde, läbib perioodiliselt uuringu, võimaluse korral peaks ta elama tervislikke eluviise.

Neile, kes on mures valu ja halva tervise pärast, on ette nähtud ravi, mis vähendab sümptomaatilisi tagajärgi:

  • vererõhu tõus;
  • migreen;
  • vähenenud immuunsus jne..

Kirurgiline ravi on harva vajalik. Ja siis ei saa ilma neurokirurgita hakkama. Näidustused operatsiooniks:

  • kasvaja eemaldamise vajadus;
  • tserebrospinaalvedeliku lekkimine;
  • nägemisnärvide lõtvumine (võib põhjustada nägemise täieliku kaotuse).

Ravi rahvapäraste ravimitega on äärmiselt ebaefektiivne. Sageli peate lihtsalt kõrvaldama mõned riskitegurid: rasvumine, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite võtmine. Parim haiguste ennetamine on tervislik eluviis.

Prognoos

Haiguse kulgu on võimatu ennustada. Kõik sõltub SPTS-i käigust, kaasuvatest haigustest ja näärme enda seisundist. Hormoonide taseme pidev jälgimine, et tüsistused õigeaegselt välistada. Edendage tervist, et aidata kehal haigustega võidelda.

Tühja Türgi sadula sündroom on ettearvamatu kulgemisega patoloogia. See ei pruugi kogu elu jooksul kuidagi avalduda ja võib põhjustada paljusid tõsiseid endokriinsüsteemi häireid. Teraapia valik võib olla ka täiesti erinev: kas mitte sekkumise põhimõte rutiinse järelevalve all või kirurgiline sekkumine ettenägematute tagajärgedega.

"Tühi" Türgi sadul: etioloogia, patogenees, neuroendokriinsed ja nägemishäired

* Mõjutegur 2018. aastaks vastavalt RSCI-le

Ajakiri on kantud kõrgema atesteerimiskomisjoni eelretsenseeritud teaduspublikatsioonide nimekirja.

Loe uuest numbrist

"Tühi" Türgi sadul: etioloogia, patogenees, neuroendokriinsed ja visuaalsed rikkumised

L.N. Samsonova, A.V. Svirin
Artiklis tsiteeritakse kirjandust, mis on pühendatud Türgi sadula õõnsusse tungiva suprasellaarse tsisterni etioloogia, diagnostika, patogeneesi ja visuaalsete rikkumiste analüüsile.

