Põhiline > Rõhk

Efektiivsed ravimid hulgiskleroosi korral

Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunhaigus, mis progresseerub erineva kiirusega. Seda iseloomustab närvikiudude müeliinikesta kahjustus, mis põhjustab ajust kehaosadesse liikuvate impulsside juhtivuse halvenemist. Selle tulemusena ilmnevad neuroloogilised sümptomid ja keha kontrollimine muutub keeruliseks. Teadlased loovad pidevalt hulgiskleroosi vastu uusi ravimeid, mis võivad aidata haiguse arengut peatada.

Patoloogia määratlus, sümptomid ja tagajärjed

Hulgiskleroos on kesknärvisüsteemi haigus, mis viib noores eas puudeni. Seda diagnoositakse sagedamini 16-40-aastastel patsientidel. Diagnoos pannakse 2010. aastal kinnitatud McDonaldi kriteeriumide põhjal. Diagnoosi kinnitamiseks peab neuroloog veenduma demüelinisatsiooni fookuste levimuses ja mõjutatud koe uute piirkondade pidevas ilmnemisel. Teraapiaprogrammi valimiseks võtab arst arvesse patsiendi individuaalseid omadusi, patoloogia olemust ja progresseerumise kiirust.

2014. aastal jagunes haigus vastavalt kulgu iseloomule remiteerivaks (mida iseloomustavad korduvad remissiooniperioodid) ja progresseeruvateks vormideks. Diagnostiline MRI uuring näitab demüeliniseeritud närvikoe piirkondi T1 (mustad ruumid) ja T2 (kõrge intensiivsusega fookused). Sümptomid on seotud piiratud motoorse aktiivsusega, motoorse koordinatsiooni häirega, nägemishäiretega, tundlikkuse muutustega (tuimus, kipitus), krampide, epilepsiahoogudega.

Tagajärjed: motoorsete funktsioonide kaotus, puue, surm (0,1–0,5% juhtudest kiire, agressiivse käigu tagajärjel). Esimeste sümptomite ilmnemisest kuni iseseisva liikumise ja enda eest hoolitsemise võime kadumiseni möödub keskmiselt 10 aastat. Korrektne teraapia kaasaegsete sclerosis multiplex'i ravimitega võib tõsiseid tüsistusi edasi lükata. Venemaal saavad hulgiskleroosiga patsiendid tasuta tablette, mis võivad haiguse arengut aeglustada.

Põhilised ravimeetodid

Hulgiskleroosi korral pillide võtmine toimub arsti järelevalve all. Kontrolluuringud näitavad konkreetse ravimi efektiivsuse astet igal patsiendil. Vajadusel kohandatakse raviprogrammi. Ravimid, millel puudub terapeutiline toime, asendatakse teistega. Hulgiskleroosi ravis kombineeritakse farmaatsiatooteid teiste tõhusate ravimitega:

  1. Ravivõimlemine (aktiivne ja passiivne).
  2. Füsioteraapia.
  3. Massaaž.

Dieediteraapia on üks prioriteetsetest ravivaldkondadest. Õige toitumise korraldamine pole vähem efektiivne kui ravimid. On tõestatud, et keha autoimmuunreaktsioon on seotud allergiaga teatud tüüpi toidu suhtes, suurenenud tundlikkusega teatud toitude suhtes. Spetsiaalne dieet toetab patsiendi heaolu ja takistab haiguse progresseerumist.

Farmaatsiatooted

Arstide jõupingutused on suunatud eelkõige patsiendi immuunsüsteemi normaalse funktsionaalsuse taastamisele ja neuroloogiliste sümptomite kõrvaldamisele. Viirusevastase ja immunomoduleeriva toimega ravim interferoon-β-1b töötati välja 1999. aastal ja seda kasutatakse siiani tõhusalt haiguse vastu võitlemisel.

Interferoon on valk, mida organism toodab vastusena viiruse ja mõnede bakterite tungimisele. Interferoonid toodavad või aktiveerivad rakuvalke, mis takistavad patogeensete mikroorganismide paljunemist. SM-ga patsientidel seondub interferoon-β-1b kõrge afiinsusega retseptoritega ning annab antiproliferatiivse ja põletikuvastase toime. Kõik MS ravimid jagunevad tavapäraselt kolme rühma:

  • Kortikosteroidid (Solumedrol, Deksametasoon, Metüülprednisoloon) on mõeldud ägenemise sümptomite kiireks leevendamiseks remiteerivas vormis. Sümptomite kõrvaldamiseks kasutatakse plasmafereesi..
  • Ägenemiste arvu vähendamine (beeta-interferoon). Teise valiku ravimid - Copaxone, immunoglobuliinid (intravenoossed), immunosupressandid (Fingolimod), tsütostaatikumid, mis käivitavad apoptoosi (rakusurma reguleeritud protsess), sealhulgas tsüklofosfamiid, asatiopriin, mitoksantroon.
  • Neuroloogilise defitsiidi progresseerumatu protsessi aeglustamine (interferoon-β-1b).

Paralleelselt hulgiskleroosi peamiste rühmade tablettidega määratakse tsüklosporiin A - võimas immunosupressant, mis on aktiivne T-lümfotsüütide vastu. Patsientidele näidatakse angioprotektoreid, mis normaliseerivad vaskulaarseina tooni. Trombide vältimiseks on ette nähtud ka trombotsüütidevastased ained..

MS raviks kasutatavate ravimite loetelu sisaldab tingimata neuroloogilisi sümptomeid kõrvaldavaid ravimeid - krambivastaseid aineid (Mydocalm, Sirdalud, Baclofen), mis normaliseerivad lihastoonust asteenias (Cerebrolysin, Carnitine). Kroonilise väsimussündroomi korrigeerimiseks on soovitatav võtta amantadiini (parkinsonismivastane, dopaminergiline toime) ja Semaxi (nootroopne, psühhostimuleeriv toime)..

Neuropsühholoogilisi häireid korrigeeritakse antidepressantidega (fluoksetiin, Prozac, Lerivon, amitriptüliin). Ataksia, motoorse koordinatsiooni halvenemise, treemori raviks kasutatakse ravimit nimega karbamasepiin, samuti B-vitamiine.6 kombinatsioonis beetablokaatorite ja antidepressantidega. Hulgiskleroosi uurimise ja ravi Euroopa komitee (ECTRIMS) ja Euroopa Neuroloogiaakadeemia (EAN) soovitatud ravimite nimekiri sisaldab järgmist:

  1. Teriflunomiid, immunosupressiivse toimega Fingolimod.
  2. Ocrevus (Ocrelizumab) on monoklonaalne antikeha, mis on aktiivne B-lümfotsüütide vastu.
  3. Tsütostaatilise toimega mitoksantroon.
  4. Interferoon, kopaksoon (glatirameeratsetaat) immunomoduleeriva toimega.

Hulgiskleroosi ravimid valib raviarst individuaalselt, võttes arvesse haiguse kulgu vormi ja olemust, vastunäidustuste esinemist ja kõrvaltoimete ilmnemise astet. Patsiendid läbivad kontrolluuringu vähemalt 2 korda aastas..

Täiustatud ravimid

Üks hulgiskleroosi raviks välja töötatud uuemaid ravimeid on Ocrevus (Ocrelizumab). Tööriista lõi USA-s 2016. aastal Roche ja see on heaks kiidetud juba 9 riigis üle kogu maailma, sealhulgas Venemaal. 30% -l patsientidest, kes võtsid ravimit 2 aastat, ei leitud haiguse progresseerumise märke. Teine eelis on kasutusmugavus. Hulgiskleroosi ravis kasutatavat ravimit Ocrevus manustatakse süstena sagedusega 1 iga 6 kuu tagant. Ocrevuse süstid on ette nähtud esmase progresseeruva ravi raviks.

Ameerika teadlased Utahi ülikoolist on loonud immunotoksiini - modifitseeritud valgu, mis on valikuliselt suunatud defektse PD-1 valguga lümfotsüütidele. Need rakud on seotud autoimmuunsete reaktsioonidega. Immunotoksiin sisaldab PD-1 ja pseudomonas eksotoksiini antikehi. Ravimi toime põhimõte põhineb defektse PD-1 molekuliga lümfotsüütide rakkude äratundmisel ja nende hilisemal hävitamisel toksiini poolt. Selle tööriistaga raviti uuringute käigus täielikult halvatud hiired..

SM-i ravimid erinevad nende toimeviisi ja terapeutilise toime poolest. Igale patsiendile töötatakse välja terviklik ravimiteraapia programm.

Mõistame hulgiskleroosi raviks kasutatavate ravimite mitmekesisust, nende toimet ja efektiivsust

Hulgiskleroos (SM) on tänapäeva meditsiini üks pakilisemaid probleeme. See krooniline haigus on kõigi neuroloogiliste patoloogiate seas 4. kohal, insultide, parkinsonismi ja epilepsia järel teisel kohal. Lisaks iseloomustab hulgiskleroosi varajane algus enne 30. eluaastat, kalduvus stabiilsele progresseerumisele ja patsiendi kõrge puude määr..

Kõik see muudab tõeliselt tõhusate ravimite ja ravimeetodite otsimise väga asjakohaseks ning selle probleemiga tegelevad paljud teadlased, farmaatsiaettevõtted ja meditsiinimeeskonnad kogu maailmas. Praegune hulgiskleroosi raviks kasutatavate ravimite loetelu on väga lai, see sisaldab juba üle 160 originaalravimi (arvestamata geneerilisi ja analooge) ja kasvab jätkuvalt.

Mida kasutatakse raviks

Hulgiskleroosi ravi ei ole lihtne ülesanne, mis nõuab ravimite kombinatsiooni ja annuse valimist, võttes arvesse haiguse faasi, sümptomite olemust ja raskust. Sellisel juhul võib terapeutiline skeem sisaldada mitut ravimit, mis võimaldab lahendada probleemide kompleksi.

Sõltuvalt toimest on kõik ravimid jagatud kolme põhirühma:

  1. Haiguse põhiteraapia vahendid, mis võivad mõjutada selle kulgu ja muuta kohe prognoosi.
  2. Sümptomaatilised ravimid. Üldiselt ei mõjuta need kulgu, kuid võivad leevendada teatud sümptomite ilmnemist, parandada patsientide heaolu ja funktsionaalsust. Neid määratakse ainult vajadusel, sageli lühikeseks ajaks..
  3. Lisaravimid, mis parandavad närvisüsteemi toimimist ja täiendavad põhiteraapia toimet. Neid kasutatakse perioodilistel kursustel ilma peamist ravi katkestamata..

Hulgiskleroosi kombineeritud ravi on tavaliselt kliiniliselt ja subjektiivselt efektiivsem kui monoteraapia.

Hulgiskleroosi põhiteraapia: ravimirühmad

Kõiki kaasaegseid ravimeid, mida kasutatakse hulgiskleroosi raviks, saab ühendada mitmeks rühmaks. Sel juhul on peamine omadus nende kliinilise toime mehhanism, mis enamasti on seotud toimeainete põhivalemi sarnasusega. Kuid mitmed rühmad ühendavad erineva päritoluga fonde, millel on siiski umbes sama mõju haiguse kulgemisele või selle peamistele sümptomitele..

Praegu on ametliku meditsiini poolt hulgiskleroosi korral kasutamiseks mitmeid põhiravimite rühmi:

  1. Glükokortikosteroidid. Kehtivate kliiniliste juhiste kohaselt on need hulgiskleroosi ägenemiste ravis esimese valiku ravimid. Seetõttu kuuluvad nad tavaliselt haiguse esimese rünnaku ja järgneva süvenemise põhirežiimidesse.
  2. Viirusevastased ravimid.
  3. Ravimid, mis muudavad hulgiskleroosi kulgu (lühendatult - MITRS). See on heterogeenne ravimite rühm, mis mõjutab immuunsüsteemi toimimist ja millel on immunomoduleeriv toime..
  4. Tsütostaatikumid ja immunosupressandid.
  5. Monoklonaalsed antikehad.
  6. Immunoglobuliinid.

Uus hulgiskleroosiravim on tavaliselt juba teadaolevate toodete moodsam (täiustatud) versioon ja täiendab vastavat rühma. Kuigi mõnikord registreeritakse selle haiguse raviks ravimeid, mis on paigutatud eraldi klassifikatsiooni kategooriasse.

Glükokortikosteroidid

Need on hulgiskleroosi klassikalise raviva ravi alus, neid kasutatakse hormonaalse pulsiravi korral tõsise ägenemise ajal. Sellisel juhul on patsiendi keha lühikese aja jooksul (3-5-7 päeva) küllastunud suurte glükokortikosteroidide annustega. See skeem võimaldab teil immuunsüsteemi aktiivsust kiiresti alla suruda ja samal ajal vähendada kõrvaltoimete riski..

Enamasti eelistatakse ravi esimestel päevadel intravenoosseks manustamiseks glükokortikosteroide, enamasti kasutatakse Metipredi või prednisolooni. Seejärel asendatakse need tablettide vormidega, vähendades hormoonide päevast annust järk-järgult.

Seedetrakti steroidhaavandite riski vähendamiseks määratakse prednisolooni, deksametasooni ja Medroli (Solu-medrol) tabletid samaaegselt ravimitega..

Väikeste ägenemiste korral on olemas ka raviskeem, kasutades tetrakosaktiidi, adrenokortikotroopse hormooni sünteetilist analoogi.

Viirusevastased ained

Viirusevastaseid ravimeid kasutatakse immuunsüsteemi viiruskoormuse vähendamiseks. See vähendab haiguse ägenemise riski ja vähendab veidi haiguse progresseerumise kiirust. Fakt on see, et enamikul patsientidel põhjustavad viirusnakkused ägenemist ja vajavad seetõttu intensiivset ravi..

Viirusevastaseks raviks kasutatakse Cycloferoni ja Amiksini. Sageli määratakse ka teisi ravimeid, kuigi need ei kuulu hulgiskleroosi korral soovitatavate ravimite loetellu.

PITRS

Praegu on MDMS hõlmatud enamiku sclerosis multiplexi põhiraviskeemidega. Soovitav on kasutada neid haiguse varases staadiumis, mis võimaldab leevendada selle kulgu raskust, vähendada ägenemiste sagedust ja kestust, säilitada enesehoolduse võime nii kaua kui võimalik ja lükata puude periood edasi.

Hulgiskleroosi (MSID) kulgu muutvad ravimid

PITRS-i on lubatud kasutada alates 12. eluaastast. Selle rühma 1. rida sisaldab:

  • Interferoonid beeta-1α (Avonex, Rebif, Genfaxon, SinnoVex), pegüleeritud beeta-1 interferoon (Plegridi). Neid toodetakse lihasesiseseks ja nahaaluseks manustamiseks mõeldud preparaatidena, mis võimaldab neid kasutada haiguse erinevates etappides erineva protsessi aktiivsusega. Aeglustage neurodegeneratsiooni protsessi, vähendage ⅔ patsientidel retsidiivide arvu 30%.
  • Interferoonid beeta-1β (Infibeta, Betaferon, Extivia). Saab kasutada haiguse eri vormide ägenemise ja osalise remissiooni ajal. Immuunrakkude vastuse pärssimine, suheldes nende pinnal paiknevate retseptoritega, omab nii viirusevastast kui ka immunomoduleerivat toimet.
  • Glatimeeratsetaat (Glatirat, Copaxone ja Copaxone 40, Axoglatiran-F, Timexon). Omab struktuurilist sarnasust müeliini ümbrise valkudega, mis võimaldab neil mõnelt autoantikehalt tähelepanu hajutada ja mingil määral blokeerida müeliinispetsiifilisi immuunvastuseid.
  • Polüoksüdoonium.
  • Dimetüülfumaraat (kaubanimi - Tekfidera). Vähendab immuunrakkude aktiivsust ja vähendab põletikuvastaste tsütokiinide vabanemist, kuid hulgiskleroosi korral ei ole ravimi toimemehhanism veel täielikult mõistetav.
  • Teriflunomiid (Abagio). Blokeerib selektiivselt ja pöörduvalt pürimidiini sünteesi jaoks ühe mitokondriaalse ensüümi, pärssides seeläbi stimuleeritud lümfotsüütide paljunemist.