Mõistet "tühi" Türgi sadula sündroom (PTS) tuleks mõista kui suprasellaarse tsisterni prolapsi Türgi sadulaõõnde, millele on lisatud peavalu, neuroendokriinsete ja nägemishäirete kliiniline pilt [3,13,22].
Neurohumoraalse regulatsiooni ühtsuse inimkehas tagab hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteem, tihedas anatoomilises ühenduses, millega paiknevad nägemisnärvid ja chiasm. Konflikti areng kiasmaal-hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas viib nägemiskahjustuseni [21,36].
Lause "tühi" Türgi sadul tõi W. Busch 1951. aastal meditsiini. Esimesena seostas ta osaliselt "tühja" Türgi sadulat diafragma puudulikkusega ning tegi ka ettepaneku Türgi sadulakujude klassifitseerimiseks sõltuvalt intratsellulaarsete tsisternide mahust ja diafragma struktuuri tüübist [11,20,22,25].
Buschi sõnul on 40-50% inimestest Türgi saduladiafragma alaarenenud või puudub. Tühja sadulaga seotud kliinilisi sümptomeid kirjeldas esmakordselt 1968. aastal N Guiot [36]. Neid esineb palju harvemini (erinevate autorite sõnul 10–23% neuroendokriinsete patsientide rühmast) [3, 19].
Weiss ja Raskin tõid välja vajaduse eristada primaarset (idiopaatilist) PTS-i ja sekundaarset (pärast kiiritust ja kirurgilist ravi) [20,21,22].
Türgi sadula anatoomia
Sella turcica sissepääsu katab dura mater, mida nimetatakse sadulamembraaniks (joonis 1). Membraan eraldab sella turcica ja hüpofüüsi õõnsuse subarahnoidaalsest ruumist, jättes välja ainult ava, mille kaudu hüpofüüsi jalg (lehter) läbib. Membraani kinnitus, selle paksus ja ava olemus sõltuvad olulistest anatoomilistest variatsioonidest [6,20,22, 23,37]. Membraan võib olla alaarenenud, järsult suurenenud avaga, mille kaudu viiakse suprasellarne tsistern erineval määral sadulaõõnde [3,7,12,20,38,41]. "Tühja" Türgi sadulat ei tohiks mõista sõna-sõnalt: see on täidetud tserebrospinaalvedelikuga, hüpofüüsi koega, mõnikord võivad chiasm ja nägemisnärvid sinna "vajuda" [6,41].
80% juhtudest esineb suprasellaarse tsisterni eesmine prolaps [7,41] (joonis 2).
PTS etioloogia ja patogenees
Arahhoidne membraan langeb diafragmas oleva augu kaudu läbi sella turcica õõnsuse, kui selle suurus ületab 5 mm [22,25,34,41]. Diafragma ebapiisavus on PTS moodustamise eeltingimus.
Praegu on teada suur hulk patoloogilisi ja füsioloogilisi tegureid, mis aitavad kaasa "tühja" Türgi sadula arengule:
- kopsu südamepuudulikkuse, arteriaalse hüpertensiooni, traumaatilise ajukahjustuse tõttu suurenenud koljusisene rõhk;
- lokaalne rõhu tõus ajukasvajate vatsakestes, siinusetromboos;
- füsioloogilised protsessid (rasedus, sünnitus, menopaus);
- perifeersete endokriinsete näärmete esmane hüpofunktsioon, suukaudsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine;
- arahhnoidsed tsüstid, mis on tekkinud optilise-kiasmaalse arahnoidiidi tagajärjel;
- hüpofüüsi adenoomi spontaanne nekroos, hüpofüüsi infarkt;
- raske haigusega nakkushaigused (meningiit, hemorraagiline palavik);
- autoimmuunhaigused (autoimmuunne türeoidiit, Sjogreni tõbi, lümfotsütaarne adenohüpofüsiit);
- sidekoe pärilik alaväärtus (PTS esinemine vanematel ja lastel).
Seega leiti, et "tühja" Türgi sadula moodustamiseks on vaja kahte tingimust: diafragma rike ja koljusisene hüpertensioon, muud tegurid aitavad selle arengule ainult kaasa [1,20,22,29,34].
PTSD sündroomi kliinik
Kliiniline pilt on dünaamiline, vaheldumisi ühe sündroomi ja teise vahel, spontaansed remissioonid [2,3,22,].
Sagedamini on haiged naised (4/5) vanuses 35–55 aastat. Ligikaudu 75% patsientidest on rasvunud [13,22,29,36].
Kõige tavalisem sümptom on peavalu (80–90%), millel pole selget lokaliseerimist ja see varieerub kergest kuni talumatuni, peaaegu püsivalt [2,13,8,22,26]. Hüpotalamuse düsfunktsiooni väljendavad vegetatiivsed sündroomid ja vegetatiivsed kriisid koos külmavärinatega, vererõhu järsk tõus, kardialgia, õhupuudus, hirmutunne, valu kõhus, jäsemetes, palavik ja sageli minestus [2,8,22,32]. Koos vegetatiivsete häiretega on PTS-sündroomiga patsientidel kalduvus emotsionaalsetele, isiklikele ja motivatsioonihäiretele. Haiguse kliinilised sümptomid ja käik süvenevad seoses ägeda või kroonilise stressisituatsiooniga [3,5].
Endokriinsed sümptomid PTS-is on põhjustatud hüpofüüsi troopilise funktsiooni rikkumisest, mis avalduvad hüpo- või hüpersekretsioonina ja erinevad raskusastmelt: subkliinilistest vormidest kuni rasketeni. [1,12,13,20,22,24,33]. Per Bjerre märgib, et hüpofüüsi häired PTS-i sündroomi korral sarnanevad hüpofüüsi adenoomi muutustega ja sageli esineb PTS-i kombinatsioon mikroadenoomidega [22]. Hüpotüreoidism, hüperprolaktineemia ja seksuaalhäired (vähenenud potentsi, libiido, oligo- ja amenorröa) on kõige tüüpilisemad selle rühma patsientidele [21,31,37]. Brismar leidis PTS-i Itsenko - Cushingi tõvega patsientidel, Dominique teatas PTS-st 10% akromegaaliaga patsientidest [7,13,22,37].
PTS-i endokriinsete häirete põhjuseks ei peeta hüpofüüsi sekretoorsete rakkude kokkusurumist, mis toimivad ka märkimisväärse hüpoplaasia korral, vaid hüpotalamuse hüpotalamuse kontrolli rikkumist hüpotalamuse neurohormoonidega varustamise raskuste tõttu [3,6,29,35,36,39].
Nägemispuude PTS sündroomi korral
Visuaalsüsteemi muutused on olemuselt ja raskuselt erinevad [1,5,8,19,20,22,32]. Kõige sagedamini on patsiendid mures retrobulbaarse valu pärast, millega kaasnevad pisaravool, kemoos, diploopia, fotopsia, "udusus" [32,38].
Uurimise käigus tuvastatud nägemisteravuse vähenemine, nägemisvälja muutused, nägemisnärvi pea (nägemisnärvi ketas) ödeem ja hüperemia võivad kõikuda ja sõltuvad tserebrospinaalvedeliku ringlusest arahnoidaalsetes ruumides ja kiasmaatilise-visuaalse raja verevarustusest [5,8,38].
Obrador S. sõnul ilmnes 19 PTS-sündroomiga patsiendist 7-l nägemishäired, mida väljendasid ainult subjektiivsed sümptomid (ähmane nägemine, diploopia, fotopsia), 3 oftalmoskoopiliselt määratud kahepoolse nägemisnärvi ketta turse, 2 perimeetriaga paljastas hemianopsia ilmse põhjuseta. 7 PTS-ga patsiendil ei olnud nägemishäireid [38].