Fingolimodile (Neskler, Gilenia), Natalizumabile (Tizabri), Alemtuzumabile (Campas) viidatakse 2. liini PITRS-ile. Need on ette nähtud 1. liigi ainete ebaefektiivsuse või halva tolerantsuse korral, kusjuures protsessi aktiivsus suureneb põhiteraapia taustal. Nende ravimitega seotud terviseriskid on suuremad ja neil võib olla neurotoksiline ja kardiotoksiline toime..

Tsütostaatikumid

Nad pärsivad jagunevate rakkude proliferatiivset aktiivsust, seetõttu kasutati neid algselt ainult kasvajavastaste ainetena. Seejärel hakkasid nende kasutamise näidustused laienema ja rohkem kui 10 aastat tagasi hakati neid välja kirjutama hulgiskleroosi raviks..

Praegu on kasutatud tsütostaatiliste ravimite valik üsna lai. Määratud on asatiopriin, tsüklofosfamiin, kladribiin, metotreksaat, mitoksantroon (Oncotron, Novatron). Neid saab kasutada üksi (monoteraapiana) või koos teiste ravimitega; rasketel juhtudel lisatakse neile sageli hormonaalseid tablette.

Tsütostaatikumid on kõige raskemini talutavad ravimid. Neid iseloomustab palju kõrvaltoimeid, mis võivad olla eluohtlikud. Selle põhjuseks on nende tsütostaatilise toime universaalsus, nad pärsivad kõigi inimkehas aktiivselt vohavate rakkude jagunemist. Kuid neil on kõige tugevam mõju luuüdi tüvirakkudele, mis seletab hematoloogiliste komplikatsioonide sagedast esinemist. Sellegipoolest kasutatakse tsütostaatikume hulgiskleroosi raviks laialdaselt, hoolikalt valides annuse ning võttes arvesse haiguse kliinilist kulgu ja staadiumi..

Monoklonaalsed antikehad

Paljud arstid klassifitseerivad nad PITRS-iks, kasutades vahendina 2 rida. Samal ajal on need suunatud teraapia ravimid, mõne patsiendi jaoks on need efektiivsemad kui hormoonid ja tsütostaatikumid..

Monoklonaalsed antikehad on kloonirakud, mis on spetsiaalselt loodud laborihiirte abil, mis suudavad neutraliseerida väga spetsiifilisi immunokompetentseid ühendeid. Tegelikult on need müeliini antikehade vastased antikehad. Need ei mõjuta muid ühendusi. Veelgi enam, neid saab humaniseerida (valkude asendamine 90% -ga inimestega), kimäärseid (umbes 66% valkude asendamisega) ja täielikult.

Natalizumab (Tysabri) ja Alemtuzumab (Campas) on praegu ametlikult registreeritud kasutamiseks hulgiskleroosi korral. Kliinilistes uuringutes on veel mitu tüüpi monoklonaalseid antikehi..

Abivahendid

Lisaks põhiravile kasutatakse hulgiskleroosi korral laialdaselt abiravimeid. Need kuuluvad soovitatud ravirežiimidesse ja neid kasutatakse sageli samaaegselt peamiste ravimitega või ägenemiste vaheliseks raviks ja profülaktikaks..

Need sisaldavad:

  1. Antioksüdandid, millel on kasulik mõju mikrotsirkulatsioonile ja looduslikele võõrutusprotsessidele. Tavaliselt on ette nähtud merevaikhape tablettidena, nikotiinhape tablettidena, tiokt või lipoehape (tabletipreparaadina Berlition või Tioctacid).
  2. Vitamiinid. Need on vajalikud enamiku metaboolsete reaktsioonide jaoks, neil on antioksüdantne toime ja mõned neist avaldavad kasulikku mõju närviülekandele ja neuronite seisundile. Kasutatakse B-vitamiine (B₁ või tiamiin, B, või püridoksiin, B₁₁ või karnitiin, B₁₂ või tsüanokobalamiin), D-vitamiini, foolhapet, C- ja E-vitamiine.
  3. Letsitiin. See on osa neuronite (närvirakkude) membraanidest, on atsetüülkoliini (aine, mis osaleb närviimpulsside interneuronaalses ülekandes) eelkäija, omab antioksüdantset toimet. Hulgiskleroosi korral määratakse letsitiin müeliini kestade kaitsmiseks, nende taastumise kiirendamiseks, närvisüsteemi toimimise parandamiseks..
Hulgiskleroosi ravis kasutatavad abiravimid

Abiravimite hulka kuuluvad neurotroofse ja neuroprotektiivse toimega ravimid (Cerebrolysin, Actovegin, Cortexin). Need on toodetud noorte loomade närvikoe (aju) baasil, sisaldavad suurt hulka kasvufaktoreid ja muid aineid, mis soodustavad uute närvikiudude kasvu ja parandavad kahjustusi. Kasutatakse remissiooni kvaliteedi parandamiseks, haiguse progresseerumise vähendamiseks.

Sümptomaatilised ravimid

Sümptomaatiline ravi on enamikul juhtudel suunatud hulgiskleroosi sümptomite leevendamisele, mis on patsientide jaoks kõige ebamugavamad: valu, lihaste spastilisus, kusepeetus.

Selleks kasutatakse valuvaigisteid (valuvaigisteid ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid või mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid), krambivastaseid aineid, ganglioniblokaatoreid ja eri rühmade lihasrelaksante (Baclofen, Midocalm, Gabapentin jt). Mõnikord kasutavad nad ka botuliinravi - botuliintoksiini preparaatide süstimist, et saavutada kohalik ajutine perifeerne halvatus liiga toonuses lihastes. Ja tugeva valusündroomi ja teiste ravimite ebaefektiivsuse korral kasutatakse mõnikord narkootilisi analgeetikume.

Antidepressante, rahustava (rahustava) toimega ravimeid ja sügava une ravimeid nimetatakse ka sümptomaatilisteks. Tuleb meeles pidada, et kõik ravimid ei sobi hulgiskleroosiga inimestele, kuna nende põhjustatud kõrvaltoimed võivad halvendada nende heaolu ja isegi süvendada olemasolevaid sümptomeid. Näiteks kasutatakse SSRI-sid tavaliselt afektiivsete häirete (meeleoluprobleemide) parandamiseks ja nn uinutid (Imvan, Ivadal, Zopiclon, Sonovan) unerohtudeks..

Ravimid, mis ei kuulu vastuvõetud kliinilistesse juhistesse

Tänu autoimmuunhaiguste efektiivse ravi aktiivsele otsimisele on nüüd suur hulk ravimeid, mis on näidanud häid tulemusi loomkatsetes, suuremahuliste kliiniliste uuringute esimestes etappides või igapäevases praktikas. Need ei kuulu hulgiskleroosi ravi ametlikesse kliinilistesse juhistesse, kuid neid kasutavad paljud autoimmuunse iseloomuga haigustega inimesed..

Viimastel aastatel hõlmavad need looduslikku ja sünteetilist päritolu peptiide.