PTS-sündroomi iseloomustavad nägemisvälja defektid. Bituemporaalsed hemianopsiad, tsentraalsed ja paratsentraalsed skotoomid on sagedasemad, harvemini kvadrand- ja binaalsed hemianopsiad [1,19,20,27,29,36].
Bosman ja Bergstrand leidsid nägemisvälja defekte 10-st 48-st PTS-i patsiendist, Jaja - Albarran 6-st 41-st, Per Bjerre 3-st 20-st, Mortara ja Non-ell 4-st 7-st [22,24,33].
Moodustas PTS-is kaks nägemisvälja häirimise patogeneetilist kontseptsiooni: veojõu ja isheemiline. Esimese kontseptsiooni kohaselt võivad pinged kiasmi ja diafragma esiserva vahel (kui viimane on nihutatud sella turcicasse), samuti pinge chiasmi ja hüpofüüsi pedikli vahel (kui jalg on nihutatud tagasi ja külje poole), võivad põhjustada nägemisväljade defekte. Teise - isheemilise - teooriana kaalutakse orbiidi arteri kokkusurumise võimalusi nägemisnärvi ümbritsevas subarahnoidaalses ruumis ning kiasmi enda ja nägemisnärvi verevarustuse halvenemist, kui need eemaldatakse unearstist [27,29,36]..
Binasaal- ja kvadranthemianopsiad sarnanevad primaarse avatud nurga glaukoomi nägemisväljade muutustega. Nendel juhtudel on diferentsiaaldiagnostika keeruline, kuid oluline, kuna Madalrõhuline glaukoom pole haruldane ja nõuab silmaarsti erilist tähelepanu [1,20,40,43]. On tõendeid PTSD ja glaukoomi sagedase kombinatsiooni kohta.
Beattie näitas PTS-sündroomi 8 glaukoomiga patsiendil: 3-l oli madalrõhkkond, 4-l tüüpiline avatud nurga glaukoom ja 1-l neovaskulaarne glaukoom. Optilise ketta glaukomatoosne kaevamine tuvastati stereoskoopilise diskoskoopia abil ja kinnitati stereofotograafia abil. Patsiendid said positiivse toimega kohalikku antihüpertensiivset ravi 5 aastat: glaukoom kulges stabiilselt ilma nägemisvälja defektide progresseerumiseta [20].
Sellel probleemil on veel üks vaatenurk. Berke, Neelon, Yamayashi kirjeldavad ka madalrõhkkonna glaukoomi juhtumeid kombinatsioonis PTS-iga ja viitavad sellele, et neil patsientidel on “pseudoglaukoom” [20,37,43]. Siiski uuris Rouhiainen, uurides 15 PTS-sündroomiga madalrõhulase glaukoomiga patsienti, järeldusele, et PTS-sündroomi kokkulangevust glaukoomiga tuleks pidada õigemaks [40]..
PTSD-le iseloomulikud vegetatiivsed kriisid süvendavad olukorda ja võivad põhjustada vereringehäireid võrkkesta keskarteris (CAS). Tavaliselt esinevad need häired noortel naistel, kellel on ülekaalulisus ja endokriinsed häired [19,29].
PTS sündroom tuvastatakse 10% healoomulise koljusisese hüpertensiooniga (DBH) patsientidest, mille peamisteks kliinilisteks sümptomiteks on ka peavalu ja nägemisnärvi tursed [5,8,22,23]. DVH põhjus on endiselt ebaselge. Kõige tavalisemat etioloogilist tegurit peetakse endokriinseteks häireteks: rasvumine, hüpo- ja hüpertüreoidism, galaktorröa-amenorröa, rasedus, menopaus. Per Bjerre teatab DVH-ga patsientide äkilise nägemise kaotuse juhtudest, mille põhjuseks on nägemisnärvide suurenenud tursed ja nende kokkusurumine nägemiskanalis [22,23]. PTSD ja healoomulise koljusisese hüpertensiooni suhe on tõenäoliselt kahekordne [22].
PTS-sündroomiga patsientide oftalmoloogiline uuring on haiguse diagnoosimiseks ja ravitaktika valimiseks äärmiselt oluline. Nägemise kaotuse oht on kirurgilise sekkumise näidustus [3 6].
PTS-i instrumentaalne diagnostika
Kuni viimase ajani kasutati Türgi "tühja" sadula diagnoosimisel kiiritusuuringute meetodeid: kraniograafiat, pneumokisternograafiat ja kompuutertomograafiat, mis ei olnud piisavalt informatiivsed ja ohutud [22,24,33]..
Praegu on magnetresonantstomograafia (MRI) turvaline ja ülitundlik meetod kiasmaatilise-müürilise piirkonna visualiseerimiseks [6,38,41].
MRI võimaldab teha uuringuid ükskõik millises tasapinnas, mille õhukesed lõigud on 1–1,5 mm, koe kontrastsus on kõrge, kolju luustruktuuridest ei esine artefakte.
PTS-i iseloomustab sümptomite kolmik:
• esimene sümptom on tserebrospinaalvedeliku olemasolu sella turcica õõnes, mida tõendavad T1W režiimis homogeense madala intensiivsusega signaali ja T2W režiimis suure intensiivsusega signaali tsoonid, hüpofüüs on deformeerunud, sirbi või poolkuu kuju on kuni 2–4 mm paksune, koe on isenseense aju substantsile asub lehter reeglina tsentraalselt;
• teine ​​- suprasellaarse tsisterni asümmeetriline prolaps sadulaõõnde, lehter nihkumine ette, taha või küljele;
• kolmas - hüpofüüsi lehtri hõrenemine ja pikendamine.
Lisaks peamistele muutustele parasellarpiirkonnas võib MRI paljastada selle patoloogiaga seotud intrakraniaalse hüpertensiooni (vatsakeste ja vedelikku sisaldavate ruumide laienemine) kaudsed tunnused.
PTSD sündroomi diagnoosimisel on tõendeid MRI peaaegu 100% tundlikkuse kohta [7,10,38,41].
Laboridiagnostika
Põhineb hüpofüüsi troopiliste hormoonide määramisel, kuid nende näitajate osas puudub kindlus ja stabiilsus, mis on tüüpiline ka PTS-i jaoks [1,13,20,33].
Seega on PTS sündroom neuroendokriinsete ja nägemishäirete sümptomite kompleks, mis on kliinilises vormis sarnane hüpofüüsi adenoomiga. Sündroomi etioloogia ja patogeneesi määravad kaasasündinud diafragma rike, suurenenud koljusisene rõhk ja mitmed sellega seotud tegurid. Neurendokriinsete häirete põhjuseks ei peeta hüpofüüsi sekretoorsete rakkude kokkusurumist, vaid selle tüve kokkusurumist, mis põhjustab hüpotalamuse kontrolli rikkumist hüpofüüsi üle.
Nägemishäired ilmnevad subjektiivsete kaebuste, nägemisväljade defektide ja nägemisteravuse halvenemise tõttu, neid põhjustavad nii nägemisnärvi ümbritseva subarahnoidse ruumi suurenenud rõhk kui ka kiasmaatilise-visuaalse süsteemi isheemia. PTS-sündroomi oftalmoskoopilisi muutusi väljendavad nägemisnärvi hüperemia ja tursed, kuid neid saab kujutada nägemisnärvi ketta atroofiaga koos tüüpilise glaukomatoosse väljakaevamisega. Märgiti PTSD sündroomi kombinatsiooni glaukoomiga.
Sündroomi kliiniline kulg on endokriinsete, neuroloogiliste ja nägemishäirete astme tõttu korduv. Reeglina areneb haigus varase diagnoosimise ja piisava sümptomaatilise ravi korral soodsalt. Tõsised progresseeruvad nägemishäired on näidustused kirurgiliseks raviks.

Tühi Türgi sadula sündroom

Tehnika areng on viinud meditsiinis kasutatavate instrumentaalsete diagnostikameetodite täiustamiseni. Ja kui varem puudusid inimkeha anatoomiliste struktuuride selge visualiseerimise võimalused, siis magnetresonantstomograafia (MRI) ja kompuutertomograafia (CT) tulekul on see reaalsuseks saanud. Meetodeid kasutatakse aju uurimisel laialdaselt ja seetõttu tekivad sageli ootamatud leiud, näiteks hüpofüüsi puudumine tavapärases asukohas - Türgi sadulas. Seda nähtust nimetatakse tühja türgi sadula sündroomiks (SPTS), mille esinemissagedus on terve elanikkonna seas 2 kuni 20%.

  1. Haiguse kirjeldus - mis see on
  2. Põhjused ja arengumehhanism
  3. Patoloogia tüübid: primaarne ja sekundaarne vorm
  4. Sümptomid
  5. Ravi
  6. Tüsistused
  7. Prognoos kogu eluks
  8. Asjad, mida meeles pidada?

Haiguse kirjeldus - mis see on

Hüpofüüsi (või hüpofüüsi) näol on tegemist hernese suuruse ümardatud endokriinnäärmega, mis kaalub vähem kui 1 grammi. See asub aju põhjas ja sünteesib paljusid hormoone, mis rakendavad oma funktsiooni inimkeha erinevates organites. Olles endokriinsüsteemi keskne nääre, kontrollib hüpofüüs koos hüpotalamusega perifeersete endokriinsete näärmete aktiivsust..

Hüpofüüs koosneb kahest lobast: adenohüpofüüsist ja neurohüpofüüsist, mis erinevad päritolu poolest. Adenohüpofüüs sünteesib somatotroopseid, adenokortikotroopseid, kilpnääret stimuleerivaid, gonadotroopseid hormoone ja prolaktiini. Hüpofüüsi esiosast arenevad adenoomid. Neurohüpofüüsi peamised hormoonid on oksütotsiin ja vasopressiin. Eristatakse ka keskmist sagarat, milles tekivad melanotsüüte stimuleerivad hormoonid.

Topograafiliselt asub hüpofüüsi luustruktuuris - Türgi sadul, mis on sadulakujuline moodustis kolju sphenoidses luus. Türgi sadul on kaetud dura mater - diafragmaga. Diafragma keskosas on väike ava, mille kaudu hüpofüüsi ühendatakse hüpotalamusega. Mõnel inimesel puudub diafragma sündides täielikult. Türgi sadula keskmine pikimõõt täiskasvanul on 10-15 mm. Türgi sadul ja hüpofüüs on aju MRI ja CT ajal hästi visualiseeritud.

Põhjused ja arengumehhanism

Esimest korda ilmusid tühja sella turcica sündroomi (see tähendab hüpofüüsi puudumine "tavalises" kohas) andmed 1951. aastal, kui neura-radioloogilise uuringu käigus leiti sella turcica projektsioonist tserebrospinaalvedelik (CSF) ja hüpofüüsi kontuur tasandati. Sellisel juhul ei tohiks te sündroomi nimest sõna otseses mõttes aru saada, kuna hüpofüüsi lohus on endiselt väike kogus hüpofüüsi kudesid ja elundi tavaline visualiseerimine pole selle deformatsiooni tõttu näiteks saadaval.

Patoloogia on kantud rahvusvahelisse haiguste loendisse ja selle ICD-10 kood: E23.6 - muud hüpofüüsi haigused.

SPTS-i arengul on mitu põhjust, millest peamine on subaraknoidse ruumi sissetungimine (sissetoomine) sella turcica õõnsusse, mis viib hüpofüüsi kokkusurumiseni. Türgi saduladiafragma kaasasündinud puudulikkus on haruldane, kuid see on ka sündroomi põhjus (joonis 1). Hüpofüüsi, hüdrotsefaalia ja paljude teiste haiguste kasvajahaigused põhjustavad ka patoloogia tekkimist..

Joonis 2. MRI tulemus: a - hüpofüüsi normaalne asukoht sella turcicas, b - hüpofüüsi puudumine tavalises tühja sella turcica sündroomiga kohas.

Arvatakse, et sündroom ei ole seotud pärilikkusega, kuid lõplikke andmeid pole siiani. Kirjeldatakse sündroomi juhtumit isa ja kahe tema lapse perekonnas.

Lahkamise andmetel on primaarse SPTS-i esinemissagedus 6-20%.

Enamik patsiente on ülekaalulisuse, hüpertensiooni, peavalude ja / või nägemispuudega naised. Kõik patsiendid, kelle SPTS-ist on ajuuuringu käigus saanud juhuslik leid, vajavad täiendavaid hormonaalseid uuringuid. Esmane vorm on naistel neli korda sagedamini kui meestel.

Riskitegurite hulka kuuluvad:

  1. Keskmine vanus 35-40 aastat.
  2. Rasvumine.
  3. Suurenenud vererõhk.

Kirjanduses on andmeid TPMS-i kohta raseduse ajal.

Patoloogia tüübid: primaarne ja sekundaarne vorm

Arstid peavad kindlaks määrama haiguse vormi. Sümptomid ja ravi erinevad sõltuvalt patoloogia vormist. Eristage sündroomi esmast ja sekundaarset vormi. Peamine põhjus on:

  • Subarahhnoidse ruumi intususioon Türgi sadulaõõnde;
  • Saduladiafragma kaasasündinud puudulikkus.

SPTS põhivormi jaoks on kaks võimalust, olenevalt Türgi sadulapiirkonna täitmisest CSF-iga:

  1. Esimene võimalus - kui täidate Türgi sadulat CSF-ga vähem kui 50%.
  2. Teine võimalus - kui Türgi sadul täidetakse CSF-ga üle 50%.

Sündroomi sekundaarset vormi mõistetakse seisundina, mis põhjustas hüpofüüsi kahjustuse. Sekundaarse SCR-i põhjused on järgmised:

  • hüpofüüsi kasvajad - mikro- ja makroadenoomid;
  • hüdrotsefaaliga või ebaselge etioloogiaga seotud kõrge koljusisene rõhk;
  • Sheehani sündroom on haruldane patoloogia, mis on põhjustatud massilisest verejooksust sünnituse ajal ja põhjustab arteriaalset hüpotensiooni. Kohutav komplikatsioon on südameatakk ja järgnev hüpofüüsi koe nekroos, mis on tingitud selle verevarustuse järsust langusest;
  • traumaatiline ajukahjustus;
  • kiiritusravi tüsistused vähihaigetel.