Tsüklotiid on loodusliku (taime) looduse makrotsüklilistel peptiididel põhinev preparaat. Loomkatsetes pärsivad nad T-lümfotsüütide jagunemist ja interleukiin-2 aktiivsust. Inimestega seotud ulatuslikke uuringuid pole veel läbi viidud, mistõttu ei saa tsüklotiidi ohutuks klassifitseerida. Siiani pole usaldusväärset teavet selle talutavuse, mõju kohta tervisele ja pikaajaliste tagajärgede kohta..

Sünteetilised peptiidid või selektiivsed polüpeptiidid - sisaldavad kunstlikult sünteesitud müeliini aluselise valgu (müeliini) fragmente. Nende kasutamisel neutraliseeritakse tserebrospinaalvedelikus ringlevad tema enda müeliini antikehad, mis võivad vähendada müeliinikestade hävitamise kiirust ja parandada patsientide seisundit. Seda toimet peetakse immunosupressiivseks. Ülevaadete kohaselt kasutavad sünteetilisi peptiide patsiendid haiguse erinevates staadiumides, kõige sagedamini selgete sümptomite püsimisel ja rünnakute (ägenemiste) vahel..

Vaatamata kasutatud ravimite rohkusele ei ole praegu välja töötatud tõeliselt tõhusaid raviskeeme selle haiguse edasiseks arenguks või vähemalt usaldusväärseks vältimiseks. Kõik sclerosis multiplexi süstid ja tabletid valitakse individuaalselt ja enamasti peate aja jooksul ravi muutma ja otsima uusi efektiivseid kombinatsioone.

Hulgiskleroosiravim pillidena

Inimesed, kellel on diagnoositud selline krooniline autoimmuunhaigus, mõtlevad sageli, mida juua sclerosis multiplexi tablette.

Kuid see lähenemine ei ole täiesti õige, kuna haigusseisundi leevendamiseks ägenemiste ajal ja remissiooniperioodi pikendamiseks on vaja kompleksset ravi (ravimite võtmine, halbadest harjumustest loobumine, õige toitumine, füsioteraapia, plasmaferees jne)..

Toimimispõhimõtte järgi eristatakse kolme uimastirühma:

1. kaasuvate sümptomite leevendamiseks (valuvaigistid, antidepressandid, vitamiinid, toonikud, lõõgastajad).
2. MITRS - ennetavad ravimid haiguse kulgu korrigeerimiseks (immunosupressandid, mitmed beeta-interferoonid).
3. Ravi progresseerumise ägenemisega (steroidid).
Hulgiskleroosiga joodavate tablettide peamised nimetused:
• Avonex.
• "amantadiin".
• "baklofeen".
• "Betaferon".
• "Diklofenak".
• "Ibuprofeen".
• Copaxone (glatirameer).
• "Natalizumab" ("Tisabri").
• "Oksübutüniin".
• "metüülprednisoloon".
• "mitoksantroon".
• "Paroksetiin".
• "Solu-Medrol".
• "Tizanidiin".
• "Fingolimod" ("Gilenia").
• "Fluvoksamiin".
• "Fluoksetiin".

Sclerosis multiplex'i närvisüsteemi tabletid

Ravimite loetelu:

1. "Glütsiin" - omab neuroprotektiivset toimet. Analoog on ravim "Glycised". Kasutamismeetod - määrimine (keele all hoitud).
2. "Grandaxin" - lisaks rahustavale toimele on hüpnootiline toime.
3. "Tenoten" - rahusti, mis aitab paremini taluda suurenenud psühholoogilist ja emotsionaalset stressi. On hea ärevusevastane, antidepressantne toime.
4. "Cerebrum Compositum" - närvisüsteemi ravim paljudest homöopaatilistest ravimitest.
5. "Donormil" - rahusti (unetuse vastu).
6. "Fenotropiil" - määratakse une kestuse ja kvaliteedi rikkumise korral, samuti kui see on vajalik rahustava toime saavutamiseks..
7. "Nocturno LS" - unetuse vastu võitlemiseks.

Rasestumisvastased tabletid ja hulgiskleroos

Naissoost sugunäärmete (munasarjad) tekitatud steroidhormoonide kontsentratsioon on seotud R.S. Seetõttu määratakse rasestumisvastaste vahendite saamiseks patsientidele sageli KSK-sid (kombineeritud suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid)..

Rasestumisvastaste tablettide võtmise positiivne mõju:

• düsmenorröa minimeerimine või alakõhu iseloomuliku valu täielik kõrvaldamine;
• suurest verekaotusest tingitud aneemia ennetamine (menstruaaltsükli suurenemisega);
• menstruatsioonitsükli korrigeerimine;
• põletikuliste haiguste riski vähendamine (räägime vaagnaelunditest);
• raseduse välistamine, kui lapse sünd on otsene vastunäidustus.

2003. aastal läbi viidud uuringud kinnitasid teooriat, et suukaudse östradiooli (suukaudsete rasestumisvastaste vahendite põhikomponent) korral oli MS raskus vähenenud. Magnetresonantstomograafia tulemused kinnitasid aju närvikudede kahjustuse kvantitatiivset vähenemist estriooli võtmisel.

Märkus. Uuringutele rakendatud 3. taseme tõendid.

Hormoonpillid hulgiskleroosi korral

MS korral on ette nähtud järgmised kortikosteroidid:

Sellist lähenemist ravile nimetatakse pulsiraviks..
Loetletud ravimite abil on võimalik saavutada kaotatud funktsioonide osaline taastamine, samuti lühendada järgmise ägenemise perioodi kestust.

Kõrvalmõjud:

• vähenenud immuunsus;
• nägemise halvenemine kuni kataraktini;
• kehakaalu suurenemine;
• ebastabiilne psühho-emotsionaalne taust.

Märkus: Esmase progresseeruva haiguse korral on hormoonid ebaefektiivsed.

Abagio tabletid hulgiskleroosi korral

Teriflunomiid (rahvusvaheline nimi) viitab immunomoduleerivatele ravimitele. Erineb suurepäraste põletikuvastaste omaduste poolest.

Kliiniliselt tõestatud vastuvõtu efektiivsus on:
• uriini kontsentratsiooni vähenemine teile;
• aktiveeritud lümfotsüütide kvantitatiivne vähenemine perifeerses veres;
• aktiivsete fookuste arvu vähendamine (MRI ekraanogrammi tulemused);
• ägenemiste ja ägenemiste sageduse vähendamine;
• puude hetke edasilükkamine.

Vastunäidustused:
1. Vanusepiirangud on olemas - neid ei määrata alla 18-aastastele.
2. Rasedus.
3. Imetamine.
4. Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom.
5. Raske maksa- või neerukahjustus.
6. Viirusnakkused ägedas staadiumis.
7. Neutropeenia.
8. Aneemia.
9. Trombotsütopeenia.
10. Leukopeenia.
11. Individuaalne sallimatus üksikute komponentide suhtes.

Soovitatav ööpäevane annus on 14 milligrammi.
"Lyrica" ​​(tabletid) hulgiskleroosi korral
Peamine toimeaine on pregabaliin. Need on epilepsiavastased ravimid, tõhusad seljaaju vigastuste korral. Seda võetakse valu leevendamiseks, krampide kõrvaldamiseks.
Annus (mg):
• 50;
• 75;
• 150;
• 300.

Vastunäidustus - individuaalne ülitundlikkus.
Päevane annus jääb vahemikku 150–60 milligrammi (jagatuna kaheks kuni kolmeks annuseks).

PITRS hulgiskleroosi korral tablettides

Ravimid, mis muudavad R.S kulgu:

1. Esimene rida - GA (glatirameeratsetaat), beeta-interferooni, teriflunomiidi, lakinimoodi üksik- või topeltannus.
2. Teine rida - mitoksantroon, natalizumab.
3. Tugevad immunosupressandid - tsüklosporiin, mükofenolaat, tsüklofosfamiid.
4. Täiendavad ravimid - alemtuzumab, dimetüülfumaraat.