Põhjuseid, mis põhjustavad CSF-i liigset akumuleerumist ja hüpofüüsi atroofiat sündroomi esmases vormis, peetakse usaldusväärselt teadmata. SPTS-i sekundaarset vormi seostatakse operatsiooniga, näiteks hüpofüüsi kasvaja eemaldamisega.

Sümptomid

Uuringud on näidanud, et vähem kui 1% SPTS-iga patsientidest on mingeid sümptomeid. SPTS-i kliinilised ilmingud on patsienditi erinevad ja sõltuvad selle põhjustest. Enamikul juhtudel, eriti sündroomi esmases vormis, toimub asümptomaatiline kulg. CT või MRI teostamisel muul põhjusel paljastab SPTS kogemata tühja Türgi sadula sündroomi.

Kõige tavalisem sündroomiga seotud sümptom on krooniline peavalu. Kuid puudub täpne teave, kas valu tekib Türgi tühja sadula tõttu või on see lihtsalt ootamatu leid. Muud sümptomid hõlmavad järgmist:

  • Koljusisese rõhu healoomuline tõus;
  • Arteriaalne hüpertensioon, mis kutsub esile tugevat peavalu;
  • Tserebrospinaalne rinorröa - tserebrospinaalvedeliku väljavool ninaõõnes;
  • Nägemisnärvi pea turse suurenenud koljusisese rõhu tõttu - papilloödeem;
  • Suur väsimus;
  • Nägemisteravuse langus;
  • Ebaregulaarne menstruaaltsükkel;
  • Libiido langus;
  • Harvem - impotentsus meestel ja viljatus naistel.

Huvitav fakt on see, et SPTS-i korral hüpofüüsi reeglina tõsiseid struktuurimuutusi ei toimu. Skaneerimise abil on see halvasti visualiseeritud, kuid täidab piisavalt hormonaalset funktsiooni. Mõnel juhul toimub SPTS-i puhul hormooni tootva aktiivsuse vähenemine, mis viib panhypopituitarismini..

Hüpofüüsi düsfunktsiooni kinnitus on kasvuhormooni - somatotropiini isoleeritud puudus, mis avaldub sageli lastel füüsilise arengu tempo hilinemisega..

Sündroomi sekundaarse vormiga patsientidel arenevad patoloogilised sümptomid palju sagedamini ja ilmnevad peamiselt nägemisorgani kahjustuse ja hüpofüüsi hüpofunktsiooni korral. Need tunnused on iseloomulikud hüpofüüsi adenoomile või vigastusele..

SPTS-i diagnoos põhineb instrumentaalsete uurimismeetodite - CT või MRI - tulemustel, patsiendi kaebuste üksikasjalikul analüüsil ja kliinilise uuringu tulemustel. Sageli puudub haiguse raskekliiniline diagnoosimine, mille tõttu patsient ei saa vajalikku ravi.

Ravi

Kliinilised juhised on peamiselt suunatud patsiendi seisundi jälgimisele. Kui sündroomi sümptomeid pole, pole ravi vaja. Kui patsiendil on kaebusi, on defitsiidi korral soovitatav määrata hüpofüüsi sekretoorne funktsioon ja hormonaalne korrektsioon.

Hüperprolaktineemia sündroomi esmases vormis vajab korrigeerimist bromokriptiiniga.

Kirurgilist ravi peetakse ainult ühel juhul - tserebrospinaalse rinorröaga.

Tüsistused

Tõsiste komplikatsioonide ja tagajärgede hulka kuuluvad hüpopituitarism, optilise chiasmi prolaps, nägemise kaotus, viljatus.

Hüpofüüsi ebapiisava funktsiooni korral on hormoonide tootmise rikkumine neerupealistes, munasarjades, seemnetes ja kilpnäärmes. Kõik ülaltoodud tüsistused on äärmiselt haruldased ja peamiselt sündroomi sekundaarses vormis.

Prognoos kogu eluks

SPTS-i esmane vorm ei ole eluohtlik seisund. Seetõttu on prognoos enamikul juhtudel soodne. Sündroomi sekundaarse vormi prognoos ja selle tervisele ohtlikkus sõltub SPTS-i põhjustanud põhihaigusest.

Asjad, mida meeles pidada?

  1. Tühja sella turcica sündroom on haruldane nähtus ja seda iseloomustab hüpofüüsi puudumine tüüpilises kohas, mis sageli muutub uuringu käigus juhuslikuks leiuks;
  2. Tühja sella turcica põhjused vajavad täiendavat uurimist. Peamisi peetakse subarahnoidse ruumi herniaalseks eendiks sella turcica õõnsusse, kaasasündinud diafragma puudulikkus ja hüpofüüsi kasvajahaigused;
  3. On sündroomi esmased ja sekundaarsed vormid. Sekundaarne vorm on seotud hüpofüüsi haiguste, ajutrauma ja vesipeaga;
  4. Kuidas patoloogiat ravida, sõltub käigust ja kliinilistest ilmingutest;
  5. Tõsiste komplikatsioonide hulka kuuluvad optilise kiasmi prolaps, nägemise vähenemine (kuni pimeduseni), hüpofüüsi atroofia ja viljatus;
  6. Primaarse vormi prognoos on soodne, kuna hüpofüüsi sekretoorne funktsioon on säilinud. Patsiendid ei esita sageli kaebusi.

Kirjandus

  • Esmane tühi sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J Clin Endocrinol Metab. 2005 september; 90 (9): 5471-7.
  • Tühja sella sündroom. Lenz AM, Root AW Pediatr Endocrinol Rev. 2012 august; 9 (4): 710-5.
  • McLachlan MSF, Williams ED, Doyle FH. Hüpofüüsi ja lohu rakendatud anatoomia: 50 lahkamisel põhinev aradioloogiline ja histopatoloogiline uuring. Br J Radiol. 1968; 41: 782-788.
  • "Tühi sella" tavalistes MRI uuringutes: juhuslik leid või muul viisil?
  • Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Relvajõud India. 2016 jaan; 72 (1): 33-7.
  • Sellaturcica morfoloogia ja selle seos ajuripatsiga. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951 september; 320 (5): 437-58.
  • Tõendid meditsiiniteenuste ülekasutamise kohta kogu maailmas. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017 8. juuli; 390 (10090): 156-168.
  • Greenberg MS, toim. Neurokirurgia käsiraamat. 6. ed. Thieme. New York, NY; 2006: 499.
  • Colleran K. esmane tühi Sella sündroom. NORDi juhend haruldaste häirete kohta. LippincottWilliams ja Wilkins. Philadelphia, PA. 2003: 530-531.
  • Becker KL, toim. Endokrinoloogia ja ainevahetuse põhimõtted ja praktika. 3. toim. Lippincott, Williams & Wilkins. Philadelphia, PA; 2001: 107.
  • AJAKIRJAD
    Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A jt. PrimaryEmptySella (PES): 175 juhtumi ülevaade. Hüpofüüs 2013; 16; 270-274.
  • Komada H, Yamamoto M, Okubo S jt. Hüpotalamuse panhüpopituitarismi juhtum tühja sella sündroomiga: juhtumi aruanne ja kirjanduse ülevaade. Endocr J. 2009; 56: 585-589.
  • Woodworth BA, prints A, Chiu AG jt. Spontaansed CSF-i lekked: intrakraniaalse hüpertensiooni lõpliku parandamise ja juhtimise paradigma. Otolaryngoli peakaela kirurgia. 2008; 138: 715-720.
  • Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Perekonna esmane tühi sellaturcica. 3 juhtumiga perekonna apropod]. Ann Endocrinol (Pariis). 1990; 51 (1): 39-42. Juurdepääs 23.06.2014.

"Türgi tühja sadula" sündroom

Rubriik: 6. Kliiniline meditsiin

Postitatud

Avaldamise kuupäev: 29.12.2015

Artiklit vaadati: 10643 korda

Bibliograafiline kirjeldus:

Maksimenkova, N. I. "Türgi tühja sadula" sündroom / N. I. Maksimenkova, V. A. Kutashov. - Tekst: otsene // Meditsiin: tänased väljakutsed: III intern. teaduslik. konf. (Moskva, jaanuar 2016). - Moskva: Buki-Vedi, 2016. - S. 41–43. - URL: https://moluch.ru/conf/med/archive/193/9383/ (vaadatud kuupäev: 06.06.2020).

"Türgi tühja sadula" sündroom on närvisüsteemi, endokriinsüsteemi ja nägemisorganite häirete kombinatsioon, mis areneb aju membraanide eendumise tagajärjel Türgi sadula õõnsusse samaaegse kokkusurumisega ja levib piki selle endokriinsete peamiste näärmete - hüpofüüsi - seinu..

See anomaalia esineb 10% elanikkonnast, sagedamini on see asümptomaatiline ja on juhuslik leid uuringu käigus. Harvemini ilmnevad patoloogilised sümptomid, mis võimaldavad diagnoosida patsiendi "Türgi tühja sadula" sündroomi. Naised (4/5) on haiged vanuses 35 kuni 55 aastat. Ligikaudu 75% patsientidest on rasvunud.

Mõiste "tühi Türgi sadul" (PTS) pakkus 1951. aastal välja patoloog W. Busch (saksa W. Busch). Busch seostas esimesena osaliselt tühja Türgi sadulat diafragma puudulikkusega. "Tühja sadulaga" seotud kliinilisi sümptomeid kirjeldas esmakordselt 1968. aastal N. Guiot. Busch pakkus välja "Türgi sadula" vormide klassifikatsiooni sõltuvalt rakusisestest tsisternide mahust ja diafragma struktuuri tüübist, mida T. F. Savostyanov muutis alles 1995. aastal..

Türgi sadul on anatoomiline moodustis, mis on sfenoidluust osa, mis osaleb kolju aluse moodustumisel, ja on väliselt sarnane Türgi ratsanike sadulatega, millest ta ka oma nime sai. Sella turcica fossa asub ajuripats - endokriinne nääre, mis toodab hormoone, mis on seotud elundite kasvu ja arengu reguleerimisega, mitmete ainevahetusprotsessidega kehas, samuti elundite ja kudede töö koordineerimisega. Hüpofüüsi eraldatakse koljuõõnest dura mater - Türgi saduladiafragma protsessiga. Türgi sadula täiskasvanutel on sagitaal (sadula eesmise ja tagumise seina kahe kõige kaugema punkti vaheline kaugus) 9-15 mm. Vertikaalset mõõdet mõõdetakse piki risti, mis on taastatud põhja sügavaimast punktist kiilukujulise jooneni, mis vastab sadula sidekoe diafragma asendile ja on tavaliselt 7-13 mm.

Tavaliselt eraldatakse hüpofüüsi lohk subaraknoidsest ruumist kõvakesta abil. Seda dura mater'i nimetatakse Türgi sadulamembraaniks. Hüpofüüsi asub hüpofüüsi lohus. Hüpofüüsi ühendab hüpotalamus hüpofüüsi jalg (lat. Infundibulum) (lehter). Türgi sadula membraanis on auk, millest see hüpofüüsi jalg läbib. Sella turcica piirkonnas ristuvad nägemisnärvid (lat.nervus opticus) ja nägemistraktid (lat.tractus opticus) osaliselt, moodustades chiasmi (lat.chiasma opticum), mis on kaetud pia mater'iga ja millel on järgmised mõõtmed: pikkus 4-10 mm, laius 9 –11 mm, paksus 5 mm. Chiasmus piirneb sella turcica diafragma põhjaga, peal (tagumises osas) - aju kolmanda vatsakese põhjas, külgedel - sisemistel unearteritel, taga - hüpofüüsi lehtril. Membraani kinnitus, selle paksus ja ava olemus sõltuvad olulistest anatoomilistest variatsioonidest. Membraan võib olla alaarenenud, järsult suurenenud avaga, mille kaudu viiakse suprasellarne tsistern erineval määral sadulaõõnde. "Tühja" Türgi sadulat "ei tohiks võtta sõna-sõnalt: see on täidetud tserebrospinaalvedelikuga, hüpofüüsi kudedega, mõnikord võivad chiasm ja nägemisnärvid sinna" vajuda ". 80% juhtudest esineb suprasellaarse tsisterni eesmine prolaps. Kui augu suurus ületab 5 mm, vohab arahhnoidmembraan diafragma augu kaudu sella turcica õõnsusse..