"Kladribiin" (tabletid) hulgiskleroosi korral

Kuulub antimetaboliitide, vähivastaste ravimite rühma.
Tegevus on suunatud ajus esinevate atroofiliste protsesside raskuse vähendamisele.

Kliinilised uuringud on kinnitanud aju mahu vähenemise määra minimeerimist (mõõdeti aasta keskmist väärtust) haiguse remissioonivormiga patsientidel, samuti esines puue keskmiselt kahe aasta võrra.

Vastunäidustused:
• Ülitundlikkus üksikute komponentide suhtes.
• Krooniline neerupuudulikkus.
• Lapsed (alla 16-aastased).
• Imetamine.
• Rasedus.

Märkus: selle ravimi ravi peaks toimuma raviarsti hoolika järelevalve all.

Niatsiin (tabletid) hulgiskleroosi korral

Niatsiini kasutatakse:
• SM progresseerumisest põhjustatud vaskulaarsete häirete (millel on vasodilataatoriefekt) ravi;
• aju mikrotsirkulatsiooni paranemine;
• võõrutus;
• patsientide kudedes ja rakkudes sisalduvate lipiidide hulga normaliseerimine;
• närvisüsteemi üleärrituse kõrvaldamine.
Annustamisskeem põhineb annuse järkjärgulisel suurendamisel..

Maailma kalleimad ravimid: hulgiskleroosi ravi, nägemise taastumine, päästmine Hunteri sündroomist

Inimesed, kes äkitselt raskesse haigusesse haigestusid või on aastaid kannatanud kroonilise haiguse all, on valmis andma raha "maagiliste" tervendavate tablettide jaoks. Arvatakse, et farmatseudid manipuleerivad sellega edukalt, ületades teadlikult ravimite maksumuse, sõltuvalt haiguse keerukusest. Nii või teisiti on kõrge hinna taga arstide, keemikute ja bioloogide aastatepikkune töö, uuringud, katsed, katse-eksituse meetodid ja loomulikult kaugeltki mitte üks kontrollrühm patsiente. "Hi-tech" sai aru, mis on maailma kõige kallimate ravimite põhiolemus ja kui tõhusad need võivad olla.

Kaugelt on kõige kallimad ravimid, mis on loodud keerulise morfoloogiaga surmaga lõppenud või surmaga lõppenud haigustega inimestele. Näiteks keskendub Novartis oma ravimite maksumuse kirjeldamisel nende kliinilisele olulisusele, mõjule patsientidele ja tervishoiusüsteemile üldiselt, samuti elukvaliteedi olulisele paranemisele..

Hulgiskleroosi ravimid

2019. aasta alguses lubasid FDA (USA Toidu- ja Ravimiamet - "Hi-Tech") ametnikud levitada Novartise ravimit Maisent, mis on ette nähtud hulgiskleroosi mitmesuguste vormide, sealhulgas kliiniliselt isoleeritud sündroomi, taastuva remiteeriva vormi raviks. hulgiskleroos (RRMS) ja aktiivne sekundaarne progresseeruv hulgiskleroos (SPMS).

Hulgiskleroos on kesknärvisüsteemi potentsiaalselt invaliidistav haigus. See on autoimmuunhaigus, mille korral on mõjutatud aju ja seljaaju valge aine müeliin. "Skleroos" pärineb sõnast "arm", selle diagnoosiga on MR-il nähtavad just nemad kui fookused.

Hulgiskleroosi sümptomid on väga erinevad. Mõned raske haigusega inimesed võivad kaotada kõndimis- ja söömisvõime, teistel võib pikaajaline remissiooniperiood tekkida ilma uute sümptomiteta.

Hulgiskleroosi remiteerimine on haiguse kõige levinum käik. Seda iseloomustavad uute või suurenevate neuroloogiliste sümptomite väljendunud rünnakud. Nende rünnakutega, mida nimetatakse ka ägenemisteks või ägenemisteks, kaasnevad osalise või täieliku taastumise (remissiooni) perioodid. Remissioonide ajal võivad kõik sümptomid kaduda või mõned sümptomid muutuda püsivaks. Remissiooniperioodidel pole aga haiguse selget progresseerumist. Ligikaudu 85% -l MS-ga inimestest diagnoositakse algselt RMS..

Enamik inimesi, kellel on RMS diagnoositud 3-5 aasta jooksul alates esimeste sümptomite ilmnemisest, jõuab haiguse sekundaarselt progresseeruvaks kulgeks, kus neuroloogilised funktsioonid halvenevad ja patsient aja jooksul invaliidistub..

Meisent, väga lihtsa annustamisskeemiga - vaid üks kord päevas, sai üle 15 aasta esimeseks ravimiks, mis on spetsiaalselt välja töötatud aktiivse sekundaarse progresseeruva skleroosiga inimestele. Eeldatakse, et nende aastane ravikulu on 88 500 dollarit.

Maisenti ravitoime on teatud lümfisõlmede valgevereliblede eraldamine. Neil on üks peamisi rolle MS põhjustatud põletikulises reaktsioonis. Kui need ei mõjuta müeliini, ei saa nad põhjustada liigset põletikku. Ravimi uuringu kolmandas faasis, milles osales 1651 inimest, oli kinnitatud puude progresseerumisega patsientide osakaal Maisenti rühmas statistiliselt oluliselt väiksem kui platseebo rühmas. Ravimit saanud patsientidel vähenes relapsi esinemissagedus 55%.

2010. aastal kiitis FDA heaks Gilenya, mida on laialdaselt kasutatud MS raviks. Selle ravimi igakuine kuur maksab 2500 dollarit.

Novartis esitas isegi eelmisel aastal hagi, püüdes blokeerida Gilenya geneeriliste versioonide müüki pärast seda, kui ravimi peamine patent augustis lõppes. Siiani pole kohtuvaidlused aga millegagi kaasa toonud..

“See ravim läbib vere-aju barjääri. Selgitab San Francisco California ülikooli neuroloog dr Timothy West. - Tulemused näitavad, et see aeglustab MS progresseerumist kaugelearenenud haigusega inimestel. Hulgiskleroosi korral sisenevad mõjutatud rakud ajusse ja hävitatakse seestpoolt. See ravim toimib otse ajus, omamata kolossaalset mõju teiste kehasüsteemide tööle ".

Vaatamata ekspertrühma kinnitustele seisid esimese rühma patsiendid silmitsi kõrvaltoimetega. Nagu selgus, võib "Mayzent" põhjustada tugevat peavalu, vererõhu tõusu, maksaensüümide aktiivsuse suurenemist ja vere leukotsüütide arvu vähenemist..

2019. aasta märtsis kiitis FDA heaks ka Mavencladi (toimeaine kladribriin) retsidiivse taastuva-remiteeriva hulgiskleroosi (RRMS) ja aktiivse sekundaarse progresseeruva hulgiskleroosi (SPMS) ägenemiseks. Ettevõtte sõnul on kaheaastase ravikuuri aastane maksumus 99 500 dollarit.

Ameerika Ühendriikides elab SM-iga umbes miljon inimest, Venemaal on kinnitatud SM diagnoosiga inimesi umbes 150 tuhat ja kogu maailmas kannatab selle haiguse all 2,3 miljonit inimest. Viimane FDA poolt heaks kiidetud MS-ravi oli okrelizumab 2017. aastal. See on CD20-vastane monoklonaalne antikeha, mis on suunatud küpsetele B-lümfotsüütidele ja on immunosupressiivne aine. Ta sisenes turule deklareeritud väärtusega 65 000 dollarit raviaasta kohta.

Lülisamba lihasatroofia ravi

Sama Šveitsi ettevõte Novartis esitles ravimit Solgensma 2019. aasta aprillis. See on geeniteraapia, mis ravib pärilikku seisundit, mida nimetatakse seljaaju lihaste atroofiaks. SMA on haruldane geneetiline häire. Selle põhjustab mutatsioon SMN1 geenis (motoorsete neuronite ellujäämise geen - "kõrgtehnoloogia"). Geen kodeerib kogu kehas leiduva SMN-valgu sünteesi, mis vastutab motoorsete neuronite - spetsialiseerunud närvirakkude - toitumise ja funktsioneerimise eest. Ravi on suunatud defektsele geenile, kuna aju ja seljaaju motoorsed neuronid kontrollivad kogu keha lihaseid. SMN-valgu puudumine põhjustab motoorsete neuronite surma, mille tulemuseks on lihasnõrkus kuni puude ja surmani. SMA mõjutab iga 6000–10 000 last, kes on igal aastal sündinud.

"Solgensma" toimemehhanism mõjutab konkreetselt haiguse põhjust. SMN geeni funktsionaalse koopia toimetab adeno-seotud viirusel põhinev viirusvektor motoorsetele neuronitele. Ravimit süstitakse üks kord ja see kutsub esile SMN valgu ekspressiooni motoorsetes neuronites. See viib lapse lihaste funktsiooni ja üldise tervise paranemiseni..

Ravimi ohutust ja efektiivsust hinnati kahe uuringu põhjal, millest üks on juba lõpule viidud. Nendest võttis osa kokku 36 infantiilse SMA-ga patsienti. Laste vanus uuringu alguses on kaks nädalat kuni kaheksa kuud. Esmane tõestus efektiivsuse kohta põhineb 21 Zongelsmaga ravitud patsiendi andmetel.

Võrreldes haiguse loomuliku käiguga paranesid ravimiga ravitud patsiendid motoorses arengus märkimisväärselt - lapsed suutsid ise pead hoida ja istuda.

Kuid "Zongelsma" maksumus ületab - tervelt 2,1 miljonit dollarit süstimise kohta. Vastuseks ajakirjanduse ja avalikkuse rünnakutele ütles Novartise tegevjuht Vas Narasimkhan, et see ravim on "ajalooline saavutus" ja "maamärk ühekordne geeniteraapia", mistõttu on see täiesti õigustatult nii kallis. Samal ajal on tema sõnul "Zongelsma" maksumus vaid pool SMA-ga patsientide ravimeetodite kuludest, võttes arvesse täiendavaid kulutusi hingamisteede abivahenditele ja abivahenditele. SMA-ga patsientide kroonilise ravi maksumus võib lapse esimese 10 eluaasta jooksul tegelikult ületada 4 miljonit dollarit, nii et võib-olla, kui ravim ei ravi, vaid pikendab lapse liikumisvõimet, võib sellist ravi pidada omamoodi majanduseks..

Kaotatud nägemus

2018. aastal tutvustas Spark Therapeutics oma Luxturna ravimit, mis taastab nägemise patsientidele, kes on selle kaotanud pärilike võrkkesta patoloogiate tõttu. Meditsiinilise ime hind: 425 000 dollarit silma kohta, see tähendab enamiku patsientide jaoks, kogusumma 850 000 dollarit. "Luksturna" on geeniteraapia ravim, mis suudab ravida haruldast tüüpi pimedust - võrkkesta düstroofiat, mis ilmneb RPE65 geeni mittefunktsionaalse vormi mutatsiooni pärimise tagajärjel. mõlemad vanemad.

Geen RPE65 kodeerib võrkkesta rakkudes spetsiifilist ensüümi, mis osaleb valgustundliku pigmendi regenereerimises, mis on vajalik vardade ja koonuste jaoks, et tagada inimesele normaalne nägemine. Selle geeni mutatsioonid põhjustavad ensüümi aktiivsuse vähenemist või puudumist, blokeerides nägemistsükli ja põhjustades nägemishäireid. Ülaltoodud geeniga on seotud mitut tüüpi pärilikud võrkkesta haigused. Kõige tavalisemad on Leberi kaasasündinud ammauroos ja pigmentoosne retiniit. RPE65 geeni bialleelsete mutatsioonide (mõlema vanema geenimutatsioonid) tõttu kogevad nende haiguste all kannatajad lapsepõlves või varases täiskasvanueas vähenenud valgustundlikkuse ja nüstagmuse (õpilaste tahtmatud liigutused) tõttu nüstaloopiat (öist pimedust). Haiguse progresseerumisel tekib perifeerse nägemise kaotus, tunnelinägemise areng ja lõpuks ka kesknägemise kaotus, mis tähendab täielikku pimedust.

Võrkkesta düstroofia või pärilikud võrkkesta degeneratiivsed haigused on mitmed haigused, mis erinevad patoloogia, sümptomite ja tagajärgede poolest. On väga raske ennustada, kui palju nägemine halveneb ja kui kiiresti haigus areneb, kuid paljudel juhtudel võivad päriliku võrkkesta düstroofiaga inimesed nägemise täielikult kaotada.

Leberi kaasasündinud amauroos (VAL) on haruldane pärilik haigus, mis varases lapsepõlves põhjustab võrkkesta düsfunktsiooni ja nägemise halvenemist, sageli juba sünnist saati. Kõigist võrkkesta degeneratsiooniga seotud haigustest algab VAL kõigepealt ja sellel võivad olla kõige raskemad tagajärjed. Nägemise kaotuse määr koos VAL-iga erineb juhtumipõhiselt, kuid püsib stabiilsena 75% juhtudest. Ligikaudu 15% -l lastest on progresseeruv nägemiskaotus ja 10% -l võib olla kerge, sageli ajutine paranemine.

Retinitis pigmentosa on pärilike võrkkesta haiguste rühm, mis põhjustab järk-järgult progresseeruva nägemise kaotuse. Külgmise nägemise kaotus (muidu tuntud kui "tunnelinägemine") ja vähenenud võime öösel näha on PD esimesed märgatavad sümptomid. Lisaks võivad selle haiguse all kannatajad nägemise ajal nägemist vähendada (üksikasjalik nägemine) ning seejärel värvuse ja keskse nägemise kadu..

Selliste haiguste praegune ravi hõlmab geeniteraapiat, rakuteraapiat ja võrkkesta proteesimist. Geeniteraapial on suurim potentsiaal lõpliku ravi saavutamiseks muteerunud geeni asendamise teel. Luxterna-ravi viib RPE65 geeni normaalse koopia otse võrkkesta rakkudesse, mis seejärel toodavad normaalset valku. See muudab valguse võrkkestas elektriliseks signaaliks, et taastada nägemiskaotus patsientidel. Luxterna põhineb looduslikult esineval adeno-seotud viirusel, mida on modifitseeritud DNA rekombinatsioonitehnikate abil.

Vähiravimi muud kasutusalad

“Actimmun” (gamma-1b-interferoon) töötas algselt välja Horizon Pharma ravimina vähi raviks - rekombinantne valk, mis on sarnane inimese immuunsüsteemi toodetud valguga - gamma-interferoon. "Actimmuni" kui vähihaigete potentsiaalse ravi testid koos teiste ravimitega on veel pooleli.

Kuid FDA on selle juba heaks kiitnud kahe haruldase haiguse - kroonilise granulomatoosse haiguse ja raske pahaloomulise osteoporoosi - raviks..

Krooniline granulomatoosne haigus - pärilik haigus, mille korral immuunsüsteem puudub või ei tööta korralikult.

Raske pahaloomuline osteoporoos, marmorne haigus, mis mõjutab tervete luude normaalset kasvu.

Nagu "originaal" interferoon, on ka "Actimmun" signaalvalk, mis seondub rakupinna retseptoritega. See viib geenide transkriptsioonini, mis aktiveerivad teatud immuunsüsteemi rakke. Ravim surub vähiga seotud antigeenid immuunsüsteemi rakkudesse. Eeldatakse, et Actimmun suurendab immuunsüsteemi vastust, mis viib kasvajarakkude surmani..