Hüpofüüsi isoleeritakse eesmine sagar (adenohüpofüüs - hüpofüüsi nääre) ja tagumine osa (neurohüpofüüs). Suurem sagar, adenohüpofüüs, on ehitatud näärmerakkudest. Tagumine laba ehk neurohüpofüüs koosneb neurogliaalrakkudest ja on hüpotalamuse lehtrite jätk. Hüpotalamuse ja hüpofüüsi tiheda koostoime tõttu töötab diencephalonis üks hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteem, mis kontrollib kõigi endokriinsete näärmete tööd ja nende abiga keha autonoomseid funktsioone.

"Türgi tühja sadula" variante on kaks - esmane ja teisejärguline.

Esmane "tühi" Türgi sadul tekib kõige sagedamini füsioloogiliste looduslike protsesside tagajärjel. Selle sündroomi variandi põhjustab sadula diafragma kaasasündinud defekt (täheldatud 10–40% tervetest inimestest), mis avab CSF-i juurdepääsu Türgi sadulale. CSF rõhu füsioloogilised muutused deformeerivad hüpofüüsi ja viivad järk-järgult sella turcica laienemiseni. Koljusisene hüpertensioon suurendab sella turcica laienemise riski. Patoloogilistes protsessides, mis põhjustavad hüpofüüsi enda kogumahu vähenemist - hüpofüüsi koe infarkt või selle hüpofüüsi nekroos, hüpofüüsi kasvaja (adenoom, prolaktinoom) autolüüs, kasvajavälise intratsellulaarse tsüsti purunemine. Looduslikest protsessidest - haripunkt. Esmane "tühi" Türgi sadul esineb kõige sagedamini naistel pärast korduvat rasedust või hormoonide sisaldavate ravimite pikaajalist kasutamist (hormoonravi, hormonaalsed rasestumisvastased vahendid).

Sekundaarne "tühi" Türgi sadul areneb kõige sagedamini pärast operatsiooni, kiiritusravi või chiasmaatilise - Sellari piirkonna kombineeritud teraapiat Türgi saduladiafragma terviklikkuse rikkumise ja suprasellaarsete tsisternide prolapsi tõttu.

Kõik tühja Türgi sadula sündroomi sümptomid võib jagada rühmadesse:

  1. Neuroloogilised häired.
  2. Endokriinsed häired.

"Türgi tühja sadula" sündroomi kliiniline pilt on dünaamiline, ühe sündroomi vaheldumine teisega, spontaansed remissioonid. Väga sageli esineb tühja Türgi sadula sündroomi esmane vorm ilma kliiniliste ilminguteta ja seda saab juhuslikult tuvastada röntgenuuringu käigus.

Neuroloogilised sümptomid on järgmised:

 Peavalu (esineb 80-90% patsientidest)

 ebastabiilne vererõhk

 Hingeldus ja õhupuudus

 Valu kõhus ja jäsemetes

 Motiveerimata kehatemperatuuri tõus

 Valu silmakoopades

 topeltnägemine (diploopia)

 "Udu", "loor" silmades

 Nägemisteravuse langus

 Vaateväljade muutmine

Endokriinseid häireid iseloomustab nii hüpofüüsihormoonide tootmise vähenemine kui ka nende sünteesi suurenemine. Nende häirete raskusaste on erinev - subkliinilistest kuni raskete vormideni. Kõige tavalisem prolaktiini tõus (hüperprolaktineemia) - 50% juhtudest.

Tühja Türgi sadula sündroomiga ACTH (Itsenko Cushingi tõbi) ja STH (akromegaalia) suurenenud sekretsioon esineb vastavalt 16% ja 10% juhtudest. Tavaliselt leitakse mikrroadenoomid. Võib areneda täielik või osaline hüpopituitarism (hüpofüüsihormoonide sekretsiooni vähenemine). Lisaks on kirjeldatud diabeedi insipidus (antidiureetilise hormooni sekretsiooni vähenemine) ja metaboolse sündroomi juhtumeid..

"Türgi tühja sadula" diagnostika ja ravi

Labor - teha biokeemiline vereanalüüs (ainevahetushäirete korral) ja vereanalüüs hormoonide, eriti prolaktiini ja vaba T4 sisalduse tuvastamiseks endokriinsete häirete tuvastamiseks.

  1. Kolju tavaline radiograaf külgprojektsioonis.
  2. Kolju külgprojektsiooni suunatud röntgen (sella turcica ala).
  3. CT pea.

 Kõige informatiivsemad diagnostilised meetodid on magnetresonantstomograafia ja aju kompuutertomograafia, millel on suurenenud koljusisese rõhu tunnused, näiteks vatsakeste ja ajuvedeliku hõivatud ruumide laienemine..

Haiguse ennetamiseks mõeldud meetmed hõlmavad järgmist: traumaatiliste olukordade, tromboosi, hüpofüüsi ja ajukasvajate vältimine. Põletikuliste, sealhulgas emakasiseste haiguste täielik ravi.

"Türgi tühja sadula" sündroomi ravi sõltub täielikult selle põhjustest. Kõige sagedamini on teraapia põhihaiguse ravimeetod, mille vastu sündroom tekkis. Sümptomaatiline ravi pole vähem populaarne. Põhihaiguse järgi määratud ravimeetodid võib jagada meditsiiniliseks ja kirurgiliseks raviks:

 ravimid - spetsiifilisele endokriinsele häirele vastavate ravimite võtmine, valuvaigistav ravi ja autonoomsete düsfunktsioonide sümptomaatiline ravi;

 kirurgiline - soovitatav on optika chiasmi vajumine sella turcica diafragma avausse koos nägemisnärvide kokkusurumisega ja nägemisvälja häirete ilmnemisega, tserebrospinaalvedeliku lekkimisega läbi sella turcica lahjendatud põhja. Ainult need kaks komplikatsiooni on näidustus kirurgiliseks sekkumiseks "tühja Türgi sadula" primaarsündroomi korral. Sekundaarne sündroom võib vajada hüpofüüsi kasvaja ravi.