"Aktimmuni" võtmisel nimetab tootja kõige tavalisemaid kõrvaltoimeid gripilaadsed sümptomid - palavik, peavalu, külmavärinad ja väsimus, mis võivad ravi jätkamisel väheneda. Kuid kõrvaltoimete oht on palju väiksem kui ravimi objektiivne kasu. On juba tõestatud, et see aeglustab nii marmorhaiguse kui ka kroonilise granulomatoosi kulgu. Gamma-interferooni kunstliku analoogi maksumus on umbes 572 tuhat dollarit aastas.

Abi Hunteri sündroomiga patsientidele

Hunteri sündroom on retsessiivne pärilik haigus, mille põhjustab organismi ebapiisav lüsosomaalse ensüümi tase. Lihtsamalt öeldes ei toodeta nõuetekohases süsivesikute ainevahetuses vajalikku ensüümi vajalikus koguses ja polüsahhariidid (looduslikud suhkrud) ei imendu korralikult. Defektse ensüümi puudumise või olemasolu tõttu Hunteri sündroomiga patsientidel akumuleeruvad polüsahhariidid rakkude lüsosoomides, mis põhjustab rakkude üleküllastumist, organomegaalia, kudede hävitamist ja siseorganite talitlushäireid. Haiguse esinemissagedus maailmas on üks inimene 100 tuhande kohta. Venemaal on registreeritud umbes 150 patsienti.

Idursulfaas on inimese rakuliinis saadud lüsosomaalse ensüümi iduronaat-2-sulfataasi puhastatud vorm, mis tagab glükosüülimisprofiili, mis on sarnane looduslikult esineva ensüümiga, mis puudub Hunteri tõvega patsientidel. See aine muutus aktiivseks Ameerika ravimifirma "Shire Human Genetic Terapis" - "Elapraza" - ravimis, mis on esimene ja seni ainus, mis võib selle häire all kannatavate inimeste elu oluliselt lihtsustada. "Elapraza" manustatakse intravenoosselt ja ravikuur tähendab igapäevaseid infusioone kogu elu vältel.

Ravimi ohutust ja efektiivsust hinnati kliinilises uuringus kontrollrühmas, mis koosnes 96 Hunteri sündroomiga patsiendist. Iganädalast ravi saanud patsientidel ilmnes märkimisväärne paranemine võrreldes platseebot saanud patsientidega. Patsientidel vanuses 16 kuud kuni viis aastat ei näidanud Elapraza olulist paranemist haigusega seotud sümptomite ega pikaajalise kliinilise tulemuse osas. Kuid ravi vähendas oluliselt nii noorte patsientide kui ka 5-aastaste ja vanemate laste põrna suurust. "Elapraza" maksumus on 375 tuhat dollarit aastas.

Pärilik angioödeem

Pärilik angioödeem (HAE) on väga haruldane ja potentsiaalselt surmaga lõppev haigus, mis mõjutab umbes ühte 10 000 inimesest kogu maailmas. HAE peamine sümptom on turse erinevates kehaosades. Patsientidel on sageli soole seina turse põhjustatud piinav kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine. Hingamisteede turse on eriti ohtlik ja võib lämbumise tõttu põhjustada surma.

NAE-ga patsientidel on defekt geenis, mis kontrollib verevalku, mida nimetatakse C1 inhibiitoriks. Geneetiline defekt põhjustab kas ebapiisava või mittefunktsionaalse C1-inhibiitori valgu tootmise. Tavaline C1-inhibiitor aitab reguleerida verepõhiste süsteemide keerukat biokeemilist koostoimet, mis on seotud haiguse tõrjega, põletikulise reaktsiooni ja hüübimisega. Kuna defektne C1-inhibiitor ei täida oma regulatiivset funktsiooni nõuetekohaselt, võib tekkida biokeemiline tasakaalutus ja tekkida soovimatuid peptiide. Nad kutsuvad kapillaare vabastama vedelikku ümbritsevasse koesse, põhjustades seeläbi turset..

Cynriz on esimene C1-esteraasi inhibiitor (C1-INH), mille FDA on heaks kiitnud laste (vanuses 6 aastat ja vanemad), noorukite ja täiskasvanute ootamatu turse ennetamiseks. Seda ravimit on edukalt kasutatud alates 2008. aastast angioödeemiga noorukite ja täiskasvanute tursete sageduse, raskuse ja kestuse vähendamiseks. On tõestatud, et kuue kuni 11-aastaste laste puhul vähendab "Tsinriz" päriliku angioödeemi rünnakute arvu ja raskust ning välistab praktiliselt vajaduse erakorralise ravi järele. Krampide vältimiseks või leevendamiseks manustatakse seda intravenoosselt iga 3-4 päeva tagant. Cinrise efektiivsust ja ohutust hinnati 36-nädalases kliinilises uuringus 12 HAE-ga lapsel vanuses seitse kuni üksteist aastat. Patsiente jälgiti krampide esinemissageduse kindlakstegemiseks 12 nädala jooksul, seejärel manustati neile 12 nädala jooksul ühte ravimi annust (500 või 1000 ühikut iga 3-4 päeva järel) ja vähendati või suurendati siis viimase 12 nädala jooksul annust. Efektiivsust mõõdeti krampide arvu vähenemise funktsioonina, kui ravimi annust muudeti algväärtusest. Aastakursuse "Cinriz" maksumus - 1,1 miljonit dollarit.

Esmatähtsate ravimite maksumus sõltub paljudest sisendandmetest, kuid nende eelised on vaieldamatud. Pakkuda defektsete rakkude jaoks identne asendus või soodustada patsiendile vajalike ensüümide tootmist, sageli ainult keerulisi arenguid, milles osaleb suur hulk spetsialiste. Venemaal pole kahjuks kõiki neid ravimeid veel heaks kiidetud või antakse neile kõigile abivajajatele kvoot. Kuid ühel päeval jõuame selleni.

Sclerosis multiplex'i ravimid

Hulgiskleroos (MS) ei ole ainult demüeliniseeriv haigus. Haiguse alguses moodustuvad aksonite kahjustustega seotud pöördumatud häired, mis ähvardavad patsientide puudeid. Hulgiskleroosi ravi asjakohasus ja keerukus on võimas stiimul, mis sunnib tänapäeva neurolooge haiguse kulgu muutma pidevalt uusi ravimeid otsima. Praegu uuritakse potentsiaalselt kasulike uuenduslike tööriistade tõhusust. Pärast heakskiitmist laienevad hulgiskleroosi ravivõimalused märkimisväärselt.

Ravimiteraapia peamised eesmärgid on vähendada ägenemiste arvu ja aeglustada sümptomite progresseerumist. SM-ile spetsialiseerunud arstid on kaasatud tõhusate ja ohutute ravimite valimisse. Haiguste demüelleerimise teadusliku ja praktilise keskuse arstid professor A.N. juhendamisel. Boyko tunnistas hulgiskleroosi ravis üheks parimaks spetsialistiks Venemaal ja välismaal.

Haiguse ravi Yusupovi haiglas

Kõige efektiivsemad hulgiskleroosi ravis ägedas staadiumis on glükokortikosteroidid. Hormooni suurema kontsentratsiooni saavutamiseks organismis, mis on vajalik haiguse rünnaku ajal, manustatakse ravimit pulsiannustena. Yusupovi haigla neuroloogiaosakond kasutab metüülprednisolooniga tavalist pulsiravi. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt või intravenoosselt annuses 1,0 grammi. Suukaudset prednisooni praegu ei kasutata.

Raskeid ägenemisi aitavad peatada plasmafereesi seansid (2-3 protseduuri). Metüülprednisalooni samaaegsel intravenoossel manustamisel suureneb plasmafereesi efektiivsus märkimisväärselt. Ägenemiste raskuse ja sageduse vähendamiseks, puude aeglustamiseks on mõnel juhul ette nähtud inimese immunoglobuliini intravenoosne manustamine.

Narkootikumid

MITRS - ravimid, mis muudavad hulgiskleroosi kulgu. See on ravimite rühm, mille tegevus on suunatud haiguse ägenemise ja haiguse progresseerumise ennetamisele. Neid jaotatakse vastavalt joonele: esiteks määravad nad esimesele reale vahendid, seejärel teisele jne..

Esmavaliku ravimid hõlmavad järgmist:

  • interferoon-beeta-1b (beetaferoon);
  • interferoon-beeta-1a (avonex);
  • interferoon beeta-1a (rebif);
  • dimetüülfumaraat (tekfidera);
  • teriflunamiid (abago);
  • glatirameeratsetaat (kopaksoon).

Teise rea ravimid hõlmavad järgmist:

  • fingolimood (hylenia);
  • natalizumab (tysabri);
  • fingolimood (hylenia);
  • okrelizumab (ocrevus);
  • alemtuzumab (lemtrada).

Kolmanda rea ​​ravimid hõlmavad järgmist:

  • immunoglobuliin;
  • daklizumab;
  • mitoksantroon (onkotron, novantroon).

Agressiivse hulgiskleroosi kulgu korral määratakse 2. rea MSITS ilma 1. rea ravimeid eelnevalt kasutamata. Selle liini ravimitel on tugevam toime, tänu millele paraneb enamikul patsientidel ravivastus. Kuid neil ravimitel on ka suur hulk kõrvaltoimeid..

Lisaks SM ennetavale, patogeneetilisele ravile MITRS-i abil määratakse Yusupovi haigla patsientidele sümptomaatilise ravi ravimid. Need võimaldavad teil kõrvaldada vaagnaelundite düsfunktsioonid, spastilisus, värisemine jne..

Yusupovi haigla neuroloogid ravivad urogenitaalsüsteemi häireid, kasutades erinevaid farmakoloogiliste rühmade ravimeid:

  • antikolinergilised ravimid;
  • a1-blokaatorid;
  • antikoliinesteraasi ravimid;
  • tsentraalsed lihasrelaksandid;
  • krambivastased ravimid.

Nende ravimite toime on suunatud kuseteede elundite funktsiooni parandamisele: patsientidel normaliseerub põie tühjendamine, uriini jäägid kaovad. Need aitavad kaasa ureetra vöötlihase toonimisele ja detrusori-sulgurlihase düssünergia kõrvaldamisele. Lisaks vähendavad need jäsemete treemorit ja lihaspingeid..

Relapseeruvad ravimid

Hulgiskleroosi ravi lahutamatu osa on retsidiivravi. Sel eesmärgil määravad Yusupovi haigla neuroloogid kortikosteroide (suu kaudu või intravenoosselt): prednisolooni, deksametasooni, Solu-Medrol, metüülprednisolooni. Nendel ravimitel on suur hulk kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi, mistõttu kahjulike tagajärgede vältimiseks tuleb ravimi valik usaldada raviarstile, ilma eneseravimiteta..

Hulgiskleroosiga patsientide raviks kasutatakse Yusupovi haiglas järgmisi ravimeid, mille tegevus on suunatud haiguse muutmisele ja selle sümptomite leevendamisele:

    interferoon beeta-1a ja beeta 1b preparaadid - haiguse ägenemiste korral on ette nähtud beeta-interferoonide kasutamine lihasesiseselt või nahaaluselt. Need ravimid hoiavad ära kahjustusi ja vähendavad ägenemiste arvu;

Glatirameeratsetaat on loodusliku müeliinivalguga sarnane sünteetiline polüpeptiid. Selle ravimi kasutamisel võivad patsiendid tunda nahaärritust, allergilisi reaktsioone;

natalizumab - ravim, mis blokeerib valgete vereliblede migratsiooni aju ja seljaaju ning hoiab ära kahjustusi. Hulgiskleroosi korduva vormiga patsientidele määratakse ravimi intravenoosne manustamine infusioonisüsteemi kaudu;

mitoksantroon - kemoterapeutiline ravim, mille intravenoosne manustamine on näidustatud hulgiskleroosi ägenemiseks;

fingolimood - selle ravimi toimel jäävad leukotsüüdid lümfisõlmedesse, mille tagajärjel väheneb nende aju ja seljaaju sisenemise tõenäosus märkimisväärselt. Ravimit manustatakse suu kaudu;

kortikosteroidid - hulgiskleroosi kordumise iseloomulik tunnus on põletikulise protsessi areng koos haiguse sekundaarsete sümptomitega. Nende ravimite toime aitab vähendada põletikku ja hõlbustada ägenemise faasi kulgu. Kasutatakse deksametasooni, prednisolooni, metüülprednisolooni;

lihasrelaksandid - need ravimid aitavad leevendada valulikku lihasjäikust või lihasspasme. Kõige sagedamini peatavad spastilised ilmingud tsüklobensapriin, baklofeen, tsüanididiin, diasepaam;

ravimid väsimuse raviks - väsimusega kaasneb sageli hulgiskleroos. Selle kõrvaldamiseks määratakse patsientidele modafiniil;

ravimid düsesteesia raviks - düsesteesia kõrvaldamiseks, mida iseloomustavad ebameeldivad aistingud (pidev sügelemine, nõeltega kipitamine), kasutatakse amitriptüliini, gabapentiini, nortriptüliini;

antidepressandid - hulgiskleroosiga patsientidel tekib sageli depressioon, sealhulgas kliiniline depressioon, mis on selle seisundi kõige raskem vorm. Depressiooni raviks on ette nähtud bupropioon, duloksetiinvesinikkloriid, fluoksetiin, paroksetiin, sertraliin;

ravimid kõhukinnisuse raviks - kõhukinnisus on hulgiskleroosi tavaline kaaslane. Bisakodüül, dokusaat, magneesiumhüdroksiid, psüllium aitavad normaliseerida seedetrakti aktiivsust patsientidel;

ravimid põie funktsiooni normaliseerimiseks - enamik hulgiskleroosiga patsiente põeb põie düsfunktsiooni, mis avaldub sagedase urineerimise, noktuuria, kusepidamatuse, urineerimisprotsessi alustamise raskuste tõttu. Nende ilmingute kõrvaldamiseks on ette nähtud oksübutüniini, darifenatsiini, tolterodiini, tamsulosiini manustamine;

  • ravimid erektsioonihäirete raviks - hulgiskleroosiga tekivad meespatsientidel sageli erektsioonihäired. See rikkumine parandatakse sildenafiili, tadalafiili, vardenafiiliga.
  • Hulgiskleroosi ravi on pikk ja tõsine protsess, mis nõuab ettevaatlikkust ja palju kannatlikkust. Iga ravimi ja selle annuse peaks valima raviarst, kes kontrollib rangelt kogu ravikuuri. Neuroloogi professionaalsusel on teraapia efektiivsuses oluline roll, seetõttu tuleb erilise hoolega valida spetsialiseeritud kliinik.

    Pealinna juhtiv hulgiskleroosi raviga tegelev kliinik on Jusupovi haigla. Demüeliniseerivate haiguste teadusliku ja praktilise keskuse spetsialistid professor A.N. juhendamisel. Boyko teostab selle diagnoosiga patsientide kvaliteetset diagnostikat, ravi ja rehabilitatsiooni.

    Meditsiiniline teraapia, kasutades kõige kaasaegsemaid ravimeid ja progressiivseid ravimeetodeid, aitab hulgiskleroosi paljude sümptomite aeglustumist ja leevendamist.

    Tänu meditsiinipersonali kõrgele professionaalsusele, kaasaegsele diagnostilisele ja ravivahendile, iga patsiendi probleemile individuaalsele lähenemisele, saavutatakse kõrged ravi tulemused - patsientide demüeliniseerumisprotsess on peatatud ja närvisüsteemi kahjustuste levik on takistatud.