Tühja Türgi sadula sündroomi ravi ei ole ette nähtud, kui see diagnoositakse MRI nähtusena. Seda võib eraldi rakendada endokriinsete, nägemis- või neuroloogiliste häirete korrigeerimiseks.

  1. Veen A. M., Solovjova A. D., Voznesenskaja T. G. Tühja Türgi sadula sündroom // Vrach. Äri. - 1987. - nr 4. - lk 98-100.
  2. Babarina MB "Tühja" Türgi sadula sündroomi kliinilised ja hormonaalsed aspektid: autori abstrakt. dis. Cand. kallis. teadused. - M., 1999.
  3. Vegetatiivsed häired / Toimetanud A.M. Wein. - M.: Med. teavitama. agentuur, 1998. - 749.
  4. Inimese anatoomia / Toim. M.R.Sapina. - M.: meditsiin, 1993.
  5. Gusev V.A., Deev A.S., Turevsky I.I. Nägemisnärvide stagneeruvate ketaste sümptom healoomulise koljusisene hüpertensiooni sündroomis // Oftalmol. zhurn. - 1989.- nr 3. - lk 167.
  6. Dedov A.S., Belenkov Yu.N., Belichenko O.I, Melnichenko G.A. Magnetresonantstomograafia hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi ja neerupealiste haiguste diagnoosimisel // Klin. endokrinoloogia. - 1997. - S.43-56.
  7. Dedov II, Zenkova TS, Melnichenko GA jt. Magnetresonantstomograafia võimalused Türgi "tühja" sadula diagnoosimisel // Endokrinoloogia probleemid. - 1993. - nr 4.
  8. Dedov II, Zenkova TS, Melnichenko GA jt. Magnetresonantstomograafia võimalused "tühja" Türgi sadula diagnoosimisel // Klin. endokrinoloogia. - 1993. - nr 4. - Lk.4-7.
  9. Deev AS "Tühja" Türgi sadulast healoomulise koljusisese hüpertensiooni korral // Zh. neuropatoloogia ja psühhiaatria. S. S. Korsakov. - 1991. - nr 10. - Lk.106-108.
  10. Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi haigused // Venemaa teaduslik-praktilise konverentsi materjalid, Moskva, 2001 / Toim. I. I. Dedov. - M., 2001. - S. 10-15, S. 46-51.
  11. Medvedev A.A., Savostyanov T.G., Denikina O.E. hüpofüüsi kokkusurumise sündroom Türgi sadulas, arengumehhanismid // Arch. patoloogia. - 1997.-nr 3. - Lk.32-38.
  12. Närvihaiguste diferentsiaaldiagnostika: Ruk. arstidele. - M.: Hippokrates, 2000. - 646.
  13. BuschW. DieMorphologicder Sellstircicaundihrebeziehungenzur Hypophyse // Virchow's Arch. Pathol. Anat. - 1951. - Vol.320. - S.437-458.

Sarnased artiklid

Hüpofüüsi adenoomi hormonaalsed häired kui põhjus.

Tühja Türgi sadula sündroom Artikkel kogumikus.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi haiguste diagnoosimine. Kasvaja kasv väljaspool sella turcicat ülespoole viib kolmanda vatsakese kokkusurumiseni ja tserebrospinaalvedeliku väljavoolu rikkumiseni.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi haiguste diagnostika

Põhiterminid (automaatselt genereeritud): diabeet insipidus, haige, türgi sadul, häire, suhkurtõbi, haigus, närvisüsteem, koljusisene hüpertensioon, hüpofüüsi kooma, vererõhk.

Stylohyoid sündroom ja peamine morfoloogiline.

Sella turcica fossa asub ajuripats - endokriinne nääre. Hüpofüüsi eraldatakse koljuõõnest dura mater - Türgi saduladiafragma protsessiga.

Hüpofüüsi agressiivse adenoomi kliiniline juhtum.

Mõiste tühi Türgi sadul (PTS). Türgi sadul on anatoomiline moodustis, mis tähistab saiti.

"Türgi tühja sadula" sündroom. Närvikahjustusega patsientide ravi ajakirja artikkel.

Erinevate endogeensete tüüpide diferentsiaaldiagnostika.

- "Tühja" Türgi sadula sündroom.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi haiguste diagnostika.

Kaasaegsed lähenemisviisid parodondi haiguste konservatiivsele ravile (ülevaade).

Poiste enneaegne puberteet

Muud põhjused - traumaatiline ajukahjustus, kõrvalekalded kolju ja aju arengus (nt septooptiline düsplaasia).

Hüpofüüsi adenoomi hormonaalsed häired kui põhjus. Hüpofüüsi lohu lokaliseerimise ja selle suuruse järgi prolaktinoom.

Kranioloogilise morfomeetrilise andmebaasi loomine.

Tühja Türgi sadula sündroom Artikkel kogumikus. Hüpofüüsi eraldatakse koljuõõnest dura mater - Türgi saduladiafragma protsessiga. Türgi sadul on täiskasvanutel tavaline sagitaal.

Hüpofüüsi adenoomravi kaasaegsed aspektid

Oeken J. et al. usun, et hetkel on endoskoopiline endonasaalne transfenoidne hüpofüüsi operatsioon osutunud kõige tõhusamaks ja ohutumaks meetodiks hüpofüüsi adenoomi ravimisel hea varajase ja hilise.

Mõned arengu anatomofüsioloogilised tunnused.

Intraosseous õõnsuste kujul on siinused kontaktis orbiidiga, eesmise kraniaalse lohuga sella turcica'ga (joonis 2). Niisiis, olles sphenoidse luu sees, põhiline siinus läbi üsna hõrenenud luu, piirneb hüpofüüsi, pons varoli.